ЛЁГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ПРИ ПНЕВМОФИБРОЗЕ

⇐ ПредыдущаяСтр 3 из 6Следующая ⇒

В патогенезе ЛГ при легочном фиброзе любой этиологии основную роль играет ограничение подвижности легких, развивающаяся в связи с этим вентиляционная недостаточность и нарушение газообмена, связанное с уменьшением воздушности легочной ткани. Это ведет к артериальной гипоксемии. Кроме того, затруднение диффузии кислорода, вследствие утолщения межальвеолярных перегородок усугубляет артериальную гипоксемию, что вызывает генерализованный спазм легочных артериол с развитием ЛГ.

Клиническая картина. ЛГ при легочном фиброзе зависит от величины легочного артериального давления и нарушений легочной и внутрисердечной гемодинамики. Общеклинические, физикальные и '" рентгенологические ее симптомы аналогичны симптомам ЛГ при ХНЗЛ и также неотчетливо выражены в начальном периоде (I ст.). Наряду с этим для легочного фиброза характерен своеобразный комплекс функциональных нарушений внешнего дыхания. Это - снижение растяжимости легких, уменьшение легочных объемов, увеличение частоты дыхания при малой его глубине; альвеолярная гилервентиляция; нарушение вентиляционно-перфузионных соотношений; уменьшение диффузии газов и артериальная гипоксемия при незначительной физической нагрузке.

Исследования газового состава крови, спирографии в покое и при физической нагрузке, исследования показателей диффузии легких являются обязательными и высокоинформативными методами для диагностики ЛГ на фоне пневмофиброза.

В связи со значительными диагностическими сложностями определения нозологической принадлежности пневмофиброза ведущие пульмонологи рекомендуют прибегать к биопсии легкого. Противопоказаниями к ней считают декомпенсацию кровообращения и повторные легочные кровотечения.

В функциональном и гемодинамическом отношении наиболее изучен и описан идиопатический фиброзирующий альвеолит, являющийся этапом этой патологии.

Характерным в патогенезе ЛГ при альвеолите является быстрое и множественное появление функционирующих анастомозов между легочными и бронхиальными артериями. Эти анастомозы-шунты предохраняют легочную артериальную систему от чрезмерной ЛГ недолго и вскоре усугубляют артериальную гипоксемию. Интересен факт, что , при легочных фиброзах нет корреляции между величиной ЛГ и уровнем артериальной гипоксемии. Своеобразная ангиопульмоно графическая картина при идиопатическом фиброзирующем альвеолите получила название симптома "ткань Твида",

При другой этиологии легочного фиброза, в частности профессиональных пневмокониозах, ЛГ развивается очень рано и вначале сформирована за счет гиперкинетического варианта гемодинамических нарушений. Характерно, что признаки гипертрофии правого желудочка при пневмофиброзе часто не выявляются.

Лечение и профилактика ЛГ при фиброзе легких зависит от успеха в лечении основного заболевания с целью предупреждения пневмо-фиброза. Лечение ЛГ данного генеза осуществляется также, как и при ХНЗЛ.

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ И ПОЗВОНОЧНИКА

К ЛГ этой группы нозологии могут приводить болезнь Бехтерева, кифосколиоз, старческая грудная клетка. Ограничение подвижности грудной клетки возникает при переломах ребер, при пневмотораксе, торакопластике, внешнем механическом сдавлении грудной клетки, при подкожной эмфиземе, ожирении (синдором Пиквика), массивных плевральных швартах и параличе диафрагмы.

патогенез. Основной причиной развития ЛГ является артериальная гипоксемия с увеличением общего легочного сопротивления и вентиляции вследствие уменьшения эластичности грудной клетки и возрастания энергетической стоимости вентиляции [Канаев Н.Н., 1980]. ЖЕЛ, ОЕЛ и легочные объемы уменьшены. Остаточный объем легких сохранен, но в структуре ОЕЛ его доля возрастает. Уменьшенный объем легких способствует развитию дыхательной недостаточности и усугубляет ее. Это вызвано уменьшением амплитуды дыхательных движений.

В отличие от легочных фиброзов при синдроме ограничения подвижности грудной клетки нередко наблюдается гиповентиляция, обусловленная пониженной чувствительностью аппарата регуляции дыхания.

Клиническая картина. Установлена прямая зависимость ЛГ от тяжести, давности и характера деформации грудной клетки. Постепенно усиливается одышка, нарастает цианоз, возникает и постепенно прогрессирует правожелудочковая недостаточность. Больные тяжело переносят незначительную физическую нагрузку. При экспериментальной иммобилизации грудной клетки было установлено, что брюшной тип дыхания неэффективен; в альвеолярном воздухе накапливается COg, отмечается сдвиг кислотно-основного состояния крови в сторону субкомпенсированного распираторного ацидоза и тяжело переносимое ощущение дискомфорта дыхания. Эти изменения значительно увеличиваются при физической нагрузке.

