ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Задача 1

Маша 11 мес. Жалобы: мать предъявляет жалобы на бледность, резкое снижение аппетита, в течение суток девочка отказывается от еды. Беспокоит резкая слабость, на ногах девочка стоит неуверенно.

Анамнез заболевания: больна около 6 мес., когда впервые появились снижение аппетита и бледность кожных покровов. К врачу не обращались, анализы крови не делали, так как по месту жительства нет лаборатории.

Анамнез жизни: Девочка от 1-й беременности, которая протекала с анемией. Масса при рождении 4200г, длина 55 см. Закричала сразу, к груди приложена в первые сутки. На грудном вскармливании до 3 мес., затем на искусственном (получала коровье молоко). Соки и прикормы, кроме манной каши, не получала. В нервно-психическом развитии от сверстников не отставала. Перенесенные заболевания: ОРВИ в 7 и 9 мес., с 5 месяцев - проявления атопического дерматита.

Объективно: состояние при поступлении тяжелое, выражено беспокойство, отказывается от еды, t=36,2⁰С. Девочка постоянно капризничает, находится на руках матери, на ногах не стоит. Выражена бледность кожи и слизистых. Кожные покровы сухие с восковидным оттенком. Девочка правильного телосложения, достаточного питания, масса тела 10 кг. Тонус мышц снижен. Периферические л/у не увеличены. Дыхание пуэрильное, хрипы не выслушиваются, ЧДД- 40 в 1 мин. Тоны сердца звучные, на верхушке и в т. Боткина интенсивный систолический шум, не проводящийся за пределы сердца, ЧСС-150 в 1 мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, печень +2 см. Стул, мочеиспускания не нарушены.

Проведено обследование: 1.ОАК: эритроциты-1,7х10¹²/л, Нв 40 г/л, ц.п.=0,7, ретикулоциты-0,6%, тромбоциты-200х10⁹/л, лейкоциты-5,1х10⁹/л, эоз.-3% , п/я- 3%, с/я- 33%, лимф.-54%, моноц.-7%. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия. СОЭ- 20 мм/час. МСV - 60ф/л (Н=80-94), МСН-10 пг (Н=27-31), МСНС- 15 г/л (Н=32-36), RDW- 18%. 2. Б/х крови: Cывороточное железо - 4,1 мкмоль/л. ОЖСС- 90 мкмоль/л.

Вопросы: 1. Ваш диагноз и его обоснование. 2. Какие факторы явились предрасполагающими для развития заболевания? 3. Терапевтическая тактика.

Эталон ответа

1. Железодефицитная анемия гипохромная, норморегенераторная, микроцитарная, тяжелой степени тяжести. Наличие анемического синдрома (бледность кожи и слизистых, тахикардия, систолический шум, небольшая одышка). Наличие специфических изменений в анализе крови: снижение содержания эритроцитов, гемоглобина, цветового показателя, снижение содержания и концентрации гемоглобина в эритроците, снижение содержания сывороточного железа, повышение ОЖСС, уменьшение объема эритроцита, повышение RDW. 2.Отсутствие профилактики железодефицитной анемии на 1-м году жизни (ребенок из группы риска по анемии, так как у матери во время беременности была анемия и девочка родилась с МТ=4200 г.). Нерациональное вскармливание на 1-м году жизни. Наличие атопического дерматита. 3. По жизненным показаниям переливание отмытых эритроцитов из расчета 10 мл/кг. Затем препараты железа per os из расчета 6 мг/кг по элементарному железу - до нормализации гемоглобина, затем в половинной дозе - 2-3 месяца. Полноценное питание по возрасту (молоко до 200 мл в сутки, ввести мясо, овощи).

Задача 2

Саша 7 месяцев. Жалобы на беспокойный сон ребенка, бледность кожных покровов, снижение аппетита.

Анамнез жизни: мальчик от 2-й беременности, которая протекала с угрозой прерывания, гестозом 1 половины. Первая беременность закончилась выкидышем. Роды преждевременные при сроке беременности 34 недели, двойней. Мальчик родился недоношенным с массой тела 1800 г, длиной 39 см. На грудном вскармливании находился до 3 месяцев, затем получал адаптированные смеси. У ребенка часто отмечалась дисфункция кишечника, поэтому мать из прикормов давала только манную кашу. В весе прибавлял плохо. С 4 месяцев отмечались проявления атопического дерматита. Витамины и препараты железа ребенок не получал.

Объективно: кожные покровы и слизистые бледные, тургор мягких тканей снижен. Головку держит хорошо, не сидит. Берет игрушки в руки. Отмечается сухость кожи, мелкоточечная сыпь на лице, ягодицах. Тоны сердца звучные, ритмичные, систолический шум на верхушке, ЧСС- 140 в 1 мин. Дыхание пуэрильное, хрипов нет, ЧДД-46 в 1 мин. Живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, селезенка не пальпируется. Физиологические отправления без особенностей.

Проведено обследование: 1.ОАК: эритроциты-1,9х10¹²/л, Нв-44 г/л, ц.п.=0,69, ретикулоциты-0,9%, тромбоциты-180х10⁹/л, лейкоциты-7,1х10⁹/л, эоз.-3% , п/я- 4%, с/я- 26%, лимф.-60%, моноц.-7%. СОЭ- 15 мм/час. МСV–64 ф/л (Н =80-94), МСН-12 пг (Н=27-31), МСНС- 18 г/л (H=32-36), RDW- 17%. 2. Б/х крови: Сывороточное железо - 6,1 мкмоль/л. ОЖСС- 84 мкмоль/л.

