Как получить сросшихся близнецов 3 страница
Сросшиеся близнецы – парапагус дицефалус дибрахиус, Нормандия.
Из книги Пьера Боэстюо "Чудесные истории", 1572 (Библиотека Уэллком, Лондон).
К началу XVIII века этот гуманистический порыв, тот же самый, что заставил сэра Томаса Брауна столь сочувственно писать об уродствах, приходит к логическому завершению. В 1706 году Жозеф Гишар Дюверне, хирург и анатом из парижского Королевского ботанического сада, то есть как раз из того места, где проходило вскрытие Риты и Кристины, анатомировал еще одну пару близнецов, сросшихся бедрами. Под впечатлением совершенства этого соединения Дюверне заключил, что оно, вне сомнения, являет собой доказательство "многообразия действий Создателя", который явно предназначил им стать такими, какие они есть. Ведь поскольку Бог ответствен за форму эмбриона, он ответственен и за всякие ее нарушения. По сути дела, уродливые младенцы не означают в действительности, что с зародышем произошло что-то не то , а являют собой часть Божьего промысла. Тела, писал Дюверне, подобны часам. Предположить, что тела сросшихся близнецов так хорошо пригнаны друг к другу без вмешательства Господа, столь же абсурдно, сколь представить, будто можно взять пару напольных часов, мощным ударом соединить их вместе и надеяться, что они сольются в единое целое и начнут отсчитывать время.
Другим эта мысль казалась нелепой. Конечно, возражали они, Бог, в конечном итоге, полностью отвечает за порядок в природе, но предполагать, что Он намеренно проектирует ущербные яйцеклетки или сперму как проявления творческого разнообразия, – полная глупость. Если тела – это часы, тогда вокруг найдется немало таких, которые едва ли принесут славу Часовщику. Чудовища – не доказательство Божьего промысла, а всего лишь результат неприятных случайностей.[18]
|
|
|
Конфликт между этими двумя радикально противоположными точками зрения на уродство как результат Божьего промысла или неприятного случая известен под названием "спора о монстрах" ("la querelle des monstres"). Он на десятилетия разделил французских анатомов на два лагеря, при этом удары, которыми обменивались противники, публиковались в "Записках Королевской академии наук" (Mémoires de l'Académie Royale des Sciences ). Речь шла не просто о теологической дискуссии, а о борьбе двух различных точек зрения на формирование эмбрионов. Дюверне и его последователи были преформистами. Они утверждали, что каждая яйцеклетка (или, согласно одной из версий этой же теории, каждый сперматозоид) несет в себе законченный эмбрион, хотя и крошечный, с готовыми конечностями, печенью и легкими. Но еще удивительнее было то, что этот малюсенький зародыш (которого будто бы видели в микроскоп некоторые ученые) также содержал в себе яйцеклетки и сперматозоиды, внутри которых, в свою очередь, находился зародыш... и так далее, до бесконечности . Согласно этим рассуждениям, каждый из яичников Евы содержал в себе все будущее человечество.
