Нарушение обмена пигментов - красящих веществ
Лекция № 1.
Тема: 1. Дистрофии. Общее учение о дистрофиях. Паренхиматозные и мезенхимальные диспротеинозы.
1. Введение в патологическую анатомию.
2. Повреждение.
3. Дистрофии - определение, классификация.
4. Паренхиматозные диспротеинозы.
5. Мезенхимальные диспротеинозы.
1) Мукоидное набухание.
2) Фибриноидное набухание.
3) Фибриноидный некроз.
4) Гиалиноз.
Патологическая анатомия -составная часть патологиии - науки, изучающей закономерности возникновения и развития болезней, отдельных патологических процессов.
Задачи патанатомии: 1) Посмертная диагностика патологических процессов путем проведения вскрытия.
Проводится макро- и микроскопическое изучение патологических процессов, при этом формулируется диагноз, в котором устанавливается причина, приведшая к смерти.
2) Прижизненная диагностика патологических процессов проводится методом биопсийного исследования (эндоскопия желудка, биопсия шейки матки, пункционная биопсия печени, почек и т.д.). Дает возможность ранней постановки диагноза, профилактики грозных осложнений (рак шейки матки). За счет этого становится возможной совместная работа с клиницистами для установления точного диагноза. Биопсия может быть взята из всех органов.
Уровни исследования: 1) организменный 2) системный 3) органный 4) тканевой 5) клеточный 6) субклеточный.
Методы исследования: 1) макроскопический 2) микроскопический (гематоксилин-эозин, Ван-Гизон), гистохимия (жиры, амилоид, фибрин и
|
|
|
2
т.д.) 3) люминисцентная микроскопия ,4) электронная микроскопия, 5)цитология (мазки - отпечатки),6) авторадиография (радиоизотопная метка). Это дает возможность ранней диагностики патологических процессов до появления клинических симптомов.
Структура предмета I часть- общая патологическая анатомия. Изучает наиболее общие закономерности патологических процессов, лежащих в основе любых синдромов и болезней, независимо от причины их возникновения. Общепатологические процессы разнообразны - 1) повреждение (дистрофия, некроз) 2) нарушение кровообращения (инфаркт, тромбоз, эмболия, кровотечение) 3) воспаление 4) регенерация 5) опухолевый рост и т.д.
II часть - частная патологическая анатомия. Изучает закономерности различных заболеваний (их этиологию, патогенез, патологическую анатомию, клинику, осложнения, исходы). Например, такие заболевания как атеросклероз, гипертоническая болезнь, ревматизм,
Повреждение - нарушение структуры и целостности клетки, ткани, органа.
Повреждение органов начинается на молекулярном или клеточном уровне. В ответ на воздействие повреждающих факторов в клетках развивается процесс адаптации, что позволяет им приспособиться к изменившимся условиям. Однако этот процесс небезграничен, если фактор действует длительно или очень интенсивно, то развивается повреждение клетки, ткани, органа.
|
|
|
Причины повреждения
Гипоксия - развивается при уменьшении кровотока (атеросклероз, гипертоническая болезнь),
-Сердечно-сосудистые заболевания (низкая оксигенизация крови),
-Анемии, отравления - снижение способности к транспортировке О,
- Заболевания легких.
2. Физические агенты (травма, охлаждение, гипертермия, ожог, пере- гревание, радиация, электрический шок).
3
3. Химические агенты и лекарства (глюкоза, NaCl, ртуть, мышьяк, гер- бициды, пыль, курение, наркотики).
4. Инфекции - бактерии, вирусы, простейшие, грибы, гельминты.
5. Иммунные реакции ( инфекционно-аллергические, аутоиммунные заболевания (СКВ, ревматизм).
6. Генетические нарушения (ферментопатии).
7. Дисбаланс питания (дефицит белка, vit).
Виды повреждений
1. Дистрофия
2. Некроз
Дистрофия - морфологическое выражение нарушения обмена веществ в клетках и тканях.
|
|
|
Причины дистрофий - нарушение механизмов трофики клеток и тканей 1) расстройства ауторегуляции клеток 2) нарушение транспортных систем (кровь, лимфа, микроциркуляторное русло) 3) растройства инервации, эндокринной регуляции и т.д.
Механизмы дистрофий
1) Инфильтрация - накопление внутри клетки или в ткани веществ, которых там в норме мало или нет вообще (белки, жиры).
2) Декомпозиция - распад ультраструктур ,самой клетки или межуточного вещества. Основное условие развития - гипоксия.
3) Извращенный синтез - появление аномального вещества , которого в норме нет (амилоид).
4) Трансформация - превращение продуктов одного вида обмена в другой.
Инфильтрация, декомпозиция - ведущие механизмы развития дистрофий.
Классификация
1. По виду обмена дистрофии подразделяются на:
* белковые
* жировые
* 4
* углеводные
* пигментные
* минеральные
* смешанные
2. По отношению к клетке делятся на:
* паренхиматозные (внутриклеточные)
* стромально-сосудистые (внеклеточные)
3. По времени возникновения делятся на:
* врожденные
* приобретенные
4. По степени обратимости выделяются:
* обратимые
|
|
|
* необратимые
5. По степени распространенности бывают:
* общие
* местные
Паренхиматозные диспротеинозы - нарушение обмена цитоплазматических белков, находящихся в свободном (ферменты) и связанном (в составе мембран) виде.
