Атрезия пищевода. Клиника, диагностика, принципы лечения



Атрезия пищевода – порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщается между собой. Обычно проксимальный конец расширен, заканчивается слепо на уровне II-IV грудного позвонка, имеет гипертрофированный мышечный слой. Дистальный конец небольшого диаметра, располагается над диафрагмой в грудной полости, может иметь сообщение с трахеей, мышечный слой его истончен.

Классификация:

1. несвищевая форма (оба сегмента заканчиваются слепо, не имеют сообщений с трахеей)

2. свищевая форма (один или оба сегмента имеют сообщение с трахеей)

3. изолированный трахеопищеводный свищ (пищевод проходим, но имеется его сообщение с трахеей на любом протяжении)

Клиническая картина

Антенатальные признаки:

1. отсутствие визуализации желудка,

2. микрогастрия,

3. любой из компонентов VACTERL-ассоциации.

Признаки, определяемые сразу после рождения:

1. верхний сегмент пищевода и носоглотка заполнены слизью, в результате чего у ребенка появляются обильные пенистые выделения изо рта (после отсасывания содержимого через некоторое время картина повторяется)

2. при попытке кормления через рот у ребенка возникает дисфагия, приступы цианоза

3. в динамике нарастают дыхательные расстройства (характерно для дистального трахеопищеводного свища)

Особенности разных форм

1. Изолированная форма: из-за отсутствия газонаполнения кишечных петель определяется запавший живот, мягкий, безболезненный при пальпации.

2. Свищевая форма в сочетании с дуоденальной непроходимостью, значительно вздутой будет эпигастральная область

Диагностика

Зондирование: на 8-13 см встречается препятствие

Рентгенография:

1. Избыточное газонаполнение желудка и кишечных петель – дистальный трахеопищеводный свищ

2. Отсутствие пневматизации – изолированная форма

3. Наличие уровней жидкости свидетельствует о сочетанной патологии со стороны ЖКТ

4. Про уровню расположения контрастного вещества можно судить о диастазе между сегментами

5. Попадание контрастного вещества в трахею может быть признаком проксимальнго трахеопищеводного свища

6. Необходимо обратить внимание на состояние легких, наличие пневмонии, ателектазов

7. Изменение тени сердца может быть симптомом врожденного порока

8. Необходимо при оценке рентгенограммы выявить аномалии позвоночника

Так же для диагностики обязательны УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, ЭхоКГ, трехмерная КТ и осмотр промежности.

Лечение

1.Лечение только хирургическое!

2.При любом подозрении на порок развития пищевода необходимо исключить кормление через рот и перевести в специализированное отделение.

3.Предоперационная подготовка: оценка сердечно-легочной системы и метаболических нарушений, придание ребенку возвышенное головное положение, наладить аспирацию содержимого через катетер, интубация трахеи ниже свища (при трахеопищеводной форме).

4.По экстренным показаниям операцию проводят в том случае, если имеется сочетанная дуоденальная непроходимость или очень широкий дистальный трахеопищеводный свищ.

5.Изолированная форма атрезии – наложение эзофагостомы и гастростомы, либо верхней и нижней эзофагостомы с последующей пластины пищевода в грудном возрасте

6.Дистальный трахеопищеводный свищ - производится выделение и пересечение трахеопищеводного свища, трахеальный конец ушивается, затем производят мобилизацию верхнего сегмента пищевода и первичный анастомоз, операцию заканчивают дренированием заднего средостения.

7.Коррекция сочетанной дуоденальной непроходимости выполняют после наложения анастомоза пищевода.

8.Если состояние новорожденного очень тяжелое, то выполняют декомпрессионную гастростомию. Второй этап операции проводят после стабилизации общего состояния.

Антенатальная диагностика врождённых пороков и её роль в современной детской хирургии.

Антенатальный период- период развития организма от момента образования зиготы до начала родов. С онтогенетической точки зрения этот период делится на эмбриональный , ранний фетальный и поздний фетальный. Различные неблагоприятные факторы, воздействующие на организм плода в АП могут приводить к ВПР и спонтанному прерыванию беременности на ранних сроках.

