Нарушение гемодинамики.
Возрастание массы циркулирующей крови, увеличение ее вязкости. Гематокрит составляет до 60-80 л/л, как следствие нарушается гемодинамика, развивается гипоксия и нарушение метаболизма. Весьма характерным симптомом служит резкое повышение артериального кровяного давления.
Сплено- и геиатомегалия (в результате экстрамедуллярного разрастания в этих органах миелоидной ткани и депонирования избытка крови) также неизменно обнаруживаются у таких больных.
Нередко отмечаются проявления гиперандрогенизма. Считается, что гиперандрогенизм может иметь патогенетическое значение при данном нарушении, так как способствует эритропоэзу. Вследствие высокой скорости использования железа могут быть снижены его резервы.
Характерны уменьшенный ЦП увеличенный РцП (ретикулоциты) красной крови.
Возросшее количество клеток обусловливает:
• возрастание вязкости крови;
• замедление кровотока и повышенный распад клеток
Эти факторы приводят к освобождению значительных количеств тромбопластина в кровеносном русле.
Может вызвать развитие тромбо-геморрагического синдрома. Гемостатические нарушения — наиболее частая причина гибели больных болезнью Вакеза. Кроме того, повышен риск инсульта — вследствие резкого возрастания артериального давления.
Одна из форм острого миелобластного лейкоза — эритролейкоз (болезнь ди Гульельмо, эритромиелоз) характеризуется моноклональной злокачественной пролиферацией атипических лейкозных бластов, принадлежащих к эритроидному ряду. При этом заболевании, в отличие от большинства форм острого лейкоза, вместо анемического синдрома иногда может наблюдаться абсолютный первичный эритроцитоз. Однако, так происходит лишь изредка, а уровень гемоглобина и эритроцитов не повышается столь значительно, как при болезни Вакеза.
|
|
|
Хроническая постгеморрагическая анемия. Характеристика по всем принципам классификаций анемий, по объему циркулирующей крови. Этиология, патогенез, компенсаторные явления при хронической анемии.
Анемия- уменьшение количества ЭЦ и/или гемоглобина в единице объема крови.
Классификация:
Анемия
· По ЦП: гипохромная
· По реакции КМ: регенераторная
· По типу эритропоэза: нормобластическая
· По патогенезу: дизэритропоэтичекая
· По этиологии: хроническая постгеморрагичекая
· По объему циркул. крови: гиповолемическая.
Этиология: Развивается в результате многократных потерь небольших объемов крови при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта, и при почечных, маточных, носовых и геморроидальных кровотечениях.
Патогенез:
|
|
|
Основные признаки: гипохромия, микроцитоз, гипоферремия.
Периферическая кровь характеризуется снижением цветового показателя до 0,4-0,6, микроцитозом, умеренным лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом влево. При длительном течении болезни анемия приобретает гипорегенераторный характер. Гематокрит снижен, кол-во ЭЦ снижено (из-за снижения пролиферации эритрона, возрастания неэффективного эритропоэза, ЭЦ и укорочения их жизни), снижается содержание белых форменных элементов, умеренная нейтропения, тромбоцитоз. Все указывает на потерю железа: уровень ферритина, железо сыворотки снижен, увеличивается общая железосвязывающая способность, снижено насыщение трансферрина.
Общеклинические симптомы:
· Изменения кожи, ногтей, волос, слизистой рта, ВДП, пищевода, желудка, мышечная слабость, извращение вкуса и обоняния.
· Койлонихия- ногти становятся уплощенными и вогнутыми, истончаются и ломаются. (механизм: железо входит в состав ферментов- пролиноксидаз).
· Мышечная слабость - из-за анемии и дефицита альфа-глицерофосфатоксидазы и нарушения обмена миоглобина. (пример-ночное недержание мочи у девочек).
· Гиперемия небных дужек, задней стенки глотки, охриплость голоса, дисфагия – все вместе это синдром Пламмера-Уинсона (из-за гипоксии кл. слизистых и их дальнейшей гибели).
|
|
|
· Нарушается обмен коллагена, отслаивается пораженный эпителий от б/м.
· У многих атрофический гастрит (приводит к порочному кругу, т. к. норм кислотность нужна для всасывания железа).
· Отмечаются анемические сердечные шумы, чаще всего выслушивается систолический шум на верхушке.
Дата добавления: 2016-01-04; просмотров: 119; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!