Виды: 1. гиалиново-капельная - появление в цитоплазме клеток крупных капель белка типа гиалина (почки, печень).Эта дистрофия необратима, так как приводит к гибели клетки за счет коагуляционного некроза.
Пример: гиалиново-капельная дистрофия эпителия извитых канальцев почки .При повышении проницаемости почечного фильтра развивается протеинурия. Макроскопически почка практически не изменена .
2. Гидропическая дистрофия -появление в калетке вакуолей жидкости. Развивается за счет изменения онкотического давления, что способствует поступлению в клетку воды, она увеличивается в размерах, ядро оттесняется на периферию, развивается баллонная дистрофия. Баллонная дистрофия
5
- необратимый процесс, приводящий к гибели клетки за счет колликвационного некроза.
Пример - печень при вирусном гепатите.
Мезенхимальные диспротеинозы - нарушение обмена веществ в соединительной ткани. К ним относится системная дезорганизация соединительной ткани при ревматизме.
Виды дистрофий:
1) Мукодиное набухание
2) Фибриноидное набухание
3) Фибриноидный некроз
4) Гиалиноз
Названные виды дистрофий являются последовательными стадиями одного процесса.
Мукоидное набухание - поверхностный процесс дезорганизации соединительной ткани. Развившиеся изменения обратимы, при этом происходит набухание коллагенового волокна, разволокнения на фибриллы не происходит. Развиваются следующие изменения:
1) повышается сосудистая проницаемость, что приводит к отеку, выходу низкомолекулярных белков плазмы крови альбуминов, глобулинов.
2) Из состава волокна выходят КМПС, накапливаются в межуточном веществе. Развивается явление метахромазии (извращенной окраски соединительной ткани). Выявляется при действии красителя толуидинового синего, который окрашивает очаг метахромазии в красный цвет ( в норме соединительная ткань окрашивается в синий цвет).
2. Фибриноидное набухание- необратимый процесс, глубокая дезорганизация соединительной ткани. Происходит распад волокна на отдельные фибриллы.
Развиваются следующие изменения:
1) дальнейшее повышение сосудистой проницаемост , что способствует пропотеванию крупномолекулярного белка фибриногена и превращение
6
его в фибрин. Гистохимически фибриноген выявляется при помощи ШИК реакции с реактивом Шиффа (ШИК +).
2) КМПС, накопившиеся в межуточном веществе разрушаются, за счет этого волокно распадается. Явление метахромазии исчезает.
3. Фибриноидный некроз - образование гомогенной массы из остатков волокна, пропитанных фибрином.
4. Гиалиноз - дальнейшее превращение белков крови и волокна с формированием белка гиалина, придающего соединительной ткани плотность, гиалин нерастворим.
Системная дезорганизация соединительной ткани лежит в основе развития коллагеновых (ревматических) заболеваний.
Пример: клапаны сердца при ревматическом эндокардите становятся плотными, непрозрачными, молочного цвета.
Различают следующие виды гиалиноза:
сосудов соединительной ткани
общий местный общий местный
Общий гиалиноз сосудов при гипертонической болезни еще называется системным. Он развивается за счет спазма сосуда. При спазме сосуда пережимаются сосуды, питающие сосудистую стенку, развивается ее гипоксия, повышается сосудистая проницаемость, в стенку выходят белки плазмы (плазморрагия), стенка утолщается. Впоследствии за счет ферментативных реакций ( коагуляция, преципитация) формируется новый белок гиалин.
Значение в патологии: сосуды становятся плотными , хрупкими, как стеклянные трубочки. Во время гипертонического криза при резком повышении артериального давления возможен разрыв сосуда с развитием кровоизлияния в головной мозг.
Местный гиалиноз сосудов селезенки формируется в норме у пожилых людей, так как селезенка орган депонирования крови.
Общий гиалиноз соединительной ткани развивается в исходе мукоидного и фибриноидного набухания. Местный гиалиноз соединительной тка-
7
ни выявляется в старых рубцах, в дне хронической язвы желудка, в червеобразном отростке при хроническом аппендиците.
Лекция
Описторхоз
Описторхох - наша краевая патология, представляющая большую значимость в связи с экономическим ущербом, причиняемым этим гельминтозом. Он занимает 5 место в структурк заболеваемости паразитарными болезнями Российской федерации. описторхоз отнесен к группе наиболее опасных биогельминтозов. Значение заболевания в том, что оно существенно снижает потенциал жизни пораженного населения.
На территории Тюменской области выделяют 4 типа эндемичных территорий:
1 - Гиперэндемичные территории - верхнее, среднее и нижнее течение Оби, Иртыша и их крупных притоков - наибольшее количество инвазированных.
2 - Мезоэндемичные.
3 - Гипоэндемичные
4 - Территории со спорадической заболеваемостью.
На гиперэндемичных и мезоэндемичных территориях описторхоз представляет серьезную соц.-экономическую проблему.
