Диагностические критерии системной склеродермии. Формулировка диагноза. Тактика ведения на амбулаторном этапе.

Системная склеродермия (ССД) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Жалобы:
· симметричное онемение, покалывание кончиков пальцев;
· стягивание, огрубение и сухость кожи;
· участки гипер- и депигментации кожи;
· последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде;
· во время эпизодов вазоспазма может появляться мраморный рисунок на верхних и нижних конечностях –«сетчатое ливедо» (livedo reticularis);
· общая слабость, утомляемость;
· потеря веса;
· одышка;
· уменьшение ротовой апертуры;
· лихорадка;
· изжога, дисфагия;
· вздутие живота, жидкий стул;
· боли за грудиной;
· боли в суставах, мышцах;
· выпадение волос;
· фотосенсибилизация.

Анамнез:
Начало заболевания связано с перенесенным стрессом, переохлаждением.

Физикальное обследование:
Поражение сосудов:
· Феномен Рейно - побеление, цианоз, покраснение, онемение и боль пальцев.
· Телангиэктазии - расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни.

Поражение кожи:
· Уплотнение кожи (склеродерма). При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отёк, индурация, атрофия.
· Симптом «кисета» — уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки.
· Дигитальные язвы - развивается на дистальных фалангах пальцев кистей; могут быть резко болезненными, отличаются торпидностью к лечению и рецидивирующим течением.
· Язвенные поражения кожи наблюдаются над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.
· Сухая гангрена, некроз кожи и подкожных мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться на средние фаланги с последующей демаркацией и самоампутацией.
· Гиперпигментация ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).
· Дигитальные рубчики точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»).
· Исчезновение волосяного покрова.
· Кальцинаты - небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам.
· Поражение слизистых оболочек - утолщение и укорочение уздечки языка.

Поражение суставов:
· Артриты нехарактерны для ССД, в то же время у 20% больных выявляется эрозивная артропатия.
· Симптом трения сухожилий – крепитация – определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибательных движениях пальцев и кистей; является предиктором последующего диффузного поражения кожи.
· Сгибательные контрактуры, преимущественно суставов кистей.

Поражение мышц:
Вовлечение мышц проявляется двумя различными формами миопатии:
· Невоспалительная миопатия – незначительная слабость проксимальных групп мышц и минимальное повышение уровня КФК.
· Воспалительная миопатия — миалгии, проксимальная мышечная слабость, значительное (в 2 и более раза) повышение КФК, воспалительные изменения на электромиографии и в биоптатах.
· При диффузной форме ССД может развиваться атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.

Поражение желудочно-кишечного тракта
· Гипотония пищевода проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной после еды, стойкой изжогой, усиливающейся в горизонтальном положении.
· Стриктура или сужение просвета нижней трети пищевода приводит к невозможности приёма твердой пищи.
· Гипотония желудка - боль в эпигастрии и быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации содержимого желудка.
· Желудочное кровотечение - редкое, но серьёзное осложнение при множественных телангиэктазиях слизистой желудка.
· Синдром мальабсорбции проявляется метеоризмом, стеатореей, чередованием запоров и диареи, потерей веса.
· Интестинальная псевдообструкция - редкое осложнение, проявляется симптоматикой паралитического илеуса.
· Поражение толстой кишки приводит к запорам (менее 2 спонтанных дефекаций в неделю) и недержанию кала; встречается с такой же частотой, как и гипотония пищевода.

Поражение легких:
· Интерстициальное заболевание лёгких (ИЗЛ) проявляется одышкой, сухим кашлем и слабостью. Характерным аускультативным признаком ИЗЛ является двухсторонняя базальная крепитация, которую часто описывают как «треск целлофана».
· Лёгочная гипертензия проявляется быстропрогрессирующей одышкой. Аускультативным признаком лёгочной гипертензии являются акцент и раздвоение второго тона на лёгочной артерии и трёхстворчатом клапане, особенно явное на высоте вдоха.

Поражение сердца:
· Проявляется аритмиями, может развиться сердечная недостаточность.

Поражение почек:
· Склеродермическая почка. Склеродермический почечный криз, развивается у 5-10% больных, преимущественно у больных с диффузной формой ССД. Характерными проявлениями склеродермического почечного криза являются: остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертензия.

Поражение нервной системы:
· Тригеминальная сенсорная невропатия проявляется одно- или двусторонним онемением лица, иногда в сочетании с болью или парестезиями. У больных диффузной формой ССД часто развивается синдром запястного канала.
· К другим проявлениям ССД относятся синдром Шёгрена (20%), поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, тиреодит де Кервена), ведущее к развитию гипотиреоза; первичный билиарный цирроз у больных лимитированной формой ССД.

