Клиника генерализованной миастении.
Нарушение нервно-мышечной передачи из-за наличия аутоантител к постсинаптическим ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны (расстройство перекисного окисления липидов и проницаемости мембран); недостаток образования ацетилхолина или избыток холинестеразы обусловливает мышечные параличи и генерализованную утомляемость без расстройства чувствительности и мышечной трофики (псевдопарезы с восстановлением функции после отдыха); характерна динамичность патологической мышечной утомляемости (во второй половине дня, при физической и эмоциональной нагрузке, переохлаждении, мензесе), которая уменьшается после отдыха и применения антихолинестеразных средств, усиливается при стрессах, инфекциях, физических нагрузках. Доминируют поражения глазодвигательных мышц (птоз, диплопия, страбизм), мимических мышц (маскообразность лица, лагофтальм, «поперечная улыбка»), реже поражаются межреберные мышцы и диафрагма, жевательных мышц (отвисание челюсти) и мышц гортани (гнусавость, дизартрия, дисфагия), характерна слабость проксимальных групп мышц (трех- и четырехглавых), шеи и туловища, а также полуторный синдром (при глазной форме): паралич горизонтального –взора и парез аддукции одного глаза (поражение парамедиальной области ретикулярной формации и заднего продольного пучка, мостовой его части); избирательная слабость проксимальных отделов ног, 4-5-х пальцев рук и передней группы мышц шеи.
|
|
|
Диагностика:
Наличие блока синаптической передачи при стимуляционной ЭМГ (3-50 Гц);
Специфические изменения на ЭМГ (игольчатая концентрическая, количественная ЭМГ и ЭМГ одиночного волокна;
Миастеническая реакция Jolly: ослабление вплоть до полного прекращения мышечных сокращений под влиянием фарадического тока;
Положительные пробы с нагрузкой (закрывание глаз 40 раз или движения глаз в стороны, фиксация взора на 2 мин, сжатие челюстей, чтении вслух более 5 мин, высовывание языка, сжимание руки исследователя, приседания, удержание поднятой конечности более 2 мин, сжимание динамометра;
Улучшения через 15-20 мин после введения ацетилхолиностеразных веществ (кроме прозериноустойчивых форм): прозерина, тензилона, неостигмина, калимина и др.;
Изменения при иммунологической диагностике – определение способности Т-лимфоцитов трансформироваться в бластные формы.
Лечение
Дата добавления: 2015-12-20; просмотров: 10; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!