Синдром Марчезани (или брахиоморфия с микро- и сферофакией), или извращенный синдром Марфана
Хрусталик – прозрачное двояковыпуклое тело, форма которого меняется во время аккомодации
l Преломляющая сила около 20 дптр (при покое аккомодации)
l Длина оси - 3,6 – 5 мм
l Состоит из белкового субстрата (около 35%) и воды – около 65%
l Прозрачен
l Не имеет сосудов и нервов
4. Строение хрусталика:
l Передняя капсула (экваториальная её зона является герментативной)
l Однослойный кубический эпителий
l Хрусталиковые волокна: субкапсулярный слой и ядерная зона.
l Задняя капсула
Классификация патологических изменений хрусталика
l По времени возникновения: врожденные, приобретенные
l По характеру патологических изменений:
1. помутнения хрусталика (или катаракты);
2. изменения положения его (дислокации или эктопии);
3. аномалии развития хрусталика.
Катаракта – различной степени выраженности стойкие помутнения вещества или капсулы хрусталика, сопровождающиеся понижением остроты зрения.
1. Врожденные
2. Приобретенные
l Старческие (возрастные)
l Травматические (контузионные и в результате проникающих ранений)
l Осложненные (при увеитах, высокой близорукости и др.заболеваниях глаза)
l Лучевые (радиационные)
l Токсические (нафтолановая катаракта и др.)
l Вызванные общим заболеванием организма (эндокринные нарушения, расстройства обмена веществ)
7. По локализации и морфологическому признаку:
1. Передняя полярная
2. Задняя полярная
|
|
|
3. Веретенообразная
4. Слоистая или зонулярная
5. Ядерная
6. Кортикальная
7. Задняя субкапсулярная (чашевидная)
8. Тотальная (полная)
По степени зрелости:
l Начальная
l Незрелая
l Зрелая
l Перезрелая (морганиева катаракта)
8.
Врожденные катаракты
l По виду и локализации различают:
10. Причины развития врожденных катаракт
Наследственная патология
l Детерминированные нарушения обмена (галактоземия, сахарный диабет)
l Хромосомные аберрации (болезнь Дауна, синдром Шершевского-Тернера, Аксенфельда, Маринеску-Шегрена и др.)
l Детерминированные изменения соединительной ткани и аномалии костной системы (врожденная хондродистрофия, синдром Марфана, Марчезани, Конради, Апера и др.)
l Детерминированные поражения кожи (синдром Ротмунда, Шефера и др.)
Врожденные катаракты
Внутриутробная патология (обусловлена воздействием тератогенных факторов)
• Вирусная краснуха (синдром Грегга)
• Интоксикация организма беременной женщины (алкоголь, эфир и др.)
• Воздействие ионизирующего излучения
• Гиповитаминоз (дефицит витаминов А, Е, фолиевой и пантеноновой кислот)
• Резус-несовместимость матери и плода
• Кислородное голодание плода
12. Аномалии развития хрусталика
|
|
|
Аномалии развития могут быть:
l врожденные - связаны с действием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов в первые 3 месяца беременности (таких как интоксикации, инфекции, ионизирующая радиация и др.)
l семейно-наследственные, обусловленные генными нарушениями (врожденные вывихи и подвывихи хрусталика, эктопии при врожденных синдромах( Марфана, Марчезани, Ригера и др.)
Аномалии развития хрусталика:
l передний, задний и внутренний лентиконусы,
l колобомы хрусталика,
l микро- и сферофакия,
l бифакия (или двойной хрусталик),
l эксцентричные вдавления на задней поверхности хрусталика,
l афакия (или отсутствие хрусталика),
l остатки артерии гиалоидеа (в виде белесого тяжа у заднего полюса хрусталика)
l остаточная зрачковая мембрану (в виде пигментных отложений на передней капсуле хрусталика).
13. Синдром Марфана (арахнодактилия)
l Наследуется по доминантному типу. Характеризуется триадой:
l 1. гигантизм;
l 2. арахнодактилией (длинные и тонкие пальцы рук и ног – «лапы паука»);
l 3. эктопией хрусталиков (чаще кверху и кнаружи).
l другие глазные симптомы: близорукий астигматизм, микрокорнеа, гипоплазия радужки или аниридия, нистагм, цветослепота, колобомы хрусталиков, микро- и сферофакия, отслойка сетчатки. Зрение при этом всегда снижено и нередко - вторичная глаукома.
|
|
|
l часто встречаются сопутствующие аномалии развития: долихоцефалия (продолговатый череп), непропорционально длинные и тонкие кости конечностей, сколиозы, кифозы, воронкообразная грудь, крыловидные лопатки, врожденные пороки сердца, аномалии аорты, слабость связочного аппарата, недоразвитие мышечной системы и подкожно-жирового слоя, дисфункции гипофиза.