Вопросы: 1. Ваш диагноз и его обоснование. 2. Выделите факторы риска. 3. Терапевтическая тактика.

Эталон ответа

1. Железодефицитная анемия гипохромная, норморегенераторная, микроцитарная, тяжелой степени тяжести. Наличие анемического синдрома (бледность кожи и слизистых, тахикардия, систолический шум). Наличие специфических изменений в анализе крови: снижение содержания эритроцитов, гемоглобина, цветового показателя, снижение содержания и концентрации гемоглобина в эритроците, снижение содержания сывороточного железа, повышение ОЖСС, уменьшение объема эритроцита, повышение RDW. 2. Недоношенность. Многоплодная беременность. Нерациональное вскармливание. Наличие атопического дерматита. Отсутствие профилактики анемии. Дисфункция кишечника. 3. Госпитализация. По жизненным показаниям переливание отмытых эритроцитов из расчета 10 мл/кг. Препараты железа парентерально, так как в анамнезе частые дисфункции кишечника. Феррум лек в/м через день по 0,5 мл. Курсовая доза феррум лек должна быть рассчитана по формуле.

Задача 3

Катя 14 лет. Жалобы на слабость, недомогание, повышенную утомляемость, выпадение волос. Со слов матери девочка стала невнимательной, снизилась успеваемость в школе.

Анамнез жизни: девочка от 1-х физиологических родов. Росла и развивалась по возрасту. В последние 2 года частые простудные заболевания. В течение 3 лет находится на диспансерном учете по поводу хронического гастродуоденита. Предпочитает вегетарианскую пищу. С 12 лет mensis, идут нерегулярно, очень обильные, в последнее время по типу кровотечений.

Объективно: девочка правильного телосложения, пониженного питания. Отмечается бледность кожных покровов и слизистых. Ногти легко ломаются, на ногтевых пластинках имеются белые полоски. АД =95/60 мм рт. ст. ЧСС - 88 в 1 минуту. Тоны сердца звучные, ритмичные, на верхушке и в точке Боткина выслушивается систолический шум. Дыхание везикулярное. Печень и селезенка не увеличены.

Проведено обследование: 1. ОАК: эритроциты-3,4х10¹²/л, Нв-70 г/л, ретикулоциты-0,9%, тромбоциты-200х10⁹/л, лейкоциты-5,4х10⁹/л, эоз.-2%, п/я- 3%, с/я- 60%, лимф.-27%, моноц.-8%. СОЭ- 15 мм/час. МСН-20 пг (Н=27-31), МСV–64 ф/л (Н =80-94), МСН-12 пг (Н=27-31), МСНС- 18 г/л (H=32-36), RDW- 16%. 2. Б/х крови: Сывороточное железо - 7,5 мкмоль/л. ОЖСС- 88 мкмоль/л. 3. ЭКГ - снижены процессы реполяризации в миокарде.

Вопросы: 1. Ваш диагноз и его обоснование. 2. Выделите факторы риска и основные синдромы. 3. Назначьте лечение. 4. План диспансерного наблюдения за больным.

Эталон ответа

1. Железодефицитная анемия средней степени тяжести, гипохромная, норморегенераторная, микроцитарная. Наличие анемического и сидеропенического синдромов. Наличие специфических изменений в анализе крови: снижение содержания эритроцитов, гемоглобина, цветового показателя, уменьшение бъема эритроцита, снижение содержания сывороточного железа, повышение ОЖСС, уменьшение объема эритроцита, повышение RDW. 2. Пубертатный возраст. Вегетарианское питание. Обильные месячные. Хронический гастродуоденит. Синдромы анемический и сидеропенический. 3.Полноценное питание с обязательным включением в рацион мясных продуктов. Препараты железа в суточной дозе 5 мг/кг по элементарному железу до полной нормализации гемоглобина, затем в половинной дозе 3 месяца. Консультация гинеколога и назначение соответствующей терапии по поводу обильных и нерегулярных месячных. 4. Диспансерное наблюдение по поводу анемии 1 год. Анализы крови 1 раз в 10 дней на период лечения полной дозой препаратами железа. При получении поддерживающей дозы - 1 раз в месяц, затем - 1 раз в квартал. Лечение сопутствующих заболеваний: хронического гастродуоденита и ювенильных маточных кровотечений. Профилактический прием препаратов железа в дозе 2 мг/кг каждые 10 дней после окончания месячных.

Задача 4

Юля 6 лет. Жалобы на резкую слабость, снижение аппетита, появление иктеричности кожи.

Анамнез болезни: больна 2 дня. Заболевание началось остро с повышения t⁰до 38,5⁰, появление слабости и иктеричности кожных покровов. Накануне употребляла сельдь, заправленную уксусом. Был заподозрен вирусный гепатит, однако в инфекционном отделении этот диагноз был снят.

Анамнез жизни: ребенок от 1 нормально протекавшей беременности, физиологических родов. Масса тела при рождении 3500 г, длина тела - 51 см. Болела редко, привита по возрасту. 3 недели назад была сделана прививка против кори и паротита.

Объективно:состояние тяжелое. T-38,6 ⁰, ЧСС-140 в 1 мин., ЧДД- 28 в 1 мин. Кожные покровы бледные, желтушные. Тоны сердца приглушены, ритмичные, на верхушке и в точке Боткина выслушивается систолический шум. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 2,5 см, селезенка - на 1 см. Моча насыщено окрашена, стул темно-коричневого цвета.

