Варианты отклонений полового развития девочек (опережение, задержка, отсутствие полового развития). Методы оценки полового развития девочки
Возрастные периоды женского организма с позиции репродуктивной функции.Физиология полового созревания девочек. Связь физического и полового развития. Влияние различных факторов на половое развитие и становление менструальной функции
Внутриутробный период
На этом этапе развития происходит формирование всех систем плода, в том числе половых органов по женскому типу. В эмбриональных зачатках яичников закладываются первичные фолликулы, из которых в дальнейшем будут развиваться яйцеклетки.
Детство
Этот период длится с рождения девочки до 8-9 лет. Сразу после рождения под действием гормонов, выделяющихся из плаценты, возможны нагрубание молочных желез и кровянистые выделения из влагалища. В дальнейшем гормональный фон остается достаточно стабильным, происходит рост организма и органов половой системы.
Половое созревание
Пубертатный период приходится на промежуток с 9-10 до 17-18 лет. На этом этапе начинается перестройка гормональной системы. Формируются вторичные половые признаки: происходит рост волос в области лобка и подмышечных впадин, развитие грудных желез, костей таза, распределение подкожной жировой клетчатки по женскому типу.
Заканчивается этот период с наступлением ежемесячных менструаций. После первой менструации (менархе) в течение некоторого времени менструации чаще всего нерегулярные, возможны ановуляторные циклы. Через 1-2 года менструальные циклы стабилизируются, и женщина вступает в следующий период своего развития.
|
|
|
Период половой зрелости
Это самый продолжительный этап в жизни женщины. Циклические гормональные изменения в организме на протяжении этого периода происходят регулярно, что приводит к ежемесячному созреванию фолликулов в яичниках и выходу из них яйцеклеток (овуляции).
Во время каждого цикла в организме женщины создаются все необходимые условия для возможной беременности. Если оплодотворения яйцеклетки не происходит, ежемесячный цикл заканчивается наступлением менструации. В среднем менструальный цикл длится 28 дней.
Климактерический период
Сроки наступления климакса зависят от многих факторов и в большей степени обусловлены наследственностью. В норме этот период начинается в возрасте 45-50 лет.
На этапе пременопаузы изменения гормонального фона приводят к тому, что менструации становятся нерегулярными. Затем наступает менопауза — полная остановка функций яичников и прекращение менструаций.
Постменопауза — период от достижения женщиной менопаузы (через 1 год после последней менструации) до 65-69 лет.
Синтез женских половых гормонов в климактерический период уменьшается. При нормальном течении климакса это происходит постепенно, поэтому организм женщины успевает адаптироваться к изменениям. При каких-либо нарушениях в течение этого процесса возникает климактерический синдром, что проявляется нервно-психическими, эндокринными, вегетативно-сосудистыми расстройствами.
|
|
|
Вегетативно-сосудистые расстройства приводят к появлению приливов жара, ознобов, головной боли, потливости. Психоэмоциональные нарушения проявляются раздражительностью, нарушением сна, депрессией, тревожными расстройствами.
Обменные нарушения характеризуются колебанием массы тела, нестабильностью артериального давления, увеличивается риск развития остеопороза.
Период старости
Длится от 70 лет до конца жизни женщины. В этот период синтез женских половых гормонов остается стабильно низким, происходит атрофия половых органов, общее старение женского организма.
Различают три стадии полового созревания. Первая стадия – препубертатная (7-10 лет), которая характеризуется скачком роста, удлиняются трубчатые кости под воздействием эстрогенов. Скачок роста у девочек начинается раньше, чем у мальчиков, и поэтому в этот период девочки, как правило, выше мальчиков. Начинают развиваться кости таза, он расширяется. Увеличивается подкожная жировая клетчатка как в области таза, так и на бедрах, фигура округляется.
|
|
|
Вторая стадия - пубертатная (11-13 лет). Продолжается увеличение роста и массы тела. Начинают расти молочные железы, в 12-13 лет усиливается пигментация сосков и околососковых кружков. Появляются волосы на лобке. У девочек оволосение начинается раньше, чем у мальчиков, и отличается формой роста волос. Женский тип оволосения характеризуется горизонтальной границей и похож на треугольник с основанием по нижней границе живота. Через 1,5-2 года после оволосения лобка начинается оволосение подмышечной области. Увеличиваются в размере и начинают функционировать половые железы. В этой стадии начинается первая менструация, называемая менархе. Средний возраст девушек в момент наступления менархе в средней полосе России - 13 лет, физиологические отклонения сроков - от 10 до 15 лет. Появление менархе вне обозначенных сроков является одним из тревожных признаков. В этом случае необходимо обратиться за консультацией к специалисту.