 

Обследование беременных женщин включает обязательное трехкратное скрининговое УЗИ: в срок 10-14 недель беременности, когда главным образом оценивается толщина воротникового пространства плода; в 20-24 недели ультразвуковое исследование осуществляется для выявления пороков развития и эхографических маркеров хромосомных болезней; ультразвуковое исследование в 32-34 недели проводится в целях выявления пороков развития с поздним их проявлением, а также в целях функциональной оценки состояния плода. В срок 16-20 недель осуществляется забор проб крови у всех беременных женщин для проведения исследования у них уровней не менее двух сывороточных маркеров: альфа-фетопротеина (АФП: выявление пороков развития ЦНС на 16-20 нед беременности, повышение обычно обусловлено незаращением нервной трубки плода, реже- дефектом брюшной стенки). При повышении уровня проводят УЗИ для уточнения срока беременности. Если срок был установлен ошибочно и уровень АФП соответствует сроку, женщина не нуждается в повторных исследованиях. Если ошибки не было- прицельное УЗИ плода( особое внимание на головной и спинной мозг) и хорионического гонадотропина человеческого (ХГЧ).

Второй уровень включает мероприятия по диагностике конкретных форм поражения плода, оценке тяжести болезни и прогнозу состояния здоровья ребенка, а также решение вопросов о прерывании беременности в случаях тяжелого, не поддающегося лечению заболевания у плода. Эти обследования осуществляются, в региональных (межрегиональных) медико-генетических консультациях (МГК), куда направляются беременные женщины с первого уровня обследования.

К ним также относятся беременные женщины, у которых в процессе ультразвукового скрининга выявлены нарушения в развитии плода: в сроке 10-14 недель толщина воротникового пространства 3 мм и более; наличие ВПР; эхографических маркеров хромосомных и других наследственных болезней, аномальное количество околоплодных вод и другие случаи поражения плода, а также беременные женщины с отклонениями в уровне сывороточных маркеров крови.

На второй уровень также направляются беременные женщины, угрожаемые по рождению детей с наследственной болезнью или врожденным пороком развития (ВПР); в возрасте от 35 лет и старше; имеющие в анамнезе рождение ребенка с ВПР, хромосомной или моногенной болезнью; с установленным семейным носительством хромосомной аномалии или генной мутации.

Основной задачей учреждений второго уровня является генетическое консультирование беременных женщин с риском поражения плода, проведение комплексного пренатального обследования и выработка тактики ведения беременности при подтверждении патологии у плода и рекомендаций семье.

Комплексное обследование должно включать тщательное ультразвуковое исследование плода, при необходимости допплерографию и цветовое допплеровское картирование, кардиотокографию с обязательным анатомическим анализом результатов (по показаниям); инвазивную диагностику (аспирация ворсин хориона-хорионбиопсия, плацентоцентез, амниоцентез, кордоцентез) с последующим доступным генетическим анализом клеток плода (по показаниям) и др. Выбор инвазивной манипуляции определяется сроком беременности, состоянием беременной женщины, а также наличием материально- технических возможностей. Они проводятся с целью получения плодных клеток и установления по ним генетического состояния плода. В первом триместре беременности чаще всего проводится трансцервикальная или трансабдоминальная аспирация ворсин хориона, во втором триместре - трансабдоминальный амниоцентез, трансабдоминальная аспирация ворсин плаценты и трансабдоминальный кордоцентез (пункция пуповины).

Амниоцентез- получение околоплодный вод для биохимического, гормонального, иммунологического , цитологического и генетического исследований ( 16-18 нед).

Кордоцентез- получение крови из сосудов пуповины путем внутриутробной пункции под УЗИ контролем ( проводится после 18 нед беременности).

Биопсия ворсин хориона- получение клеток ворсин хориона для кариотипирования плода и определения хромосомных и генетический аномалий ( в сроки от 8-12 нед).

Фетоскопия- непосредственный осмотр плода. Позволяет осмотреть части плода через тонкий эндоскоп, введенный в амниотическую полость, и через специальный канал взять образцы крови и эпидермиса. Осуществляется как конечный этап генетического обследования при подозрении на врожденную аномалию плода.

Врожденные пороки развития (ВПР) являются серьезной медицинской и социальной проблемой, что связано с увеличением удельного веса аномалий развития в структуре перинатальной, младенческой смертности и инвалидности . Неслучайно в системе здравоохранения многих стран мира и Российской Федерации профилактика этой патологии, базирующаяся на современных достижениях медицинской генетики, акушерства, гинекологии и перинатологии, стала занимать приоритетное направление. В соответствии с этим перед органами здравоохранения ставится задача по внедрению современных медико-генетических подходов к профилактике. Пренатальная диагностика ВПР является важным инструментом вторичной профилактики пороков развития, обеспечивающей снижение связанных с ними репродуктивных потерь. Раннее выявление ВПР у плода позволяет определить тактику ведения беременности, а также снизить связанную с ними перинатальную/младенческую/детскую смертность за счет прерывания беременностей плодами с пороками развития, несовместимыми с жизнью.


Дата добавления: 2018-04-04; просмотров: 476;