Классификация аутизма в детстве (НЦПЗ РАМН, 1997) 4 страница
Активный протест, недовольство и отказы также постепенно исчезают, сменяясь отрешением от всего. Дети перестают реагировать на просьбы, приказы, угрозы, наказания. Медленно и неуклонно у них исчезает интерес к общению с родными. Если в первые месяцы болезни они испытывают повышенную потребность в родительском внимании, не отпускают их от себя, то вскоре они как бы совсем перестают замечать присутствие и уход родителей. Эмоциональная реакция на сверстников угасает. Дети утрачивают способность сочувствовать чужой беде, сопереживать радость, не обращаются с просьбами, не отвечают на вопросы.
Речь упрощается, фразы укорачиваются. Изо дня в день ребенок повторяет одни и те же слова и выражения; появляются эхолалия, неологизмы. Личные местоимения (в первом лице по отношению к себе) заменяются местоимениями во втором и третьем лице, начинают использоваться безличные формы глаголов. В это же время меняются тембр и модуляции смеха, голоса, который становится то беззвучным, то неадекватно громким. Наступает переход к аутистической смазанной, шепотной, бормочущей речи. Развернутые фразы замещаются простыми междометиями и нечленораздельными звуками. Почти полностью утрачивается коммуникативное назначение речи. Одни дети перестают говорить, не произносят ни одного слова, кроме невнятных звукосочетаний, другие — при большой необходимости иногда пользуются однословными фразами, в которых отражаются их редкие желания.
|
|
|
Дети теряют навыки самообслуживания. Неряшливо едят, разучиваются пользоваться ложкой, пищу хватают руками, плохо ее пережевывают, глотают крупными кусками. У некоторых изменяется аппетит: они отказываются от каш, киселя, мяса, молока. Появляется безразличие к одежде. Пропадают навыки опрятности: дети перестают пользоваться горшком, мочатся и опорожняются в любом месте. Постепенно наступает полное отрешение от окружающего. Одни дети большую часть дня сидят или лежат, иногда бегают, «погруженные в себя», или все-таки играют своими руками, еще реже — игрушкой: вертят или просто держат ее в руках. Временами на несколько секунд останавливают свое внимание на окружающих предметах, мебели, которые попадают им в их поле зрения. Тогда они могут коснуться их кончиками пальцев. Одни при этом что-то бормочут, другие — остаются молчаливыми. Такое поведение однообразно повторяется изо дня в день. Перечисленные расстройства обычно формируются в течение 3—5 мес, редко дольше.
В преобладающем числе наблюдений падение активности, проявления регресса выступали вне связи с внешними вредностями. Болезнь начиналась исподволь, манифестное состояние в этих случаях было почти неотделимо от развернутого и нажитого аутистического дефицитарного состояния из-за катастрофически быстро (в 3—6 мес) наступающего тотального регресса, которым по существу у детей исчерпывались все симптомы болезни.
|
|
|
Между 2 и 5 годами наступала относительная стабилизация состояния. Клиническую картину определяли расстройства контактов с родными и окружающими, бедность аффективных реакций, утрата речи и навыков, стереотипные движения регрессивного типа, тяжелый псевдоолигофренический дефект с аутистическим поведением.
Детский аутизм (процессуальный) с кататоно-регрессивными синдромами. Процесс начинается с отрешения, вялости, перемежающихся возбуждением, стремления к ходьбе, бегу. Окружающее детей не привлекает, на персонал, сверстников, игрушки они не обращают внимания. Их взгляд устремлен в пространство, временами как бы внутрь себя, оси глазных яблок то сведены к носу, то заведены вверх, что напоминает страбизм. На лице периодически появляются гримасы: дети кривят рот, вытягивают губы в хоботок, раздувают щеки, морщат лоб, поднимают брови, шевелят губами. Помимо постоянной ходьбы, дети совершают разные движения: потирают руку об руку, вытягивают пальцы рук и тут же сжимают их в кулак, закладывают один палец за другой, быстро выбрасывают все пальцы вперед; они могут сменять эти движения на супинирующие; резко выворачивают наружу ладони, вновь совершают перебирающие движения пальцами или потряхивающие движения кистями рук. Дети взмахивают руками, словно крыльями, закладывают вычурно руки за голову, за спину и тут же вращают кистями, периодически напрягают мышцы торса. Руки, согнутые в локтевых суставах, прижимают к туловищу, затем поворачивают руки вокруг оси так, что ладони резко выворачиваются наружу, а тыл кисти прижимается к бедрам.
