ПЕРВИЧНАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) - заболевание неясной этиологии, критериями диагностики которого являются следующие признаки по М. Riedel и J. Widimsky (1987):
1. Повышение давления в легочном стволе и нормальное давление заклинивания.
2. Отсутствие заболеваний сердца и легких.
3. Отсутствие локальных аномалий легочных сосудов по данным ан-гиопульмонографии.
4. Исключение других причин ЛГ с помощью биопсии легких.
5. Наличие характерных гистологических признаков ПЛГ.
Выделяют две формы ПЛГ - врожденную и приобретенную. Для обеих форм характерна выраженная гипертрофия правого желудочка и атеросклеротические изменения в легочном стволе. При приобретенной ПЛГ легочных артерий выявляют гипертрофированный циркулярный мышечный слой и гиперплазию интимы. При врожденной форме отмечают два вида изменений: у детей, умерших вскоре после рождения обнаруживаются "толстостенные" дистальные сосуды; у детей, проживших первое десятилетие определяются артериовенозные шунты. Склерозирование устьев шунтов приводит к появлению терминальной ЛГ.
патогенез заболевания остается неизвестным. Основные гипотезы:
1) генетически обусловленное несовершенство центральной регуляции легочного тонуса сосудов;
2) серотониновая гипотеза - избыток серотонина обуславливает легочную вазоконстрикцию, о чем косвенно свидетельствует корреляция между снижением уровня серотонина под влиянием лечения и величиной систолического легочного давления.
|
|
Клиническая картина^ Болеют ПЛГ чаще женщины в возрасте до 30 лет. Длительность заболевания не превышает 5 лет. Начальный ••• симптом ПЛГ - появление одышки при привычной физической нагрузке. Затем отмечается дальнейшее прогрессирование одышки, резко усиливающейся при незначительном усилии и переходящей в одышку покоя без признаков бронхиальной обструкции. Характерной особенностью одышки при ПЛГ является отсутствие положительного эффекта от оксигенотерапии и введения эуфиллина, а также паро-ксизмальное ее усиление и самопроизвольное купирование.
Другими характерными симптомами являются снижение массы тела и быстрая утомляемость. Могут возникать приступообразные боли в прекардиальной области по типу ангинозных.
При рентгенологическом обследованиии определяется резко выраженная гипертрофия правого желудочка при неизмененных размерах левого; выбухание дуги легочной артерии в I косом положении с расширением правой ее ветви, расширение и обрубленность корней легких и их пульсация с обеднением сосудистого рисунка являются характерными рентгенологическими признаками ПЛГ и позволяют дифференцировать ее от кардиомиопатии.
|
|
Характерным клиническим признаком ПЛГ является стойкая ре-зистентная синусовая тахикардия, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией, прекардиальная пульсация (II, III межреберье слева), эпигастральная пульсация (сердечный толчок).
Часто выслушивается ритм галопа, ослабление I тона на верхушке сердца, систолический шум у левого края грудины и на верхушке. При развитии относительной дилятационной недостаточности трикус-пидального клапана систолический шум определяется на мечевидном отростке. Изредка выслушивается шум Грехема-Стилла. На ЭКГ вы-, являются признаки выраженной гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.
Системное артериальное давление имеет тенденцию к снижению, патогенез которого не выяснен. По-видимому, раздражение бароре-цепторов легочных сосудов при ЛГ ведет к резкому снижению системного АД, вследствие рефлекторной вазодилятации в большом круге кровообращения. Этот механизм в нормальных условиях направлен на своевременную разгрузку сердца за счет снижения преднагрузки. Но при ПЛГ компенсаторные механизмы приобретают патогенетическое значение.
Осложнениями ПЛГ являются острая правожелудочковая недостаточность, часто являющаяся терминальной.
|
|
При относительно длительном течении болезни развивается хроническая прогрессирующая правожелудочковая недостаточность с циррозом печени, асцитом, периферическими отеками. Прогноз во всех отношениях неблагоприятный.
Лечение ПЛГ осуществляют симптоматически, применяя антагонисты кальция и другие периферические вазодилятаторы. Кортикосте-роиды и цитостатики при ПЛГ не эффективны, что позволяет при положительном эффекте от их применения отказаться от диагноза ПЛГ и думать о легочном заскулите в виде моносиндромного дебюта системного заболевания соединительной ткани.
Дата добавления: 2020-04-08; просмотров: 110; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!