Типовые формы патологии системы гемостаза: виды, общая характеристика. Тромботический синдром: основные причины, механизмы развития, проявления, последствия для организма.

Система гемостаза — комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное агрегатное состояние форменных элементов крови.
В узком (прикладном) смысле термин «гемостаз» применяют для обозначения собственно процесса остановки кровотечения.
Система гемостаза включает факторы и механизмы трёх категорий:
- обеспечивающие коагуляцию белков крови и тромбообразование (свёртывающая система);
- обусловливающие торможение или блокаду коагуляции белков плазмы и процесс тромбообразования (противосвёртывающая система);
- реализующие процессы лизиса фибрина (фибринолитическая система).
Биологическая роль системы гемостаза состоит в обеспечении оптимальных реологических свойств крови и реализации процесса гемокоагуляции, адгезии, агрегации и активации форменных элементов крови с образованием тромба при повреждении стенок сосудов или сердца. Это предотвращает или уменьшает потерю крови организмом.
Типовые формы патологии системы гемостаза.
Многочисленные нарушения системы гемостаза подразделены на три группы.
- Усиление свёртываемости крови и тромбообразования — гиперкоагуляция и развитие тромботического синдрома.
- Уменьшение свёртываемости крови и тромбообразования — гипокоагуляция и развитие геморрагических синдромов.
- Фазное нарушение состояния системы гемостаза (ДВС-синдром): фаза гиперкоагуляции, сопровождаясь интенсивным потреблением прокоагулянтов, переходит в фазу гипокоагуляции.
Тромботический синдром: состояние, характеризующиеся чрезмерной коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.
Основные причины:
Повреждение стенок сосудов и сердца (например, при их механической травме, атерогенезе, васкулитах, ангиопатиях у пациентов с СД).
Патология форменных элементов крови (например, тромбоцитопатии, гемолиз эритроцитов, чрезмерное повышение адгезии и агрегации тромбоцитов и эритроцитов).
Патология факторов системы гемостаза.
- Абсолютное или относительное преобладание эффектов прокоагулянтных факторов.
- Недостаточность антикоагулянтных и фибринолитических факторов (например, при системном атеросклерозе, СД, гипертонической болезни, эн-дотоксинемиях, шоковых состояниях).
Механизмы:
1.Чрезмерная активация прокоагулятнов и проагрегантов; Причины: Гиперлипопротеинемии, массированные травмы мягких тканей;
2.Увеличение концентрации прокоагулянтов и ипроагрегантов в крови. Причины: гиперкатехоламинемия, гиперкортицизм, атеросклероз стенок артерий.
3.Снижение содержания и/или активности антикоагулянтов и антиагрегантов; Причины: печеночная, почечная недостаточность; наследственный дефицит антитромбина.
4. Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитиков. Причины: наследственная гиперпродукция антиплазминов; подавление синтеза и выделение клетками в кровь активатора плазминогена.
Последствия гиперкоагуляции и тромбоза:
1. Нарушения центральной, органотканевой и микрогемоциркуляции с исходом в инфаркт. При этом характер и тяжесть нарушений кровообращения определяются видом сосуда, поражённого тромбозом (артерии или вены микрососуды или магистральные стволы), количеством тромбированных сосудов, наличием коллатералей и условий для их развития, скоростью и масштабом процесса тромбообразования, значимостью для организма, органа или ткани. Наиболее опасны тромбы в сосудах мозга, сердца, лёгкого, поджелу-дочной железы, надпочечников, кишечника.
2. Расстройства кровообращения, не завершающиеся инфарктом. Они обусловливают гипоксию тканей и органов (первично-циркулярного типа), развитие дистрофических изменений и снижение их функций, гипотрофию и гипоплазию тканевых и клеточных элементов, сдавление ткани дистальнее места пристеночного венозного тромба (расширенной веной и отёчной тканью) образование тромбоэмболов (чаще в связи с разрушением венозного тромба).

Геморрагические состояния и синдромы: виды, причины, общие механизмы развития, проявления, последствия для организма.