|
|
|
Походка в период возбуждения у них особенная, манерная: шаг вприскочку сменяется обычным, который может сочетаться с неправильной постановкой туловища боком. Размеренный шаг перемежается ускоренным, при этом дети периодически совершают быстрые пробежки. Возможен шаг с опорой не на всю ступню, а лишь на ее внутренний или наружный край, ИЗ носки. Наблюдается припадание то на одну, то на другую ногу, и тогда походка напоминает походку прихрамывающего человека. Иногда дети ходят на резко распрямленных в коленных суставах ногах, словно с анкилозом коленных суставов, или чрезмерно сгибают йоги в коленях, стукая себя пятками по ягодицам. Нередко однообразно бегают по кругу или по прямой. Глаза при этом то щурят, то почти закрывают, то широко открывают.
|
|
|
Перечислить все виды движений детей невозможно. Всем им свойственны разболтанность, и одновременно скованность, чрезмерность, гротескность размаха, ограниченность его, несоизмеримый ритм и темп и нецеленаправленность, что создает причудливость и вычурность движений. У каждого больного движения носят только ему свойственный характер, налет индивидуальности. Это своеобразие движений каждый раз ставило наблюдателя в тупик и постоянно требовало исключения неврологических расстройств. Манерность, неожиданное исчезновение своеобразия и сменяемости двигательных форм всегда отличаются от похожих патологических неврологических симптомов органического происхождения.
Такое моторное возбуждение сопровождается в разной степени выраженным негативизмом. Движения обычно трудно прервать, ребенок активно уходит от всех, кто пытается подойти к нему, усадить или уложить его; просьбу совершить какое-либо другое движение оставляет без внимания. Если ребенка в таком состоянии взять за руку, то он старается вырваться, освободиться от прикосновения, обычно не глядя на человека, держащего его, и не выражая желания просьбами. Игрушки в это время ребенок отталкивает, вложенные насильно в руку тут же или через короткое время отбрасывает или просто роняет, разжимая пальцы рук. Усадить таких Детей можно только силой. Отпущенные, они тут же поднимаются и начинают ходьбу, бег, которые прерываются прыжками, потряхиванием кистями рук, перемежаются возникающим импульсивно смехом, слезами, гортанными выкриками.
Если мать брала такого ребенка на руки, то он все равно пытался освободиться. Протест обычно недлительный, истощающийся; ребенок затихал на руках у матери, оставаясь некоторое время пассивным, затем снова повторял прежние попытки высвободиться. Характерно, что дети ходят и прыгают в течение всего дня, затихая на очень короткие промежутки времени и не обнаруживая видимого утомления. Эти состояния обрываются беспричинно, тогда ребенок становится вялым, подолгу сидит или лежит в бездействии, принимая вычурные положения. Например, может подолгу стоять в кроватке на четвереньках или, резко согнув шею, плотно прижав подбородок к груди, упираясь в подушку затылком, сгибается в поясе. Иногда, согнувшись пополам в поясе, полустоит, привалясь боком к стене. Некоторые дети стоят на голове, другие свертываются калачиком, не принимая эмбрионального положения. Будучи подняты, дети стоят, совершая амбитендентные движения, топчась на месте или делая шаг вперед и тут же отстраняясь назад. На просьбу показать язык плотно сжимают губы, закрывают глаза. Временами произносят невнятные звуки, не открывая рта.
