Миокардиты у детей: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика
стр. 561-565 в Шабалове
Классификация геморрагических заболеваний у детей
Геморрагические болезни – заболевания, проявляющиеся повышенной кровоточивостью, вызванной нарушениями в системе гемостаза.
3 звена гемостаза:
1. Сосудистое – спазм сосудов и открытие шунтов выше места повреждения
2. Тромбоцитарное – адгезия тромбоцитов к месту повреждения, когломерация, метаморфоз --- образование тромбоцитарного тромба (нестабилен, не может остановить кровотечение)
3. Коагуляционное (плазменное).
- 1 фаза свертывания крови: заканчивается образованием тромбопластина
- 2 фаза: протромбин превращается в тромбин
- 3 фаза: фибриноген переходит в фибриновый тромб (стабилен, окончательно останавливает кровотечение)
Согласно звеньям гемостаза выделяют 3 группы геморрагических заболеваний:
1. Вазопатии (б. Шенляйн-Геноха, б. Рендю-Оспера)
2. Тромбоцитопатии (тромбоцитопении и тромбастении): болезнь Верльгофа
3. Коагулопатии: гемофилии
NB! Болезнь Виллебрандта – сочетанное нарушение (коагуло- + тромбоцитопатия). Связана с дефицитом фактора Виллебрандта (субъединица VIII фактора). В свою очередь, ф-р Виллебрандта необходим для адгезии тромбоцитов. Первый вариант болезни протекает по типу гемофилии, второй – по типу тромбоцитопатии.
Типы кровоточивости:
1) Гематомный – при нарушении плазменного звена
|
|
|
2) Пятнисто-петехиальный (синячковый) – при патологии тромбоцитарного звена
3) Васкулитно-пурпурный (при васкулитах) – характеризуется геморрагиями в виде симметричной мелкоточечной сыпи, возможно присоединение нефрита и кишечных нарушений
4) Ангиоматозный – характеризуется упорными, стойкими, привязанными к одному месту сосудистыми патологиями (б.Рендю-Ослера)
5) Смешанный синячково-гематомный – характеризуется сочетанием пятнисто-петехиальной сыпи, появлением отдельных больших гематом при отсутствии кровоизлияний в суставы и кости. Могут быть большие синяки (болезнь Виллебрандта, ДВС-синдром)
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей (болезнь Верльгофа): этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, профилактика
Классификация тромбоцитопенических пурпур:
1. Первичные (б.Верльгофа)
· наследственные
· изоиммунные (несовместимость по тромбоцитарным Аг между матерью и плодом, т.е. врожденные; пострансфузионные)
· врожденные трансиммунные
2. Вторичные
· При заболеваниях аутоиммунной природы
· При аллергических заболеваниях
· При инфекционных заболеваниях (CMV-инфекция, мононуклеоз)
· При заболеваниях крови (апластическая и В12-дефицитная анемия, лейкоз)
|
|
|
· При ДВС-синдроме
БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА
Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характеризуется тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в костном мозге и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител.
Развивается на фоне повышенной склонности тромбоцитов к агрегации («склеиванию»), проявляется повсеместным образованием микротромбов, приводя к закупорке просвета артерий мелкого калибра; также проявляется вторичным расплавлением клеток крови, тромбоцитопенией потребления (снижением количества тромбоцитов в единице объема крови в результате их активного использования в процессе тромбообразования). Кроме того, тромбоцитопеническая пурпура сопровождается ишемическим поражением головного мозга, сердца, почек, печени и многих других органов и систем. Встречается у новорожденных, детей любого возраста и взрослых, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.
|
|
|
Этиология
Этиология до сих пор остается мало изученной. У детей возникновению пурпуры часто предшествуют острые респираторные (вирусные), инфекции, вакцинация (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, коревая, полиомиелитная, гриппозная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, но не наследственной, так как связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо- (мать здорова) и аутоантител (матери страдают болезнью Верльгофа). Болезнь приобретенная, а не наследственная, однако генетически детерминирован иммунный ответ на триггерные механизмы.
Патогенез
Основным патологическим признаком болезни является снижение количества тромбоцитов в периферической крови, вследствие чего развивается выраженный геморрагический синдром гематомно-петехиального типа. Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) приводит к уменьшению тромбоцитарных компонентов свертывающей системы и развитию коагулопатического синдрома (нарушению свертываемости крови).
При идиопатической тромбоцитопении, когда не удается выявить причинный фактор, в костном мозге отмечается гиперпродукция мегакариоцитов и тромбоцитов. При иммунных формах тромбоцитопении разрушение пластинок тромбоцитов происходит под влиянием антител, при наследственных укорочение жизни тромбоцитов обусловлено нарушением активности ферментов гликолиза, дефектом структуры их мембраны, снижением уровня тромбопоэтинов. Посредством метода радиоактивной индикации выявляется резкое укорочение жизни тромбоцитов до 8-24 ч вместо 7-10 дней, в некоторых случаях их исчезновение. В генезе кровоточивости при пурпуре также играет роль состояние сосудистой стенки.
|
|
|
Клиника
Геморрагический синдром представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже — мелена, гематурия). Кровоточивость возникает как спонтанно, так и после мелких повреждений. Пурпура полиморфна, несимметрична, склонная к слиянию.
Кожные кровоизлияния располагаются чаще на передней поверхности туловища и конечностей, имеют различную величину - от мелких до крупных пятен и кровоподтеков. В отличие от кожных кровоизлияния сосудистого происхождения может появиться тенденция к слиянию.
Увеличение селезенки у взрослых является скорее исключением, чем правилом. У детей умеренное увеличение селезенки отмечается в 30% случаев.
Лабораторная диагностика
1. Клинический анализ крови
o При значительных кровопотерях наблюдается картина постгеморрагической гипохромной анемии. Обычно же количество эритроцитов, лейкоцитов, содержание гемоглобина - без существенных отклонений от норм.
o Снижение уровня тромбоцитов крови менее 150 тыс.
2. Коагулограмма: увеличение времени кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка
3. Пункция костного мозга: мегакариоциты
4. Определение антитромбоцитарных Ат, антимегакариоцитарных Ат
5. Положительные эндотелиальные пробы (проба «щипка и жгута»)
Лечение
Используются кортикостероидные гормоны, удаление селезенки и иммунодепрессанты.
Средняя суточная доза преднизолона вначале составляет 1 мг/кг массы тела в сутки. В тяжелых случаях эта доза может оказаться недостаточной, тогда через 5-7 дней ее повышают в 2 раза. Первоначально в течение недели купируется геморрагический синдром, а затем возрастает число тромбоцитов. Лечение продолжается до получения полного эффекта. Снижают преднизолон постепенно под «прикрытием» делагила. В том случае, если после отмены преднизолона или снижения его дозы наступает обострение, следует вернуться к исходным высоким дозам препарата.
При отсутствии полного или стойкого эффекта от гормонотерапии в течение 4 месяцев возникают показания к удалению селезенки, которое у 80% больных с аутоиммунной тромбоцитопенией приводит к практическому выздоровлению. Удаление селезенки проводят на фоне терапии гормональными препаратами, накануне операции дозу увеличивают.
В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты, которые целесообразно назначать на фоне глюкокортикоидов (гормонов). Применяют азатиоприн по 2-3 мг/кг в течение 2,5 месяца, циклофосфан по 200-400 мг в день (на курс - 6-8 г), винкристин по 1-2 мг/м2 один раз в неделю (продолжительность курса - 1,5–2 месяца).
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 193; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!