Дифференциальная диагностика УО



Дезинтегративные расстройства у детей (общая характеристика)

Синдром Ретта

Этиология

Это разновидность прогрессирующего дегенеративного заболевания, которое поражает нервную систему и останавливает развитие человека в раннем возрасте. Патология начинает проявляться после шести месяцев жизни детей, выражается в аутичном поведении и регрессии моторики.

Синдром вызывается мутациями в генах, связанных с ломкой Х-хромосомой. В результате такого патогенеза происходят морфологические изменения головного мозга, который останавливает свой рост на четвертом году жизни ребенка.

«Прерванное развитие» мозга, в свою очередь, ведет к вегетативным нарушениям, проблемам опорно-двигательной системы. Атрофируются мышцы, появляются приступы эпилептических судорог, замедляется развитие внутренних органов и рост тела.

Эпидемиология

Частота — 1:10000-15000 детей. Встречается в основном у девочек.

Клиническая картина

· замедление роста в целом;

· непропорционально маленькие конечности и голова;

· проблемы с речью;

· задержка психического и моторного развития;

· ходьба с несгибаемыми коленками;

· сколиоз;

· судороги;

· частое апноэ (внезапная остановка дыхания);

· аэрофагию (заглатывание воздуха и возникающее из-за этого срыгивание);

· гипервентиляцию (быстрое поверхностное дыхание).

· Характерные многократно повторяющиеся движения (манипуляции с руками — движение, напоминающее мытье рук).

Продолжительность жизни укорочена. Может наблюдаться внезапная смерть.

 

Болезнь Альцгеймера

Этиология

Это болезнь, при которой определенные системы клеток мозга (нейронов) как бы отмирают, что приводит к развитию старческого, или сенильного слабоумия (деменции).

Болезнь Альцгеймера является наиболее частой причиной слабоумия, развивающегося в пожилом и старческом возрасте. Первые симптомы могут появиться уже после 40 лет.

При болезни Альцгеймера в головном мозге происходит отложение белка в виде «сенильных бляшек» и образование так называемых нейрофибриллярных клубочков, состоящих из поврежденных нейронов, — оба этих процесса ведут к разрушению нервных путей мозга.

Пока до сих пор не выяснено, что же конкретно вызывает эти изменения.

Эпидемиология

Частота — 0,4% от всего населения Земли.

Клиническая картина

На ранней стадии:

· забывчивость, неспособность вспомнить недавние события, которая постепенно прогрессирует;

· неспособность узнавать знакомые предметы;

· эмоциональные расстройства, депрессия, беспокойство;

· дезориентация;

· апатия (безразличие) к окружающим предметам, людям и событиям.

На поздней стадии:

· галлюцинации, бредовые идеи;

· неспособность узнать знакомых людей, даже близких родственников;

· проблемы с движением (хождением), которые постепенно переходят в «шаркающую походку»;

· потеря способности к самостоятельному мышлению и движению;

· в некоторых случаях судороги.

Продолжительность жизни без изменений.


Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 117; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!