Геморрагические заболевания и синдромы - патологические состояния характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.
Этиология:
Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболевании и синдромов.
- Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.
- Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегакариоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии) патологией адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови и многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые ДВС-синдромы
Виды геморрагических заболеваний:
По происхождению различают следующие виды геморрагических заболеваний и синдромов: васкулиты, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии, ДВС.
Васкулиты. Обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеанги-эктазию Рандю-Ослера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гигантские гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В.
Тромбоцитопении. Развиваются в результате первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка, перераспределения тромбоцитов и их депонирования в селезёнке, повышенного разрушения (например, при СКВ или идиопатической тромбоцитопенической пурпуре), повышенного потребления тромбоцитов и образования тромбов (ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура), применения некоторых Л С.
Тромбоцитопатии. Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов с нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них — тромб-астения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.
Коагулопатии. Обусловлены нарушениями свёртывания крови.
- Наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови.
- Приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания (волчаночный антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания — AT, специфичные к отдельным коагуляционным белкам).
- Нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибри-нолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.).
- Другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе — дефицит фактора X).
ДВС-синдромы. Являются следствием комплексных нарушений различных звеньев системы гемостаза.

89. Тромбогеморрагические состояния. Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) крови: характеристика понятия, причины, патогенез, стадии развития.

Тромбогеморрагические состояния характеризуются мозаичной (во времени и по месту преимущественной локализации в организме) сменой фазы гиперкоагуляции и тромбоза фазой гипокоагуляции, фибринолиза и геморрагического синдрома.
ДВС — патогенетически сложное состояние, возникающее при различных заболеваниях и при терминальных состояниях. ДВС характеризуется рассеянным внутрисосудистым свёртыванием белков крови, агрегацией её форменных элементов, активацией и истощением компонентов свёртывающей и фибринолитической систем, блокадой сосудов микроциркуляции в органах с последующим микротромбообразованием.
Причины:
1. Повреждение тканей и высвобождение ими факторов, стимулирующих гемостаз (Акушерские синдромы: преждевременная отслойка, предлежание и разрывы плаценты, эмболия околоплодными водами. Онкологические заболевания. Массивные повреждения тканей)
2. Повреждение эндотелия сосудов (запускает внутренний механизм свёртывания) — расслаивающая аневризма аорты, прогрессирующий атеросклероз сосудов.
3.Инфекции. Бактериальные токсины повреждают эндотелий.
Патогенез:
Массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина активирует свёртывание белков крови и тромбоцитарный гемостаз, что приводит к множественному тромбообразованию (гиперкоагуляционная стадия ДВС-синдрома), а затем — к истощению факторов свёртывания (гипокоагуляционная стадия ДВС-синдрома). Внутрисосудистое свёртывание крови сменяется гипокоагуляцией и тяжёлым геморрагическим синдромом. Пусковой механизм ДВС-синдрома — активация коагуляционного гемостаза.
Стадии:
1. Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования - активируются оба пути свёртывания крови — внутренний, активируемый повреждением эндотелия, и внешний, запускаемый тканевыми факторами (тромбопластиноподобными веществами, продуктами протеолиза). Внутрисосудистое свёртывание белков крови (включая фибринообразование), а также адгезия и агрегация тромбоцитов приводят к возникновению микротромбов. Тромбообразование обусловливает нарушение микроциркуляции в тканях, что сопровождается развитием гипоксии и нарушением их трофики.
Характерны активация свёртывающей системы крови, высвобождение прокоагулянтов и проагрегантов, повреждение клеток эндотелия, генерализованная повышенная коагуляция, образование тромбов рыхлой консистенции, формирование тромбов, фиксированных на стенках сосудов, нарастающее потребление факторов свёртывающей, противосвёртывающей и фибринолитической системы, а также тромбо-цитов.
2. Стадия коагулопатии потребления: Интенсивное потребление факторов системы гемостаза; Нарастающее потребление тромбоцитов; рогрессирующая активация факторов фибринолиза.
Проявления: гипофибриногенемия; снижение концентрации в крови антитромбина III; нарастание уровня продуктов деградации фибрина в крови; значительная тромбоцитопения; кровотечение из повреждённых сосудов; кровоизлияния.
3. Стадия гипокоагуляции проявляется геморрагическим синдромом. 3 основных процесса: быстрое истощение компонентов свёртывающей системы крови (протромбина и фибриногена), физиологических антикоагулянтов; снижение содержания тромбоцитов вследствие их потребления тромбами; усиленный фибринолиз.
Проявления:
На первой стадии – признаки полиорганной недостаточности вследствие тромбозов (цианоз, одышка, кашель, олигурия, анурия, желтуха).
На гипокоагуляционной стадии ДВС выявляются петехии и экхимозы (в местах инъекций, трения одеждой), кровотечения из операционных ран, метроррагии, носовые и ЖК кровотечения, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, паренхиматозные органы. В результате кровоизлияния в надпочечники может развиться острая надпочечниковая недостаточность.
При выраженной кровопотере - гиповолемический шок, усугубляющий тканевую гипоксию и ацидоз. Проявления: нарушение сознания; бледные, холодные кожные покровы, их мраморность; приглушённость сердечных тонов, брадикардия. При нарастании расстройств может развиться кома.
Принципы терапии:
1.Этиотропная терапия - устранение или снижение патогенного действия причинного фактора.
2. Патогенетическое лечение: коррекция гомостаза; восстановление объема крови физиологическим раствором, компонентами крови; коррекция газового состава крови; нормализация почечного кровотока.
3. Симптоматическое лечение - облегчение состояния пациента. Устраняют неприятные ощущения (болевые, психоэмоциональные), мероприятия по устранению недостаточности функции органов и физиологических систем.