|
|
|
Теория преформизма отличалась оригинальностью, и среди ее приверженцев было немало выдающихся имен. И все же многие философы XVII-XVIII веков, в числе которых были такие мыслители и вольнодумцы, как Бюффон и Мопертюи, предпочитали эту версию более старой теории эпигенеза. Согласно последней, эмбриональный ряд не существовал сам по себе в яйце или сперме, но скорее возникал спонтанно после оплодотворения. Во времена знаменитого "спора" многие думали, что преформизм отличается более обоснованными аргументами. Сегодня, однако, победителя назвать еще труднее. Ни у преформистов, ни у эпигенетиков не было вразумительной теории наследования, так что термины, которыми они пользовались в ходе дебатов, никак не соответствуют современному пониманию причин, вызывающих уродства или определяющих развитие организма. Из двух теорий преформизм с его бесконечной, идущей вспять цепочкой эмбрионов кажется более нелепым, хотя в одном из его утверждений содержится привлекательная мысль о том, что нарушения развития часто (но вовсе не обязательно) происходят вследствие ошибок, присущих самим зародышевым клеткам (которые станут яйцом или сперматозоидом) или, по крайней мере, их ДНК. Но сторонники эпигенеза были сильны в своих высказываниях о том, что эмбрионы вовлечены в процесс самосозидания, который может нарушаться внешними воздействиями, химическими веществами или подобными им агентами – и даже случайными событиями внутри делящихся клеток.[19]
|
|
|
Как получить сросшихся близнецов
Что же заставляет близнецов срастаться? Аристотель, по обыкновению, перечисляет основные варианты. В одном месте своего труда "О возникновении животных" он утверждает, что сросшиеся близнецы происходят из двух зародышей, которые соединились вместе. Так, по крайней мере, он пишет, объясняя появление сросшихся цыплят (у которых по четыре крыла и по четыре ноги). Однако в других местах он высказывает предположение, что близнецы появляются из одного эмбриона, который разделился на два.[20]
По современным представлениям, его рассказ о делении эмбриона звучит весьма странно, но это вполне изощренное описание, согласующееся с его теорией развития эмбриона. Не имея микроскопа, Аристотель ничего не знал о существовании сперматозоидов и яйцеклеток. Вместо этого он предполагал, что эмбрион образуется путем сгущения из смеси менструальной жидкости и семени, причем последнее заставляет менструальную жидкость свертываться подобно тому, как – используя его бесхитростную метафору – сок смоквы вызывает скисание молока при изготовлении сыра. Это эпигенез до его появления. В самом деле, преформизм очень усердно нападал на аристотелевскую теорию эмбриогенеза и, в продолжение ее, на его взгляды по поводу происхождения уродств. Иногда, говорит Аристотель, имеется чересчур много доэмбриональной смеси. Если излишек смеси невелик, рождаются дети с лишними или чересчур большими частями тела, например с шестью пальцами или чрезмерно развитой ногой. Если ее больше, рождаются сросшиеся близнецы; при еще большем количестве – раздельные близнецы. Он использует прекрасный образ для описания того, как разделяется смесь при образовании двух индивидуумов. Они получаются, говорит он, в результате действующих внутри матки сил, сравнимых с водопадом: "...как вода в реке движется с некоторой скоростью, и если сталкивается с препятствием, то из одного потока образуется два, причем каждый сохраняет то же самое движение; так же случается и с эмбрионом".
|
|
|
По Аристотелю, два способа возникновения сросшихся близнецов отражаются на их индивидуальности. Он утверждает, что если у сросшихся близнецов два отдельных сердца, то они происходят от двух зародышей и являются двумя индивидуумами; если же сердце одно, то и они – одна особь. Вопрос об индивидуальности сросшихся близнецов неотступно следует за ними на протяжении всей истории. Фома Аквинский полагал, что это зависит от количества сердец и голов (тем самым повергнув священников в постоянные сомнения относительно того, сколько обрядов крещения им нужно совершать в случае сросшихся близнецов).[21] Когда близнецы соединены одной только узкой хрящевой перемычкой, как это было в случае с настоящими сиамскими близнецами – Энгом и Чангом (1811-1874), гарантировать каждому его собственную идентичность не составляет труда. В сообщениях о Рите и Кристине Пароди девочки часто фигурируют как одно-единственное существо "Рита-Кристина" или даже как "девочка с двумя головами", а не две девочки с одним телом, каковыми они, в сущности, и являлись.
Вплоть до недавнего времени дискуссии о происхождении сросшихся близнецов по своей терминологии весьма напоминали объяснения Аристотеля: это результат либо слияния, либо разделения. Большинство медицинских учебников придерживалось последней версии. Монозиготные (идентичные) близнецы, согласно этим утверждениям, – это производные одного зародыша, который по воле случая разделился на два. А если эмбрион может разделиться полностью, то он, конечно, может разделиться и частично. Довод привлекает своей простотой. Правда и то, что сросшиеся близнецы почти всегда монозиготны – они происходят из одной яйцеклетки, оплодотворенной одним сперматозоидом. Однако существуют некоторые подозрения, что монозиготные близнецы, родившиеся сросшимися, возникают в результате совершенно иных событий, имеющих место в первые несколько недель после зачатия, чем те, которые родились разделенными.