Проведено обследование: 1. ОАК: эритроциты - 1,7 х 10¹²/л, Нв-46г/л, цв.п=0,8, ретикулоциты-8%, тромбоциты-160х10⁹/л, лейкоциты-8,1х10⁹/л, эоз.-2% , п/я- 2%, с/я- 73%, лимф.-17%, моноц.-6%. СОЭ- 60 мм/час. Анизоцитоз, пойкилоцитоз. МСV–82 ф/л (Н =80-94), МСН- 28 пг (Н=27-31), МСНС- 32г/л (H=32-36), RDW- 16%. 2. Биохимия крови: билирубин 80 мкмоль/л, непрямой-70 мкмоль/л, прямой - 10 мкмоль/л, АСТ- 30 ед., АЛТ- 40 ед., общий белок-75г/л, мочевина 5 мкмоль/л. 3. ОРЭ миним.- 044%, максим.- 0,36%. 4. Исследование миелограммы - признаки раздражения красного костного мозга.

Вопросы: 1. Ваш предполагаемый диагноз и его обоснование. 2. Какие дополнительные методы обследования необходимо провести? 3. Терапевтическая тактика.

Эталон ответа

1. Приобретенная иммунная гемолитическая анемия. Криз тяжелой степени тяжести. Острое начала заболевания через 2 недели после профилактической

прививки. Накануне употребляля 0,9% уксус. Наличие клинических данных: иктеричность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки, тахикардия, приглушение тонов сердца, систолический шум. Наличие лабораторных данных: анемия тяжелой степени тяжести, гиперрегенераторная, нейтрофилез, ускорение СОЭ, повышение непрямого билирубина. 2. Реакция Кумбса и определение титра антиэритроцитарных антител. 3. Заместительная терапия индивидуально подобранными отмытыми эритроцитами в дозе 10 мл/кг. Преднизолон 2 мг/кг с постепенным снижением дозы под контролем клиники и лабораторных данных. Внутривенно глюкоза с эссенциале.

Задача 5.

Ваня 5 мес. Мать предъявляет жалобы на бледность и желтушное окрашивание кожи и слизистых у ребенка, снижение аппетита, повышение температуры тела до 37,8⁰ С.

Анамнез жизни: Ребенок от 1-ой беременности, протекавшей с гестозом 1-й и 2-й половины, снижением уровня гемоглобина до 98 г/л во 2-ой половине беременности. Роды срочные, физиологические. Масса при рождении 3700, рост 55 см. Закричал сразу, к груди приложен на 1сутки. В периоде новорожденности диагностирован сепсис, по поводу чего лечился в течение 1,5 мес. На грудном вскармливании до 4 мес. Матери 22 года, отцу 29 лет, в его анализах крови отмечается высокий ретикулоцитоз.

Объективно: Состояние при поступлении тяжелое. Выражена желтуха, бледность кожи и слизистых. Беспокоен, снижен аппетит. Уменьшен п/к жировой слой на животе, туловище. Дыхание пуэрильное, тоны сердца звучные, на верхушке систолический шум, границы сердца в пределах возрастной нормы. Живот мягкий, печень + 3 см, селезенка + 2 см, плотные, особенно селезенка. Стул не изменен, моча желтого цвета. Менингиальных симптомов нет.

Проведено обследование: 1. ОАК: эритроциты- 2,5х10¹²/л, Нв-70 г/л, ц.п.= 0,84, ретикулоциты-16%, тромбоциты-214х10⁹/л, лейкоциты-12х10⁹/л, эозинофилы-2%, п/я-4% с/я- 26% , лимфоциты- 60%, моноциты- 8%, плазматические клетки-1%. Анизо- и пойкилоцитоз. СОЭ-17 мм/час. МСV–87 ф/л (Н =80-94), МСН-29 пг (Н=27-31), МСНС- 33 г/л (H=32-36), RDW- 17%. 2. ОРЭ: миним.- 0,68 %, максим.- 0,30 %. 3. Б/х крови: билирубин 60 мкмоль/л, непрямой - 52 мкмоль/, прямой - 8 мкмоль/л. Тимоловая проба- 2 ед. АЛТ- 35 ед., АСТ- 40 ед. Общ. белок- 70 г/л. 4. Эритрометрия: 5-6 мкм - 30%, 6-7 мкм - 30%, 7-8 мкм-30%, 8-9 мкм-10%. 5. Проба Кумбса - отрицательная.

Вопросы: 1.О каком заболевании у ребенка можно думать? Обоснуйте Ваш диагноз. 2. Дифференциальный диагноз. 3. Ваши терапевтические мероприятия.

Эталон ответа

1. Врожденная микросфероцитарная анемия Минковского-Шофара. Наличие клинических данных: синдрома анемии (бледность кожи, систолический шум), желтухи, гепатолиенального синдрома. Наличие лабораторных данных: гиперрегенераторная анемия средней степени тяжести, анизо и пойкилоцитоз, микроцитоз, снижение ОРЭ, повышение уровня непрямого билирубина, отрицательная реакция Кумбса. Ретикулоцитоз у отца.

2.С приобретенными гемолитическими анемиями, гепатитами.

3. Симптоматическая терапия, направленная на связывание и выведе-

ние непрямого билирубина (в/в глюкоза с эссенциале, урсофальк длительно), фолиевая кислота, вит. Е в каплях.

