Классификация аутизма в детстве (НЦПЗ РАМН, 1997) 2 страница
Касаясь распространенности аутизма среди сибсов, ряд авторов поставили вопрос о более высокой его встречаемости среди первых детей [Despert J., 1955; Rimland В., 1964] и в меньшей — среди вторых и третьих детей [Szattamari J., 1988]. Возможно, этот факт находит объяснение в отказе родителей от повторного рождения детей после появления у них первого ребенка, больного аутизмом.
Со времени описания L. Kanner аутизма обсуждается вопрос о преобладании детей, больных аутизмом, в семьях более высокого социального класса, что не находит подтверждения в последующих популяционных исследованиях [Letter V., 1966; Lordol, 1989, и др.].
Распределение по полу детей с синдромом Каннера (мальчиков и девочек) соответствует 3:1 или 4:1 [Kanner L., 1943; Rutter M., 1981, и др.], 16:1 [Wing L., Gould L., 1979].
Интересно, что в нашей работе [Башина В. М., 1980] среди больных ранней детской шизофренией с вялым течением распределение по полу соответствовало также 16:1, а во всей группе шизофрении с началом в раннем детском возрасте — 4:1. Это позволяет высказать суждение о влиянии разных диагностических подходов при определении детского аутизма на распределение по полу детей с разными видами аутистических расстройств. Конечно, большую значимость представляют факты о том, что чем точнее верифицирован синдром Каннера, тем постояннее в этих группах соотношение детей по полу (4:1), а чем более разными аутистическими типами расстройств представлена группа детей, тем больше соотношение детей по полу меняется в сторону 13:1, 13:1,5.
|
|
|
Встречаемость аутистических симптомов в круге других болезней остается малоизученной. Встречаемость синдрома Мартина — Белл (X-ломкой хромосомы) составляет 1 случай на 2000 лиц мужского пола [Froster-Iskeninus U., 1983; цит. по: Маринчева Г. С., Гаврилов В. И., 1988], однако эти цифры не отражают встречаемости аутизма у этих больных. Частота аутистических расстройств у детей с туберозным склерозом, нейрофиброматозом- не определена [Маринчева Г. С., Гаврилов В. И., 1988].
Распространенность синдрома Ретта варьирует от 0,72 до 3,5 случая на 10 000 детского населения [Skjedal О. et al., 1996; Leonard H., Bowle С., 1996]. Это расстройство наблюдается в основном у девочек (обнаружены несколько случаев синдрома Ретта у мальчиков). Больные синдромом Ретта среди умственно отсталых девочек составляют 2,48 %.
Систематика аутизма в детстве
В систематике с наибольшей полнотой отражается состояние проблемы и своеобразие научных подходов при выделении видов болезней или других патологических состояний. Это отчетливо выступает и в классификации аутизма в детстве. Еще подчеркнем, что, как уже было отмечено в истории вопроса об аутизме у детей, в детской психопатологии под детским аутизмом понимаются не только аутистические симптомы как признаки шизофрении, психопатии, но и самостоятельное расстройство — синдром, болезнь Каннера и аутистическиподобные синдромы. Нередко к тому же смешиваются понятия эндогенный аутизм и аутистическиподобные синдромы; последние и определяются как аутизм или аутистическое расстройство. В международных классификациях аутизма в детстве наиболее отчетливо представлены эволюционно-биологические и психогенетические подходы при его систематизации.
|
|
|
Для оценки происшедших изменений в классификации аутизма в детстве приводим краткую характеристику раннего детского аутизма (РДА), данную L. Kanner.
Ранний детский аутизм [Kanner L., 1943] включает следующие симптомы.
1. Отрешение от окружающего, неспособность к формированию контактов, патологический симбиоз с родными (матерью).
2. Стереотипное поведение с чертами одержимости.
3. Однообразные верчения руками, подпрыгивания на носочках.