Центр описторхозного очага - Ханты-Мансийский район, где пораженность населения составляет 85%. Это относится не только к аборигенному населению, но и к русским, постоянно проживающим на этой территории и перешедшим на характер питания, свойственный аборигенам.
Дети в возрасте от 1 года до 4 лет в 32,4% случаев заражены описторхисами, причем степень заболеваемости практически одинакова как у коренного, так и пришлого населения. В обеих группах зараженность описторхисами увеличивается с возрастом, однако поголовная инвазированность у коренного населения развивается к 10 годам, что примерно на 10 лет раньше, чем у пришлых.
Описторхоз представляет серьезную проблему в районах нефте-, газодобычи, лесо- и агропромышленного комплексов, Сюда относятся Октябрьский, Сургутский, Нижневартовский районы и т.д.
В г. Тобольске почти все население поражено описторхозом.
Не смотря на то, что в очаге проводится широкомасштабная просветительская работа как среди населения, так и среди медицинского персонала, острота проблемы не снижается.
Анкетирование медицинского персонала Тюменской области выявило, что многие врачи и медсестры знают о заболевании очень мало.
Уместно напомнить эпидемиологические аспекты описторхоза.
описторхисы паразитируют в желчных протоках печени и протоках поджелудочной железы печени человека, домашних животных (кошки, собаки) и некоторых диких плотоядных млекопитающих (лисы, ондатры, норки, медведи, волки и т.д.). Яйца гельминтов с уже сформировавшимися личинками вывделяются во внешнюю среду, дальнейшее развитие происходит в пресноводных водоемах в моллюсках (1 промежуточный хозяин) и в рыбах семейства карповых - 2 промежуточный хрозяин (язь, елец, плотва, чебак, карась, линь, красноперка).
2
При употреблении в пищу инвазированной рыбы метацеркарии освобождаются от своей оболочки под действием желудочного сока и мигрируют в печень, где в течение 3-4 нед достигают половой зрелости и начинают откладывать яйца. У 20-40% зараженных паразиты обгаруживаются в протоках поджелудочной железы и в желчном пузыре.
Ареал распространения описторхисов и их промежуточных хозяев в окружающей среде значительно превышает масштабы заболевания людей этими инвазиями. Заболеваемость связана с специфическими этническими и традиционными особенностями питания. Особенношироко сыроедение распространено среди коренных народов Севера употребляющих рыбу в мороженном или слабосоленом виде.
Пищевые традиции являются глубоко укоренившимися и поэтому с трудом поддаются изменениям. Нежелание менять обычаи связано с верой в то, что сырая пища повышает силу, потенцию, улучшает здоровье. Немаловажно, что люди получают удовольствие от этой пищи. Поэтому несмотря на то, что все информированы о способах предотвращения заражения описторхозом, изменить их “пищевое поведение” очень трудно.
Кроме того, можно выделить еще 2 фактора, препятствующих борьбе с описторхозом:
1. замораживание - наиболее дешевый и доступный метод консервирования рыбы на Севере,
2. на Севере широко распространено злоупотребление алкоголем, особенно среди коренного населения, поэтому снижается самоконтроль и мотивация к обследованию и лечению, что приводит к нарушению рекомендаций по профилактике заражения и определяет высокую частоту ре- и суперинвазий.
В клиническом течении описторхоза выделяют Острую и хроническую стадии.
Острая стадия с клиническими проявлениями развивается обычно у лиц, приехавших в очаг из неэндемичных по описторхозу районов. У местного населения болезнь имеет, как правило, первично-хроническое течение, В частности, острый описторхоз практически не наблюдается у коренных народов Севера (ханты, манси).
В острую стадию основным является токсико-аллергический синдром, обусловленным воздействием метаболитов, выделяемых личинками гельминтов при их миграции и созревании.
В фекалиях больных в о. стадии, как правило, обнаруживается небольшое количество яиц гельминтов.
Клинические варианты течения разнообразны - от стертых форм до генерализованных аллергических реакций с множественными поражениями.
основные клинические проявления в о.стадии - лихорадка и боли в правом подреберьи. коЭозинофилия 20-40%, иногда достигает 90% нак фоне лейкоцитоза до 20-60 тыс. и умеренного повышения СОЭ. Max эозинофилия достигает ко 2-3 неделе, затем постепенно снижается, но
3
еще и к концу 3-4 мес количество эозинофилов может превышать исходное.
Наличие в клинической картине почти у половины больных таких симптомов, как стойкаф лихорадка, интоксикация, гепатолиенальный синдром, при отсутствии четкой очаговости позволяет говорить о тифоподобном варианте.
Органные поражения при о.опимторхозе носят неспецифический характер и обусловлены иммунопатологическими реакциями. Яркий тому пример - поражение органов дыхания по типу астмоидного бронхита с мигрирующими инфильтратами в легких.
Эти иммунопатологические реакции в некоторых случаях обусловливают развитие эозинофильного миокардита, тяжело протекающего поражения, дающего синдром внезапной смерти.
Иногда развивается желтушная форма за счет развития паренхиматозного гепатита. Эта форма о.описторхоза может иметь сходную с вирусным гепатитом симптоматику. Основными симптомами, позволяющими отмечать описторхоз от вирусного гепатита, являются: острое начало, обычно без продромального периода, длительная сильная лихорадка, короткий период слабо выраженной желтухи, боли в правом подреберьи и лейкемоидно-эозинофильная реакция.
