Клинические и электрофизиологические особенности двусторонних врожденных катаракт
Одной из особенностей врожденных катаракт является полиморфизм клинических проявлений. В соответствии с классификацией А.В.Хватовой (1982) различают полные и частичиые формы врожденного помутнения хрусталика. Полные формы катаракт вызывают высокую степень депривации предмет-ного зрения, снижение остроты зрения до светоощущения и при несвоевре-менном хирургическом вмешательстве приводят к развитию обскурационной амблиопии высокой степени. Поэтому при этих формах помутнения хрусталика показаны ранние операции — в возрасте 2—5 мес. При частичных по-мутнениях хрусталика отмечается де-привация от слабой до высокой степени выраженности, острота зрения ко-леблется от 0,005 до 0,3 и у части детей сохраняется бинокулярное зрение [Хватова А.В., 1982]. В связи с этим не может быть единого подхода к срокам операции. С целью определения оптимальных сроков хирургического вме-шательства и прогноза заболевания нами разработана классификация частичных помутнений хрусталика на основе оценки степени интенсивности и диаметра помутнения хрусталика, ос-таточной остроты зрения и состояния зрительнего анализатора [Кругло-ваТ.Б., 1996].
В структуре частичных врожденных катаракт чаще встречаются зонуляр-ные формы (71,3 %), реже — атипич-
ные (28,7 %). При зонулярных катарак тах выделяют 3 степени интенсивности помутнения хрусталика.
Первая степень интенсивности помутнения хрусталика характеризуется наличнем полупрозрачного диска помутнения, позволяющего производить офтальмоскопию как нейтральных, так и периферических участков глазного дна через помутневшие елой линзы. У детей более старшего возраста при такой форме катаракты выявляет-ся относительная сохранность зри-тельных функций: острота зрения у 57,4 % - 0,1, у 36,5 % - 0,2, бинокулярное зрение выявляется у 46,6 % детей, косоглазие и нистагм — в единич-ных случаях (рис. 3.3).
|
|
Помутнения хрусталика I степени интенсивности приводят к развитию обскурационной амблиопии лишь слабой степени. Изменения зрительного анализатора у этих детей незначительные и носят преимущественно функ-циональный характер, о чем свидетель-ствуют результаты исследования зри-тельных потенциалов: амплитуда компонента Р100 ЗВП снижается умеренно (в 1,5—2 раза), а латентность увеличи-вается лишь на 13 + 1,0 — 17 ± 1,6 ме.
Вторая степень интенсивности помутнения хрусталика характеризуется резким ослаблением рефлекса с глазного дна. Через диск помутнения оф-тальмоскопируются только отдельные центральные ретинальные сосуды. Фо-веолярная область и зрительный нерв просматриваются нечетко. Более вы-раженное помутнение хрусталика при-вод ит к снижению остроты зрения до 0,05-0,06 (у 62,7 % детей) и 0,07-0,09 (у 37,3 %), уменьшению частоты выяв-ления бинокулярного зрения (у 7,8 %) и появлен ию косоглазия и нистагма (у 52,9 %) (рис. 3.4).
|
|
У детей с помутнением хрусталика II степени выявляют грубые нарушения ЗВП, свидетельствующие о выражен-ных, часто необратимых патологических изменениях зрительного анализатора, характерных для обскурационной амблиопии средней и высокой степени. Амплитуда компонента Р100 уменьше-
349
на в 2,5—5 раз, а латентность увеличена на 20 ± 2,4 - 30 ± 2,3 ме.
Третья степень интенсивности по-мутнения хрусталика характеризуется отсутствием рефлекса через централь-ную область диска помутнения. Оф-тальмоскопируются только периферические участки глазного дна через про-зрачные зоны хрусталика при неболь-ших размерах (3—4 мм) диска помутнения. Острота зрения резко снижена и у 79,5 % детей составляет 0,01—0,04, а у 20,5 % не превышает 0,005. Биноку-лярное зрение отсутствует у всех детей. В этой группе отмечается наибольшая частота косоглазия и нистагма (93,7 %) (рис. 3.5). У детей с помутнением хрусталика III степени выявляют наибо-лее грубые изменения зрительнего анализатора вследствие выраженной депривации предметного зрения из-за интенсивного помутнения хрусталика. При исследовании ЗВП определяют уменьшение амплитуды компонента Р100 в 6—8 раз и увеличение латентно-сти на 24 ± 1,5 — 34 ± 2,5 ме.
|
|
Наряду с зонулярными катарактами при частичных помутнениях хрусталика встречаются атипичные формы ка- таракт, характеризующиеся большим полиморфизмом клинических прояв-лений. Наблюдаются помутнения с преимущественным вовлечением в патологический процесс эмбрионально-го ядра (рис. 3.6), передней и задней капсулы хрусталика (рис. 3.7), а также катаракты с помутнениями разных ло-кализации, формы и размеров, нередко с включением кальцификатов (рис. 3.8). Острота зрения при этих формах колеблется от 0,1—0,2 (чаще при зад-некапсулярных формах с помутнением хрусталика слабой интенсивности) до 0,005 (помутнения хрусталика с включением кальцификатов). При ядерных и переднекапсулярных формах с размером диска помутнения 2,5 мм и бо-лее острота зрения у большинства детей снижается до 0,01—0,04.