4. Расстройство речи с отказом от личных местоимений.
5. Расстройство игры, симптомы тождества и протодиакризиса.
Ранний детский аутизм L. Kanner отнес к расстройствам шизофренического спектра.
Однако новые факты о клинике РДА, катамнез групп больных с РДА к 70-м годам привели к отказу от трактовки РДА как расстройств только шизофренического спектра. Ранний детский аутизм Каннера стали рассматривать как аутистическое расстройство многомерной этиологии. Было выделено несколько групп РДА.
|
|
|
Ниже мы приводим более поздние классификации детского аутизма.
Международная статистическая классификация болезней, травм и причин смерти 9-го пересмотра (1980) включает следующие рубрики.
(299) Психозы, специфичные для детского возраста
299.0 Ранний детский аутизм:
— детский аутизм
— синдром Каннера
299.1 Дезинтегративный психоз:
— синдром Геллера
— деменция Геллера
— синдром Крамера — Польнова
299.8 Другие психозы, специфичные для детского возраста:
— атипичный детский психоз
299.91 Шизофрения, детский тип (случаи шизофрении, манифестирующие в детском возрасте до 14 лет включительно):
— шизофрения, детский тип БДУ
— шизофренический синдром детства БДУ
В этой классификации в рубрике «Психозы, специфичные для детского возраста (299)», введена рубрика — «Ранний детский аутизм (299.0)» с двумя подрубрика-ми — «Детский аутизм» и «Синдром Каннера». «Шизофрения, детский тип (299.91)» занимает особое место и не смешивается с детским аутизмом. Синдром Каннера выделен в самостоятельный синдром и рассматривается как психоз.
|
|
|
В психиатрической практике чаще применяется Международная классификация болезней 10-го пересмотра (1994) под рубрикой «Классификация психических и поведенческих расстройств» (Санкт-Петербург, 1994). Она включает следующие разделы.
F84 Общие (первазивные) расстройства развития
F84.0 Детский аутизм:
— аутистическое расстройство;
— инфантильный аутизм;
— инфантильный психоз;
— синдром Каннера.
F84.1 Атипичный аутизм:
— атипичный детский психоз;
— умеренная умственная отсталость с аутистическими чертами.
F84.2 Синдром Ретта
F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста:
— дезинтегративный психоз;
— синдром Геллера;
— детская деменция (деменция инфантилис);
— симбиотический психоз.
F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями
F84.5 Синдром Аспергера:
— аутистическая психопатия;
— шизоидное расстройство детского возраста.
F84.8 Другие общие расстройства развития
F84.9 Общее расстройство развития, неуточненное
Анализ Международной классификации болезней 10-го пересмотра (1994) показал, что разные типы детского аутизма введены в новую рубрику — «Общие (первазивные) расстройства развития», в которую входят состояния с расстройствами социальной адаптации, нарушениями коммуникативности, общего взаимодействия, стереотипными формами поведения. В основу систематики аутизма положен эволюционно-биологический подход с признанием первичности при нем нарушений развития. Другое подразделение аутизма базируется на учете возраста проявлений аутистических расстройств. По этой причине типы аутизма разного происхождения (конституциональный и процессуальный) представлены в одной подрубрике «детский аутизм» без указания на этот факт. Процессуальный (так называемый нажитой) аутизм как дефектное состояние введен в одну подрубрику «атипичного аутизма». Особенности систематики аутизма в МКБ-10 (1994) будут тщательно рассмотрены в процессе изложения материала. Мы работаем по этой классификации.