У многих больных острым описторхозом в процесс вовлекается желудок.
В печени морфологически выявляется отечность, пролиферация эпителиальных протоков, метаплазия эпителия с образованием бокаловидных клеток имелких железоподобных образований, выделяющих желчь и большое количество слизи.
Хроническая стадия связана с жизнедеятельностью паразитов в желчныхпротоках печени и поджелудочнойжелезы. Между органами дуоденохоледохопанкреатической зоны имеется тесная взаимосвязь. Поэтому, хотя гельминты локализуются лишь в протоках печени и иногда поджелудочной железе, характерной для трематодозов печени является патология и остальных органов этой зоны. основными патологическими процессами являются хронический пролиферативный холангит и каналикулит поджелудочной железы, сопровождающийся разной степенью фиброза. развивается застой желчи в печени, холангиоэктазы, которые могут привести к тяжелому осложнению в виде желчного перитонита.
Клинически хроническая фаза проявляется преимущественно симптомами хрон
ического холецистита, дуоденита и панкреатита. Ведущими симптомами являются боли в верхней половине живота, преимущественно в правом подреберьи, тошнота, плохая переносимость жирной пищи, сухость, горечь во рту и т.д. Часто при длительном течении развивается депрессия с тревожноипохондрическим синдромом, гельминтофобия, “уход в болезнь”.
Очень важен такой аспект, как алкоголизация населения. Необходимо учитывать, что у алкоголиков идет сочетанное поражение печени:
4
1) вызванное непосредственным воздействием алкоголя с развитием алкогольного гепатита, 2) паразитарное поражение.
В этих условиях снижается доза алкоголя, которая может вызватьтяжелое отравление со смертельным исходом. Этот аспект необходимо учитывать в судебно-медицинской практике.
В практике врачей терапевтов может встречаться, так называемый холецисто-коронарный синдром, панкреато-коронарный синдром, которые могут симулировать у больных описторхозом картину о. инфаркта миокарда.
Иногда у больных описторхозом могут возникать приступы острого аппендицита, их оперируют. А затем при изучении удаленного отростка находят в нем лишь массивную эозинофильную инфильтрацию, а не проявление воспаления аппендикса.
Особенностью описторхоза Обь-Иртышского гиперэндемичного очага описторхоза является развитие так называемого суперинвазионного описторхоза - описторхоза с частыми повторными заражениями. Это относится к тем, кто постоянно употребляет в пищу малосоленую, сырую рыбу карповых пород, Степень инвазии может варьировать в широких пределах - от слабой до супермассивной. При паразитировании в печени более 15000 паразитов наблюдается резкое изменение структуры органа:
а) увеличение размеров и уменьшение массы печени,
б) чрезвычайно выраженное расширение протоков вплоть до формирования кист,
в) форсирование в 100% случаев желчной гипертензии.
Суперинвазионный описторхоз дает наибольшее количество осложнений.
В печени развивается хронический продуктивный холангиогепатит, аденоматоз и аденофиброз желчных протоков.
Очень большое значение имеет желчная гипертензия, развивающаяся у этих больных. Наиболее частой причиной развития желчной гипертензии является описторхозный папиллит ( с вовлечением сфинктеров БАС). Основной причиной желчной гипертензии является закупорка ОЖП описторхозным детритом, содержащим слущенный эпителий, остатки мертвых описторхисов, яйца паразитов. Этот механизм очень актуален при дегельминтизации больных описторхозом. При даче а/гельминтика происходит массовая гибель паразитов, которые оттекая из печени, закупоривают холедох, вызывая желтуху, боли в печени и т.д.
Среди причин экстраканаликулярной закупорки холедоха у больных описторхозом следует назвать склерозирующий панкреатит, так называемый “индуративный” панкреатит с булавовидным утолщением головки поджелудочной железы. За счет особенностей анатомического строения - pancreas способствует развитию внепеченочного холестаза и желчной гипертензии. описторхозаГипертензию могут вызвать также рак головки поджелудочной железы и рак печени, которые часто развиваются на фоне суперинвазионного описторхоза.
5
Очень важно учитывать в хирургической и судебно-медицинской практике возможность развития такого тфжелого осложнения как желчный перитонит.
Патологоанатомия. Выделены источники выхода желчи из билиарного тракта:
1) расширенные подкапсульные протоки и холангиоэктазы,
2) атоничный пузырь с воспалением в стенке или без него,
3) расшироенные новообразованные и аберрантные желчные протоки.
Различают 2 вида желчного перитонита
1) прободные, перфоративные - развиваются за счет желчной гипертензии, механической закрытой травмы живота (удар в печень), проникающей раны во время оперативного вмешательства на органах брюшной полости (резекция и экстирпация желудка, холецистоэктомия), выполнения диагностических процедур (биопсии печени).
Клиническая картина желчного перитонита характеризуется особой выраженностью всех симптомов поражения брюшины, крайней тяжестью заболевания с первых часов развития болезни и неблагоприятным прогнозом.