 

 

Гемобластозы: характеристика понятия, виды, опухолевая прогрессия при гемобластозах. Лейкозы: определение понятия, виды, общая этиология и патогенез, проявления, последствия для организма.

Гемобластозы - опухоли, возникающие из клеток кроветворной ткани. Гемобластозы подразделяют на лейкозы, лимфомы и мелопролиферативные новообразования. К злокачественным образованиям лимфоидной, кроветворной и родственным им тканям относятся болезнь Ходжкина, нехожкинские лимфомы, злокачественные иммунопролиферативные болезни, множественная миелома, миелоидный лейкоз, истинная полицитемия.

Лейкоз– системное опухолевое заболевание крови. Это опухоль диффузно поражающая гемопоэтические клетки костного мозга. По течению острые и хронические.

Причины: ионизирующие излучения, воздействие химических веществ(бензол, продукты нефти), вирусы, хромосомные дефекты.

Факторы риска: Вероятность возникновения лейкозов среди больных получающих цитостатическую терапию. После облучения, описаны доминантное и рецессивное наследование.

Патогенез: Трансформация нормальных гемопоэтических клеток в опухолевые являются результатом изменения в геноме. Основную роль играют хромосомные нарушения.

Острые лейкозы. В начальной стадии лейкозов не всегда обнаружи­ваются изменения лейкоцитарной формулы. Нередко отмечается лейко­пения, которая сочетается с тромбоцитопенией и анемией вследствие за­мещения костномозговой кроветворной ткани опухолевыми клетками. Этим в известной мере объясняется тяжесть заболевания. Нарастание процесса характеризуются выходом в кровь бластных клеток и гиперлейкоцитозом.

Острый миелобластный лейкоз — это опухоль, возник из клетки-предшественницы миелопоэза. В развернутую стадию болезни в крови преобладают родоначальные клетки гранулоцитарного ряда кроветворения—миелобласты (до 90—95%).

Острый лимфобластный лейкоз — это опухоль, состоящая преимущественно из Т-лимфоцитов. Она наиболее часто встречается у детей. В крови преобладают лимфобласты — родоначальные клетки лимфопоэза Миелобласты и лимфобласты морфологически сходные клетки. В значительном проценте случаев острого лейкоза в опухолевых клетках обнаруживается изменение числа хромосом (анеуплоидия) или их структуры, чаще в группах 21—22 и 13—14-й пар хромосом.

Хронические лейкозы.Опухолевые клетки при хронических лейкозах сохраняют частично способность дифференцироваться до зрелых форм. Общее количество лейкоцитов в крови может достигать высоких цифр.

Хронический миелолейкозпредставляет собой опухоль преимущественно нейтрофильного ростка миелоидной ткани. В 95% слу­чаев во всех делящихся клетках костного мозга обнаруживается Ptr-хромосома. В развернутую стадию болезни картина крови напоминает картину пунктата костного мозга. В крови имеются все фор­мы гранулоцитов в разных стадиях созревания (единичные миелрбласты, промиелоциты, миелоциты, юные и палочкоядерные клетки и зрелые гранулоциты, т. е. отмечается резкий ядерный сдвиг влево). Частым признаком является увеличение содержания в крови эозинофильных и базофильных клеток (эозинофильно-базофильная ассоциация). В терминальную стадию болезни в костном мозге и в крови начина­ют преобладать лейкозные бластные клетки, что обозначается как «бластный криз».