Синдром Марчезани (или брахиоморфия с микро- и сферофакией), или извращенный синдром Марфана
l Наследуется по доминантному и рецессивному типам.
l наблюдается в возрасте от 1 года до 13 лет.
l Больные небольшого роста, пикнического сложения, череп, шея и конечности укорочены, пальцы рук и ног толстые, короткие (брахиодактилия), грудь широкая, мускулатура мощная, хорошо развит подкожно-жировой слой.
l Из глазных симптомов отмечаются: микро- и сферофакия, близорукость и двусторонний подвывих хрусталиков. Нередко хрусталики ущемляются в зрачковом отверстии радужки или вывихиваются в переднюю камеру, вызывая вторичную глаукому.
15. Синдром Ригера
l Наследуется по доминантному типу.
l глазные проявления: гипоплазия и колобомы радужек, зрачки смещены и щелевидной формы, катаракты и эктопии хрусталиков, колобомы их и сосудистой оболочки, аномалии рефракции и угла передней камеры.
|
|
|
l Общие проявления синдрома: недоразвитие скуловых костей и зубов, волчья пасть, поли- и арахнодактилия, нарушение трофики мышц лица, пороки развития сердца и позвоночника, гидроцефалия.
Синдром Грегга
l Развивается у ребенка, мать которого в первые 3 месяца беременности болела краснухой (часто бессимптомно)
l При этом могут наблюдаться: врожденные пороки сердца, частичная или полная глухота.
l Из глазных симптомов наиболее часто встречаются: врожденные катаракты (чаще двусторонние, ядерные, пленчатые или тотальные).
l Микрофтальм.
l Гораздо реже бывают: колобома или атрофия радужки, гидрофтальм, помутнения роговицы и нарушения пигментации глазного дна.
17. Приобретенные катаракты – почти всегда прогрессирующие
l Старческая катаракта – развивается после 50 лет, созревает медленно
l Начальная катаракта. При исследовании в проходящем свете на красном фоне глазного дна сначала появляются отдельные черные штрихи или точки в кортикальных слоях хрусталика вблизи экватора. В этом случае больной может и не знать о своем заболевании, так как острота зрения или совсем не снижается, или страдает незначительно. Больной обращается к врачу обычно тогда, когда помутнения доходят до центра и мешают ему читать.
18. Начальная корковая катаракта ( Vis = 1,0 – 0,1)
• Водяные щели – зияние швов коры – полосы более темного цвета, что связано с их меньшей оптической плотностью. В прямом фокальном свете видны в виде темных неправильной формы отграниченных пространств, никогда не доходящих до поверхности капсулы.
• Диссоциация коры – чередование параллельных темных и серых промежутков в ее глубоких и средних отделах.
• Субкапсулярные вакуоли.
Незрелая катаракта -
l помутнение слоев хрусталика увеличивается постепенно
закрывая зрачок.
l В проходящем свете рефлекс с глазного дна кажется тускло-красным. При боковом освещении области зрачка хрусталик приобретает отчетливо серый оттенок. Острота зрения снижается постепенно до счета пальцев у лица.
20. Незрелая корковая катаракта ( Vis = 0,09 – 0,005)
l Оптический срез доходит до задней поверхности взрослого ядра
l Напряжение капсулы
l Передний кортикальный слой широкий, много вакуолей, водяных щелей, пластинчатой диссо-циации, есть прозрачные участки под капсулой
l За зоной отщепления видна оптически пустая узкая щель, ядро нередко отделено от коры
НАБУХАНИЕ:
Перламутровый оттенок, атласный рисунок, мелкая ПК, повышение ВГД.
21. Почти зрелая и зрелая корковая катаракта ( Vis =0,01–1/~ pr . c .)
l ПОЧТИ ЗРЕЛАЯ -
- потеря хрусталиком воды, гомогенное помутнение
- видны зоны раздела до передней поверхности
взрослого ядра
- мутные массы располагаются вплотную к передней
капсуле, особенно в центральной зоне
- по периферии – узкие водяные щели
• ЗРЕЛАЯ -
- диффузное помутнение хрусталика, рефлекс с глазного дна исчезает и острота зрения равна, как правило, светоощущению.
22.
· Перезрелая катаракта - может развиваться двумя путями: либо хрусталик отдает много воды, сморщивается и становится плотным, либо мутные слои, наоборот, разжижаются и ядро хрусталика опускается вниз. Весь хрусталик становится похожим на каплю и носит название морганиевой катаракты. В этом случае хрусталик может давить на цилиарное тело, что приводит к нарушению оттока внутриглазной жидкости и возникновению вторичной глаукомы.
23. Ядерная катаракта (рисунки)
24. Ядерная катаракта (рисунки)
Продолжение)
Диабетическая катаракта
Ø Истинная – вызвана расстройством углеводного обмена.
Ø Сенильная – развивается с возрастом у больных СД.
По данным С. Н. Федорова:
10 лет СД – 29% больных с катарактой
30 лет СД – 89% больных с катарактой
ПРИЧИНЫ:
- дегенерация и отек эпителия цилиарных отростков с ухудшением питания хрусталика
- прямое повреждение хрусталиковых волокон при СД, ацидоз, гидратация
Дата добавления: 2019-08-30; просмотров: 124; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!