Лечение. Главной задачей в лечении этой формы ЛГ и профилактики ее прогрессирования является адекватное лечение основного заболевания, которое проводится оперативным путем как можно раньше, значительное ограничение физической нагрузки. Дифференцирование назначают малопоточную оксигенацию 6-12 часов в сутки 3-5 л/мин. Из лекарственных препаратов предпочтение отдается пролонгированным лекарственным формам теофиллина, антагонистам кальция, нитратам с пролонгированным действием, назначают средства метаболической коррекции, рибоксин, АТФ, карнитина гидрохлорид, анаболики и др.

ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКИЕ ЛГ

Среди факторов, предрасполагающих к тромбоэмболии легочной

' артерии (ТЭЛА) на первом месте стоит тромбофлебит нижних конечностей и вен малого таза (40%), второе место занимают новообразования, послеоперационные тромбы и эмболы (10-23%). По данным не-

"' которых авторов 24% беременных подвержены ТЭЛА, причиной которого является флеботромбоз. При патологоанатомическом исследовании у 23% умерших вследствие заболеваний сердца обнаруживается ТЭЛА (Riedel М. Е., 1979).

патогенез. В патогенезе ЛГ при ТЭЛА ведущее значение имеет редукция части легочного сосудистого русла и легочная нейрогумораль-ная вазоконстрикция с повышением общего легочного сопротивления, что приводит к возрастанию давления в легочном стволе и правом желудочке, повышению центрального венозного давления, уменьшению сердечного выброса, снижению системного артериального давления. Усугубляет картину ЛГ артериальная гипоксия и гипоксемия, возникающие при редукции сосудистого русла в связи с нарушением легочного газообмена и шунтированием крови с недостаточным парциальным давлением кислорода.

Клиническая картина при ТЭЛА описывается несколькими синдромами:

I. Синдром вентиляционной недостаточности (одышка, цианоз, компенсированный алкалоз).

II. Синдром гемодинамической недостаточности (коллапс, артериальная гипотензия) с нарушением кровоснабжения жизненно-важных органов.

III. Гиперкоагуляционный синдром.

IV. Легочно-плевральный синдром.

Острая перегрузка правых отделов сердца проявляется выраженной тахикардией, ритмом галопа, систолическим шумом у основания мечевидного отростка (относительная недостаточность 3-х створчатого

• клапана в связи с дилятацией правых отделов сердца), акцентом II тона над легочной артерией, выбуханием яремных вен, тяжестью и болью в правой подвздошной области, расширением границ печени,

. кровохарканием. Косвенные признаки ЛГ: отклонение электрической оси сердца и переходной зоны вправо, появление P-pulmonale, инверсия зубца Т, остро возникающая неполная либо полная блокада правой ножки пучка Гиса. Возможно появлений инфарктоподобных изменений на ЭКГ, в частности формирование патологического зубца Q или QS в III стандартном отведении, в отличие от заднего крупноочагового инфаркта миокарда патологический Q при ТЭЛА встречается изолированно только в III стандартном отведении и не дублируется во II.

Одышка при ТЭЛА развивается практически у всех больных. Тип одышки - смешанный, иногда - инспираторный. Очень редко наблюдается экспираторная одышка вследствие синдрома бронхиальной обструкции. Одышка практически всегда «тихая», без шумного дыхания, больные хорошо переносят горизонтальное положение. Выраженный цианоз лица, шеи и грудной клетки наблюдается при эмболии легочного ствола. Кожные покровы в этих случаях приобретают "чугунный" оттенок. При эмболии артерий мелкого калибра отмечается бледность с незначительным цианозом слизистых оболочек и ногтей.

Синдром гемодинамической недостаточности проявляется острой артериальной гипотензией. В связи с уменьшением перфузии сердца развивается острая коронарная недостаточность, сопровождающаяся ангинозным болевым синдромом, с соответственными изменениями на ЭКГ (депрессии сегмента ST > 1 мм с инверсией зубца Т). Нарушения системной гемодинамики часто сопровождаются острыми нарушениями мозгового, брызжеечного и почечного кровообращения. Отмечается выраженная венозная гипертензия, проявляющаяся набуханием и пульсацией шейных вен.