Задача 6

Антон 8 лет. Жалобы на боли и увеличение в размерах коленного сустава и бедра справа.

Анамнез болезни: данная симптоматика появилась после того, как ребёнок поскользнулся на льду, даже не упав. Через несколько часов появились боли в правой ноге и увеличение её в объёме. Впервые в возрасте 8 месяцев после травмы зуба и его удаления в поликлинике отмечалось длительное кровотечение. В возрасте 1 год 6 мес. после травмы губы также отмечалось длительное кровотечение, по поводу чего был госпитализирован в стационар. В дальнейшем после травм частые увеличения в размерах правого коленного сустава, его болезненность, ограничение движений. Неоднократно лечился в больнице.

Анамнез жизни: мальчик от 3-ей беременности 2-х родов. Первая беременность закончилась рождением здоровой девочки, 2-я - м/а. Мальчик родился доношенным, здоровым. БЦЖ сделано в роддоме. Наследственность не отягощена, родители здоровы. Аллергоанамнез не отягощен.

Объективно: состояние тяжелое. Кожа бледная. Т- 37,5⁰, ЧСС - 120 в 1 мин., ЧДД - 20 в 1 мин., АД- 90/60 мм рт. ст. Правое бедро увеличено в размерах, горячее на ощупь, по задней поверхности - синего цвета. Пальпация бедра болезненна. Правый коленный сустав увеличен в размерах, контуры его сглажены, движения в нем резко болезненны. Кожа горячая на ощупь. На ногу мальчик встать не может. Тоны сердца приглушены, ритмичные, тахикардия. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, безболезненный.

Проведено обследование:1. ОАК: эритроциты - 2,47х10 ¹²/л, Нв - 72 г/л, ц.п.= 0,8, ретикулоциты- 3 %, тромбоциты- 160х10⁹/л, лейкоциты- 14х10⁹/л, эозинофилы- 1%, п/я-2% с/я- 61% , лимфоциты- 30%, моноциты- 6%, СОЭ - 32 мм/час. МСV–82 ф/л (Н =80-94), МСН- 27 пг (Н=27-31), МСНС- 32г/л (H=32-36), RDW- 15%. 2. Коагулограмма: время свертывания крови по Ли-Уайту - 45 минут, протромбиновое время – 14 сек, протромбиновый индекс – 90%, тромбиновое время – 18 сек, АЧТВ – 80 сек, РФМК -6. 3. Б/х крови: билирубин 12 мкмоль/л, АСТ-12 ед., АЛТ- 18 ед.

Вопросы: 1. Ваш диагноз и его обоснование. 2. Какие данные необходимы для уточнения диагноза? 3. Терапевтическая тактика.

Эталон ответа

1. Гемофилия. Гемартроз правого коленного сустава. Гематома правого бедра. Постгеморрагическая анемия средней степени тяжести. На основании данных анамнеза: с раннего возраста выражен геморрагический синдром, гемартрозы правого коленного сустава. На основании клинических данных: гематома правого бедра, гемартроз правого коленного сустава, приглушение тонов сердца, тахикардия. На основании лабораторных данных: резко увеличено время свертывания крови, повышение АЧТВ, в периферической крови-анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. 2. Определение концентрации в крови 8,9 факторов свертывания крови. 3. Заместительная терапия концентратом 8 –го или 9 -го фактора свертывания крови из расчета 20-40 ЕД/кг массы тела больного в сутки. Концентрат 8 фактора: гемофил, моноклейт, октави, иммунат стим плюс. Концентрат 9 фактора: гемофактор, октанайт. Пункция правого коленного сустава с аспирацией содержимого и введением в полость сустава гидрокортизона (10 мг/кг). Иммобилизация сустава на 2-3 суток. Через 7 дней ЛФК, физиолечение – фонофорез с гидрокортизоном на правый коленный сустав. Препараты железа феррум лек 1 таб. 2 раза в день – до нормализации гемоглобина.

Задача 7

Денис 13 лет. Жалобы на боли в правом коленном суставе, повышение температуры тела, слабость.

Анамнез жизни: ребенок от 2-х преждевременных родов при сроке гестации 34 недели. Масса тела при рождении 1600 г., длина тела - 42 см. В родах кесарево сечение по поводу преждевременной отслойки плаценты. Роды двойней. Первый ребенок умер в роддоме. Ребенок родился в асфиксии, в дальнейшем перенес сепсис. У отца матери при жизни отмечались длительные кровотечения после порезов, умер он от легочного кровотечения.

Анамнез болезни: в возрасте 7 месяцев после травмы прорезавшегося зуба впервые было длительное кровотечение, которое удалось остановить только в стационаре. В дальнейшем неоднократно лечился по поводу кровотечений из языка, гемартрозов голеностопных, коленных, локтевых суставов, которые возникали после травм. Выявлено снижение 8 фактора до 2%.

Объективно: Кожные покровы бледные. Подкожно-жировой слой снижен. Длина тела 148 см, масса тела 45 кг. Коленные суставы увеличены в объёме, особенно правый. Контуры правого коленного сустава сглажены, движения в нём резко болезненны, повышена температура кожи над ним. Отмечается изменение конфигурации локтевых и коленных суставов, движения в них в неполном объёме. Тоны сердца звучные, ритмичные, ЧСС – 100 в 1 мин. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, безболезненный. Печень + 2 см ниже рёберной дуги.