Третья стадия - постпубертатная (14-18 лет). Процессы физиологического развития прекращаются, размеры таза приближаются к размерам таза взрослой женщины. Молочные железы сформированы, околососковый кружок хорошо пигментирован Волосы на всем треугольнике лобка и половых губах густые, подмышечная впадина вся покрыта волосами. Устанавливаются регулярные месячные.
|
|
|
Менструацией (месячными) называется отторжение наружного функционального слоя слизистой оболочки матки под воздействием половых гормонов женщины, сопровождающееся кровотечением. С первой менструацией (менархе) начинается фертильный, т. е. детородный, период женщины, а заканчивается он в климактерическом периоде, когда менструации прекращаются.
Менструация бывает один раз в месяц. Период от первого дня наступившей менструации до первого дня последующей называется менструальным циклом. Менструальный цикл продолжается чаще всего 4 недели, или 28 дней, или 1 лунный месяц. У некоторых женщин он может быть на несколько дней дольше или меньше этого срока и в норме колеблется от 25 до 30 дней. Менструальные выделения продолжаются в среднем 5 дней и могут колебаться от 3 до 7 дней.
К факторам, определяющим становление менструальной функции, относятся: социально-экономические и материально-бытовые условия жизни, характер питания, перенесенные тяжелые или длительно протекающие соматические заболевания, инфекции, интоксикации, занятия спортом.
Варианты отклонений полового развития девочек (опережение, задержка, отсутствие полового развития). Методы оценки полового развития девочки
Нарушения полового развития неодинаковы по сущности патологического процесса, клинической картине, времени возникновения и проявления симптомов. Различают следующие нарушения полового развития у девочек:
- преждевременное половое развитие;
- задержка полового развития;
- отсутствие полового развития (дисгенезия гонад, аплазия яичников).
Большую роль в возникновении нарушений полового развития играют патологические процессы, действующие во внутриутробном периоде, во время родов и в период новорожденности (гестозы, угроза прерывания беременности, аномалии родовых сил, асфиксия плода, травмы центральной нервной системы, недоношенность, гипотрофия плода, инфекционные заболевания и алкоголизм матери и др.). На особом месте стоят инфекционные заболевания, перенесенные в детском и пубертатном возрасте. Редкими причинами аномалий развития являются новообразования и кисты гипоталамо-гипофизарной системы, миома матки, яичников, надпочечников. Характер нарушений может быть органическим или функциональным.
Преждевременное половое развитие может быть изосексуальным, т.е. по женскому типу, и гетеросексуальным - по мужскому типу.
ППР изосексуального типа может иметь церебральную (истинное ППР), конституциональную и яичниковую (ложное ППР) формы.
Церебральную форму считают истинным ППР, потому что в патологический процесс вовлечены гипофизотропные зоны гипоталамуса, где преждевременная секреция ГнРГ приводит к выработке гонадотропинов в гипофизе, что, в свою очередь, стимулирует секрецию эстрогенов в яичниках.
Яичниковая (ложная) форма ППР чаще наблюдается при гормонпродуцирующих опухолях яичников: гранулезоклеточной, реже - при текаклеточной опухоли, тератобластоме с элементами гормонально-активной ткани. Причиной ППР яичникового генеза могут быть также фолликулярные кисты, как правило, небольшие (3-4 см). Гипоталамо-гипофизарные структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная.
Клиническая симптоматика. Церебральное ППР проявляется в виде неполной и полной форм. Форму ППР считают неполной, если у девочки имеется увеличение молочных желез (телархе) и (или) половое оволосение (адренархе). Возраст менархе у таких пациенток - 10- 11 лет. Костный возраст при этом соответствует паспортному или незначительно опережает его. Полная форма определяется наличием менархе на фоне телархе и (или) адренархе либо без таковых. Развитие вторичных половых признаков при полной форме истинного ППР существенно опережает таковое при своевременном половом созревании, хотя последовательность их появления не нарушена. Костный возраст значительно опережает паспортный, рост не превышает 150-152 см.
Конституциональная форма ППР не сопровождается какой-либо церебральной или неврологической патологией. Последовательность появления вторичных половых признаков не нарушена, а длительность периода полового созревания аналогична физиологическому. Имеет значение только возраст появления менархе (8-9 лет).
При ППР яичникового генеза, обусловленном гормонпродуцирующей опухолью, неврологическая симптоматика отсутствует, вторичные половые признаки развиты незначительно. Последовательность появления признаков полового созревания изменена: первыми появляются ациклические менструальноподобные выделения. Соматическое развитие не ускорено. Клинические проявления ППР при фолликулярных кистах заключаются в скудных сукровичных выделениях из половых путей и незначительном увеличении молочных желез. При фолликулярных кистах симптомы ППР транзиторные и претерпевают обратное развитие по мере регресса фолликулярной кисты.
ППР гетеросексуального типа связано с гиперпродукцией андрогенов и наблюдается при врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), адреногенитальном синдроме (АГС) или вирилизирующей опухоли надпочечников.
