Гипертонические кризы: патогенез,клиника, неотложка 8 страница
Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток.
Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.
Лечение аутоиммунного гепатита
Патогенетическая терапия аутоиммунного гепатита заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.
Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы. Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей. Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.
|
|
|
При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, делагила, циклоспорина.
52.Цирроз печени. Этиология. Патогенез. Классификация. Морфологические критерии активности. Клиника. Осложнения. Роль параклинических методов обследования в диагностике.
Цирроз печени – заболевание, характеризующееся перерождением паренхиматозной ткани печени в фиброзную соединительную ткань. Сопровождается повышением давления в системе воротной вены (портальная гипертензия). Заболевание носит хронический характер. Изменения структуры органа в отличие от гепатитов необратимы, таким образом, цирроз печени относится к неизлечимым заболеваниям.
Этиология и патогенез
В подавляющем большинстве случаев причиной развития цирроза печени является злоупотребление алкоголем и вирусные гепатиты В и С.
Регулярное употребление алкоголя в дозах 80-160 мл этанола ведет к развитию алкогольной болезни печени, которая в свою очередь прогрессирует с возникновением цирроза. Среди лиц, злоупотребляющих алкоголем на протяжении 5-10 лет, циррозом страдает 35%.
Хронические гепатиты также зачастую ведут к фиброзному перерождению ткани печени. На первом месте по частоте диагностирования стоят вирусные гепатиты В и С (гепатит С склонен к более деструктивному течению и прогрессирует в цирроз чаще). Также цирроз может стать результатом хронического аутоиммунного гепатита, склерозирующего холангита, первичного холестатического гепатита, сужения желчных протоков, застоя желчи.
|
|
|
Циррозы, развивающиеся вследствие нарушений в циркуляции желчи, называют билиарными.Они подразделяются на первичные и вторичные.
В большинстве случаев наиболее частыми причинами развития цирроза являются вирусы хронического гепатита B и C и злоупотребление алкоголем.
Причиной развития цирроза печени может стать обменная патология или недостаточность ферментов: муковисцидоз, галактоземия, гликогеноз, гемохроматоз.
К факторам риска перерождения печеночной ткани также относят: гепатолентикулярную дегенерацию (болезнь Вильсона), прием гепатотоксичных лекарственных препаратов (метотрексат, изониазид, амиодарон, метил-допа), хроническую сердечную недостаточность, синдром Бада-Киари, операционные вмешательства на кишечнике, а также паразитарные поражения кишечника и печени.
|
|
|
В 20-30% случаев у женщин причину развития цирроза печени установить не удается, такие циррозы называют криптогенными.
Основным патогенетическим фактором развития цирроза печени является хроническое нарушение трофики гепатоцитов, их разрушение. Результатом становится постепенное формирование узелка - участка соединительной ткани. Сформировавшиеся узлы сдавливают сосуды в дольках и недостаточность кровообращения прогрессирует. При этом движение крови в системе воротной вены замедляется, сосуды переполняются и перерастягиваются. Кровь начинает искать обходные пути и преимущественно движется по сосудам коллатерального кровообращения, минуя печень. Сосуды, которые берут на себя основной объем печеночного кровотока – вены пищевода и желудка, геморроидальные, передней брюшной стенки – значительно переполняются, возникает их варикозное расширение, истончение стенок, что провоцирует кровотечения.
Морфологическая классификация[править исходный текст]
Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)[3].
1. мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
2. крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
|
|
|
3. неполная септальная форма
4. смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма
Этиологическая классификация[править исходный текст]
Различают следующие формы цирроза[3]:
1. вирусный
2. алкогольный
3. лекарственный
4. вторичный билиарный
5. врождённый, при следующих заболеваниях:
6. гепатолентикулярная дегенерация
7. гемохроматоз
8. дефицит α1-антитрипсина
Симптомы цирроза печени
Выраженность клинических симптомов зависит от причин возникновения цирроза, активности прогрессирования и степени поражения печени.
