Первичная структура белков и ее влияние на конформацию белков. Серповидноклеточная анемия



Билет.

Гетеротрофные и аутотрофные организмы: различия по питанию и источникам энергии; катаболизм и анаболизм.

Гетеротрофы – организмы, использующие для своего питания готовые органические вещества.

Автотрофы– организмы, использующие углекислый газ в качестве исходного питательного материала для построения других углеродсодержащих веществ. (автотрофы синтезируют из СО2 восстановленные органические вещества (н-р: глюкоза), содержащие большой запас энергии)

По способу получения энергии автотрофы подразделяются на фотоавтотрофы и хемоавтотрофы.

Фотоавтотрофные бактерии используют энергию солнечных лучей при синтезе органических веществ из двуокиси углерода по типу фотосинтеза у растений.

Хемотрофы – потребляют энергию ОВР.

Метаболизм – процесс из 2-х фаз: катаболизм (энергетический обмен) и анаболизм (пластический обмен).

Катаболизм(диссимиляция) – расщепление сложных органических молекул до более простых конечных продуктов. Углеводы, жиры, белки распадаются в ходе последовательных реакций до углекислого газа (СО2), воды (Н2О), аммиака (NН3). На определенных этапах соответствующих катаболических путей значительная часть свободной энергии запасается благодаря сопряженным ферментативным реакциям в форме высокоэнергетического соединения АТФ (аденозинтрифосфата). Часть запасается также в богатых энергией водородных атомов НАДН или НАДФН.

Анаболизм(ассимиляция) – биосинтез – фаза метаболизма, в которой из малых молекул – предшественников (аминокислот, моносахаридов, жирных кислот, азотистых оснований) синтезируются белки, полисахариды, нуклеиновые кислоты и др. макромолекулы. Анаболизм требует затраты свободной энергии. Источник этой энергии – АТФ и НАДФН.

 

2. Пентозофосфатный путь превращения глюкозы – прямое окисление глюкозы.

Состоит из 2-х стадий:

1)Окислительная (до образования рибозо-5-Ф)

2)Неокислительная

 

3. Распад гемма. Образование билирубина и билирубинглюкуронидов. Пути выведения желчных пигментов. Желтухи.

Желтухи:

1)Гемолитическая – связана с массовым разрушением эритроцитов, при этом образуется небольшое количество билирубина, который печень не успевает конъюгировать.

В крови повышается содержание непрямого билирубина.

2)Механическая (обтурационная) – при наличии препятствия в желчевыводящих путях (камень, опухоль, отек)

В крови возрастает уровень прямого билирубина.

3)Печеночно-клеточная – воспалительные процессы (инфекционные гепатиты), токсические поражения печени, цирроз, жировая инфильтрация, рак печени.

Нарушены все три стадии: элиминация из крови, конъюгация (недостаток глюкуронил ТФ), выведение.

В крови повышены обе фракции билирубина.

 

Задача. Больной жалуется на снижение остроты зрения, плохое сумеречное зрение. При осмотре отмечается шелушение кожных покровов. Из анамнеза выявлено, что больной страдает хронической желчно-каменной болезнью. С недостаточностью какого витамина вы столкнулись? Каков механизм действия этого витамина? Какие меры необходимо предпринять?

Недостаточность витамина А.Механизм действия! Ретинол, поступающий с пищей в организм (человека), может быть в свободном и эстерифицированном виде: всасывание происходит в тонкой кишке. После всасывания эстерифицированный ретинол поступает преимущественно в лимфу, а также непосредственно в кровь и оттуда — в ткани. Накапливается главным образом в печени, почках, сетчатке глаза в виде эфиров с высшими жирными кислотами (стеариновой, пальмитиновой и др.)Ретинол принимает участие в регуляции трофических процессов и повышении сопротивляемости организма к инфекциям. Применение ретинола повышает барьерную функцию слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей, пищеварительного тракта и мочевых путей, препятствуя замещению мукопротеидов эпителиальных клеток кератином, увеличивает фагоцитарную активность лейкоцитов и других факторов не специфической сопротивляемости организма. Ретинол оказывает стимулирующее воздействие на окислительные процессы в организме, способствует нормализации различных видов обмена. Активно воздействуя на работу зрительных пигментов, сенсибилизирующих сетчатку глаза к свету, он соединяется с белком опсином и образует родопсин, который на свету разлагается на ряд соединений, при этом происходит серия реакций, приводящих к генерации нервных импульсов. Таким образом, значение витамина А для зрения неоценимо и естественно, что одним из проявлений авитаминоза А является плохая адаптация глаз к темноте, прогрессирующая до ночной слепоты. Витамин А также участвует и в других физиологических процессах. Он необходим для нормального развития костей, поэтому одно из проявлений его дефицита — прекращение роста костей. Ретинол также необходим для нормального эмбрионального развития, для поддержания эпителиальных тканей, процесса сперматогенеза и внутриутробного развития плода. Принимая участие в синтезе стероидных гормонов, сперматогенезе, он является антагонистом тироксина — гормона щитовидной железы.

Действия:

Диета: в ежедневном рационе обязательно должны быть продукты с высоким содержанием витамина А – сливочное масло, сыр, сливки, желток, рыбий жир, говяжья печень, печень трески и богатые каротином – болгарский перец, морковь, шиповник, облепиха, черная смородина, зеленные культуры, абрикосы.

Применение витамина а: врач может назначить применение витамина А на период до двух до четырех недель. Дозировка и способы применения подбираются врачом, так как существует опасность гипервитаминоза А.

При поражениях глаз возможно применение рибофлавина по назначению врача.

2билет.

Первичная структура белков и ее влияние на конформацию белков. Серповидноклеточная анемия.

Первичная структура белка – линейная полипептидная цепь из АК, соединенных между собой пептидными связями. Высокую стабильность ей придают ковалентные пептидные связи между альфа-аминогруппой одной АК и альфа-карбоксильной группой другой АК.

При образовании пептидных связей в клетках сначала активируется карбоксильная группа одной АК, а затем соединяетс с аминогруппой другой. Полипептидная цепь имеет ряд особенностей, которые влияют не только на форму первичной структуры, но и на высшие уровни организации полипептидной цепи:

1)копланарность – все атомы, входящие в пептидную группу, находятся в одной плоскости

2)способность существовать в двх резонансных формах (кето и енольной)

3)транс положение заместителей по отношению к пептидной связи

4)способность образовывать водородные связи, при чем каждая из пептидных групп способна образовывать 2 водородные связи

Серповидноклеточная анемия — это наследственная гемоглобинопатия, связанная с таким нарушением строения белка гемоглобина, при котором он приобретает особое кристаллическое строение — так называемый гемоглобин S. Эритроциты, несущие гемоглобин S вместо нормального гемоглобина А, под микроскопом имеют характерную серпообразную форму, за что эта форма гемоглобинопатии и получила название серповидноклеточной анемии. Заболевание связано с мутацией гена HBB, вследствие чего синтезируется аномальный гемоглобин S, в молекуле которого вместо глутаминовой кислоты в шестом положении b-цепи находится валин.

 


Дата добавления: 2018-04-04; просмотров: 686;