Гемофилия: этиология, патогенез, клиническая картина, лечение.
Этиология гемофилий: наследственные заболевания (гемофилии А и В наследуются по Х-рецессивному типу – болеют преимущественно мужчины, гемофилия С наследуется аутосомно – болеют и мужчины, и женщины).
Патогенез: дефицит факторов свертывания крови приводит к увеличению времени свертывания цельной крови и развитию геморрагического синдрома (гематомный тип кровоточивости).
Клинические проявления гемофилий:
- заболевание обычно начинается в детском возрасте, болеют преимущественно мальчики (кроме гемофилии С); легкая форма гемофилии может начинаться в юношеском возрасте
- первые симптомы – кровоточивость при мелких травмах слизистых оболочек
- характерно чередование периодов повышенной кровоточивости и относительного благополучия
- кровоточивость по гематомному типу:
а) обильные и длительные кровотечения после любых, даже незначительных, травм и операций (экстракция зуба, прикус губы и языка и др.)
б) гемартрозы крупных суставов конечностей при незначительных травмах (ухудшение общего самочувствия, повышение температуры, сильнейшие боли, гиперемированная, напряженная, горячая на ощупь кожа); рецидивирование острых гемартрозов приводит к хроническим геморрагически-деструктивным остеоартрозам, заканчивающихся деформацией и ограничением подвижности, гипотрофией мышц
в) крупные межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные, забрюшинные гематомы, вызывающие деструкцию окружающих тканей (гемофилические псевдоопухоли), приводящие к нарушению подвижности в суставах при сдавлении гематомой нервных стволов, сухожилий, мышц
|
|
|
г) ретробульбарные гематомы при травме глаза с потерей зрения
д) кровоизлияния в головной и спинной мозг
е) упорные почечные кровотечения (в 30% случаев)
ж) желудочно-кишечные кровотечения и склонность к язвообразованию
з) отсроченные (т.е. возникающие через 1-5 часов) кровотечения после травм и операций
- анемический синдром (слабость, бледность, головокружение и т.д.) при длительных кровотечениях
Лечение гемофилии:
1. Первоочередная задача – заместительная терапия гемопрепаратами, однако она сопровождается рядом осложнений:
а) перенос инфекции (ВИЧ, гепатит В, С)
б) пирогенные и аллергические реакции
в) образование ингибитора к необходимому фактору свертывания (!)
г) перенос невирусных патогенов (прионов – трансмиссионных спонгиформных энцефалопатий: болезнь Крейтцфельда-Якоба и ее варианты, бычий спонгиформный энцефалит).
д) объемная перегрузка (только криопреципитатат и СЗП)
е) гемолиз и др.
Хронический холецистит. Этиология. Классификация. Клиника. Основные принципы лечения. Профилактика.
|
|
|
Классификация
Общепринятой классификации хронического бескаменного холецистита не существует. Ниже, в несколько упрощенном виде приведена классификация, предложенная A.M. Ногаллером (1979).
• По степени тяжести:
- легкая форма;
- средней тяжести;
- тяжелая форма.
• По стадиям заболевания:
- обострения;
- стихающего обострения;
- ремиссии (стойкой и нестойкой).
• По наличию осложнений:
- неосложненный;
- осложненный.
• По характеру течения:
- рецидивирующий;
- монотонный;
- перемежающийся.
Этиология хронического холецистита: бактериальная инфекция (от условной патогенной флоры – стрептококки, эшерихии до патогенной флоры – синегнойная палочка, протей, сальмонеллы), реже – протозойная (лямблиоз, описторхоз, аскаридоз) или вирусная инфекция, попадающая в желчный пузырь гематогенным, лимфогенным или контактным путями на фоне действия предрасполагающих факторов (ожирение, малоподвижный образ жизни, злоупотребление жирной пищей).
Выделяют бескаменный ХХ и калькулезный ХХ.