В настоящее время предложена Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. Десятый пересмотр, 1995 г. (ВОЗ). Она включает:
F84 Общие расстройства психологического развития
F84.0 Детский аутизм
Аутическое расстройство
Детский:
• аутизм
• психоз Синдром Каннера
F84.1 Атипичный аутизм
Атипичный детский психоз
Умственная отсталость с чертами аутизма
F84.2 Синдром Ретта
F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста
Детская деменция
Синдром Геллера
Симбиозный психоз
F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями
F84.5 Синдром Аспергера
Аутическая психопатия
Шизоидное расстройство в детском возрасте
Накопленный за прошедшее десятилетие клинический материал о структуре аутизма, его клинике, об аутистическиподобных расстройствах хромосомного, обменного генеза, синдроме Ретта, парааутизме делает возможным предложить новую классификацию аутизма в детстве, апробированную в НЦПЗ РАМН, на основе клинико-нозологических, биологических подходов.
Классификация аутизма в детстве (НЦПЗ РАМН, 1997)
I. Детский аутизм эндогенного генеза
1.1 Синдром Каннера (эволютивно-процессуальный, классический вариант детского аутизма)
1.2 Инфантильный аутизм (конституционально-процессуальный), в возрасте от 0 до 12—18 мес
1.3 Детский аутизм (процессуальный):
а) в возрасте до 3 лет (при ранней детской шизофрении, инфантильном психозе);
б) в возрасте 3—6 лет (при ранней детской шизофрении, атипичном психозе)
1.4 Синдром Аспергера (конституциональный)
II. Аутистическиподобные синдромы при органическом поражении центральной нервной системы
III. Аутистическиподобные синдромы при хромосомных, обменных и других нарушениях (при Дауна синдроме, при Х-ФРА, фенилкетонурии, туберозном склерозе и других УМО)
IV. Синдром Ретта (неуточненного генеза)
V. Аутистическиподобные синдромы экзогенного генеза:
V.1 Психогенный параутизм
VI. Аутизм неясного генеза
Виды аутизма в детстве. Детский аутизм эндогенного генеза. Синдром Каннера (эволютивно-процессуальный)
В клинической картине детского аутизма типа синдрома Каннера (эволютивно-процессуального генеза, классического варианта) можно выделить наиболее характерные симптомы, постоянно присутствующие, хотя не все из них нозологически специфичны. Синдром Каннера, рассматриваемый в группе детского аутизма, имеет начало от рождения до 36 мес жизни ребенка. Его определяют аутистическая отгороженность от реального мира с неспособностью формирования общения, симптомы асинхронного дизонтогенеза с неравномерным созреванием психической, речевой, моторной, эмоциональной сфер жизнедеятельности. Характерны явления протодиакризиса с недостаточным различением одушевленных и неодушевленных объектов. Поведение и игру характеризуют косные стереотипы, симптомы тождества, отсутствие подражания, недостаток реакций или повышенная чувствительность на дискомфорт и комфорт. Игра часто протекает с характером патологического влечения. В игре и поведении отсутствует единство, внутренняя логика. Форма общения с родными, матерью — симбиотическая или индифферентная — с ослабленной эмоциональной реакцией на них, вплоть до отказа реагирования с ними. Смена привычного жизненного стереотипа, появление новых объектов, посторонних лиц сопровождается удалением от них либо хаотической реакцией недовольства и страха с агрессией и самоагрессией.
Во внешнем облике ребенка отмечаются застывшая мимика, взгляд, обращенный в пустоту, внутрь себя, отсутствие реакции «глаза в глаза»; при этом иногда возникает мимолетная фиксация на окружающих лицах, предметах с преимущественным восприятием предметов на периферии.
Моторика угловатая, неритмичная, со стереотипными движениями. В моторной сфере сохраняются ранние атетозоподобные движения в пальцах рук, отталкивание от опоры стопами, что ведет к положению на цыпочках во время ходьбы. Наряду с этими явлениями возможно развитие сложных, тонких моторных актов.