Хронический лимфолейкоз — это опухоль преимуществен­но из В-лимфоцитов. Опухоль может возникать и из Т-лимфоцитов. В мазке крови больных преобладают зрелые лимфоциты, встречаются единичные лимфобласты и пролимфоциты. Имеются лимфоциты с разрушенными ядрами (тени Боткина— Гумпрехта). Гемопоэз при хрони­ческом лимфолейкозе может сохраняться длительное время. Этим в известной мере объясняется продолжительность течения заболе­вания. В отличие от описанных выше форм при хроническом лимфолейкозе отсутствуют признаки опухолевой прогрессии.

 

Нарушения кроветворения и особенности картины периферической крови при острых и хронических лимфо- и миелолейкозах; расстройства в организме при них, их последствия, принципы терапии.

Острая лимфобластная лейкемия (острый лимфолейкоз) – злокачественное заболевание, возникающее в результате клональной пролиферации незрелых лимфоидных клеток. Заболевание чаще развивается у детей с пиком заболеваемости от 2 до 4 лет и соотношением случаев у мальчиков и девочек 1,2:1. Клиническая картина характеризуется интоксикационным, анемическим, костно-суставным, пролиферативным и геморрагическим синдромами. Характерны неспецифические жалобы на слабость, недомогание, быструю утомляемость, снижение аппетита. Наблюдаются немотивированные подъемы температуры тела, бледность кожных покровов, что объясняется интоксикацией и анемией. Артралгия связана с остеопорозом и поднадкостничной пролиферацией опухолевого характера. Чаще беспокоят боли в области нижних конечностей и позвоночнике. Пролиферативный синдром характеризуется спленомегалией, увеличением периферических (иногда и медиастенальных) лимфоузлов, Геморрагический синдром развивается примерно в 50% случаев, характеризуется петехиями и кровоизлияниями. Обычно исследования начинаются с анализа периферической крови. При этом бласты выявляются почти всегда (в 98% случаев). Для мазка крови характерен «лейкемический провал» или лейкемическое зияние» - наличие только бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. Для острого лимфолейкоза характерна нормохромная анемия и тромбоцитопения. Другие признаки встречаются реже: лейкопения (20% случаев), лейкоцитоз (50%). На основании жалоб и картины крови иногда можно лишь заподозрить острый лимфолейкоз. Хронический лимфолейкоз. - Патологическое разрастаниелимфоидной ткани в костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Болезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно.

Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппетита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузлов во всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локтевых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает увеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод, полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышается число лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встречаются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается анемия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).

Острая нелимфобластная лейкемия или острый миелолейкоз (острая миелоидная лейкемия) – злокачественное заболевание, возникающее в результате злокачественной транформации и нарушения дифференцировки гемопоэтических клеток на уровне миелоидных клеток-предшественниц. Острый миелолейкоз или, точнее, острая нелимфобластная лейкемия чаще всего клинически характеризуется повышением температуры, кровотечениями, увеличением размеров печени и селезенки, анемией. Несколько реже наблюдается лимфаденопатия, суставной синдром, поражение центральной нервной системы. Лабораторная диагностика опирается преимущественно на исследование красного костного мозга. Диагноз острогомиелолейкоза устанавливается при наличии более 30% нелимфоидных бластных клеток. При этом прогностически благоприятным признаком является обнаружение палочек Ауэра, лейкоцитоз менее 20000, наличие более 3% атипичных эозинофилов .

Хронический миелолейкоз - характеризуется нарушением нормального созревания гранулоцитарных лейкоцитов, появлением очагов внекостно-мозгового кроветворения. Болезнь может протекать длительно с большими периодами ремиссии после курсов лечения.

Симптомы и течение.

Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость, плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается селезенка, печень, возможны геморрагические проявления. В крови значительно увеличивается количество лейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кислоты в сыворотке крови. На поздней стадии болезни снижается число тромбоцитов, возникают инфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в анализе крови обнаруживаются миелобласты, миелоциты.

 

---

Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 1351; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!