Простая вирильная форма АГС представляет собой генетически обусловленное врожденное заболевание, связанное с недостаточностью ферментной системы С21-гидроксилазы в коре надпочечников. Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выделения АКТГ. Повышенная стимуляция последнего вызывает увеличение синтеза андрогенов и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников. Нарушение функции надпочечников начинается внутриутробно, почти одновременно с началом их функционирования как эндокринной железы.
Клиническая симптоматика. У ребенка сразу после рождения отмечают неправильное строение наружных половых органов: клитор гипертрофирован (вплоть до пенисообразного), слившиеся большие половые губы напоминают мошонку, влагалище и уретра открываются на промежности единым отверстием урогенитального синуса. При выраженной вирилизации определение пола затруднено. Однако яичники и матка у этих детей развиты правильно, хромосомный набор 46,XX (ложный женский гермафродитизм).
Для торможения полового созревания используют препараты, действие которых направлено на гипоталамические структуры, регулирующие синтез люлиберина, или блокирующие действие гормонов на органы-мишени (трипторелин - декапептил-депо, диферелин). Дети с конституциональной формой ППР нуждаются только в динамическом наблюдении. Опухоли яичников подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием.
4.Задержка полового развития (ЗПР) может иметь церебральную, конституциональную и яичниковую формы.
Причинами ЗПР центрального генеза могут быть травмы, инфекции, интоксикации, психические и нервные расстройства, стрессы. Проявлением церебральной ЗПР может быть нервная анорексия, т.е. отказ от пищи. У таких пациенток резко снижается уровень гонадотропинов в крови при сохраненной потенциальной способности гипофиза к секреции гонадотропинов. Конституциональная форма ЗПР, как и ППР, носит наследственный характер.
Яичниковая форма ЗПР встречается крайне редко и сопровождается, как правило, уменьшением фолликулярного аппарата. Такие яичники называют гипопластическими или нечувствительными, резистентными к гонадотропной стимуляции. Не исключено, что в патогенезе этой патологии играют роль перенесенные инфекции и интоксикации.
Клиническая симптоматика. Пациентки с ЗПР отличаются от сверстниц недостаточным развитием вторичных половых признаков и отсутствием менструаций. Телосложение евнухоидное: высокий рост, длинные руки и ноги при коротком туловище. Костный возраст соответствует паспортному или незначительно отстает от него. При гинекологическом исследовании отмечают гипоплазию наружных и внутренних гениталий. Резкое похудение приводит к прекращению менструаций; если менархе еще нет, наблюдается первичная аменорея. ЗПР не всегда служит проявлением какой-либо патологии. Так, конституциональная форма имеет наследственный, семейный характер. У таких девочек менархе наступает в 15-16 лет, но в дальнейшем менструальная и репродуктивная функции не нарушены.
Лечение. При заболевании центрального генеза терапия должна быть комплексной, направленной на нормализацию функции диэнцефальной области; проводиться она должна совместно с неврологами и психиатрами. Лечение ЗПР в сочетании с нервной анорексией или похудением базируется на организации рационального режима питания, общеукрепляющей и седативной терапии. Яичниковая форма ЗПР требует заместительной гормонотерапии синтетическими прогестинами.
5.Отсутствие полового развития является, как правило, следствием дисгенезии гонад из-за врожденного дефекта половых хромосом. Яичниковая ткань при этой патологии практически отсутствует, что и становится причиной выраженной недостаточности половых гормонов.
Ма - молочные железы (1,2 балла)
Р - оволосение лобка (0,3 балла)
Ах - аксиллярное овололсение (0,4 балла)
Me - менструация (2,1 балла)
Половая формула : Ма+Р+Ах+Ме =суммарный балл полового развития
1 Стадии развития молочных желез Ма-о - молочная железа не увеличена, сосок маленький, не пигментирован
Ма-1 - набухание околососкового кружка, увеличение его диаметра, пигментация соска не выражена
Ма-2 - молочная железа конической формы, околососковый кружок не пигментирован, сосок не возвышается
Ма-3 - «юношеская грудь» округлой формы, околососковый кружок не пигментирован, сосок возвышается Ма-4 - «зрелая грудь» округлой формы
2 Оволосение лобка и подмышечных впадин Р-оАх-о - волосы на лобке и в подмышечных впадинах отсутствуют Р-1Ах-1 - единичные прямые волосы
Р-2Ах-2 - волосы более густые и длинные, располагаются на центральной части названных областей
Р-ЗАх-3 - волосы на всем треугольнике лобка и половых губах, густые, вьющиеся; подмышечная впадина вся покрыта вьющимися волосами
3 Менструация
Ме-о -отсутствие менструации
Me-1 - менархе в период обследования
Ме-2 - нерегулярные, болезненные, нарушенные менструации
Ме-3 - регулярные менструации
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 81; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!