Есть такое правило, что ни одного больного которому предстоит хирургическое вмешательство в плановом порядке на верхнем отделе брюшной полости, нельзя назначать на операцию без предварительного обследования дуоденального содержимого на яйца гельминтов. Эту рекомендацию следует считать законом для хирургов, работающих в гиперэндемичном очаге. Это обязывает хирургов тщательно собирать эпидемиологический анамнез, чтобы не упустить возможность инвазированья описторхисами в прошлом во вркемя пребывания в очаге.
Особое место среди осложнений суперинвазионного описторхоза занимает первичный рак печени. имеются наблюдения, свидетельствующие о возможном влиянии гельминтоза на формирование рака pancreas и пузырного протока. В настоящее время механизм канцерогенеза объясняют синергизмом действия тремотод, вызывающих аденоматозные изменения в органах желчевыделительной системы и экзогенных канцерогенов, в частности нитрозаминов, содержащихся в пищевых продуктах. Считается, что развитие холангиокарциномы представляет собой многофакторный процесс, при котором паразиты играют роль стимуляторов злокачественного роста.
DS ПРП при описторхозе очень затруднена т.к. клиническая симптоматика обычно “замаскирована” проявлениями инвазии. Необходима постоянная онкологическая настороженность при наблюдении и лечении больных описторхозом и комплексном применении методов ds опухолей печени (УЗИ, сканирование, томография, контрактное исследование и т.д.)
Большую проблему в последние годы представляет так называемый реинвазионный описторхоз.
Лекция № 2
2Тема:. Амилоидоз. Нарушение обмена сложных белков.
Амилоидоз - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, синтезом аномального белка.
Амилоид - сложный гликопротеид, состоящий из следующих компонентов: 1) F - компонент (фибриллярный белок), 2) Р - компонент (плазменный белок), 3) иммунные комплексы 4) гематогенные добавки 5) гликозаминогликаны.
Виды амилоида: АА, АL, АSC1.
Красочные реакции: 1) макроскопическая диагностика (у секционного стола) - реакция Вирхова H2SO4+I2, 2) микроскопическая диагностика - конго-красный, генцианвиолет, реакция иммунофлюоресценции с теофлавином S или Т.
Морфогенез амилоидоза: 1) появление клона клеток (макрофаги) амилоидобластов 2) синтез или аномального белка - Р - компонента» 3) аггрегация фибрилл с образованием каркаса 4) выпадение в каркас иммунных комплектов, гематогенных добавок, гликозаминогликанов.
Классификация
1. Вид - 1) первичный (идиопатический)
2) вторичный 1) коллагеновые болезни (ревматизм, СКВ )
2) гнойно-деструктивные заболевания
хронический остеомиелит, хр.пневмония с
брогхоэктазами, бронхоэктатическая бо
лезнь).
3) наследственный
4) старческий
5) локальный опухолевидный
2. Морфогенетический вид
* периколлагеновый
* периретикулярный
* 2
3. Клинико-морфологический вариант
1) сердечный (кардиопатический)
2) почечный (ренальный)
3) надпочечниковый
4) печеночный (гепатопатический)
4. Вид белка амилоида
АА, AL, ASC1.
При первичном - чаще поражаются мезодермальные ткани (сердце, сосуды, мышцы, кожа, нервы) , имеет генерализованный характер. Ведущий признак - кардиомегалия.
При вторичном - поражаются паренхиматозные органы (почки, печень). Развивается сальная печень, сальная селезенка, сальная почка.
Теории возникновения амилоидоза:
1) Клеточного локального синтеза (макрофаги). Объясняет развитие первичного амилоидоза.
2) Мутационная . Объясняет механизм развития старческого , вторичного, наследственного амилоидоза.
3) Генная. У рептилий есть ген, отвечающий за синтез амилоида, амилоид для них нормальный белок. Видимо в организме человека тоже есть ген, ответственный за синтез амилоида, который активируется при определенных условиях и начинает синтез амилоида.
Изменения в органах.
Почка - называется большая белая, сальная. Макроскопически увеличена в размерах, плотная, белого цвета, на разрезе граница между корковым и мозговым веществом не выражена.
При микроскопическом исследовании выявляются следующие места отложения амилоида 1) клубочек 2) строма 3) стенки сосудов 4) под базальной мембраной эпителия канальцев.
Печень - называетсябольшая сальная печень.
Места отложения амилоида 1) по ходу синусоидов 2) в строме 3) стенках сосудов 4) стенках протоков.
3
Селезенка. Если амилоид откладывается очагово, в лимфоидных фолликулах она называется саговая, если диффузно по всей пульпе - сальная.
Нарушение обмена пигментов - красящих веществ
Классификация:
1Вид пигмента:
Гемоглобиногенные протеиногенные липидогенные
1) ферритин (тирозиногенные)
1) липофусфуцинс цин
2) гемосидерин 11) меланин
3) гематоидин
4) билирубин
5) солянокислый гематин
6) гемомеланин
2. Степень распространенности
Общий
Местный
3. Время возникновения:
врожденный
приобретенный
4. Степень нарушения обмена:
гипопигментация
гиперпигментация.
Гемоглобиногенные пигменты.