Вопросы:1. О каком заболевании можно думать? 2. Какие изменения гемограммы и коагулограммы могут быть у данного пациента? 3. Терапевтическая тактика. 4. Реабилитационные мероприятия. 5. Какие необходимы дополнительные обследования?

Эталон ответа

1.Гемофилия А. Гемофильная артропатия. Гемартроз правого коленного сустава. Гепатит? 2. В гемограмме - анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ. В коагулограмме - удлинение времени свертывания крови, удлинение АПТВ (активированного парциального тромбопластинового времени). 3. Заместительная терапия 8 фактором 20 ЕД/кг, лучше препаратами "Фейба", "Рекомбинант", "Иммунант стим плюс". Пункция правого коленного сустава с аспирацией содержимого и введением в полость сустава гидрокортизона (10 мг/кг). Иммобилизация сустава на 2-3 суток. 4. Длительная разработка контрактур локтевых и коленных суставов. По показаниям операция синовэктомия. Постоянная заместительная терапия 8 фактором. 5. Обследовать на гепатиты В, С, D, Е. Обследовать на антитела к 8 фактору.

Задача 8

Алексей 5 лет. Жалобы на слабость, боли в ногах, субфебрильную температуру, бледность кожных покровов.

Анамнез болезни: болен в течение 1,5 месяцев, когда появились бледность кожи и слабость. Через 2 недели залихорадил на субфебрильных цифрах.

Объективно: состояние тяжёлое за счёт анемического синдрома. Кожа и слизистые чистые, бледные. Пальпируются множественные шейные, подчелюстные и подмышечные лимфоузлы, диаметром 1 - 1,5 см, плотноватые при пальпации, безболезненные, подвижные. Тоны сердца звучные, ритмичные, ЧСС 120 в минуту, систолический шум. Дыхание пуэрильное. Живот мягкий. Печень + 1,5 см ниже края реберной дуги, безболезненная. Пальпируется край селезёнки.

Проведено обследование: 1. ОАК: эр.-1,8 х10 ¹²/л, Нв-59 г/л, ц.п. = 0,98, тромб.-187 х10 ⁹/л, лейкоциты –4,1 х10 ⁹/л, э –1%, с/я –14%, лимф. – 85%, СОЭ – 50 мм/час. МСV–82 ф/л (Н =80-94), МСН- 28 пг (Н=27-31), МСНС- 32г/л (H=32-36). 2. Б/х крови: общий белок 75 г/л, креатинин 56 мкмоль/л, АСТ – 16 ед, АЛТ – 18 ед. Сывороточное железо – 12,5 мкмоль/л. 3. Миелограмма: метаплазия бластными и лимфоидными клетками.

Вопросы: 1. Диагноз и его обоснование. 2. Терапевтическая тактика. 3. Прогноз для жизни и здоровья.

Эталон ответа

1. Острый лимфобластный лейкоз. На основании клинических данных: слабость, длительный субфериллитет, наличие анемического синдрома (бледность кожи и слизистых, тахикардия, систолический шум) и гиперпластического (увеличение лимфоузлов, печени, селезенки). На основании лабораторных данных: в ОАК-лимфоцитоз, анемия тяжелой степени, резкое ускорение СОЭ. В миелограмме метаплазия бластными и лимфоидными клетками. 2. Лечение в специализированном отделении, согласно протоколу с учетом степени риска. Заместительная терапия отмытыми эритроцитами 10-15 мл/кг. 3. Прогноз благоприятный, так как в настоящее время 90% больных с ОЛЛ дают стойкую длительную ремиссию. Учитывая клинические и лабораторный данные степень риска невысокая. Однако могут быть рецидивы.

Задача 9

Таня 7 лет. Жалобы: на повышение температуры до 39⁰, слабость, носовое кровотечение, сыпь на коже.

Анамнез болезни: больна 2 недели, заболевание началось с повышения температуры до 38 ⁰, слабости, получала парацетамол, однако продолжала лихорадить на высоких цифрах. На 5 день появилась сыпь на коже по типу экхимозов, которые в дальнейшем нарастали. На 13 день заболевания появилось сильное носовое кровотечение.

Объективно: состояние тяжёлое, t – 39,2⁰. ЧСС – 140 в 1 минуту, ЧДД – 40 в 1 минуту. Кожные покровы очень бледные. На туловище и конечностях множественная геморрагическая сыпь 0,3–1,5 см в диаметре. Зев спокойный. Пальпируются множественные шейные, подчелюстные лимфоузлы, диаметром до 1 см, плотноватые при пальпации, безболезненные, подвижные. Печень + 1 см, пальпируется край селезёнки. Тоны сердца приглушены, ритмичные, тахикардия, систолический шум на верхушке, вдоль левого края грудины. Дыхание везикулярное.

Проведено обследование:1. ОАК: эр.-1,9 х10 ¹²/л, Нв-50 г/л, ц.п. = 0,79, тромб.-20 х10 ⁹/л, лейкоциты – 24,0 х10 ⁹/л, э –1%, с/я –12%, лимф. – 87%, СОЭ – 55 мм/час.

Вопросы: 1. Предполагаемый диагноз и его обоснование. 2. Какие необходимо провести дополнительные методы обследования и ожидаемые результаты. 3. Дифференциальный диагноз.

