Врожденные дистрофии роговицы

⇐ ПредыдущаяСтр 2 из 13Следующая ⇒

Врожденные дистрофии роговицы представля ют собой достаточно услов-ную совокупность заболеваний, объе-диняет которые своеобразный ультра-структурный характер изменений роговицы [Cotran P. R., 1992].

Врожденная задняя полиморфная дистрофия роговицы. Гистологическую суть этой патологии составляет перерождение эндотелиального покрова роговицы в эпителиальный. Причина подобной трансформации неизвестна.

При электронно-микроскопическом исследовании клетки, покрываю-щие заднюю поверхность роговицы, имеют на своей поверхности мириады тончайших микроворсинок, а также

другие типичные признаки эпители-ального строения и функционирова-ния. Диагноз становится очевидным, когда в дополнение к отеку роговицы разной степени выраженности при биомикроскопии глаза определяются множественные и весьма полиморф-ные включения на задней погранич-ной пластинке (по типу кератопатии). Эти включения существенно различа-ются по размерам и форме. Их описы-вают в виде узелков, пузырьков, волдырей, лент, извилин или капелек с легким венчиком помутнения.

Задняя полиморфная дистрофия роговицы редко возни каёт как самостоятельное заболевание. Чаще всего, как в случае с задним эмбриотоксоном, эта патология сопутствует другим, более тяжелым аномалиям: атрофи и радуж-ки, коректопии, передним синехиям, врожденной глаукоме и др.

Врожденная наследственная эндоте-лиальная дистрофия роговицы. Такая дистрофия передается по наследству, чаще всего по аутосомно-рецессивно-му типу. В основе заболевания лежит генетически запрограммированный дефект развития эндотелия роговицы. Клинические находки варьируют от полупрозрачной и небольшой дымча-тости до диффузного отека (помутнение). В последнем случае толщина роговицы может быть увеличенной в 2— 3 раза по сравнению с нормой. С рос-том ребенка присоединяется устано-вочный нистагм. Для эндотелиальной дистрофи и роговицы характерно, что отек возникает при нормальном ВГД. Отсутствуют также признаки внутриутробней инфекции или перенесенной во время родов травмы. Основной же дифферснциальный признак — обнаружение при биомикроскопии глаза тяжелой дистрофи и эндотелия вплоть до полного его отсутствия. Задняя по-граничная пластинка, как правило, ис-тончена и прерывиста [Mullaney P.B., 1995].

Врожденная наследственная стро-мал ьная дистрофия роговицы. Это дос-таточно редкое заболевание с соответ-ствующим семейным анамнезом. В ос-

нове заболевания лежит генетически запрограммированное нарушение синтеза коллагеновых волокон, видимо за счет дефектного производства керато-цитами основного строительного материала стромы — кислых мукополи-сахаридов. При ультрамикроскопии такие коллагеновые волокна оказыва-ются чрезвычайно тонкими (диаметр мёнее 15 мкм). Компактные их пучки чередуются с рыхлыми неорганизованными коллагеновыми пластами.

При биомикроскопии такая роговица имеет своеобразный чешуйчатый вид, который в литературе нередко сравнивают с картиной перистых об-лаков. Интенсивность помутнения не-равномерная, границы его нечетки. Типичная локализация — центр роговицы. Остальные елой роговой обо-лочки выглядят неизмененными. Отека нет. Эпителиальный и эндотелиаль-ный покровы нормальны, толщина роговицы не увеличена. Задняя погра-ничная пластинка сохранна на веем своем протяжении.

Лечение врожденных дистрофий роговицы возможно только посредством сквозной кератопластики. Помутнение при врожденных дистрофиях все-гда имеет двусторонний характер и тенденцию к прогрессированию. Вее это не оставляет сомнений в выборе способа лечения. Данные литературы последних лет однозначно свидетель-ствуют, что при соблюдении опреде-ленных условий хирургическое лечение высокорезультативно. До 70 % реципиентов в отдаленные сроки имеют прозрачный трансплантат и высокую остроту зрения: 0,5 и выше.

Метаболические поражения роговицы

Помутнения при мукополисахаридо-зах и родственных им заболеваниях (ганглиозидоз, цистиноз, тирозиноз) тоже имеют нежный, облаковидный характер с тенденцией к их слиянию и распространению на центр роговицы. Биомикроскопическая картина повто-ряет таковую при врожденной стро-

315

мальной дистрофии роговицы. Следует, однако, помнить, что процесс отло-жения гранул гликозаминогликанов в роговицу достаточно долговременныи, так что первые проявления болезни возникают обычно не раньше 6—7-го месяца жизни.

Дата добавления: 2019-08-30; просмотров: 95; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 123 4 5 6 7 8 9 10 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!