Гемолитические анемии.

Наблюдаются, когда имеет место стойкое (хр. ГА) или массированное (о. ГА) преобладание разрушения эритроцитов над формированием.

Общие черты:

1. Синдром усиленного гемолиза: преждевременное разрушение эритроцитов, накопление продуктов метаболизма гемоглобина.
2. Синдром усиления эритропоэза –заметное возрастание эритропоэза в КМ.

Картина крови:

• Выраженный ретикулоцитоз обусловлен компенсаторным усилением кроветворения. (Регенераторные или гиперрегенераторные).
• Чаще всего гипохромия.
• Нормобластические.
• Ретикулоцитоз.
• Полихроматофилия (наличие в исследуемых образцах крови после их окрашивания красителем Романовского как нормальных розовых клеток, так и окрашенных в синий цвет эритроцитов. Клетки, которые окрашиваются в синий цвет под действием этого красителя, являются молодыми эритроцитами).
• Нормобластоз.

 

Анемии от нарушения эритропоэза = дизэритропоэтические.

-снижения объема эритрона и концентрации гемоглобина вызвано недостаточностью образования эритроцитов и / или синтеза гемоглобина.

1. Железодефицитные.

Причины: недостаток усвояемого железа в пище, пониженное всасывание железа, недостаточность запасов железа, затрудненная утилизация железа потери железа при кровотечениях, повышенные потери железа физиологическими путями.

Вначале в периферической крови не обнаруживается изменений красных клеток. Нормохромия и нормоцитоз. По мере замещения этих клеток и углубления железодефицита, появляются микроцитоз и гипохромия, встедствие снижения концентрации гемоглобина из-за нарушения его синтеза. Полихроматофилия и др. признаки регенерации эритроцитов отсутствуют или мало выражены.

Картина крови:

• Гематокрит снижен.
• Содержание гемоглобина и эритроцитов снижено.
• Цветной показатель резко снижен. При тяжелых железодефицитных анемиях – до минимальных цифр.
• Ретикулоцитарный индекс соответствует гипорегенераторному состоянию.

 

1. Дефицит фолиевой кислоты / B12

Фолиевая кислота необходима для синтеза пуринов, пиримидинов, при ее недостатке нарушается процесс удвоения ДНК, клетки не делятся, увеличиваются в размерах. При недостатке витамина B12 нарушается образование активной формы фолиевой кислоты, поэтому проявления такие же.

Картина крови:

• Макроцитоз, гиперхромия.
• Гипорегенераторное / арегенераторное состояние.
• Гематокрит низкий.

 

1. Апластические анемии.

-результат нарушения функций костного мозга.

Картина крови:

• нормохромия
• нормоцитоз
• арегенераторное состояние

 

Ретикулоциты – это молодые формы эритроцитов, в цитоплазме которых после потери ядра остались агрегированные клеточные органеллы – рибосомы и митохондрии в виде зернисто-нитчатой субстанции, различаю­щиеся по степени зрелости. Это полихроматофильные клетки. Время их жизни в костном мозге – 36–44 ч, в периферической крови – 24–29 ч. В норме содержание ретикулоцитов взрослого человека колеблется от 0.2% -1 %от общего количества эритроцитов. Увеличенное количество ретикулоцитов – критерий активации кроветворения в костном мозге при гемолитической анемии, после кровопотери, а сниженное характерно для гипопластической анемии.

Цветовой показатель крови – это параметр, который отражает относительное содержание гемоглобина в эритроцитах по отношению к норме. Содержание гемоглобина в норме в одном эритроците колеблется от 27 до 33,3 пикограмм (пг), при этом величина 33,0 пг условно принята за единицу и названа цветовым показателем, значения которого в норме составляют соответственно 0,85 – 1,05.

Определение цветового показателя крови имеет значение для проведения дифференциального диагноза при анемиях различной этиологии. По цветовому показателю все анемии можно разделить на нормохромные, гипохромные и гиперхромные.

Ц.П.= (Hb*3) /кол-во эритроцитов*100

 

170. Полицитемия. Этиология, патогенез. Виды полицитемий, их различия, классификация по ОЦК. Особенности этиологии и патогенеза истинной полицитемии и эритромиелоза. Нарушение гемодинамики при полицитемиях.

Увеличение абсолютного размера эритрона носит название эритроцитоза, или полицитемии.

Эритроцитоз (полицитемия) — со­стояние с повышенным количеством ге­моглобина и эритроцитов в единице объема крови. Гематокрит при этом также повышен.

