Диагностические критерии дерматомиозита. Формулировка диагноза. Тактика ведения на амбулаторном этапе.
Дерматополимиозит – гетерогенная группа хронических воспалительных заболеваний с преимущественным поражением поперечно - полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов, относящаяся к диффузным болезням соединительной ткани.
Кожный синдром: эритема, имеющая вид солнечного ожога или пурпурно- лиловая на открытых частях тела, над суставами, параорбитальный отек, эритема верхнего века с лиловым оттенком - «дерматомиозитовые очки», капилляриты ладоней, пальцевых подушечек; плотный или тестоватый отек лица, кистей, реже стоп, голеней, туловища (в сочетании с эритемой).
Скелетно-мышечный синдром: генерализованное поражение поперечно- полосатых мышц, на ранних этапах - нарастающая слабость мышц плечевого пояса и проксимальных отделов нижних конечностей, миалгии, отеки мышц; позже миосклероз, контрактуры, атрофии проксимальных отделов конечностей.
• Висцерально-мышечный синдром: поражение дыхательных мышц, включая диафрагму (одышка, высокое стояние и вялость дыхательных экскурсий диафрагмы, снижение жизненной емкости легких и резерва дыхания), глотки,пищевода, гортани (дисфагия, поперхивание, дисфония), миокарда (миокардит, дистрофия, интерстициальный отек).
• Болевой синдром: артрит, артралгия. Спонтанный боль или при пальпации суставов
* Конституциональные признаки: лихорадка, выпадение волос, аменорея.
|
|
|
• Общий анализ крови: У части больных признаки умеренной анемии, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже - лейкопения, эозинофилия, СОЭ увеличивается соответственно активности патологического процесса.
• Биохимический анализ крови: повышение содержания альфа2 и у- глобулинов, серомукоида, фибрина, фибриногена, сиаловых кислот, миоглобина, гаптоглобина, креатина, активности креатинфосфокиназы (нормальный уровень КФК при тяжелой мышечной атрофии и при наличии в крови ингибитора КФК), трансаминаз, особенно АсАТ, ЛДГ и альдолазы, что отражает остроту и распространенность поражения мышц. Возможно повышение уровня мочевой кислоты.
• Иммунологические исследования крови: снижение титра комплемента, в небольшом титре РФ, в небольшом количестве и незакономерно - LE-клетки, антитела к ДНК, снижение количества Т-лимфоцитов и Т-супрессорной функции, повышение содержания IgM и IgG и снижение - IgA; HLA B8, DR3, DR5, DRW52, высокие титры миозитспецифических антител.
• Исследование биоптатов кожно-мышечного лоскута: тяжелый миозит, потеря поперечнойисчерченности, фрагментация и вакуолизация мышц, круглоклеточная инфильтрация, атрофия и фиброз их. В коже - атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация. 12.3Инструментальные исследования
|
|
|
• Электромиограмма: тяжелые мышечные изменения - короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя.
• ЭКГ: диффузные изменения, нарушения ритма и проводимости.
• Рентгенологическое исследование способствует уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограммы следует проводить с помощью мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. В острой стадии дерматомиозита мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. При хроническом дерматомиозите появляются кальцификаты в мягких тканях. В легких определяется интерстициальный фиброз, преимущественно базальных отделов, кальцификаты плевры. Сердце увеличено в размерах. В костях может быть умеренный остеопороз.
• Спирография: рестриктивная дыхательная недостаточность.
Клиническая классификация
1.Идиопатические воспалительные миопатии
Первичный дерматомиозит
· Первичный полимиозит
· Ювенильный дерматомиозит
· Миозит, ассоциированный с системным заболеванием соединительной ткани(перекрестный синдром)
|
|
|
· Миозит, ассоциированный с опухолями
· Миозит с внутриклеточными «включениями»
· Миозит, ассоциированный с эозинофилией
· Оссифицирующий миозит
· Локализованный (очаговый) миозит
· Гигантоклеточный миозит
2. Миопатии, вызываемые инфекциями
3. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами и токсинами Происхождение:
• Идиопатический (первичный).
• Паранеопластический (вторичный)
Течение:
• Острое.
• Подострое.
• Хроническое Периоды:
• Продромальный: от нескольких дней до месяца.
• Манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами.
• Дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений
Степени активности:
• Высокая (III степень)
• Умеренная (II степень
• Минимальная (I степень)
Диагноз: Первичный дерматомиозит, 2 степень, острое течение ?
Лечение
1Основные:ГК
Метилпреднизолон(Солу-Медрол ) 250 мг, 500мг, 1000мг, порошок для приготовления инъекционного раствора
Преднизолон, 5 мг, табл.
Метипреднизолон 4мг, 16мг в табл.
Дексаметазон 4 мг, табл.
Бетаметазон 0,1%, мазь, крем
Преднизолон, 30 мг, амп.
2Иммуносупрессивные лекарственные средства
|
|
|
Циклоспорин 25 мг, 100 мг, капс.
Азатиоприн (имуран) 50 мг, табл
Мофетиламикофенолат (селлсепт) капс 250 мг, табл 500 мг.
Циклофосфамид 50 мг, драже
Циклофосфамид 200 мг, флак.
Метотрексат 2,5 мг, табл
.· Генно-инженерно-биологические препараты (новые аспекты фармакотерапии) Инфликсимаб 100мг. , флакон.
Ритуксимаб 500мг., флакон
37. Принципы лечения диффузных заболеваний соединительной ткани(СКВ, ССД, ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТ)
1.Режим больного зависит от характера течения, степени активности заболевания, выраженности системных проявлений. Лечение в фазе обострения проводится в стационаре, при тяжелом течении и высокой активности процесса рекомендуется постельный режим. При хроническом течении и минимальной активности процесса лечение проводится амбулаторно.
2.Диета . В питании больного предусматривается достаточное количество витамина С, витаминов группы В, ненасыщенных жирных кислот.
3.Лечение гормональными (глюкокортикостероиды-ГК) и негормональными иммунодепрессантами(цитостатики). ГК относятся к препаратам первого ряда Преимущественно применяется преднизолон, метилпреднизолон.Эффект ГК обусловлен способностью подавлять иммунокомплексный воспалительный процесс и аутоиммунные реакции. Используются следующие варианты ГК-терапии: 1) локальное (внутрисуставное) введение; 2) местное(наружное) применение; 3) системное применение(ежедневный прием, альтернирующий режим, пульс-терапия, сочетанное применение с цитостатиками).Пульс-терапия показана при неэффективности пероральной ГК- терапии, быстром прогрессировании заболевания. Нецелесообразно применение ГК при атрофии и фиброзе мышц (дерматополимиозит-ДПМ). Цитостатики применяются при высокой активности процесса, быстропрогрессирующем течении, системном поражении висцеральных органов; недостаточной эффективности, плохой переносимости, высоких подавляющих и поддерживающих дозах ГК, стероидозависимости,гломерулонефрите и поражении ЦНС при СКВ, системных васкулитах. Широко используют циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин, метотрексат. Критерии эффективности лечения цитостатиками: исчезновение или уменьшение клинических признаков болезни, исчезновение или уменьшение кортикостероидной зависимости, стойкое снижение активности ДЗСТ, отсутствие рецидивов в дальнейшем. Цитостатики противопоказаны при выраженной цитопении, тяжелом поражени печени, инфекционно-воспалительном поражении, беременности. Обладают тератогенным, канцерогенным эффектом, подавляют функцию половых клеток, возможны алопеция, дерматологические реакции, хромосомные аберрации.
4.Применение НПВС обусловлено выраженным противовоспалительным действием (ингибируют синтез ПГ), умеренным иммунодепрессантным эффектом, способностью стабилизировать лизосомальные мембраны, уменьшают агрегацию тромбоцитов. Назначают при подостром течении (в ранней стадии) и хроническом течении СКВ, при наличии артрита, при хроническом течении ДПМ с малой степенью активности при наличии болевого синдрома. Наиболее часто применяют диклофенак-натрий, ибупрофен, индометацин в сочетании с гастропротекторами (альмагель, мизопростол).
5.ПРименение антикоагулянтов и антиагрегантов . Используются при поражении почек, ДВС- синдроме, нарушении микроциркуляции( курантил, гепарин).
Дата добавления: 2020-04-25; просмотров: 140; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!