Одно различие между сросшимися и раздельными близнецами состоит в том, что у первых общая плацента и (как это и должно быть в их случае) общий амниотический мешок. Раздельные близнецы также имеют общую плаценту, однако амниотический мешок у них, как правило, у каждого свой. Поскольку амниотический мешок образуется после плаценты, можно предположить, что разделение – если таковое имеет место – у сросшихся близнецов происходит позже, чем у отдельных.
Еще одно заставляющее задуматься различие заключено в странной статистике половой принадлежности близнецов – пятьдесят процентов раздельных монозиготных близнецов рождаются девочками. Это несколько выше, чем можно было бы ожидать, так как в большинстве популяций чаще рождается чуть больше мальчиков, чем девочек. Но у сросшихся близнецов эта пропорция сильно скошена в сторону женского пола: в подавляющем числе случаев – около 77 процентов – это девочки. Никто не знает, почему так происходит, но этот факт четко объясняет, почему в изображениях сросшихся близнецов – от неолитических святилищ до "Нью-Йорк пост" – так часто встречаются женщины.[22]
Вероятно, лучший аргумент в пользу предположения, что сросшиеся близнецы не есть результат частичного деления эмбриона, – это геометрия самих близнецов. Они могут быть соединены головами, грудными клетками, животами или бедрами; ориентированы по отношению друг к другу животами, боками или спинами. При этом каждое из подобных соединений может быть либо таким слабым, что у них практически отсутствуют общие органы, либо таким тесным, что все их органы общие. Трудно понять, как такое удивительное разнообразие телесных конфигураций может возникать за счет простого деления эмбриона на два.
Но где же, если не в частичном разделении эмбриона, следует искать причину происхождения сросшихся близнецов? Сэр Томас Браун называл чрево "непостижимым миром", и это сущая правда, в особенности в том случае, когда мы пытаемся объяснить появление сросшихся близнецов. Новейшие данные, однако, наводят на мысль, что аристотелевская дихотомия – слияние или разделение – обманчива. Чтобы получить сросшихся близнецов, нужно, во-первых, создать двух эмбрионов из одного, а затем прикрепить их друг к другу. Более того, способ, с помощью которого два эмбриона возникают из одного, не имеет ничего общего с грубым механическим делением эмбриона. На самом деле это нечто гораздо более изящное и занимательное. Действительно, хотя мы воспринимаем сросшихся близнецов как самую причудливую из всех форм, которые может принимать человеческое тело (совсем еще недавно, всего-то в 1996 году, "Таймс", описывая одну пару сросшихся близнецов, назвала ее "метафизическим оскорблением"), они показывают нам приемы, с помощью которых наш организм получает инструкции, находясь внутри матки.[23]
Сформируйте меня
На седьмой день после зачатия человеческий эмбрион начинает зарываться.[24] Всего-навсего полый шар, состоящий из сотни или около того клеток, он способен внедриться в слизистую оболочку матки материнского чрева, которая размягчается и набухает за счет действия гормонов менструального цикла. Большая часть клеток полого шара занята проблемой закапывания, но есть и такие, которые ведут себя по-другому. Они начинают образовывать собственный шар, так что к девятому дню эмбрион становится похожим на одну из оригинальных китайских игрушек: вырезанные из слоновой кости шарики находятся один внутри другого – сфера внутри сферы внутри сферы и так далее... К тринадцатому дню он исчезает в выстилающем слое слизистой матки, и оставленная им рана обычно легко заживает. Эмбрион приступает к самоустройству.