Клинические проявления хронического холецистита:
1) боль синдром – боль локализуется в правом подреберье, реже – в эпигастральной области, иррадиирует практически всегда вверх – в правую лопатку, ключицу, плечо, правую половину шеи, возникает или усиливается после нарушения диеты (употребления жирных блюд, яиц, холодных и газированных напитков, переохлаждения и др.), периодическая тянущая или ноющая при бескаменном ХХ или острая, колющая, интенсивная, вплоть до нестерпимой при калькулезном ХХ (печеночная колика)
|
|
|
Пальпаторно – болезненность в правом подреберье + ряд болевых симптомов:
а) симптом Кера – болезненность при надавливании в проекции желчного пузыря
б) симптом Мерфи – резкое усиление болезненности при пальпации желчного пузыря на вдохе
в) симптом Грекова-Ортнера – боль при поколачивании по реберной дуге справа
г) симптом Мюсси-Георгиевского (френикус-симптом) - болезненность при надавливании на правый диафрагмальный нерв между ножек правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
2) диспепсический синдром – отрыжка горечью или постоянно горький привкус во рту, чувство распирания в верхней половине живота, вздутие кишечника, нарушение стула, тошнота, рвота желчью (редко)
3) воспалительно-интоксикационный синдром – повышение температуры до субфебрильных цифр (не выше 38 °С) – возникает чаще всего при обострении ХХ.
|
|
|
Диагностика хронического холецистита:
1. УЗИ – основной метод для постановки диагноза; характерно утолщение стенки пузыря более 3 мм (в норме – до 3 мм), увеличение размеров самого пузыря, обнаружение в его просвете конкрементов.
2. Холецистография - контрастное вещество (билигност, билитраст) вводится перорально или в/в, затем выполняется серия снимков через 15, 30, 45 минут; позволяет увидеть степень опорожнения от контраста, определить состояние выделительной и сократительной функции желчного пузыря.
3. Лабораторные исследования:
а) ОАК: лейкоцитоз, ускоренная СОЭ (при обострении процесса)
б) дудоденальное зондирование и исследование желчи: порция С (пузырная) – мутная, при микроскопии в ней много лейкоцитов, слущенный эпителий, кристаллы солей.
Лечение хронического холецистита:
1) диета – стол № 5 (ограничение жирных и острых ингредиентов)
2) при обострении – АБ, проникающие в желчь (эритромицин по 0,25 г 4 раза/сут, ампициллин по 0,5 г 4 раза/сут, оксациллин по 0,5 г 4 раза/сут, тетрациклины по 0,25 г 4 раза/сут)
3) спазмолитики (в ряде случаев с анальгетиками): но-шпа, папаверин, платифиллин, баралгин (анальгетик+спазмолитик) 2-5 мл в/м 2-3 раза в день.
4) желчегонная терапия для ускорение пассажа желчи, улучшение дренажа: холекинетики (магния сульфат, сорбит, ксилит) и холеретики (дигидрохолевая кислота, аллохол, холензим).
N.B. При калькулезном ХХ назначение желчегонных препаратов противопоказано, т.к. это может спровоцировать закупорку камнем желчных путей и резкое обострение процесса.
5) при развитии калькулезного холецистита – хирургическое лечение (лапараскопическая холецистэктомия)
6) физиотерапия: в фазу стихания – тепловые процедуры (озокеритовые и грязевые аппликации)
Диспансерное наблюдение: 2 раза в год с общеклиническими лабораторными тестами и УЗИ 1 раз в год.
МСЭ: обострение легкой степени ВН не сопровождается, при обострении средней и тяжелой степени общая ВН – от 12 до 22 дней. Реабилитация: соблюдение диеты, общеукрепляющие мероприятия.
Профилактика
С профилактической целью рекомендуют рациональное питание, активный образ жизни, физкультуру. Необходимо своевременное и рациональное лечение острого холецистита, заболеваний пищеварительного тракта, очаговой инфекции, интоксикаций, аллергий, невротических и обменных нарушений.
Утверждено на заседании кафедры
Протокол №____5____ от 18 января _2018 г.
Заведующий кафедрой ___________________ (подпись) /Т.А. Руженцова
Дата добавления: 2021-07-19; просмотров: 55; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!