Лабораторные исследования [1-3,5,7]:
· ОАК (увеличение СОЭ, изменение гемоглобина, эритроцитов);
· ОАМ (гипостенурия, протеинурия, уменьшение удельного веса мочи, появление цилиндров);
· биохимический анализ крови (АлТ, АсТ, общий белок и фракции, глюкоза, креатинин, мочевина, холестерин);
· Антинуклеарные антитела (АНА) - повышение титров антител;
· антицентромерные - повышение титров антител;
· Определение АТ к топоизомеразе-1 (Scl-70) повышение титров антител.

Инструментальные исследования [1-3,5,7]:
· Капилляроскопия - изменение сосудов ногтевого ложа (при наличии капилляроскопа);
· ЭКГ (нарушения ритма и проводимости);
· Рентгенография обзорная органов грудной клетки (ОГК) интерстициальное поражение легких (матовое стекло);
· ЭхоКГ - наличие легочной гипертензии;
· КТ-органов грудной клетки - изменение легочной ткани и интерстициальные повреждения;
· рентгенография суставов - признаки артрита, остеолиза, кальцинатов;
· ФГДС - признаки эзофагопатии, гастропатии.

Диагностические критерии системной склеродермии:
· Большой критерий: проксимальная склеродерма. Уплотнение и утолщение, наблюдающиеся проксимальнее пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов.
· Малые критерии:
- склеродактилия;
- ишимические дигитальные рубчики;
- двусторонний базальный легочной фиброз.

Диагностический алгоритм ранней ССД:

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения [1-10]
· профилактика и лечение сосудистых осложнений;
· подавление прогрессирования фиброза;
· профилактика и лечение поражений внутренних органов.

Немедикаментозное лечение:
· Избегать психоэмоциональных нагрузок, холода и вибраций;
· Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бета-адреноблокаторов.

Режим: II, свободный;
Стол №15.

Медикаментозное лечение[1,2,6,7,8,10]:
· Основные направления медикаментозной терапии: сосудистая, противовоспалительная и антифиброзная;

Перечень основных лекарственных средств:

Лекарственное средство (международное непатентованное название)		Фармакологические группы	Способ введения	Разовая доза	Кратность применения	Длительность курса лечения	Уровень доказательности
Глюкокортикостероидная терапия
Метилпреднизолон		Синтетический глюкокортикостероидный гормональный препарат	Внутрь	4-16мг	1-2 раза в сутки	длительно		УД – С [12-15]
Преднизолон		Синтетический глюкокортикостероидный гормональный препарат	Внутрь	15-20мг	1-2 раза в сутки	длительно		УД – С [12-15]
Базисные противовоспалительные препараты
Циклофосфамид		иммунодепрессант	внутрь	2 мг/кг	1 раз в сутки.	длительно		УД – А[12-16]
Метотрексат		антиметаболит	внутрь	7,5-25 мг	1 раз в неделю	длительно		УД – А [12-15,17]
Метотрексат		антиметаболит	п/к	7,5-25 мг	1 раз в неделю	длительно		УД – А [12-15,17]
Микофеналата мофетил		иммунодепрессант	внутрь	250-2000мг	2-4 раза в сутки	длительно		УД – С [14,15, 18]
Циклоспорин		иммунодепрессант	внутрь	3-5 мг/кг	1 -2 раза в сутки	длительно		УД – В[15,19-20]
Антифиброзная терапия
Пеницилламин		Антифиброзный препарат	внутрь	250-500мг	1-2 раза в сутки	длительно		УД – В[15,22]
Антогонисты кальциевых каналов
Амлодипин		Антогонист кальциевых каналов	внутрь	2,5-20 мг	1 раз в сутки	длительно		УД – А [12,14,15, 23-25]
Дилтиазем Гидрохлорид		Антогонист кальциевых каналов	внутрь	30-180 мг	3–4 раза в сутки	длительно		УД – А [12,14,15, 23-25]
Никардипин	Антогонист кальциевых каналов	внутрь	20-60 мг	1-3 раз в сутки	длительно		УД – А [12,14,15, 23-25]
Аналоги простагландина
Илопрост	Синтетический аналог естественного простагландина E1	в/в, в/а	10-60 мг	1 раза в сутки	5-15 дней курсами		УД – А[12,14,15,26-27]
Алпростадил	Синтетический аналог естественного простагландина E1	в/в, в/а	10-60 мг	1 раз в сутки	5-15 дней курсами		УД – В [14,15,28]
Ингибиторы фермента Фосфодиэстеразы-5
Силденафил	Ингибиторы фермента Фосфодиэстеразы-5	внутрь	25-100мг	1 раз в сутки	длительно		УД – А [12,14,15, 23,29]
Вазодилятирующие, ангиопротективные средства
Дипиридамол	Вазодилятирующие, ангиопротективные средства	Внутрь	75-150 мг	3 раз в сутки	1-3 месяца, курсами		УД– C [30]
Неселективные антагонисты рецепторов эндотелина-1
Бозентан	Неселективные антагонисты рецепторов эндотелина-1	внутрь	62,5-125мг	2 раза в сутки	длительно		УД – А [12,14,15, 23]