По происхождению эритроцитозы могут быть:

• абсолютными (истинными), вслед­ствие усиленного эритропоэза;

• относительными (ложными), вслед­ствие сгущения крови.

Абсолютный эритроцитоз — всегда результат усиленной пролиферации клеток эритрона.

Эта пролиферация может быть «ав­тономной», первичной, как результат внутреннего дефекта, позволяющего пролиферирующим клеткам ускользать от нормальных регулирующих воздей­ствий или избегать апоптоза.

В этом случае она не связана с повы­шением концентрации эритропоэтина, а может отражать ЕРО-независимые меха­низмы (например, связанные с экспрес­сией протонкогенов эритроидных кле­ток — при эритролейкозе, или представлять результат клонально повы­шенной пролиферации без нарушения клеточной дифференцировки (как при болезни Вакеза — миелопролиферативном, относительно доброкачественном заболевании)

Усиление пролиферации эритро­идных клеток при абсолютном эритроцитозе может быть и вторичным — вследствие воздействия внешних сти­мулов и увеличения продукции эрит­ропоэтина.

Наиболее частой причиной абсо­лютных вторичных эритроцитозов яв­ляется гипоксия, обусловливающая выработку эритропоэтина, стимулиру­ющего эритропоэз в костном мозге.

Среди абсолютных вторичных эрит­роцитозов можно выделить физиологи­ческие (у жителей высокогорья, у альпинистов). Описан своеобразный вторичный эритроцитоз спортсменов, употребляющих эритропоэтиновый до­пинг. Прочие вто­ричные абсолютные эритроцитозы (как и все первичные абсолютные эритроци­тозы) являются патологическими.

Различают три группы патологичес­ких вторичных абсолютных эритроцитозов:

1) Во-первых, это состояния, развива­ющиеся как следствие гипоксии при хронических заболеваниях аппарата транспорта кислорода, то есть легких и сердечно-сосудистой системы, а так­же эритроцитов.

• при ХОБЛ (хронической обструктивной болезни легких);

• при синдроме ночного апноэ;

• при пороках сердца с право-левым шунтом;

• при наследственных аномалиях ге­моглобина и эритроцитов, не вызы­вающих укорочения срока жизни эритроцитов, но снижающих способность переносить кислород. В этом случае анемия не развива­ется, но хроническая гемическая ги­поксия провоцирует усиление инкреции ЕРО и увеличивает эритрон.

 

Наследственные вторичные эритро­цитозы развиваются на базе таких пер­вичных наследственных аномалий как:

• аутосомно-доминантные гемоглобинозы (дефекты глобина со снижени­ем уровня 2,3-ДФГ в эритроците, повышенным сродством Нb к кис­лороду и затруднённым процессом отдачи кислорода в тканях);

• аутосомно-рецессивная первично повышенная продукция эритропоэтина.

 

Идиопатическая гиперпродукция эритропоэтина — другая наследствен­ная аномалия, приводящая к вторично­му эритроцитозу, имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Для это­го редкого заболевания характерно повышение экскреции эритропоэтина с мочой.

2) Во-вторых, абсолютные вторичные эритроцитозы могут развиваться при болезнях почек, когда в почке начинает­ся избыточная продукция эритропоэтина, а именно:

• при поликистозе почек;

• при гидронефрозе;

• после пересадки почки;

• при почечно-клеточном раке (в пос­леднем случае опухолевые клетки вырабатывают особенно много ЕРО).

3) В-третьих, вторичные абсолютные эритроцитозы сопровождают непочеч­ные опухоли, продуцирующие ЕРО. Поскольку данный цитокин вырабаты­вается диффузными эндокринными клетками, широкий круг различных онкологических паци­ентов может иметь первично повышен­ную опухолевую продукцию ЕРО, в ча­стности:

• при печёночно-клеточном раке;

• при опухолях матки;

• при гемангиобластоме мозжечка.

4) В-четвёртых, ряд гормонов стиму­лируют продукцию ЕРО, вследствие чего можно столкнуться с вторичным абсолютным эритроцитозом у таких эн­докринологических пациентов, как боль­ные с признаками:

• гипертиреоза;

• гиперандрогенизма;

• гиперкортицизма.

Все вторичные абсолютные эритро­цитозы — поликлональные процессы. Пер­вичные эритроцитоз, в противоположность этому, моноклональны или олигоклональны. В этом смысле, дело обстоит так же, как при лейкемоидиых реакциях, основным отличием которых от лейкозных картин крови слу­жит поликлональность первых.

 

---

Дата добавления: 2016-01-04; просмотров: 108; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!