Генераторы патологически усиленного возбуждения
ГПУВ– совокупность гиперактивных нейронов продуцирующих чрезмерный поток импульсов.
Свойства нейронов ГПУВ:
1) взаимная активизация друг друга;
2) автономность;
3) самоподдержание своей активности;
4) не нуждаются в стимуляции извне.
Таким образом, ГПУВ – вторичный эндогенный фактор, являющийся универсальным механизмом повреждения и осуществляющийся на уровне межнейронных связей. Пример: эпилептический очаг в коре головного мозга.
Патогенетическая значимость ГПУВ: образование ГПУВ – есть начальное звено, ведущее к гиперактивности ЦНС и формированию патологической системы.
Схема образования и деятельности ГПУВ:
Патологический фактор
↓ ↓
Нарушение механизмов тормозного непосредственная гиперактивация
контроля нейронов
↓ ↓
растормаживание и гиперактивация нейронов
↓
формирование ГПУВ
Обязательное условие – недостаточность торможения нейронов.
Патологическая система (ПС) -новая патодинамическая организация, которая возникает в ЦНС в условиях повреждения.
|
|
|
Отличие ПС от физиологической системы: ПС носит дезадаптивный характер, не способствуя адаптации к условиям окружающей среды.
Варианты возникновения:
1) в результате гиперактивности и выхода из-под контроля физиологических систем;
2) вовлечение поврежденных и неповрежденных структур ЦНС в новую, ранее не существующую организацию.
Свойства и патологическая значимость ПС:
1) типовой патологический процесс;
2) реализация на уровне межнейронных отношений;
3) ПС – этап эндогенизации;
4) образуется на базе патологической детерминанты;
5) универсальный патогенетический механизм;
6) каждый неврологический симптом имеет свою ПС;
7) в основе любых нервно-психических расстройств лежит схема: ГПУВ→ПД→ПС;
8) ПС дезорганизует деятельность ЦНС, так как подавляет активность физиологических систем и антисистем.
Функциональная организация и особенности деятельности патологической системы.
Основное звено (ключевое) – патологическая детерминанта с ее механизмом гиперактивации в виде ГПУВ. Промежуточные звенья действуют в соответствии с особенностями патологической детерминанты. Орган – мишень:а) периферийный; б) структуры мозга.
Особенности деятельности ПС:
|
|
|
1) недостаточность тормозных механизмов;
2) не подчиняется интегративному контролю ЦНС, резистентна к регулирующим воздействиям организма;
3) на ранних стадиях ПС активируется специфическими раздражителями, на поздних – случайными. Примеры: а) эпилепсия; б) эмоциональные эффекты; в) приступы боли;
4) на ранних стадиях активируется при возбуждении ПД, исчезает при ликвидации ПД. На поздних - может действовать и после удаления первичной ПД.
Ликвидация патологической системы ПС: Физиологическая система самоликвидируется при достижении биологически полезного результата. ПС – действует неопределенное время. Ликвидация ПС: а) ослабление влияния ПД; б) активация антисистем. Этого можно добиться при:
1) мобилизации эндогенных саногенетических механизмов;
2) фармакологическая коррекция.
1 и 2: - подавляют активность ПС
- нарушают синт. Связи в ПС
- активируют саногенетические механизмы.
Ликвидация ПС происходит по общей закономерности: нормализация начинается с частей, наиболее удаленных от патологической детерминанты (ПД). Затем исчезает ПД, затем ГПУВ, затем ПС.
Нарушения нервной системы, вызванные действием важнейших этиологических факторов.
К важнейшим этиологическим факторам относятся:
|
|
|
1) наследственные нарушения обмена веществ;
2) приобретенные нарушения ОВ;
3) нарушения мозгового кровотока;
4) повреждения миелина.
Наследственные нарушения ОВ
Нейроны повреждаются в результате следующих генетических нарушений:
1) недостаточность какого-либо фермента;
2) накопление нерасщепленных продуктов обмена веществ;
3) повреждения других органов (например, печень);
4) повреждения мозговых сосудов.
В основе патогенеза лежит накопление внутри клеток нерасщепленных макромолекул. Эти макромолекулы образуют внутриклеточные патологические включения. Патологические включения изменяют структуру и функции нейронов (смещения ядра, набухание цитоплазмы). Это может привести во-первых, к нарушениям функций нейронов, во-вторых, к гибели нейронов. Данная группа заболеваний получила название болезней накопления. Среди них выделяют
Ø липидозы;
Ø мукополисахаридозы;
Ø гликогенозы.
К болезням накопления относятся также фенилкетонурия
Краткая характеристика липидозов. В качестве примера рассмотрим болезнь Ниманна-Пика. Наследование аутосомно-рецессивное. Наследуется недостаточность фермента сфингомиелиназы. Это приводит к накоплению сфингомиелина в сером и белом веществе головного мозга. Кроме этого сфингомиелин накапливается в печени и селезенке. Наблюдается прогрессирующая деменция, расстройство функций пирамидного тракта, нарушения слуха. Выявляется на 1-м году жизни. Больные погибают в возрасте до 5 лет.
|
|
|
Краткая характеристика мукополисахаридозов. Наследование аутосомно-рецессивное. Наследуется недостаточность ферментов, которые расщепляют гликозаминогликаны и гликолипиды, которые накапливаются в клетках коры головного мозга. Помимо этого происходит их накопление в коже, хрящах, роговице, кровеносных сосудах. Отмечаются расстройства психики, которые связаны с дегенерацией коры, оболочек мозга и мозговых сосудов.
Краткая характеристика гликогенозов.В качестве примера рассмотрим Болезнь Помпе, её называют генерализованным гликогенозом или гликогенозом II типа. Наследование аутосомно-рецессивное. Наследуется недостаточность лизосомального фермента α-1,4 – глюкозидазы, что приводит к накоплению гликогена в клетках ЦНС. Кроме того, накопление гликогена наблюдается в печени, почках, скелетных мышцах, миокарде. Наблюдаются расстройства движений, прогрессирующая мышечная слабость.
Краткая характеристика фенилкетонурии. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Наследуется недостаточность фенилаланингидроксилазы. Это приводит к накоплению фенилаланина в мозге. Кроме того, фенилаланин накапливается во всех жидкостях организма. Отсутствует превращение фенилаланина в тирозин. Это приводит увеличению концентрации фенилаланина в мозговой ткани, повышенному образованию фенилпировиноградной кислоты, сниженному синтезу катехоламинов и серотонина в мозге. Токсическое воздействие на мозг фенилпировиноградной кислоты нарушает синтез нуклеиновых кислот и белка. В результате страдает процессдифференцировки нейронов, что приводит к замедлению развития мозга и слабоумию. Ранняя диагностика основана на определении фенилпировиноградной кислоты в крови и в мозге сразу после рождения. Больным исключают из рациона продукты, содержащие фенилаланин в первые 10 лет жизни. После 10-тилетнего возраста повышенное содержание фенилаланина не влияет на интеллект.
Дата добавления: 2018-04-04; просмотров: 745; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!