Диагностические критерии тромбоцитопатий
1. Геморрагии микроциркуляторного типа при нормальном количестве тромбоцитов периферической крови.
2. Положительная щипковая проба.
3. Общие тесты неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза:
· увеличенная длительность кровотечения при нормальных показателях коагулограммы
· сниженная адгезия тромбоцитов
· нарушения агрегации тромбоцитов при действии различных индукторов агрегации
4. Наличие тромбоцитопатии и других геморрагических диатезов в семье.
5. Прием лекарств или наличие заболеваний, изменяющих агрегационные свойства тромбоцитов.
Болезнь Виллебранда
Развитие кровоточивости у больных связано с количественным или качественным дефектом плазменного фактора Виллебранда. Это проявляется в ослаблении сосудисто-тромбоцитарного взаимодействия: увеличение длительности кровотечения, снижение агреации, снижение коагуляционной активности факторов Виллебранда и VIII. Фактор Виллебранда функционирует как носитель белка с коагулянтной активностью и как усилитель адгезии тромбоцитов к субэндотелию и коллагену. Большая часть ФВ вырабатывается эндотелиальными клетками, постоянно секретируется в плазму и субэндотелиальный матрикс. Участие ФВ в адгезии тромбоцитов обеспечивается связыванием с гликопротеином IIb/IIIa мембраны тромбоцитов. Клинически болезнь Виллебранда проявляется микроциркуляторным или смешанным типами кровоточивости, чаще всего в виде рецидивирующих носовых и/или маточных кровотечений. Кожный геморрагический синдром встречается редко, не характерно развитие гемартрозов и гематом мягких тканей.
|
|
|
Лечение болезни Виллебранда сходно с гемостатической терапией при тромбоцитопатиях, поскольку эти патологии, особенно наследственная дисфункция тромбоцитов, нередко протекают сочетанно с БВ. Положительным эффектом обладает препарат адиуретин (аналог вазопрессина) в виде назальных спреев – 5 мл, увеличивающий высвобождение ФВ из эндотелиоцитов.
Болезнь Шенлейна - Геноха
Воснове заболевания лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь нередко встречается в детском возрасте. Заболевание носит иммунокомплексный характер, при котором микрососуды подвергаются асептическому воспалению с повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов. Поражение сосудов циркулирующими иммунными комплексами могут спровоцировать различные факторы: вирусные и бактериальные (стрептококковые) инфекции, прививки, лекарственная аллергия, пищевые продукты, паразитарные инвазии, холод. Первые проявления васкулита и его обострения часто сопровождаются крапивницей и другими аллергическими сыпями. Течение может быть острым (до 2 месяцев), затяжным (до 6 месяцев), хроническим.
|
|
|
Клиническая картина.
1. Кожный синдром: симметричная папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями на конечностях, ягодицах, реже – на туловище. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.
2. Суставной синдром протекает в виде болей разной интенсивности в крупных суставах. Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит.
3. Абдоминальный синдром в ряде случаев предшествует кожным изменениям. Основные признаки - интенсивные боли в животе, постоянные или схваткообразные, обусловленные кровоизлияниями в стенку кишки, пропитыванием кровью кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из нее и из участков некроза, кровавая рвота, мелена или свежая кровь в кале, а также ложные позывы с частым стулом или с его задержкой. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися около 1-3 ч. Это помогает отличить абдоминальный синдром от острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференцировка у больных без кожно-суставных проявлений и с симптомами раздражения брюшины. Чаще абдоминальный синдром имитирует острую кишечную непроходимость, аппендицит, перекруты и кисты яичника, прободение язвы кишечника. Диагностика может вызывать определенные сложности, связанные с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной всех перечисленных хирургических заболеваний. Описано немало случаев инвагинации (внедрения одного участка кишки в другой) и непроходимости кишки в связи со сдавливанием или закрытием ее просвета гематомой, некроза кишки и ее перфорации, острого аппендицита и других осложнений, требовавших хирургического вмешательства. Трудности дифференциальной диагностики приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.
|
|
|
4. Почечный синдром развивается через 1-4 недели после начала заболевания по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро- или макрогематурией, протеинурией, нефротическим синдромом. Артериальная гипертония при этой форме патологии редка. Признаки нефрита могут сохраняться несколько недель, но бывает и затяжное или хроническое течение заболевания, у части больных быстро прогрессирует поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания.
|
|
|
5. Реже выявляется сосудистое поражение легких, приводящее иногда к развитию смертельного легочного кровотечения.
6. В редких случаях развивается церебральная форма, протекающая с головными болями, менингеальными симптомами (кровоизлияния в оболочки мозга), эпилептиформными припадками.
7. Часто отмечаются повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем субфебриальная), вследствие кровопотери развивается анемия.
Диагностика.В анализе крови обнаруживают лейкоцитоз, увеличенную СОЭ, нейтрофилез, эозинофилию, тромбоцитоз, выявляется гиперфибриногенемия. В связи с тем, что у 1/3 больных может быть ДВС-синдром, необходимо регулярно подсчитывать количество тромбоцитов, а в период разгара болезни изучить состояние гемостаза (время свертывания крови, устойчивость к гепарину, уровень фибриногена и фибрина в крови).
9.2.Тестовые задания. Выберите один правильный ответ.
1. Для гемофилии А и В характерен следующий тип кровоточивости:
1) петехиально-синячковый;
2) гематомный;
3) гематомно-петехиальный;
4) васкулитно-пурпурный;
5) ангиоматозный.
2. Для купирования геморрагического синдрома при гемофилии А используется:
1) гемофил М;
2) РРSВ;
3) нативная плазма;
4) концентрат фактора IX;
5) обогащенная IX фактором плазма.
3. При гемофилии В наблюдается наследственный дефицит одного из следующих факторов свертывания крови :
1) Х фактора;
2) IX фактора;
3) VIII фактора;
4) VII фактора;
5) V фактора.
4. К методам определения дефицита факторов свертывания крови относятся:
1) тесты смешивания плазмы крови больного с плазмой, в которой известен дефицит какого-либо фактора, на базе тестов АПТВ или протромбинового времени;
2) АПТВ;
3) протромбиновый индекс
4) тромбиновое время;
5) определение уровня фибриногена.
5. Для лечения ингибиторных форм гемофилии используется:
1) гепаринотерапия;
2) аспиринотерапия;
3) Ново-севен, Фейба;
6. В лечении наследственных тромбоцитопатий не используется:
1) преднизолон;
2) дицинон;
3) эпсилон-аминокапроновая кислота;
4) тромбоцитарная масса.
7. К антиагрегантам относится:
1) фенилин;
2) гепарин;
3) тиклид;
4) эпсилон-аминокапроновая кислота.
8. Время кровотечения при гемофилии:
1) укорачивается;
2) удлиняется;
3) не меняется.
9. К классификации геморрагического диатеза по формам не относится:
1) пузырная;
2) кожно-суставная;
3) почечная;
4) абдоминальная;
5) легочная.
10. Концентрация тромбоцитов в крови здорового человека составляет:
1) 150х 109 - 400х 109/л;
2) 350х109 - 600х109/л;
3) 100 х 109 - 25 0 х 109/л;
4) 50х 109 - 100х 109/л.
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ НА ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ: 1 — 2; 2 — 1; 3 — 2; 4 — 1; 5 —3; 6 — 4; 7 — 3 ; 8 — 2; 9 —1; 10 —1.
Дата добавления: 2018-04-05; просмотров: 424; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!