Бессимптомное течение отмечается у 20% больных, довольно часто заболевание протекает первоначально с минимальными проявлениями (метеоризм, снижение работоспособности), позднее может присоединяться периодическая тупая боль в правом подреберье, провоцируемая приемом алкоголя или нарушениями диеты и не купируемая приемом спазмолитиков, быстрое насыщение (ощущение переполнения желудка) и кожный зуд. Иногда отмечается некоторое повышение температуры тела, носовые кровотечения.
При дальнейшем прогрессировании обнаруживается желтуха, признаки портальной гипертензии, варикозные кровотечения из пищеводных и геморроидальных вен, асцит (увеличение количества жидкости в брюшной полости).
Характерные симптомы у больных с циррозом печени: «барабанные палочки» (специфическое утолщение фаланг пальцев), «часовые стекла» (характерное изменение ногтей), ладонная эритема (покраснение ладоней), телеангиэктазии («сосудистые звездочки», выступание тонких подкожных сосудов на лице и теле).
У мужчин может отмечаться увеличение молочных желез (гинекомастия) и уменьшаются яички.
Как правило, прогрессирующий цирроз печени ведет к снижению массы тела, дистрофии.
Осложнения цирроза печени
Одним из опасных для жизни осложнений цирроза печени является печеночная недостаточность. Острая печеночная недостаточность является терминальным состоянием, требующим неотложных лечебных мероприятий, хроническая печеночная недостаточность ведет к тяжелым нарушениям со стороны нервной системы в результате избыточного содержания в крови аммиака и отравления им головного мозга. При отсутствии лечения печеночная недостаточность перетекает в печеночную кому (смертность пациентов в печеночной коме от 80 до 100%).
Практически в подавляющем большинстве случаев прогрессирующий цирроз осложняется асцитом и портальной гипертензией.
Асцит представляет собой скопление жидкости в брюшной полости, проявляется как увеличение живота, определяется при физикальном осмотре, методом перкуссии. Часто сопровождается отеками ног. Его возникновение связано с нарушением белкового гомеостаза.
Портальная гипертензия – застой крови в системе воротной вены, характеризуется усилением обходного (коллатерального) венозного оттока. В результате формируется варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки, возникают разрывы их стенок и кровотечения. Визуально портальная гипертензия определяется симптомом «голова медузы» - расширенными венами вокруг пупка, расходящимися в разные стороны.
Диагностика цирроза печени
Постановка диагноза осуществляется гастроэнтерологом или гепатологом на основании совокупности данных анамнеза и физикального осмотра, лабораторных исследований, функциональных проб, методов инструментальной диагностики.
В общем анализе крови при циррозе печени может отмечаться анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения (обычно это говорит о развитии гиперспленизма), данные коагулограммы показывают снижение протромбинового индекса. Биохимический анализ крови выявляет повышение активности печеночных ферментов (АлАт, АсАТ, щелочной фосфатазы), увеличение содержания в крови билирубина (обе фракции), калия и натрия, мочевины и креатинина, понижен уровень альбуминов.
Также проводят анализы на выявление антител к вирусам гепатита и определение содержание альфа-фетопротеина.
К инструментальным методам диагностики, помогающим дополнить клиническую картину цирроза, относятся УЗИ органов брюшной полости (отмечают изменение размеров и формы печени, ее звуковой проницаемости, также видны признаки портальной гипертензии, изменения селезенки).
Компьютерная томография брюшной полости позволяет еще более детально визуализировать печень, сосуды, желчные протоки. При необходимости проводится МРТ печени и допплерометрия сосудов печени.
Для окончательной постановки диагноза и выбора тактики лечения необходима биопсия печени (позволяет оценить характер морфологических изменений и сделать предположение о причинах развития цирроза).
53.Билиарный цирроз печени. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение.
Вторичный билиарный цирроз печени – диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей. Вторичный билиарный цирроз печени характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени. При вторичном билиарном циррозе печени показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.
Причины вторичного билиарного цирроза печени
Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей.
Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.
Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха.
Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.
Симптомы вторичного билиарного цирроза печени
Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени.
При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.
Присоединение портальной гипертензии и печеночной недостаточности наблюдается в поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени. Осложнениями вторичного билиарного цирроза печени может служить развитие печеночных абсцессов и пилефлебита.