Эталон ответа

1. Острый лимфобластный лейкоз. На основании клинических данных: острого начала заболевания, наличия синдрома токсикоза (высокая лихорадка, слабость), наличие анемического синдрома (бледность кожи и слизистых, тахикардия, систолический шум), гиперпластического (увеличение лимфоузлов, печени, селезенки), геморрагического (сыпь на коже по типу экхимозов, носовое кровотечение). На основании лабораторных данных: в ОАК-анемия тяжелой степени, тромбоцитопения, лейкоцитоз, лимфоцитоз, резкое ускорение СОЭ. 2. Исследование миелограммы: метаплазия бластными лимфоидными клетками. УЗИ органов брюшной полости. Рентгенография грудной клетки. Биохимия крови: белок, билирубин, АЛС, АСТ, ЛДГ, креатинин, мочевина.

Определение группы крови, резус фактора. 3. С другими гемобластозами, геморрагическими диатезами

Задача 10

Таня 5 лет. Жалобы на обильное носовое кровотечение и множественную геморрагическую сыпь на коже и слизистых полости рта.

Анамнез жизни: родилась от 1-й нормально протекавшей беременности, срочных родов, матери 22 года, отцу 24 года. На грудном вскармливании была до 1 года. Прикормы и пищевые добавки вводились в соответствии со сроками. С 4 месяцев проявления атопического дерматита. Наследственность не отягощена.

Анамнез заболевания: за 5 дней до настоящего заболевания была выписана из больницы, где лечилась по поводу остеомиелита. Получала антибактериальную терапию. Выше названные симптомы появились впервые.

Объективно: состояние ребенка средней тяжести за счет геморрагического синдрома - носовое кровотечение, множественная геморрагическая сыпь по типу экхимозов и петехий. Кровоизлияния ни слизистой полости рта. Лимфатические узлы, доступные пальпации, не увеличены. Тоны сердца несколько приглушены, ЧСС 110 в 1 мин. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, печень по краю реберной дуги, селезенка не пальпируется. Положительные симптомы жгута, щипка. Стул регулярный, светло-коричневого цвета, мочится достаточно, моча светло-желтого цвета.

Проведено обследование: 1.ОАК: эритроциты-4,2х10¹²/л, Нв-115 г/л, ц.п.=0,82, ретикулоциты-0,8%, тромбоциты-30х10⁹/л, лейкоциты-7,0х10⁹/л, эозинофилы-2%, п/я-3%, с/я-45%, лимфоциты-41%, моноциты-9%. СОЭ- 10 мм/час. Длительность кровотечения по Дьюке = 20 мин. 2. Коагулограмма: время свертывания по Ли-Уайту - 7 мин. Протромбиновый индекс - 80%, фибриноген - 3,5 г/л, АЧТВ-33 сек., РФМК – 2. 3. Миелограмма: Красный и белый росток не изменены. Мегакариоциты в достаточном количестве, отшнуровка не нарушена.

Вопросы: 1. Ваш клинический диагноз и его обоснование. 2. Дифференциальная диагностика. 3. Терапевтическая тактика.

Эталон ответа

1. Тромбоцитопеническая пурпура, гетероиммунная форма. Криз средней степени тяжести. Острое течение. На основании данных анамнеза: острое начало заболевания после перенесенного остеомиелита и проводимой антибактериальной терапии. На основании клинических данных: геморрагического синдрома (петехии и экхимозы на коже, носовое кровотечение, положительные эндотелиальные симптомы). На основании лабораторных данных: снижение числа тромбоцитов в ОАК, увеличение длительности кровотечения, мегакариоциты в костном мозге в достаточном количестве, отшнуровка не нарушена.

2. С неиммунными тромбоцитопениями. 3. Госпитализация. Постельный режим. Медикаментозная терапия: местно гемостатическая губка. Внутривенные иммуноглобулины в течение 5 дней или ГКК по различным схемам. Дицинон 0,25х4 раза в день.

Задача 11

Саша 7 лет. Жалобы на сыпь на коже.

Анамнез болезни: 2 недели назад появились первые элементы сыпи на ногах. В дальнейшем количества элементов сыпи увеличивалось, они появлялись чаще по ночам, спонтанно. За 1 месяц до появления сыпи перенес фолликулярную ангину, лечился пенициллином.

Объективно:кожные покровы бледноваты, на руках, ногах, туловище экхимозы до 1,5-2,0 см в диаметре, различной окраски. Положительные симптомы щипка, жгута. Тоны сердца звучные, ритмичные. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, печень и селезенка не увеличены.

Проведено обследование: 1.ОАК: эритроциты - 4,4х10¹²/л, Нв-112 г/л, ц.п.=0,86, ретикулоциты-0,7%, тромбоциты-50х10⁹/л, лейкоциты-6,5х10⁹/л, эозинофилы-1%, п/я-2%, с/я-50%, лимфоциты-40%, моноциты-7%. СОЭ- 11 мм/час. Длительность кровотечения по Дьюке = 6 мин. 2. Коагулограмма: время свертывания по Ли-Уайту - 7 мин. Протромбиновый индекс - 82%, протромбиновое время 15 сек, фибриноген - 3,7 г/л, АЧТВ – 35 сек. РФМК -0. 3. Костный мозг: Красный и белый росток не изменены. Мегакариоциты в достаточном количестве, отшнуровка не нарушена.

Вопросы: 1. Ваш клинический диагноз и его обоснование. 2. Терапевтическая тактика. 3. План реабилитационных мероприятий.

