Относительные эритроцитозы.
Этиология относительных эритроцитозов («ложных полицитемий») многообразна и связана с тем множеством факторов, которые способны вызвать обезвоживание организма н перераспределение крови. Хотя при относительном эритроцитозе имеется увеличение гематокрита, содержания гемоглобина и эритроцитов в единице объёма крови, а также часто — содержания лейкоцитов и кровяных пластинок в единице объема крови, однако, ЦП и ретикулоцитарный индекс остаются в пределах нормы. Кроме того, у больных имеются другие очевидные признаки дегидратационного синдрома. Ложные полицитемии ухудшают реологические свойства крови и нарушают микроциркуляцию, способствуя стазу и тромбозу.
Первичные абсолютные эритроцитозы – это результат независимой от эритропоэтина моно- или олигоклоналъной пролиферации эритроидных клеток.
Наиболее частой формой первичного абсолютного зритроцитоза является эритремия (собственно polycythaemia vera rubra или болезнь Вакеза),
При эритремии количество эритроцитов возрастает первично и необратимо в результате гиперплазии, по преимуществу, эритроидного ряда костного мозга на фоне разрастания костномозговой ткани. Некоторые авторы трактуют болезнь Вакеза, как неопластический миелопролиферативный процесс, близкий к хроническому миелолейкозу. Но отличия: 1) при болезни Вакеза эритроидные клетки имеют щелочную фосфатазу, а в их предшественниках нет филадельфийской хромосомы, тогда как при ХМЛ дело обстоит наоборот. (Впрочем, недавно обнаружена соматическая мутация длинного плеча 20-й хромосомы при болезни Вакеза.) 2) Признаки дифференцировки при болезни Вакеза у эритроидных клеток сохраняются, а при ХМЛ в костном мозге имеются атипичные лейкозные бласты. 3) Наконец, при ХМЛ нехарактерен эритроцитоз.
|
|
|
Впрочем, риск возникновения лейкоза при болезни Вакеза повышен до 1—3%, а процесс апоптоза эритроидных клеток нарушен, следовательно, как и другие миелопролиферативиые заболевания, связанные с соматическими мутациями, это заболевание надо считать, по крайней мере, предлейкозным, если не относящимся к хроническим миелолейкозам.
При болезни Вакеза уровень ЕРО весьма низкий.
По Содеману (1985), при истинной полицитемии имеются, по меньшей мере, два клона эритроидных предшественников:
• зависимый от эритропоэтина;
• независимый от эритропоэтина (эритроидные колонии данного клона растут без ЕРО).
Возможно, второй клон обладает наследуемыми особенностями рецептора ЕРО или его пострецепториого аппарата, делающими ЕРО-зависимую систему регуляции эритропоэза «хронически стимулированной».
|
|
|
По патогенезу заболевание может быть названо миелопролиферативным синдромом или панмиелозом — тотальной гиперплазией клеток костного мозга с анормальной пролиферацией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного ростков.
Болезнь Вакеза - редкое заболевание, встречается обычно в пожилом возрасте (50 -60 лет), чаще у мужчин (более 60% больных). Болезнь этноспецифична и описана, почти исключительно, у евреев и значительно реже — у афроамериканцев.
Болезнь Вакеза существенно отличается от вторичных абсолютных эритроцитозов, в том числе — наследственных.
Дата добавления: 2016-01-04; просмотров: 23; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!