Рецептивная, а также экспрессивная речь развивается слабо. В речи отсутствуют экспрессия, жестикуляция, сохраняются эхолалии, фразы-штампы. Нарушена произносительная сторона звуков, нет интонационного переноса, страдают мелодика речи, ритм, темп. Голос то громкий, то тихий, переходящий в шепот. Произношение звуков самое разное — от правильного до невнятного, иногда с необычной модуляцией. Экспрессивная речь развивается с большим отставанием, преобладает эгоцентрическая, бессвязная речь, наблюдается неспособность к диалогу. Творческая переработка новых фраз недостаточная, ребенок лишен активного стремления к их усвоению, использованию в новых условиях. Постоянно обнаруживаются нарушения синтаксического и грамматического строя речи, интонационная вычурность, лепетная речь наряду с возможностью правильной речи. Тенденция к манерному словотворчеству сохраняется и после первого физиологического кризового периода. Фразы обычно короткие, ассоциации разрыхлены, наблюдаются смещение мыслей, исчезновение из фраз личных местоименных и глагольных форм.
Абстрактные формы познания действительности сочетаются с примитивными протопатическими с использованием преимущественно тактильного, обонятельного и вкусового рецепторов, особенно в первичных ориентировочных реакциях.
Касаясь развития и течения детского аутизма типа Каннера, следует отметить, что при нем с раннего возраста нарушается инстинктивная жизнь, наблюдается сменяющийся мышечный тонус (гипотонический — гипертонический), изменен аппетит, затруднено привыкание к новому виду пищи; на протяжении многих лет у детей выборочный рацион с предпочтением одних и тех же видов пищи. Отмечаются инверсия цикла сна и бодрствования, затрудненное засыпание, прерывистый сон. У одних детей преобладает ареактивность, у других — повышенная чувствительность с беспокойством, беспричинным плачем. В этом раннем возрасте у ряда детей отсутствуют ориентировочные реакции на звуковые и световые раздражители, или они резко извращены, или то присутствуют, то пропадают, что дает повод подозревать глухоту, а иногда и слепоту.
Становление речи протекает также с рядом особенностей. Первые слова обычно появляются к 12—18 мес, первые фразы к 24—36 мес. Дети при этом не задают вопросов, не используют по отношению к себе личных местоимений, говорят о себе во втором или третьем лице; наблюдаются скандирование, напевное произношение слогов слова, незавершенность фраз, символы, бессмысленное и невнятное повторение контуров слов, отказ от утвердительных и отрицательных слов. У детей длительно не изживаются ранние инфантильные лепетные интонации, ударения на последних слогах слов, растянутое произношение слогов. С возрастом некоторые дети способны запоминать отдельные четверостишия, отрывки прозы без возможности передать смысловое содержание прочитанного. Во всех случаях на протяжении длительного времени наряду с правильным наблюдается невнятное произношение одних и тех же звуков и слов. Постоянно хаотически переслаиваются примитивные и сложные речевые формы, отсутствуют или полностью недоразвиваются обобщающая и коммуникативная функции речи. Такие речевые недостатки в 1/3 случаев преодолеваются к 6—8 годам; в остальной части случаев речь (в особенности экспрессивная) остается недоразвитой.
Игровая деятельность у этих детей резко изменена и в основном сводится к однообразному пересыпанию, верчению, перекладыванию предметов, постукиванию предмета о предмет, касанию ими лица, обнюхиванию, облизыванию предметов. Обращает на себя внимание то быстрая пресыщаемость любым игровым действием, то застреваемость на одной и той же манипуляции, отсутствие сюжетности, усложнения игры, ее стереотипизация. Вместо игры дети много ползают, ходят, иногда подпрыгивая, крутятся. После 3 лет у многих детей игра протекает с характером сверхценного отношения к необычным предметам в виде интереса к машинкам, железкам, лентам, колесам и другим бытовым объектам. В течение ряда лет игра не усложняется, становясь стереотипной. Иногда она сопровождается уже охарактеризованной невнятной, аутистической речью, не объединенной с игрой единым смысловым содержанием. Во взаимоотношениях со сверстниками одни дети активно их избегают, другие — безразличны, третьи — испытывают страх в их присутствии.