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Лекарственное средство (международное непатентованное название)	Фармакологические группы	Способ введения	Разовая доза	Кратность применения	Длительность курса лечения	Уровень доказательности
Нестероидные противовоспалительные препараты
Диклофенак	Производный уксусной кислоты	Внутрь	75-100 мг	1-3 раз в сутки	курсами	УД – С [12, 14-15]
Мелоксикам	Производное оксикама, селективный ингибитор ЦОГ-2	Внутрь	7,5-15 мг	1-2 раз в сутки	курсами	УД – С [12, 14-15]
Лорноксикам	Производное оксикама, селективный ингибитор ЦОГ-2	Внутрь	8-32мг в сутки	1-2 раз в сутки	курсами	УД – С [12, 14-15]
Эторикоксиб	Коксибы	внутрь	по 60-120 мг в сутки	1-2 раза в сутки	длительно
Опиоидные анальгетики
Трамадол	Опиоидный наркотический анальгетик	в/м, в/в	50г-100мг	1-2 раз в сутки	курсами	УД – С [12, 14-15]
трамадол	Опиоидный наркотический анальгетик	Внутрь	50 мг 1мл,2 мл	1-2 раз в сутки	курсами	УД – С [12, 14-15]
Прокинетики
Метоклопромид	Прокинетики	в/м	2мл	1-3 раза в сутки	1-3 дня	УД – С [12-15, 34]
Метоклопромид	Прокинетики	внутрь	10-30мг	3 раза в сутки	курсами	УД – С [12-15, 34]
Непрямые антикоагулянты
Варфарин	Непрямой антикоагулянт	внутрь	2,5-7,5мг	1 раза в сутки	длительно	УД – D[35]
Генно-инженерные биологические препараты
Тоцилизумаб	Иммунодепрессант, блокатор рецепторов интерлейкина 6	в/в	80-400 мг, 8 мг на 1 кг веса	1 раз в месяц	длительно	УД – В [40]

Решение о терапии ГИБП принимает региональная экспертная комиссия (согласно инструкции по проведению ГИБТ)!

Лечение ГИБП проводится под контролем врача-ревматолога, имеющего опыт диагностики и лечения ССД; Инфузии проводятся в кабинете генно-инженерной терапии согласно инструкции.

Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи, слизистых;
· консультация невропатолога – в случае развития неврологической симптоматики;
· консультация психиатра – при наличии психотических расстройств для решения вопроса о назначении психотропной терапии, необходимости лечения в специализированном стационаре (психоз, депрессия, сопровождающиеся суицидальными мыслями);
· консультация офтальмолога – при поражении глаз (уточнение поражения структур органа зрения, назначение локальной терапии);
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов;
· консультация нефролога – для определения тактики лечения при поражении почек;
· консультация фтизиатра – исключение или подтверждение специфического процесса на фоне лечения;
· консультация ангиохирурга – длительно незаживающие язвы на конечностях;
· консультация хирурга – при наличии болей в животе, сопровождающейся рвотой «кофейной гущи», диареи, проведение биопсии кожного лоскута, почек, легкого;
· консультация акушер – гинеколога – совместное наблюдение в период беременности;
· консультация онколога – при подозрении на онкологическое заболевание;
· консультация стоматолога – при язвенном поражении слизистых полости рта;
· консультация гастроэнтеролога – эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

Профилактические мероприятия [1-5]:
Первичная профилактика: отсутствует.
Вторичная профилактика:
· Избегать длительного пребывания на холоде;
· Следует отказаться от курения;
· отказ от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков;
· эмоциональный стресс.

Мониторинг состояния пациента[1,5,6,7]:
· Рекомендуются диспансеризация и врачебный осмотр один раз в 3-6 мес.
· Рекомендуются наблюдение у врача общей практики, ревматолога.
· Больные должны быть предупреждены о необходимости дополнительного посещения врача при появлении новых симптомов, указывающих на возможное развитие осложнений ССД.

Индикатор эффективности лечения[1-3,7,8,12]:
· Снижение активности заболевания
· Улучшение функциональной активности органов и систем,
· Отсутствие прогрессирования заболеваний и осложнений.

---

Дата добавления: 2020-04-25; просмотров: 130; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!