Эталон ответа

1.Тромбоцитопеническая пурпура, гетероиммунная форма. Острое течение, криз легкий. На основании данных анамнеза: острое начало заболевания после перенесенной ангины и проводимой антибактериальной терапии. На основании клинических данных: геморрагического синдрома (экхимозы на коже, положительные эндотелиальные симптомы). На основании лабораторных данных: снижение числа тромбоцитов в ОАК, увеличение длительности кровотечения. Мегакариоциты в костном мозге в достаточном количестве, отшнуровка не нарушена. 2. Госпитализация. Медикаментозная терапия: Е-аминокапроновая кислота per os 50-100 мг/кг в 3 приема, дицинон 0,25х4 раза в день. При отсутствии эффекта от данной терапии или появлении кровотечений из слизистых - иммуноглобулины или ГКК. 3. Наблюдение педиатра и гематолога 5 лет. Первые 3 месяца после выписки ОАК+тромб. каждые 2 недели, затем 1 раз в месяц (9 месяцев). На 2-м году наблюдения ОАК + тромб.1 раз в 2 месяца. Дополнительно анализы крови после каждого перенесенного заболевания. Не назначать аспирин, НПВС, с/а, барбитураты, нитрофураны, парацетамол, пенициллин, тетрациклин, УФО, УВЧ. Фитотерапия кровоостанавливающими сборами в течение первых 3-6 месяцев после выписки 2-х недельными курсами. Мед.отвод от профилактических прививок минимум на 1 год, лучше3 года. Противопоказаны живые вакцины.

Задача 12

Петя 11 лет. Жалобы на носовое кровотечение, кровоизлияния на коже, черный кал.

Анамнез болезни: болен 3 года. Впервые заболевание началось после перенесенного гриппа. С тех пор лечился в больнице 3 раза. Каждое обострение сопровождалось кровоизлияниями на коже и носовыми кровотечениями. Часто болел ангинами.

Объективно: ребенок бледный, на коже конечностей, туловища многочисленные петехии и экхимозы. На слизистой полости рта кровоизлияния. Десны кровоточат. В носу кровянистые корочки. Миндалины гипертрофированы. Тоны сердца приглушены, ритмичные, тахикардия до 112 в 1 минуту, систолический шум на верхушке. Дыхание везикулярное. Живот мягкий. Печень, селезенка не увеличены.

Проведено обследование: 1.ОАК: эритроциты - 2, 4х10¹²/л, Нв- 69 г/л, ц.п.= 0,76, ретикулоциты- 2%, тромбоциты-18х10⁹/л, лейкоциты-8,5х10⁹/л, эозинофилы-1%, п/я-5%, с/я-50%, лимфоциты-38%, моноциты-6%. СОЭ- 18 мм/час.

Длительность кровотечения по Дьюке = 15 мин. 2. Коагулограмма: время свертывания по Ли-Уайту - 10 мин. Протромбиновый индекс - 88%, протромбиновое время 16 сек, фибриноген - 3,5 г/л, АЧТВ – 36 сек. РФМК – 4. 3. Миелограмма: Красный и белый росток не изменены. Мегакариоцитарный росток раздражен, отшнуровка тромбоцитов нарушена.

Вопросы: 1. Ваш клинический диагноз и его обоснование. 2. Терапевтическая тактика.

Эталон ответа

1.Тромбоцитопеническая пурпура аутоиммунная форма. Тяжелый криз. Хроническое течение с редкими рецидивами. Постгеморрагическая анемия тяжелой степени тяжести, гипохромная, гиперрегенераторная. На основании данных анамнеза: болен в течение 3-х лет. На основании клинических данных: геморрагического синдрома (экхимозы и петехии на коже, кровоточивость десен, слизистой полости носа, черный кал). На основании лабораторных данных: снижение числа тромбоцитов в ОАК, увеличение длительности кровотечения, мегакариоцитарный росток раздражен, отшнуровка тромбоцитов нарушена. В ОАК - анемия тяжелой степени тяжести, гиперрегенераторная, гипохромная, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускорение СОЭ. 2. Госпитализация. С гемостатической целью переливание тромбоконцентрата. С заместительной целью переливание отмытых эритроцитов. Медикаментозная терапия: иммуноглобулины и ГКК. Местно: гемостатическая губка.

Задача 13

Тамара 13 лет. Жалобы на боли в коленных суставах и сыпь на коже.

Анамнез жизни: период раннего детства протекал без особенностей. Привита по возрасту. Родители здоровы. В последние 2 года гнойные ангины 3-4 раза в год, аллергическая сыпь на пенициллин и ампициллин.

Анамнез заболевания: заболевание началось остро с катаральных явлений, повышения температуры до 39⁰. Участковый врач диагностировал ОРВИ и назначил парацетамол. На 2-й день на коже разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов появилась сыпь. На следующий день появились боли в коленных суставах.

Объективно: состояние при поступлении средней тяжести за счет симптомов интоксикации, геморрагического и суставного синдромов. Вокруг коленных, голеностопных суставов пятнисто-папулезная и геморрагическая сыпь. Геморрагическая сыпь также на ягодицах, задней поверхности бедер. Отдельные элементы сыпи - с некрозом. Отмечается отёчность коленных и голеностопных суставов, движения в них ограничены. Дыхание везикулярное, тоны сердца звучные. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Стул оформленный, дизурических расстройств нет.