Гемосидерин, ферритин, билирубин - синтезируются в организме в N, а гематин, гемомеланин, гематоидин - при патологии.
Ферритин - железосодержащий пигмент, имеющий большое значение, т.к. в форме ферритина железо депонируется в организме, потому что свободные атомы железа токсичны. Содержится практически во всех органах и тканях.
Гемосидерин - продукт полимеризации ферритина. В N образуется в селезенке, лимфоузлах, печени, костном мозге. При окраске гематоксилином и эозином гранулы окрашиваются в буро-коричневый цвет. При окраске
4
по Перлсу - гранулы синего цвета. Это внутриклеточный пигмент, его синтез происходит в клетках - сидеробластах. Если пигмента накапливается очень много, то клетки разрушаются и он оказывается свободно лежащим, захватывается макрофагами, которые при этом называются сидерофаги.
В патологии накопление гемосидерина называется гемосидероз.
* Причины гемосидероза:
* внутрисосудистый гемолиз эритроцитов (общий гемосидероз)
* внесосудистый гемолиз эритроцитов (местный гемосидероз).
Общий гемосидероз.Причины:
1. переливание несовместимой по группе и Rh-фактору крови
2. изоиммунные конфликты - Rh конфликт при ГБН
3. болезни системы крови
4. гемолитические яды
5. тяжелые инфекции.
Гемосидерин в избыточных количествах накапливается в селезенке, л/у, печени, костном мозге, почках, легких. Органы приобретают бурый цвет.
Местный гемосидероз. Причины:
1. венозный застой
2. в очагах кровоизлияний.
Наибольшее значение имеет гемосидероз, развивающийся за счет хронического венозного застоя у больных с заболеваниями сердца на стадии декомпенсации (пороки, кардиосклероз).
При венозном застое в малом круге кровообращения развивается “бурая индурация легких”. За счет гипоксии появляются диапедезные кровоизлияния, образуется гемосидерин. Сидеробласты не справляются с синтезом гемосидерина, разрушаются, он оказывается свободно лежащим в альвеолах. Лимфатические дренажи засоряются гранулами пигмента, гипоксия усиливается, начинается разрастание соединительной ткани - легкое становится плотным (индурация).
При венозном застое в большом круге кровообращения аналогичные изменения могут обнаруживаться в печени - ржавый оттенок, разрастание
5
соединительной ткани. Развивается так называемый застойный цирроз печени.
Гематоидин - железонесодержащий пигмент. В крупных гематомах накапливается в центре, т.к. для его образования не нужен О2, гемосидерин накапливается снаружи.
Билирубин - конечный продукт гемолиза. Образуется за счет отщепления от гема глобина. Нарушение обмена билирубина, обусловленное избыточным накоплением его в крови, проявляется желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых оболочек.
Виды желтух - обозначаются в зависимости от того, какой этап синтеза билирубина нарушен:
Надпеченочная (гемолитическая) . Причины:
1. переливание несовместимой по группе, Rh фактору крови
2. изоиммунные конфликты (гемолитическая болезнь новорожденных)
3. тяжелые инфекции
4. интоксикации
5. гемолитические яды
6. снижение осмотической резистентности эритроцитов
7. патологические формы Hb, эритроцитов
Накапливается избыточное количество непрямого билирубина (НБ).
Печеночная - поражение печени при гепатитах, циррозах, в том числе лекарственного происхождения.
Происходит повреждение гепатоцитов, нарушается процесс коньюгации - связывания НБ+с 2 молекулами глюкуроновой кислоты под действием фермента глюкуронилтрансферазы. При этом накапливается НБ. Кроме того, увеличивается и содержание ПБ, т.к. нарушается его экскреция в желчь, за счет нарушения самих гепатоцитов. Кал - обесцвечен, моча - цвета пива.
III. Механическая (подпеченочная) желтуха развивается за счет нарушения оттока желчи при обтурации просвета протоков (камень, опухоли), при сдавлении (рак головки pancreas, БДС). Нарушается экскреция желчи в
6
желчные капилляры и она начинает поступать в кровь через синусоидальный полюс гепатоцита.
В печени выявляется холестаз - она увеличена в размерах, желто-зеленого цвета. При гистологическом исследовании в гепатоцитах, желчных протоках выявляется желчный пигмент, присоединяется холангит. В крови накапливается прямой билирубин (ПБ) и желчные пигменты, обуславливающие кожный зуд и сильную интоксикацию.
Меланин- красящий пигмент, придающий цвет волосам, коже, глазам. Синтез меланина происходит в меланоцитах, клетках нейроэктодермального происхождения. Меланоциты образуются из меланобластов, которые мигрируют из нервного гребешка в процессе развития зародыша.
Регуляция
АКТГ
Синтез меланина
тирозин (тирозиназа)
ДОФА
* меланин
* адреналин
Нарушение обмена меланина называется меланоз.
Различают:
* гипермеланоз гипомеланоз
о м о м
вр пр вр пр вр пр вр приобретенный
Пример общего гипермеланоза - Аддисонова болезнь (бронзовая болезнь). При двустороннем поражении надпочечников туберкулезом, амилоидозом. Гиперпигментация обусловлена усилением синтеза АКТГ, одновременно развивается блок синтеза адреналина и избыточная продукция меланина.