Нарушения ЗВП, выявленные при разных формах врожденных катаракт, имеют прямую зависй мость от степени помутнения хрусталика [Фильчико-
ва Л.И., 1999]. При помутнении хрусталика I степени ЗВП наименее изме-нены. В возрасте 6—10 нед они регист-рируются при предъявлении гомоген-ного светового поля и шахматных по-лей с большим размером ячеек (220, 110, 55'). На меньшие размеры ячеек реакция отсутствует (табл. 3.2). Острота зрения у маленьких детей, установ-ленная по пороговому значению ЗВП, соответствует 0,03 ± 0,01 (см. рис. 3.2).
|
|
По мере роста ребенка ЗВП регист-рируются при предъявлении ячеек шахматного поля малого размера и к 6 мес — в ответ на вее предъявленные стимулы (220 — 7'), что свидетельствуёт о повышении остроты зрения до 0,15. Однако амплитуда ЗВП остается меньше, а латентность — больше нормы. В диапазоне от 6 мес до 4—6 лет отсутствует возрастная динамика ЗВП и остроты зрения.
После удаления врожденной катаракты (в возрасте 4—6 лет) увеличива-ется амплитуда и уменьшается латентность основных компонентов ЗВП. При предъявлении ячеек большого размера ЗВП по конфигурации и амплитудно-временньш характеристикам приближаются к возрастной норме. При предъявлении ячеек малого размера амплитуда ЗВП по-прежне-му меньше, а латентность — больше возрастной нормы.
Изменения ЗВП сопровождаются повышением остроты зрения в сред-нем до 0,5 ± 0,05 с коррекцией, кото-рая не достигает 1,0, несмотря на усиленное плеоптическое лечение.
Более выраженные изменения ЗВП наблюдаются у детей с зонулярными катарактами (помутнение хрусталика II степени). В 8-недельном возрасте они регистрируются при предъявлении гомогенного светового поля и шахматных полей с большим размером ячеек (220'). Конфигурация ЗВП нарушена, амплитуда основного компонента Р100 уменьшена, а латентность увеличена по сравнению с возрастной нормой (см. табл. 3.3). Острота зрения у детей первых месяцев жизни, установленная по пороговому значению ЗВП, имеет низкие значения и колеблется от светоощущения до 0,005 (см. рис. 3.2).
При помутнении хрусталика III степени ЗВП регистрируются только при предъявлении гомогенного светового поля, а на шахматные поля реакция отсутствует. Амплитуда ЗВП меньше, a латентность — больше возрастной нормы (табл. 3.3).
До операции у детей с двусторонними врожденными катарактами (помутнение хрусталика II и III степени) отсутствует возрастная динамика ЗВП.
После экстракции двусторонней врожденной катаракты (помутнение хрусталика II степени) в возрасте 3— 12 мес появляется реакция на меньшие размеры ячеек. К. 6—7-месячному возрасту ЗВП регистрируются при предъ-явлении ячеек размером 220, 110, 55, 28 и 14', что свидетельствуёт о повы-шении остроты зрения до 0,07 ± 0,01 с коррекцией (см. рис. 3.2).
При этом конфигурация ЗВП остает-ся грубо нарушенной при предъявлении как ячеек малого, так и большого размера. Амплитуда резко уменьшена, а ла-тентность увеличена по сравнению с нормой. После усиленного плеоптиче-ского лечения ЗВП регистрируются при предъявлении ячеек малого размера (7'). Острота зрения с коррекцией повыша-ется к 7-летнему возрасту до 0,2 ±0,01.
После удаления врожденной катаракты (помутнение хрусталика III степени) в возрасте 3—5 мес отмечается незначительная положительная динамика ЗВП, выражающаяся в появле-нии реакции на шахматные поля с ячейками большого размера.
К 6—7-месячному возрасту у боль-шинства детей этой группы появляется реакция на шахматные поля с большим размером ячеек (220, 110, 55 и 28'), од-нако конфигурация ЗВП по-прежнему грубо изменена, амплитуда резко уменьшена, а латентность увеличена по сравнению с возрастной нормой. Острота зрения за этот период возрастает до 0,05 ± 0,01 (см. рис. 3.2). К 7-летнему возрасту ЗВП начинают регистриро-ваться в ответ на шахматные поля с размером ячеек 7'. Острота зрения с кор-
13-972
353
рекцией повышается до 0,15 ±0,01 и, несмотря на усиленные лечебно-кор-рекционные мероприятия, остается значительно ниже нормы.
У детей с интенсивным помутнением хрусталика, прооперированных в возрасте 3—11 мес, ЗВП и острота зре-ния слабо зависят от времени выпол-нения операции. Вместе с тем при уда-лений катаракты до 6-месячного возраста ЗВП имеют мёнее грубые изме-нения по сравнению с более поздними операциями. Острота зрения в отдаленном периоде достигает 0,2—0,3, то-гда как у преобладающего большинст-ва детей, прооперированных в возрасте 6—11 мес, она не превышает 0,1 [Юнусова Ф.В., 1989; Хватова А.В. и др., 1994; Круглова Т.Б. и др., 1996].