Диагностика вторичного билиарного цирроза печени
При распознавании вторичного билиарного цирроза печени важно учитывать клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.
При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатомегалию, спленомегалию, болезненность печени. В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.
По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии.
При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени.
В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.
Лечение вторичного билиарного цирроза печени
Первостепенной задачей при вторичном билиарном циррозе печени является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч. при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.
При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы.
В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.
54.Клиника и диагностика вирусного цирроза печени. Принципы лечения.
Цирроз печени чаще развивается на фоне хронического активного гепатита, вызванного вирусами гепатита В или С, в редких случаях — сразу после острого вирусного гепатита, минуя стадию хронического активного гепатита. Примерно в 2/з случаев цирроз печени вирусной этиологии является крупноузловым. В начальной стадии заболевания какие-либо симптомы могут отсутствовать, диспепсический и астеноневротический синдромы выражены незначительно. Отмечается метеоризм, боли или неприятные ощущения в правом подреберье. При осмотре удается выявить некоторое увеличение печени, заострение ее переднего края, который бывает несколько уплотнен. Обычно увеличивается преимущественно левая доля печени, правая же может не пальпироваться. При малой степени активности цирроза печени биохимические изменения также незначительные. При обострении заболевания наблюдается повышение активности аминотрансфераз, особенно АлАТ, иногда гипергаммаглобулинемия, небольшое повышение уровня иммуноглобулинов. Со временем постепенно нарастают печеночно-клеточная недостаточность и портальная гипертензия. Развивается кахексия. При осмотре можно обнаружить субиктеричность склер, сосудистые звездочки на плечах, щеках, пальмарную эритему, барабанные пальцы и часовые стекла. Возможно развитие гинекомастии. Печень при пальпации плотная, размеры ее нередко уменьшены. При рентгенологическом исследовании или эзофагогастроскопии обычно обнаруживают варикозное расширение вен пищевода. Асцит при вирусном циррозе печени развивается реже и позже, чем у больных с алкогольным циррозом печени. Часто удается выявить увеличение селезенки. Выраженность основных синдромов, свойственных болезни печени, при циррозе может весьма варьировать. У некоторых больных бывает резко выражен синдром системного иммунного воспаления, наблюдаются лихорадка, артралгии и другие неспецифические проявления. В ряде случаев вирусный цирроз печени протекает с выраженным холестазом. Очень редко наблюдаются случаи фульминантного течения цирроза печени, с быстрым прогрессированием печеночно-клеточной недостаточности.
Лечение
Лечебно–профилактические мероприятия у больных ЦП начинаются со вторичной профилактики:
– предупреждение заражения острым вирусным гепатитом, что, по данным статистики, приводит к смерти 50–60% больных в течение первого года с момента его развития;
– категорический отказ от алкоголя, что позволяет существенно улучшить прогноз и продолжительность жизни больных;
– защита от гепатотоксических препаратов.
Этиотропная терапия для большинства форм ЦП на данный момент отсутствует.
Назначают полноценное сбалансированное 5–6–разовое питание для лучшего оттока желчи, регулярного стула (диета в пределах стола № 5). При энцефалопатии прием белка уменьшают до уровня, при котором не появляются симптомы аммиачной интоксикации. Поваренную соль ограничивают, при асците назначают бессолевую диету, дополняя рацион продуктами, богатыми калием. При зуде и брадикардии уменьшают объемы мясных белков, бобовых продуктов, содержащих триптофан, тирозин, цистин и метионин, которые являются источниками токсических метаболитов и аммиака.
Больные в неактивной компенсированной стадии цирроза печени в медикаментозной терапии не нуждаются. Им периодически назначают комплекс витаминов для приема внутрь.
55.Клиника и дифференциальный диагноз алкогольного цирроза печени. Принципы лечения.
Алкогольный цирроз печени это заболевание, при котором структурные клетки печени замещаются соединительной или жировой тканью вследствие длительной интоксикации алкогольными продуктами. Болезнь делится на этапы: острый алкогольный гепатит, жировая дистрофия печени и некроз гепатоцитов – клеток печени.
Дата добавления: 2018-05-12; просмотров: 227; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!