Вторичный гемохроматоз
a. При первичных анемиях с неэффективным эритропоэзом
b. Хронически усиленный гемолиз (e.g. талассемия)
i. Сильнее всего поражается:
1. Печень
2. Сердце
Гемосидероз – форме перегрузки железом (относительно доброкачественная по сравнению с гемохроматозом)
Этиология. Болезни системы крови, аутоиммунные процессы
Причины. Гемолитическая анемия, инфекционные заболевания, частные гемотрансфузии
Виды. 1) Местный; 2) Общий;
Сидеробластические анемии -особую группу заболеваний весьма разнообразной этиологии, которых, однако, объединяет общий знаменатель — наличие кольчатых сидеробластов в костном мозге. Сидеробласты – эритробластические клетки костного мозга – эритрокариоциты с нагруженнными железом митохондриями.
Этиология.
1) Отравление свинцом
2) Длительное лечение изониазидом
3) Ревматоидный артрит
Патогенез
А) Лекарственная:
Изониазид связывается с витамином Вб и образует пиридоксал-изоникотинилгидразон, который выводится с мочой.
Получившийся дефицит витамина В6 расстраивает первую фазу синтеза гемма-связывания сукцинил энзима А с глицином в дельта-аминолевулиновую кислоту, что приводит к недостаточному образованию копропорфирина и протопорфиринов в эритробластах и к накоплению в них железа.
Б) Наследственные:
Часть наследственных обсуловлены мутацией гена (на Х-хромосеме), кодирующего аминолевулинатсинтазу – фермент эритроцитов первой реакции синтеза гема.
Другая часть – результат митохондриальной мутации → дефект одного/нескольких ферментов дыхательной цепи.
Дата добавления: 2016-01-04; просмотров: 26; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!