Проведено обследование: 1. ОАК: эритроциты-4,2х10¹²/л, Нв-110 г/л, ц.п.=0,8, ретикулоциты-0,5%, лейкоциты-10х10⁹/л, эозинофилы-6%, п/я-5% , с/я-66%, лимфоциты-19%, моноциты- 4% . СОЭ- 22 мм/час. 2. Коагулограмма: Время свертывания крови по Ли-Уайту- 4 мин., АЧТВ- 24 сек. Протромбиновый индекс -120%, протромбиновое время 15 сек., фибриноген - 6 г/л, РФМК -15. 3.Б/х анализ крови: Общ. белок 76г/л, альбумины -42%, глобулины 58%: а₁-4%, а₂- 11%, ү -22%. Сиаловая кислота -330 ед. ЦИК – 10 г/л. 4. Ан. мочи без патологии. Реакция Грегерсена- отр.

Вопросы: 1. Ваш диагноз и его обоснование. 2.Терапевтическая тактика.

Эталон ответа

1. Геморрагический васкулит кожно-суставная форма. На основании данных анамнеза: наличие хронического тонзиллита и аллергии на антибиотики. На основании клинических данных: наличие пятнисто-папулезной и геморрагической сыпи с типичной локализацией, наличие суставного синдрома. На основании лабораторных данных: в ОАК - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ, эозинофилия. По данным коагулограммы - гиперкоагуляция (укорочено время свертывания крови, укорочено АЧТВ, повышены протромбиновый индекс, фибриноген, РФМК). Наличие диспротеинемии за счет повышения а_2- и ү –глобулинов. Повышение сиаловых кислот и ЦИК. 2. Госпитализация. Постельный режим. Гипоаллергическпя диета. Базисная терапия в виде дезагрегантов (курантил, трентал) и антикоагулянтов (гепарин или фраксипарин). Антигистаминные препараты.

Задача 14

Женя 11 лет. Жалобы на боли в коленных и голеностопных суставах, сыпь на коже, приступообразные боли в животе.

Анамнез заболевания: заболевание началось остро с повышения температуры до 37,5⁰, появления сыпи на задней поверхности бёдер и ягодиц, вокруг коленных и голеностопных суставов. На следующий день появились боли в данных суставах, а затем появились приступообразные боли в животе. 2 раза была рвота. 2 недели назад мальчик перенёс вирусную инфекцию, осложнённую отитом. Получал парацетомол и амоксициллин.

Объективно: состояние при поступлении тяжёлое за счет абдоминального болевого синдрома, суставного синдрома. Лежит в вынужденном положении на правом боку, ноги согнуты в коленях. Кожные покровы бледные. На ягодицах, вокруг коленных, голеностопных суставов папулезно-геморрагическая сыпь. Отмечается отёчность коленных и голеностопных суставов, движения в них болезненны, стоит на ногах с трудом. Дыхание везикулярное, тоны сердца звучные. ЧСС – 100 в минуту, ЧДД – 20 в минуту. t – 37,4⁰. При осмотре 1 раз была рвота. Живот мягкий, болезненный при пальпации во всех отделах, симптомов раздражения брюшины нет. Печень и селезенка не увеличены. Стул оформленный, дизурических расстройств нет.

Проведено обследование: 1.ОАК: эритроциты-4,3х1012/л, Нв-115 г/л, ц.п.=0,8, ретикулоциты-0,6%, лейкоциты-11х109/л, эозинофилы-6%, п/я-5% , с/я-70%, лимфоциты-15%, моноциты- 4% . СОЭ- 28 мм/час. 2. Коагулограмма: Время свертывания крови по Ли-Уайту- 3 мин., АЧТВ -22 сек. Протромбиновый индекс -120%, протромбиновое время – 13 сек., фибриноген А-6 г/л, РФМК – 12. 3. Б/х анализ крови: Общ. белок 80г/л, альбумины -43%, глобулины 57%: а₁-4%, а₂ - 12%, ү -23%, билирубин – 15 мкмоль/л, АСТ- 22 ед/л, АЛТ -30 ед/л, креатинин – 80 ммоль/л, сиаловая кислота -350 ед, ЦИКИ – 16 г/л. 4. ОАМ без патологии. 5. Реакция Грегерсена- отр.

Вопросы: 1. Ваш диагноз и его обоснование. 2. Терапевтическая тактика. 3. Рекомендации при выписке.

Эталон ответа

1. Геморрагический васкулит смешанная форма (кожно-суставная-абдоминальная), тяжелая. На основании клинических данных: острого начала заболевания после перенесенной вирусной инфекции, наличие пятнисто-папулезной и геморрагической сыпи с типичной локализацией, наличие суставного синдрома и абдоминального. На основании лабораторных данных: в ОАК - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ, эозинофилия. По данным коагулограммы - гиперкоагуляция (укорочено время свертывания крови, укорочено АЧТВ, повышены протромбиновый индекс, фибриноген, РФМК). Наличие диспротеинемии за счет повышения а_2- и ү –глобулинов. Повышение сиаловых кислот и ЦИК. 2. Госпитализация. Постельный режим. Гипоаллергическпя диета. Дезагреганты (курантил, трентал). Антикоагулянты (гепарин до 500 ед/кг в сутки). Преднизолон 2 мг/кг. Инфузионная терапия (в/в реополиглюкин, трентал, глюкозо-новокаиновая смесь)

3. Наблюдение педиатра после выписки 1 раз в 1-3 месяца. Гипоаллергическая диета в течение 1 года. Санация очагов инфекции. Мед. отвод от профилактических прививок при благополучном течении заболевания минимум на 1 год. Диспансерное наблюдение в течение 5 лет.

Дата добавления: 2021-07-19; просмотров: 63; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 1 234 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!