При проверке мышечного тонуса дети не застывают в приданных позах, а совершают отталкивающие движения и лишь после этого пассивно подчиняются персоналу. В отдельные периоды они бывают настолько пассивны, что полностью подчиняются всем манипуляциям, покорно следуют за матерью, будучи усажены, длительное время не меняют позы. При этом истинной восковой гибкости с оцепенением у детей до 3 лет почти не наблюдается. Отмечается гипотония, иногда сменяющая мышечный тонус. В это время дети, словно глухие, не реагируют на зов, стук, хлопки; иногда у них все же можно заметить реакцию в виде движения глаз или легкого поворота головы. Взора на человеке, обращающемся к ним, не останавливают, смотрят в пространство, поверх или активно отворачиваются.
В течение дня у детей возникают стремления совершить направленное движение: они тянут руку к хлебу, игрушке. Нередко на полпути, не завершив движения, отводят руку назад, иногда повторяют несколько раз правильное и обратное действие. Если совершают правильное действие, то часто в ускоренном темпе, порывисто, угловато, но иногда по собственному желанию могут совершить сложное движение. Явных эмоциональных реакций у детей не бывает, кроме недовольства и протестности, ухода от всех. Попытки завязать с ними игру не вызывают у них ответных желаний, а только стремление уйти. Кормление и уход за ними воспринимают с протестом. В лице нет выражения заинтересованности, внимания, преобладает маскообразность.
Сон прерывистый, дети просыпаются под утро или в середине ночи и подолгу лежат без сна. Иногда в ночное время стремятся выбраться из кровати и ходить безостановочно по комнате. Эти состояния моторного возбуждения и аспонтанности перемежаются с более спокойными состояниями.
Кататонические состояния нередко сочетаются с расстройствами регрессивного типа. При дальнейшем развитии болезни моторные расстройства носят характер резидуальных стереотипных движений.
Выход из психотического состояния постепенный. Лишь на отдаленных этапах развития болезни моторное возбуждение у больных сменялось менее выраженными фазными колебаниями активности. Вначале на короткое, а затем на все более продолжительное время больные дети как бы «оживали». Возникал мимолетный интерес к родителям, игрушкам, постепенно возвращалась способность на секунды сосредоточиваться на простейших действиях и обращенной речи, восстанавливались реакции на голод и дискомфорт. Прежде всего дети начинали сами искать пищу, затем прибегали к жестикуляции, а позднее наступал прорыв мутизма и дети выражали желание в словесной форме. Первое слово обычно произносилось ими в условиях эмоционального напряжения, трудного выбора, во время психотерапевтической работы с ними. Но еще долго они испытывали затруднения в начале речи. Часто можно было наблюдать, как ребенок шептал, приоткрывал рот, шевелил языком, гримасничал, а слов не произносил. Постепенно накапливались слова, которыми дети пользовались более свободно. При этом, как и в начале при становлении мутизма, снова колебались темп речи, громкость произношения звуков, обнаруживались неустойчивые интонации и необычные ударения в словах, усвоенных до болезни, в первые годы жизни, и по возвращении этих слов дети произносили звуки лепетно, косноязычно, а в недавно выученных словах те же звуки произносили правильно. На многие годы тембр голоса сохранял оттенок «деревянности», смех оставался плохо модулированным, чрезмерно громким, высоким и монотонным. Восстанавливалась игра пальцами рук и частями тела. Моторное развитие больных задерживалось.
Сохранялась аутистическая отрешенность. Интерес к общению со сверстниками не восстанавливался.
На протяжении следующих лет наблюдалось однообразное малоизменчивое состояние. Дети нуждались в уходе и надзоре. В привычной домашней обстановке они почти не обращали внимания на окружающих, не откликались на свое имя, их не удавалось вовлечь в игру или другие занятия. Предоставленные сами себе, они пребывали в собственном мире, почти ничем не занимались.
Обычно они знали распорядок дня, при подаче пищи стремились к столу. Ели неряшливо. Аппетит у одних был извращен, снижен, у других — повышен. В периоде стабилизации болезни сон был достаточен. Одни дети пассивно подчинялись, другие — нередко противились смене привычного им ритма жизни. Таким монотонным отрешенно аутистическим состояние оставалось на протяжении многих последующих лет и было похоже на детский аутизм эволютивно-процессуального характера (типа синдрома Каннера).