Первая его задача – создать исходный материал для своих органов. Мы трехмерные существа: кожный чехол окружает слои костей и мышц, которые, в свой черед, служат опорой для лабиринта внутренней сантехники. Но перед эмбрионом встает проблема. Из той сложной структуры, которую он уже построил, лишь небольшая ее часть – крошечный комочек клеток внутренней сферы – действительно предназначена для продуцирования плода. Все остальное послужит только для создания вспомогательного оборудования: плаценты, пупочного канатика и других подобных атрибутов. А для того чтобы из этого конгломерата клеток получился плод, зародыш должен реорганизовать себя.
Процесс, с помощью которого это делается, называется гаструляцией . Примерно на тринадцатый день после зачатия комочек клеток превращается в диск с полостями над (будущая амниотическая полость) и под ним (будущий желточный мешок). Примерно на середине диаметра этого диска появляется желобок, так называемая "первичная полоска". Клетки начинают мигрировать в сторону этой полоски и погружаются в нее. Первые из клеток, которые проходят этот путь, образуют выстилку вокруг желточного мешка. Новые клетки, проникающие в полоску, образуют над первым другой слой. В результате эмбрион приобретает три слоя вместо одного и становится гаструлой.
Три слоя гаструлы – это предвестники наших органов. Верхний слой, эктодерма, станет наружными слоями кожи и большей частью нервной системы; ниже расположена мезодерма – будущие мышцы и кости; вокруг желтка находится эндодерма – исходный материал для кишок, поджелудочной железы, селезенки и печени. (Термины происходят от греческих слов ecto-, meso- и endo- – внешняя, средняя и внутренняя; и -derm – соответственно кожа.)
Это разграничение выглядит довольно четким, однако в действительности многие части нашего тела – зубы, молочные железы, руки, ноги, половые органы – представляют собой сложную комбинацию из эктодермы и мезодермы. Но еще важнее материала, из которого в дальнейшем строятся органы, является то, что эмбрион в это время также приобретает геометрическую структуру, которая сохранится на всю оставшуюся жизнь. Через две недели после встречи яйцеклетки и сперматозоида у зародыша появляются голова и хвост, перед и зад, левая и правая стороны. Вопрос состоит в том, откуда они берутся.
Весной 1920 года в немецкий университетский город Фрейбург приехала Хильда Прешельдт. Ей предстояло приступить к работе с Гансом Шпеманом, одной из наиболее значительных фигур в новой, в основном немецкой, науке – Entwicklungsmechanik, механике развития. Стекловидные зародыши морских ежей делились пополам; гидры с зелеными щупальцами теряли головы с тем, чтобы отрастить их вновь; лягушки и тритоны существовали лишь для того, чтобы отложить икру, предназначавшуюся для сложных экспериментов по трансплантации. Шпеман был главой этого научного направления, и Прешельдт предстояло делать в его лаборатории кандидатскую диссертацию. Поначалу она с трудом пыталась понять, чего от нее хотят. Эксперименты, которые предложил ей Шпеман, казались технически невыполнимыми, и, оценивая их в ретроспективе, следует признать, что таковыми они и были. Но Хильда была способной, настойчивой и знающей сотрудницей. Весной 1921 года Шпеман предложил ей новое направление в работе. Его результаты должны были дать первые представления о том, как происходит упорядочивание эмбриона.
Тогда, как и сейчас, скрытая цель большинства исследований в области биологии развития состояла в том, чтобы понять, как строят себя человеческие эмбрионы, или, если это не удавалось, выяснить, что происходит с эмбрионами других млекопитающих. Но с эмбрионами млекопитающих трудно работать. Их нелегко найти и трудно сохранить живыми вне матки. Иначе обстоит дело с эмбрионами тритонов. Тритоны в изобилии откладывают мельчайшие яйцеклетки, которые, при определенной практике, поддаются хирургическим манипуляциям. Можно было даже пересаживать кусочки тканей от одного эмбриона к другому и наблюдать за их приживлением и ростом.