7
Кожа - пигментированная, сухая, плотная, шелушащаяся, симптом грязных коленей и локтей. Недостаток адреналина - склонность к обморокам.
Местный гипермеланоз - 1) местный меланоз толстой кишки - у пожилых людей, склонных к запорам. 2) пятна беременных, 3) пигментированные бородавки, невус.
Гипомеланоз общий - альбинизм Для него характерна выраженная фотобоязнь, блефароспазм, ожоги кожи при инсоляции.
Местный гипомеланоз - лейкодерма (белая кожа) при сифилисе.
3.
Лекция № 3
Липидозы
* Паренхиматозные
* Стромально - сосудистые
Паренхиматозные - нарушение обмена жиров в цитоплазме, морфологически проявляюищееся а) увеличение их количества, там где они есть в N б) появление там где их в N нет в) синтезом аномальных жиров.
- Липиды - сборное понятие, в их состав входят липопротеиды (липоиды) (жиро-белковые комплексы мембран)
- нейтральные жиры - сложные эфиры жирных кислот и глицерина.
Возможны все 4 универсальных м-ма развития жировых дистрофий.
Паренхиматозные липидозы - чаще развиваются в печени, сердце и почках.
Красочные реакции - судан III, судан IY, шарлах.
Печень - очень часто развивается в ней. Называется гусиная - т.к. содержит много жира - желтого цвета.
1. М - м инфильтрации - периферия печеночной дольки - при состояниях, когда в крови высокий уровень жирных кислот ( алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение) - жировая дистрофия периферического отдела дольки.
2. М - м декомпозиции - условие - гипоксия
а) при нарушении кровообращения венозный застой
б) при отравлении гепатотоксичными ядами - CСl4 , фосфор, лекарства - стероиды, барбитураты.
Даже в N - в центральном отделе гепатоциты испытывают недостаток в О2 и питательных веществах, а при патологии он усиливается.
В центральном отделе печеночные дольки.
3. трансформация - дифф. по всей печени при недостаточном поступлении в гепатоциты ферментов (алипотропных ферментов), необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеидов.Необходимо отметить, что жировые дистрофии печени, например, при алкоголизме может быть разной степени выраженности:
2
1) пылевидное ожирение
2) мелкокапельное
3) крупнокапельное
Установлено, что среди причин, вызывающих жировую дистрофию этанолу отводится 30-50%.
Исход алкогольной жировой дистрофии зависит от того прекратил больной употрбление алкоголя или нет. При полном прекращении употребления алкоголь исчезает из печени через 2-4 недели, а прогрессирование алкогольного липидоза приводит к формированию цирроза печени.
Миокард. Жировую дистрофию миокарда связывают с 3 причинами: 1) повышенным поступлением жирных кислот в миокардиоциты - инфильтрация. 2) нарушением обмена жиров в клетках 3) распадом липопротеидов мембран внутриклеточных структур 3) т.е. с декомпозицией.
Жировая дистрофия - морфологический эквивалент декомпенсации.
Жировая дистрофия миокарда развивается при энергетическом дефиците миокарда. В миокардиоциты липиды поступают в виде жирных кислот, которые используются миокардом для энергетических нужд. При любых состояниях, сопровождающихся энергетическим дефицитом, усиливается поступление в миокард жирных кислот, из которых синтезируются нейтральные жиры.
Причины: 1) гипоксия - сердечно-сосудистая недостаточность, анемия.
2) интоксикации (дифтерия, алкоголизм, фосфор, мышьяк).
При гипоксии жир. дистр. развивается по механизму декомпозиции®за счет энергетического дефицита распадаются мембраны митохондрий, высвобождаются жиры - носит очаговый характер “тигровое сердце”. Макроскопия - просвечивают полоски желтого цвета - под эндокардом, на сосочковых мышцах. Миокард бледный, дряблый, размеры сердца несколько увеличены.
Микроскопически : по ходу венул миокардиоциты, содержащие жир (мелкокапельное, крупнокапельное).
3
Почки Нейтральные жиры обнаруживаются в эпителии канальцев почек при нефротическом синдроме, при котором идет большая потеря белка с мочой. В N в крови 1 мол белка связывает 7 молекул липидов, поэтому при протеинурии развивается гиперлипидемия® гиперлипидурия и в эпителии проксимальных и дистальных канальцев накапливаются нейтральные жиры, холестерин. Наряду с этим рвазвивается гиалиново-капельная и гидропическая дистрофия.
Почки макроскопически - увеличены, дряблые, с желтым крапом.
Стромально - сосудистые.
Ожирение - тучность - увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, в сердце, во внутренних органах.
Сердце - увеличено в размерах, покрыто как бы жировой капсулой, жировая ткань прорастает миокард, возможен разрыв сердца.
Классификация
1. По причине - 1) первичное - идиопатическое
2) вторичное - а) алиментарное (несбалансированное питание по б, ж, у с преобладанием углеводистой пищи, гиподинамика, переедание, проф.привычки.
- гормональное (сахарный диабет, болезнь Иценко-Кушинга за счет туберкулезного поражения надпочечников, Кушингоид при передозировке глюкокортикоидов, половые гормоны - климакс, гипотиреоз).