После второго возрастного криза, который протекал по срокам позднее, чем в норме, т. е. между 8 и 9 годами, в некоторых случаях намечалось незначительное улучшение. У одних больных появлялась эхолалическая, подражательная речь, у других — способность напевать мотивы песен или воспроизводить слова песен, стихов. Коммуникативность речи у многих не восстанавливалась. У некоторых больных и на этом этапе периодически вновь возникали позитивные расстройства, кататоническое возбуждение с импульсивностью, вычурностью движений, амбивалентностью и негативизмом, или состояния страха, безотчетной тревоги, стертых колебаний активности, пассивность сменялись гиперкинезией с оживлением агрессивных влечений, стереотипных манеризмов в кистях рук. В периоды ухудшения больные дети нуждались в помещении их в отделения для лиц с хроническими поражениями ЦНС
Начало процесса от 3 до 6 лет
Другая группа детского аутизма процессуального генеза формируется как приступообразно-прогредиентная детская шизофрения, по отечественной классификации (атипичный детский психоз, по МКБ-10, 1994). В этих случаях становление детского аутизма наблюдается не с первых лет жизни, как при классическом синдроме Каннера, а позже, в возрасте 3—5 лет, в связи с перенесением приступообразно-прогредиентной детской шизофрении (атипичного артистического психоза).
Клиника такого аутизма представлена не только рядом расстройств, свойственных синдрому Каннера, в виде диссоциированного развития с аутистическими симптомами. В клинической картине этого расстройства обязательны позитивные психопатологические симптомы — неврозоподобные, аффективные, полиморфные, кататонические, регрессивные. Сдвиг в линии психического развития наступает аутохтонно, подостро, реже остро, на фоне нормального или искаженного развития. Такой вид детского аутизма никогда не формируется после психозов инфекционного, травматического, органического генеза. Ранний детский аутизм процессуального генеза возникает только в связи с перенесением ребенком приступов эндогенного психоза, которые в отечественной психиатрии определяются как приступообразно-прогредиентная детская шизофрения, а по МКБ-10 (1994) — как атипичный детский психоз. Таким образом, в связи с психозом идет формирование дефектного состояния, клиническая картина которого близка классическому синдрому Каннера.
В классификации, принятой с 1987 г. в Научном Центре психического здоровья РАМН, эти типы аутизма относят к детскому аутизму процессуального генеза, а по МКБ-10 (1994) — к атипичному аутизму. В этих случаях очень важно знать клиническую картину приступов болезни, к описанию которых и перейдем.
Считаем необходимым заметить, что в предшествующем разделе уже была представлена клиника детского аутизма процессуального генеза при ранней детской шизофрении, протекающей в возрасте до 3 лет, поэтому в описаниях клинической картины приступов возможен некоторый повтор. Однако эта группа детского аутизма формируется на другом этапе возрастного развития ребенка, что ведет к значительно большей полноте и многообразию клинической картины в приступах эндогенного психоза. Знать клинику приступов важно для определения прогноза, течения болезни и характера терапевтических вмешательств.
Клинические особенности детского аутизма процессуального генеза (с началом в 3-6 лет) с регрессивными проявлениями.
В этих случаях на начальном этапе развития психоза процесс может проявляться неврозо-подобными симптомами, раздражительной слабостью, фобиями, примитивными двигательными навязчивостями, патологически-привычными действиями. Сон расстраивается, становясь поверхностным, пробуждение нередко сопровождается тревогой. В дневное время дети становятся капризны, упрямы, несговорчивы, плачут без видимых причин. Появляются показные истероформные реакции, которые сменяются стремлением к разрушительству, агрессии. Эти расстройства постепенно углубляются, и в течение 3—6 мес в состоянии больных начинают обнаруживаться проявления регресса навыков с выраженным отчуждением от окружающих.