Эксперимент, предложенный Хильде на тот момент Шпеманом, заключался в иссечении кусочка ткани с дальнего конца бластопора (у тритонов эквивалентного первичной полоске человека) одного из эмбрионов и трансплантации его другому эмбриону. Заметив, что слои тканей и конфигурация эмбриона зависят от клеток, прошедших через бластопор, Шпеман предположил, что ткани губы бластопора обладают особым свойством инструктировать клетки, которые мигрируют мимо них. Если это так, тогда эмбрионы с дополнительно имплантированными в них участками губы бластопора будут отличаться – чем? Избыточным количеством мезодермы и эктодермы? Фатально нарушенной геометрической структурой? Совершенно нормальным развитием? Эксперименты, проведенные ранее самим Шпеманом, давали интригующие, но противоречивые результаты. Теперь Хильде Прешельдт предстояло сделать все как надо.
В промежутке между 1921 и 1923 годами она выполнила 259 экспериментов по трансплантации. Большинство ее эмбрионов не пережило операции. Но шестеро из тех, кому это удалось, стали в ряд наиболее знаменитых персонажей биологии развития, так как каждый из них содержал заготовку не для одного, а для двух тритонов. У них были зачатки двух голов, двух хвостов, двух нервных трубок, двух наборов мышц, двух спинных струн и двух кишечников. Хильда Прешельдт создала сросшихся близнецов тритонов, ориентированных живот к животу.
Это было невероятно, но истинная красота эксперимента состояла в том, что Прешельдт использовала в качестве донора и хозяина тритонов двух различных видов. Обычный тритон, сыгравший роль донора, отличался темнопигментированными клетками, в то время как большой гребенчатый тритон, выполнявший функцию хозяина, их не имел. Стало ясно, что дополнительные органы принадлежали эмбриону хозяина, а не донора. Это означало, что трансплантированный участок губы бластопора не сделался добавочным тритоном, а скорее индуцировал его из недифференцированных клеток хозяина. Этот крошечный кусочек ткани, по-видимому, обладал могущественными инструкциями по созданию совершенно новой особи, почти законченной во всех ее частях. Шпеман, без всякой склонности к преувеличению, назвал дальний конец губы бластопора тритона "организатором". Под этим наименованием он до сих пор фигурирует в науке.[25]
В течение семидесяти лет специалисты по биологии развития тщетно искали источник могущества организатора, или организационного центра. Они приблизительно знали, что ищут: молекулу, секретируемую одной клеткой, которая сообщает другой клетке, что делать, кем стать и куда направиться.
Довольно скоро выяснилось, что сила организатора заключена в небольшом участке мезодермы, расположенном прямо под губой бластопора. Идея была проста: клетки, мигрирующие через бластопор внутрь эмбриона, наивны и несведущи, но их потенциал безграничен. Шпеман по этому поводу произнес следующий афоризм: "Мы стоим и ходим с помощью таких частей нашего тела, которые вполне могли использоваться для мыслительного процесса, если бы развивались в другой части эмбриона". Мезодермальные клетки края бластопора были источником сигнала, который проникал внутрь эмбриона, или, если пользоваться вскорости изобретенным термином, – морфогена. Этот сигнал сохранял всю свою силу возле его источника, но по мере удаления от него становился все слабее и слабее. Говоря вкратце, в концентрации морфогена существовал трехмерный пространственный градиент. Клетки воспринимали его и в точности знали, где и какими им следует быть. Если стимул был сильным, эктодермальные клетки образовывали спинной мозг, который проходит по всей длине нашего позвоночника. Если же он был слабым, они становились кожей, покрывающей наше тело. Та же логика применима и к другим зародышевым листкам. При сильном сигнале организатора мезодерма превращалась в мышцы, при слабом – в почки, при еще более слабом – в соединительную ткань и клетки крови. В обязанности организационного центра входило моделирование расположенных под ним клеток.[26]
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 318; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!