- церебральное (травмы, опухоли ЦНС).
2. По превышению массы тела - 4 степени, например, IY ст.> 100%
3. По морфологии - гипертрофический - злокачественное течение болез-
ни, большие жировые клетки.
- гиперпластический - кл. мелкие, но их много - хо-
роший прогноз.
Механизм ожирения - нарушение соотношения между липогенезом и липолизом в сторону преобладания липогенеза.
Минеральные дистрофии
4
* камнеобразование
* нарушение обменва Ca
Камни почек, желчного пузыря, венные камни, камни кишечника - копролиты.
Наибольшее значение камни почек и желчного пузыря.
Причины: 1) повышение концентрации веществ в жидкостях - сгущение
секрета за счет гипотонии желчного пузыря.
2) застой секрета (нарушение оттока желчи - холестаз)
3) воспаление - холецистит, цистит.
4) появление точки кристализации - возбудитель (лямблии,
описторхи).
Виды камней: 1) по размерам - разнообразные
2) по форме - круглые, фасеточные, коралловидные
3) по составу - мочевые - ураты -мочевая кис-та- желтые
фосфаты - фосф.кис-та - белые
оксалаты - щавелевая кис-та
желчные - 1) пигментные - билирубин-зеленые
2) известковые - белые
3) холестерин. - желтые
Есть понятие камень органа - каменная болезнь.
Болезнь - симптомокомплекс:
1) боль - за счет спазма мочеточника (о.ж.пр.)
2) пролежень (ж.п. ® кровотечение, перитонит)
3) застой секрета® желчь® холестаз® мех.желт.
4) злокачественное перерождение - малигнизация
Нарушение обмена Ca
* дистрофический
* метастатический
* метаболический
5
| Признаки | Метастатичес | Дистрофичес | Метаболичес |
| 1. Уровень Ca в крови 2. Причины 3.Место от- ложения 4. кости | гипер Сальная 1.усиленный выход Са из депо 1)при мас-сивных переломах 2)при опухолях костей 2. пониженное выведе-ние (хр.дизентерия, хр. п.к.) 3. нарушение эндок-ринной регуляции - гиперфункция паращ.железы - ПГ кровь ТКГ кости 4. избыток vit D гипер vit D Легкие, слизистая ЖКТ, ст.артерий, почки, миокард остеопороз | N изменения физико-химических свойств тканей 1) дистрофия 2) некроз 3) склероз рН>7 тромб, атероскле-ротическая бляшка мертвый плод при внематочной беременности,туберкулезный очаг, мертвые паразиты хрящ. не изменен | N не выяснена, - нестойкость буфф с - м - наследственная чувствительность тканей к Ca - кальцергия мышца, апонев- роза, сухожилия, п/т к не изменен |
6
Происходит повреждение гепатоцитов, нарушается процесс коньюгации - связывание НБ+с2м. глюкуроновой кислоты под действием фермента глюкуронилтрансфераза -накапливается НБ. Кроме того, увеличивается и содержание ПБ, т.к. нарушается его экскреция в желчь, за счет нарушения самих гепатоцитов. Кал - обесцвечен, моча - цвета пива.
III. Механическая (подпеченочная) - за счет нарушения оттока желчи
при обтурации их просвета (камень, опухоли), при сдавлении (рак головки pancreas, БДС). Нарушается экскреция желчи в ж.капилляры и она начинает поступать в кровь через синусоидальный полюс гепатоцита.
В печени холестаз - она увеличена в размерах, желто-зеленого цвета. При гистологическом исследовании выявляется всюду пигмент желчный (гепатоц, желчные протоки). Присоединяется холангит. В крови ПБ+желч.пигм® сильная интоксикация.
Меланин красящий пигмент, придающий цвет волосам, коже, глазам. Синтез меланина происходит в меланоцитах, клетках нейроэктодермального происхождения. Меланоциты образуются из меланобластов, которые мигрируют из нервного гребешка в процессе развития зародыша.
Регуляция
АКТГ
Синтез меланина
тирозин (тирозиназа)
ДОФА
* меланин
* адреналин
Нарушение обмена меланина
Меланоз
* гипермеланоз гипомеланоз
о м о м вр пр вр пр вр пр вр приобретенный Пример общего гипермеланоза - Аддисонова болезнь (бронзовая болезнь). При двустороннем поражении надпочечников тубер-
7
кулёкулезом, амилоидозом. Гиперпигментация обусловлена усилением синтеза АКТГ, одновременно развивается блок синтеза адреналина и избыточная продукция меланина.
Кожа - пигментированная, сухая, плотная, шелушащаяся, симптом грязных коленей и локтей. Недостаток адреналина - склонность к обморокам.
Местный гипермеланоз - 1) местный меланоз толстой кишки - у пожилых людей, склонных к запорам. 2) пятна беременных, 3) бородавки пигментированные, невус.
Гипомеланоз общий - альбинизм - выраженная фотобоязнь, блефароспазм, ожоги кожи при инсоляции. Очаговый - местный - лейкодерма - при сифилисе.
4.
Лекция № 4
Дата добавления: 2019-09-08; просмотров: 84; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!