Все дети, больные аутизмом, имеют слабую реакцию на родных, хотя находятся в симбиозе с ними и в полной от них зависимости. Дети могут тревожиться при отсутствии матери и при этом во взаимоотношениях с нею быть неласковыми. При индифферентной форме общения с матерью дети стремятся к уединению, не реагируют на ее уход и отсутствие. Наиболее редко встречается негативистическая форма контактов, при которой дети гонят от себя мать и недоброжелательны к ней. Перечисленные формы общения с матерью могут видоизменяться и сменяться одна другой, и в определенной степени зависят как от адаптационных затруднений, так и от эмоциональной незрелости.
Эмоциональная сфера также неодинакова. Одни дети имеют ровный фон настроения, могут быть веселы в доступных им пределах, что выражается в довольном выражении лица, хорошем соматическом самочувствии, иногда проскальзывающей улыбке, другие — более равнодушны, однако и они не обнаруживают недовольства, если обеспечены их основные жизненные физиологические потребности. Любая попытка изменить привычный жизненный стереотип, повести на прогулку в необычное место, поменять одежду, вид пищи вызывает протест, негативное отношение, капризность и даже тревогу. В этом обнаруживаются психическая ригидность, косность этих детей, чрезвычайная чувствительность, аффективная неустойчивость. С годами эти черты подвергаются медленному, частичному смягчению, но полностью эти качества личности никогда не исчезают.
Синдром Каннера приобретает наиболее завершенную форму к 3—5 годам жизни ребенка. В эти годы формируются явные расстройства речи, тонкой моторики, игровой деятельности. Сохраняются специфические для синдрома Каннера неравномерность и хаотичность в основных функциональных системах. Выступают отчетливое интеллектуальное снижение, вычурность, манерность, аутистичность в поведении.
После 5—6 лет дизонтогенетические проявления при синдроме Каннера частично сглаживаются. Однако подобная компенсация неоднозначна. В 2/3 случаев у этих детей в данном возрастном периоде, а преимущественно и в более раннем, уже возникали неврозо-подобные, аффективные, кататонические и полиморфные расстройства. С годами указанные позитивные психопатологические расстройства нарастали, углублялись, усложнялись, и состояние ребенка утяжелялось. В этих случаях вставал вопрос о правомерности отнесения таких состояний к синдрому Каннера. По нашему мнению, в этих случаях правильнее асинхронный дизонтогенез по типу синдрома Каннера рассматривать как препсихотический этап в развитии психоза. А с периода присоединения к нему выраженных расстройств позитивного круга и выявления прогрессирующего усложнения состояния с нарастанием олигофреноподобного дефекта следует определять как детскую шизофрению. Принятое в международной детской психиатрии [что отражено и в МКБ-10 (1994)] определение данного круга расстройств как синдром Каннера на протяжении всей дальнейшей жизни субъекта вряд ли целесообразно. Такой подход к верификации рассматриваемого состояния, расстройства ведет к дезинформации, лишает клиницистов знания о течении, прогнозе, необходимой терапии при нем. В отечественной детской психиатрии такие расстройства у детей после 6—7 лет рассматриваются в круге детской шизофрении.
Расстройство типа синдрома Каннера описано под разными названиями: «инфантильный аутизм» [Kanner L., 1943; Rutter M., 1981], «аутистическое расстройство» [АРА, 1987], «инфантильный психоз» [Mahler M., 1952], «ранняя детская шизофрения» [Bender L., 1947, 1958].
Характеристики этих видов аутизма, приведенные как самими авторами, так и позже в ряде международных классификаций болезней, оказались практически близкими. Это и послужило основанием для их введения в подрубрику «детского аутизма (F84.0)», в рубрику первазивные расстройства развития (F84)", представленные в МКБ-10 (1994).
Дата добавления: 2020-01-07; просмотров: 138; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!