ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ХОЛОДОВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ОТ ОХЛАЖДЕНИЯ)
Это сравнительно редкое заболевание характеризуется острым, на фоне полного здоровья, развитием гемоглобинурии в результате охлаждения тела.
Этиология. Чаще всего пароксизмальная гемоглобинурия возникает в связи с перенесенными инфекционными заболеваниями. Этиологическая роль сифилиса — врожденного или приобретенного — в ряде случаев несомненна. Следует учесть, однако, что острые гемолитические процессы нередко дают положительную реакцию Вассермана.
Появление в сыворотке крови холодовых аутоагглютининов (гемолизинов) ставят в связь, в частности, с вирусной (гриппозной) пневмонией, когда титр агглютининов достигает очень высоких цифр. Агглютинины возникают на 2-й неделе пневмонии и держатся до 10 месяцев по выздоровлении. В невысоком титре (1:8) холодовые агглютинины обнаружены в сыворотке крови у большинства здоровых людей.
В нормальных условиях адсорбция агглютининов эритроцитами имеет место исключительно in vitro при температуре ниже 15° (первая, «холодная», фаза). При нагревании до 37° в присутствии комплемента наступает гемолиз (вторая, «теплая», фаза). В патологических случаях агглютинины проявляют сродство к эритроцитам при температуре, близкой к температуре человеческого тела (37°). При этом происходит феномен аутоагглютинации, resp. панагглютинация (так как агглютинируются эритроциты всех групп), с последующим гемолизом.
|
|
|
Патогенез. Причины пароксизмальной холодовой гемоглобинурии заключаются во внутрисосудистом гемолизе, провоцируемом охлаждением при наличии в крови так называемых двухфазных патологических аутогемолизинов Donath—Landsteiner. Связь приступа с охлаждением отличает пароксизмальную холодовую гемоглобинурию от других форм гемоглобинурии (в частности, от пароксизмальной ночной гемоглобинурии при болезни Маркиафава) (см. ниже).
Клиническая картина. Клиника острой формы гемолитической болезни от охлаждения напоминает остроинфекционное заболевание, характеризующееся приступами озноба с повышением температуры до 38—40°, рвотой, схваткообразными болями в животе (главным образом в обоих подреберьях) и в поясничной области, желтушностью склер и кожи, увеличением печени и селезенки.
Нередко болезнь диагностируют как желчно-каменную болезнь, малярию, острый живот, пищевую интоксикацию и т. п. Появлению гемоглобинурии сопутствуют пояснично-крестцовые боли, высокая температура, рвота. Моча во время приступа интенсивно окрашена — от темно-вишневого до коричневого, почти черного цвета; в осадке обнаруживаются глыбки гемоглобина (метгемоглобина) и гемоглобиновые цилиндры при отсутствии эритроцитов. Через несколько часов после приступа моча становится светлее, гемоглобин исчезает.
|
|
|
После пароксизма гемолиза развивается картина острой гемолитической желтухи, обнаруживается увеличение печени и селезенки. Одновременно развивается картина острой гемолитической анемии со снижением гемоглобина в отдельных случаях до 10 единиц и признаками регенерации эритроцитов (полихроматофилия, ретикулоцитоз). В сыворотке крови определяют повышенное содержание «непрямого» билирубина и свободный гемоглобин.
В период гемолитического криза отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз, анэозинофилия и лимфопения. В дальнейшем, параллельно с развитием анемии, развиваются преходящая тромбоцитопения и лейкопения. Последнюю связывают с фагоцитозом эритроцитов (сенсибилизированных аутоагглютининами DL) нейтрофилами и моноцитами, скапливающимися в капиллярах внутренних органов.
В период между гемолитическими кризами симптомы повышенного гемолиза либо полностью исчезают, либо становятся менее выраженными. Иногда заболевание, начинаясь исподволь, протекает по типу хронической гемолитической болезни, отличительной особенностью которой является связь обострения с моментом охлаждения и наличие в сыворотке крови холодовых аутогемолизинов.
|
|
|
В отдельных случаях высокая концентрация аутоагглютининов, не приводя к гемолизу, вызывает феномен внутрисосудистой аутоагглютинации эритроцитов.
Клинически этот феномен проявляется своеобразным локальным цианозом, преимущественно нижних конечностей, который нередко провоцируется охлаждением и исчезает под влиянием тепла. Наличием в сыворотке крови холодовых агглютининов с высоким титром в настоящее время пытаются объяснить внутрисосудистое образование тромбов при синдроме Рейно, облитерирующем тромбангиите и тому подобных сосудистых заболеваниях. Из сказанного следует, что для возникновения гемолитического криза от холодовых агглютининов необходимы два условия: 1) наличие достаточно высокого титра аутоагглютининов; 2) разрешающий фактор в виде охлаждения.
Наряду с классической формой пароксизмальной гемоглобинурии, известной уже давно, описаны (Е. Л. Назаретян) менее выраженные формы гемолитической болезни от охлаждения, протекающие без гемоглобинурии.
Диагноз. Диагноз болезни ставится на основании наличия в крови холодовых аутогемолизинов. Присутствие аутогемолизинов в крови больного может быть обнаружено при помощи пробы с охлаждением (проба Доната—Ландштейнера).
|
|
|
Существуют различные модификации этой пробы. Наиболее простая проба состоит в том, что 2—3 мл свернувшейся крови больного в пробирке погружают на 10 минут в тающий лед, после чего на 30 минут переносят в водяную баню. При наличии аутогемолизинов DL наступает гемолиз.
Вне обострений болезнь распознается с трудом. Диагноз ставится по анамнестическим данным, подкрепленным положительным результатом холодовых проб.
Прогноз. Предсказание благоприятное. После окончания приступа гемоглобинурии наступает обычно полное клиническое выздоровление с исчезновением холодовых агглютининов.
Лечение. Терапия гемоглобинурийного приступа симптоматическая. Рекомендуются покой, антиспазматические средства (атропин, папаверин), хлористый кальций (10% раствор внутрь), внутривенные вливания аскорбиновой кислоты (5—10 мл 5% раствора). При развитии малокровия показано переливание крови или эритроцитной массы (150—200мл).
Профилактика. Профилактические меры предупреждения приступа вытекают из провоцирующей роли охлаждения. Вне приступа рекомендуется проводить закаливание организма по общим правилам.
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 126; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!