Легочно-плевральный синдром состоит из сочетания инфаркта легкого и реактивного плеврита. Инфаркт легкого при ТЭЛА, по данным М.И. Теодори (1963) возникает у 10-25% больных, и проявляется лихорадкой, кровохарканием, болью в грудной клетке, усиливающейся при вдохе, шумом трения плевры, иногда отмечается преходящая желтушность кожи и слизистых в результате гемолиза эритроцитов в зоне инфаркта. Перифокальная вторичная пневмония является наиболее частым осложнением ТЭЛА и часто определяет отдаленный прогноз этого состояния. Рентгенологическая картина инфарктпневмонии не имеет патогномоничных признаков, т.к. инфильтративные перифо-кальные изменения регрессируют к 14 дню, а разрешение инфаркта легкого завершается к концу 2-3 месяца. Плевральный выпот появляется в конце 1-2 недели болезни, носит серозно-фибринозный или геморрагический характер и достигает иногда уровня II - III ребра. Частый исход экссудативного плеврита - плевральные сращения. Адгезивный компонент плеврита трактуется в пользу инфаркта легкого при стертой клинической картине . Стабильная ЛГ, осложняющая рецидивирующую ТЭЛА мелких ветвей легочной артерии проявляется прогрессирующей и резистентной к терапии застойной сердечной недостаточностью .

Диагноз. Тромбоэмболический генез ЛГ вероятен, если имеются следующие признаки:

1. Наличие факторов риска. Поражения венозного русла: иммобилизация пациента по поводу различных заболеваний, оперативные вмешательства, беременность, тромбофлебит и варикозные расширения вен. Гиперкоагуляционный синдром при сердечной недостаточности и мерцании предсердий.

2. Внезапное появление одышки и цианоза. '•' 3. Наличие рентгенологический симптомов: мигрирующие субплевральные тени, подъем купола диафрагмы с одной или обеих сторон, наличие плеврального выпота, обрыв сосудистого рисунка с зонами гиповаскуляризации, полнокровие противоположного легкого, расширение тени сердца в поперечнике и кпереди за счет расширения правого желудочка и выбухания легочного конуса. При рецидивирующей ТЭЛА стабильная ЛГ диагностируется по следующим критериям:

1. Внезапное возникновение одышки в начале болезни.

2. Признаки выраженной ЛГ (клинические, рентгенологические, функциональные).

3. Прогрессирующая, резистентная к терапии правожелуд очковая недостаточность.

4. Наличие флебитов, хронической венозной недостаточности.

5. Наличие артериальной гипоксемии.

6. Наличие гиперкоагуляционных признаков.

Ангиопульмонография и радионуклеидная кардиопульмография позволяют достоверно верифицировать диагноз ТЭЛА.

Лечение тромбоэмболической формы ЛГ направлено на профилактику дальнейшего тромбообразования и лизис образовавшегося тромба в сосудистом русле. С этой целью вводят 40-60000 ЕД фибринолизина и 30000 ЕД гепарина внутривенно капельно со скоростью 20 капель/мин в течение 2-3 дней. Затем подкожно вводят гепарин 5000-10000 ЕД 4 раза в сутки 10 дней и более. За 2 дня до отмены гепарина назначаются непрямые антикоагулянты - неодикумарин, фенилин в среднесуточных дозах. При массивных ТЭЛА и тяжелом состоянии больного суточную дозу фибринолизина в первый день лечения увеличивают до 80000 - 10000 ЕД, гепарина - до 50000 ЕД. Используется стрептокиназа до 2500000 ЕД в растворе реополиглюкина. Более ра-,, циональным является введение тромболитических препаратов с помощью катетера непосредственно в легочную артерию. Перед введением стрептокиназы вводят антигистаминные препараты и глюкокорти-коиды.

При коллаптоидном состоянии вводят адреномиметики: внутривенно капельно - 0,2% раствор норадреналина 2-4 мл в 500мл изотонического раствора , 1% раствор мезатона 1 мл внутримышечно или внутривенно струйно 0,2 - 0,6 мл в 10 - 20 мл раствора глюкозы, глю-кагон в дозе 4 - 6 мг капельно до 15 мг/час. Препаратом выбора в данной ситуации является дофамин , одновременно повышающий системное артериальное давление и увеличивающий сердечный выброс. 40 мг дофамина ( 5мл ) растворяют в 200 мл изотонического раствора и вводят внутривенно капельно. Скорость введения выбирается произвольно в зависимости от необходимого повышения артериального давления.

При выраженном болевом синдроме назначают наркотические анальгетики. При мучительном кашле и кровохаркании - противо-кашлевые препараты, в частности кодеина фосфат, либексин, а также гемостатики. Лечение инфарктпневмонии проводится по стандартной схеме.

Больные со стабильной ЛГ на фоне рецидивирующей ТЭЛА должны в первую очередь лечиться по поводу причины развития ТЭЛА, чаще с решением вопроса о хирургической профилактике флеботром-бозов и т.д. Эти больные должны получать постоянную терапию нитратами пролонгированного действия, антагонистами кальция группы нифедипина, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, антиагрегантами ( дипиридамол, пармидин, трентал и т.д.). При выраженной правожелудочковой недостаточности назначают препараты метаболической коррекции (рибоксин, оротат калия, АТФ, кокарбок-силаза и т.д.), а также малые дозы сердечных гликозидов и диурети-ков под контролем гематокрита.

Дата добавления: 2020-04-08; просмотров: 106; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 1 234 5 6 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!