Дифференциальная диагностика УО
Дезинтегративные расстройства у детей (общая характеристика)
Синдром Ретта
Этиология
Это разновидность прогрессирующего дегенеративного заболевания, которое поражает нервную систему и останавливает развитие человека в раннем возрасте. Патология начинает проявляться после шести месяцев жизни детей, выражается в аутичном поведении и регрессии моторики.
Синдром вызывается мутациями в генах, связанных с ломкой Х-хромосомой. В результате такого патогенеза происходят морфологические изменения головного мозга, который останавливает свой рост на четвертом году жизни ребенка.
«Прерванное развитие» мозга, в свою очередь, ведет к вегетативным нарушениям, проблемам опорно-двигательной системы. Атрофируются мышцы, появляются приступы эпилептических судорог, замедляется развитие внутренних органов и рост тела.
Эпидемиология
Частота — 1:10000-15000 детей. Встречается в основном у девочек.
Клиническая картина
· замедление роста в целом;
· непропорционально маленькие конечности и голова;
· проблемы с речью;
· задержка психического и моторного развития;
· ходьба с несгибаемыми коленками;
· сколиоз;
· судороги;
· частое апноэ (внезапная остановка дыхания);
· аэрофагию (заглатывание воздуха и возникающее из-за этого срыгивание);
· гипервентиляцию (быстрое поверхностное дыхание).
· Характерные многократно повторяющиеся движения (манипуляции с руками — движение, напоминающее мытье рук).
|
|
Продолжительность жизни укорочена. Может наблюдаться внезапная смерть.
Болезнь Альцгеймера
Этиология
Это болезнь, при которой определенные системы клеток мозга (нейронов) как бы отмирают, что приводит к развитию старческого, или сенильного слабоумия (деменции).
Болезнь Альцгеймера является наиболее частой причиной слабоумия, развивающегося в пожилом и старческом возрасте. Первые симптомы могут появиться уже после 40 лет.
При болезни Альцгеймера в головном мозге происходит отложение белка в виде «сенильных бляшек» и образование так называемых нейрофибриллярных клубочков, состоящих из поврежденных нейронов, — оба этих процесса ведут к разрушению нервных путей мозга.
Пока до сих пор не выяснено, что же конкретно вызывает эти изменения.
Эпидемиология
Частота — 0,4% от всего населения Земли.
Клиническая картина
На ранней стадии:
· забывчивость, неспособность вспомнить недавние события, которая постепенно прогрессирует;
· неспособность узнавать знакомые предметы;
· эмоциональные расстройства, депрессия, беспокойство;
· дезориентация;
· апатия (безразличие) к окружающим предметам, людям и событиям.
|
|
На поздней стадии:
· галлюцинации, бредовые идеи;
· неспособность узнать знакомых людей, даже близких родственников;
· проблемы с движением (хождением), которые постепенно переходят в «шаркающую походку»;
· потеря способности к самостоятельному мышлению и движению;
· в некоторых случаях судороги.
Продолжительность жизни без изменений.
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 117; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!