МИОГЛОБИНУРИИ («ЛОЖНЫЕ ГЕМОГЛОБИНУРИИ»)
В настоящее время известен и изучен ряд патологических состояний, имитирующих гемоглобинурии. Это так называемые ложные гемоглобинурии, вернее миоглобинурии.
Изучение этих патологических состояний представляет особый интерес как в плане изучения мало известной патологии мышечной системы, так и в плане дифференциальной диагностики с истинными гемоглобинуриями.
Миоглобин — белок мышечной саркоплазмы, приближающийся по своим свойствам к гемоглобину крови, но отличающийся от него значительно меньшим молекулярным весом — 17 000 (молекулярный вес гемоглобина — 68 000) и меньшим содержанием железа (1 атом в молекуле миоглобина вместо 4 атомов в гемоглобине). Указанными свойствами обусловливается более легкая проходимость миоглобина через почечный фильтр (по данным некоторых авторов, миоглобин выделяется из кровяной плазмы в 25 раз быстрее, чем гемоглобин крови).
Физиологическое значение миоглобина в организме сводится к его участию в транспорте и депонировании кислорода и к внутриклеточным каталитическим функциям. Соединяясь с кислородом в 3—6 раз быстрее, чем гемоглобин, миоглобин образует оксимиоглобин. С окисью углерода миоглобин образует СО-миоглобин, непрочное соединение, трансформирующееся в метамиоглобин.
Различают следующие виды миоглобинурий:
1. Пароксизмальная паралитическая миоглобинурия, характеризующаяся миальгиями, резкой общей и мышечной слабостью, параличами, лихорадкой, абдоминальными болями и появлением типичной коричневато-красноватой мочи (последний симптом не постоянен).
|
|
|
2. Близки к паралитической миоглобинурии так называемая первичная идиопатическая миоглобинурия, протекающая с некрозами мышц, нефронекрозом и почечной недостаточностью, а также острый миоглобинурический миозит и острая порфирия (миопорфирия), связанная с нарушением порфиринового обмена (Подробное изложение острой порфирии и дргих форм нарушения порфиринового обмена см. монографии Л. И. Идельсона «Клиника нарушени порфиринового обмена». М., 1968.)
3. Травматическая миоглобинурия, миоглобинурия при «синдроме размозжения» («Crushsyndrome»).
Рис. 56. Эритрограммы больного врожденным сфероцитозов а — осмотические Эритрограммы. Осмотическая стойкость эритроцитов понижена, Эритрограммы смещены влево; б — кислотные эритрограммы. Кислотная стойкость эритроцитов значительно выше нормы, эритрограммы смещены вправо. Пунктиром на рисунках даны нормальные эритрограммы. I, II — кривые стойкости, снятые в разные сроки.
«Синдром размозжения» характеризуется появлением бурой мочи в течение ближайших 2—3 часов после травмы, сопровождающейся обширным размозжением и некробиозом размозженных мышц, приобретающих вид «рыбьего мяса» (масса последних доходит до 1—2 кг) (И. В. Давыдовский). По данным Bywaters (1946), наблюдавшего «синдром размозжения» у жителей Лондона, пострадавших при разрушении зданий во время налетов немецких самолетов, бурая окраска мочи зависит от содержания в ней пигмента миоглобина. Миоглобинурия наблюдается в 3/4 случаев синдрома размозжения.
|
|
|
4. Ожоговая миоглобинурия имеет место при обширных термических ожогах, а также при действии электрического тока высокого напряжения. При этом может наблюдаться выделение бурой мочи, обусловленное поступлением из некротизированных мышц миоглобина.
5. Миогло'бинурия при острой артериальной непроходимости в связи с обтурацией (тромбом или эмболом) сосуда, ведущей к острой ишемии мышечного органа мышц, сопровождающейся выходом миоглобина в мочу.
В этом аспекте представляют интерес данные Kiss и Reinhaut (1956), обнаруживших спектроскопическим методом наличие миоглобина в сыворотке и моче у больных обширным инфарктом миокарда в первые дни заболевания.
В нерезкой степени миоглобинемия и миоглобинурия могут иметь место при миометритах и миомах матки.
|
|
|
Рис. 57. Эритрограммы больной тяжелой иммуногемолитической анемией.
а — осмотическая эритрограмма. Осмотическая стойкость эритроцитов ниже нормы; б — кислотная эритрограмма. Время кислотного гемолиза удлинено, эритрограмма смещена в сторону высокостойких клеток.
6. Алиментарно-токсическая миоглобинурия, возникающая в связи с употреблением в пищу недоброкачественной рыбы из некоторых водоемов (бывший Гафский залив, близ Калининграда, Юксовское озеро близ Ленинграда).
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 133; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!