В большинстве случаев этот вид приступов начинается с острого или подспудного падения активности, с нарастанием отрешения и присоединением регресса. Клиническую картину болезни в развернутом периоде определяют распад основных навыков. Дети перестают воспринимать требования, пропадает стеснительность, появляется безразличие к перемене обстановки. Исчезает эмоциональное отношение к родным и сверстникам. Игры становятся беспорядочными, в них утрачивается сменяемость, сюжетность. Дети неряшливо едят, перестают сами одеваться, не просятся в туалет. В большей части наблюдений признаки регресса со временем нарастают. Игра переходит на протопатический уровень: дети лижут, обнюхивают игрушки, касаются ими губ, перекладывают игрушки из руки в руку, рвут на кусочки бумагу. У некоторых больных сохраняется частичное представление об окружающем, знание места. Это особенно заметно при смене обстановки — дети начинают беспокоиться, стремятся к дверям, хотя уже ничего не говорят.
Наряду с регрессом навыков постепенно пропадает речь. Нарушается построение предложений. Ответы, вопросы детей представляют собой обрывки фраз, отдельных слогов, лишь отдаленно напоминая прежнюю речь. При спонтанных попытках к речи возникают не объединенные смыслом затухающие ассоциации. Произношение слов становится косноязычным, нечетким, позднее остаются смазанные контуры слов; коммуникативная функция речи полностью утрачивается. Нарушается понимание рецептивной речи. В отдельных случаях сохраняется возможность произношения неясных контуров слов; в ряде случаев речь полностью регрессирует.
При еще более глубоком регрессе возникают моторные стереотипии. Дети предпочитают ползать, раскачиваться, играют пальцами рук, как грудные младенцы. Для этого периода болезни характерна еще более глубокая отрешенность с однообразным пребыванием. Если детям не докучают и не нарушают их привычного жизненного ритма, то они обычно спокойны. Поскольку они не могут самостоятельно есть, одеваться, не высказывают своих нужд, они нуждаются в помощи. Однако при воздействии извне, т. е. при попытке накормить, одеть, вывести на прогулку, тут же возникает протест, стремление избавиться даже и от положительного воздействия. Этим они резко отличаются от больных с органическим поражением ЦНС, больных с умственной отсталостью (УМО), которые на сходную заботу откликаются положительно. Длительность регрессивных состояний при атипичном детском психозе в среднем равняется 12—36 мес, после чего у всех детей состояние стабилизируется и становится крайне однообразным; отчетлив псевдоолигофренический дефект с аутизмом.
Детский аутизм процессуальный с кататоническими и кататоно-регрессивными расстройствами
В этом случае остро или подостро возникают кататонические расстройства. Кататоническое возбуждение реализуется преимущественно в моторном возбуждении, в однообразной ходьбе, сменяющейся бегом, смехом, криком, плачем, импульсивностью в виде неожиданных поступков. Ходьба в этом состоянии лишь отдаленно напоминает обычную, но ребенок подолгу не прерывает ее, не может остановиться. Инстинктивная деятельность при этом подавляется моторным возбуждением, дети не могут усидеть за столом, хватают пищу и стремятся продолжить свою размеренную ходьбу по кругу, по прямой или от препятствия к препятствию. При этом у них длительно не меняется активность. Возбуждение протекает с чертами негативизма и явлениями восковой гибкости, оцепенения. При воздействии извне обычно возникает сопротивление с гипертонусом и стремлением избежать прикосновений.
В одних случаях возбуждение сопровождается мутизмом. У некоторых детей мутизм прерывается, особенно в отсутствие людей; ночью или днем в тишине дети могут неожиданно произносить отдельные слова, фразы. Речь, как правило, инфантильная, неравномерного темпа. Голос — то низкий, то высокий, то тихий, то переходящий в крик, меняющегося тембра и громкости. Речь наряду с отчетливой может быть скандированной, напевной, смазанной. Возможен стереотипный повтор фраз, чем речь в этих состояниях отличается от полного ее распада при регрессе.
Дата добавления: 2020-01-07; просмотров: 111; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!