Следовательно, наиболее грубые из-менения ЗВП наблюдаются у детей с двусторонними врожденными зонуляр-ными катарактами с интенсивным помутнением хрусталика, т.е. при высокой степени депривации предметного зрения. Они выражаются в изменении ком-понентного состава, резком снижении амплитуды и увеличении латентности ЗВП (при предъявлении ячеек как на большого, так и на малого размера, a также в отсутстви и характерной для нормы возрастной динамики ЗВП. Острота зрения имеет низкие значения и существенно не повышается с ростом ребенка.
Полученные данные свидетельству-ют о необходимости полноценного зрительного опыта в период наиболее интенсивного созревания зрительней перцептивной системы ребенка, т.е. в первое полугодие жизни. Ограничение зрительней афферентации в этом возрасте вследствие врожденной катаракты с интенсивным помутнением хрусталика приводит к нарушению реак-ции корковых нейронов, которое обу-словлено не только невозможностью их формирования без индивидуально-го опыта, но и в большей мере повреждением связей, имеющихся к моменту рождения [Хьюбел Д., 1990].
При высокой степени депривации страдают не только подсистема зрения, связанная с тонким детальным анали-
зом, но и механизмы, обеспечивающие грубую глобальную оценку зрительного стимула, что коррелирует с замедлен-ностью и фрагментарностью зрительного восприятия у слабовидящих детей [Григорьева Л.П., 1985].
Кроме того, одной из причин сниже-ния зрительных функций и значительных изменении ЗВП у детей с двусторонними врожденными катарактами с интенсивным помутнением хрусталика, возможно, является то, что, несмотря на раннюю операцию, очковая или кон-тактная коррекция по разным причинам откладывается на длительное время. Отсутствие своевременной коррекции афакичного глаза приводит к развитию рефракционной амблиопии, что усугуб-ляет первичный зрительный дефект.
При не высокой степени депривации (помутнение хрусталика I степени), ко-гда предметное зрение частичне сохра-няется, ЗВП изменяются в значительно меньшей степени. Наблюдается лишь некоторое уменьшение амплитуды основных компонентов, наиболее выра-женное при предъявлении шахматных полей с малым размером ячеек. ЗВП, регистрирующиеся при предъявлении шахматных полей с большим размером ячеек, близки к норме. Очевидно, при частичней депривации предметного зрения преимущественно нарушаются механизмы, обеспечивающие детальное восприятие зрительного стимула, и изменения, происходящие в зритель-ной системе, в основном имеют функ-циональный характер. При слабой степени депривации зрительные функций снижаются в значительно меньшей степени и острота зрения иногда достигает 1,0 [Хватова А.В., 1982].
Электрофизиологические
Особенности
Зрительной системы
У детей с односторонними
Врожденными катарактами
Односторонние врожденные катаракты, как и двусторонние помутнения хрусталиков, отличаются клиниче-
354
ским полиморфизмом и характеризу-ются значительными изменениями электрофизиологических показателей и остроты зрения по сравнению как с нормой, так и со здоровым глазом. Они выражаются в уменьшении амплитуды, увеличении латентности основных компонентов ЗВП, отсутствии реакции на ячейки малого размера, a также характерной для нормы возрастной динамики ЗВП. Острота зрения, установленная по пороговому значе-нию ЗВП, имеет низкие значения и существенно не увеличивается с возрастом.
При одинаковой остроте зрения в случаях односторонней амблиопии амплитуда ЗВП в надпороговой области ниже, чем при двусторонней (см. рис. 3.3).
По-видимому, при односторонней врожденной катаракте наряду с ограничением зрительной афферентации в сенситивный период созревания зрительной системы происходит конку-рентное взаимодействие афферентных входов от одного и другого глаза, кото-рое всегда завершается в пользу здоро-вого глаза.
Это заключение согласуется с результатами экспериментальных иссле-дований, свидетельствующих о более грубых морфофункциональных изме-нениях в зрительной системе у живот-ных при монокулярной депривации по сравнению с бинокулярной, что, по мнению ряда авторов, объясняется ме-жокулярной конкуренцией [Хью-бел Д., 1990; Sherman S.M., 1979; Crawford M.L. etal., 1991].
Предполагается, что в определеними период развития зрительной системы афферентные волокна начинают конкурировать в слое 4С стриарной коры. При нормальном бинокулярном зрении такая конкуренция, сопровож-дающаяся спонтанной дегенерацией одних синапсов и усилением других, способствует формированию колонок глазодоминантности. Депривация одного из зрительных входов приводит к нарушению окулярного равновесия, доминированию входа от интактного
23'
глаза и как следствие к усилению синапсов, связанных с этим глазом. Чис-ло входов от депривированного глаза соответственно уменьшается.
Если депривации подвергаются оба глаза, то, несмотря на то что реакции большинства нейронов на зрительные стимулы аномальны, сохраняется нормальное бинокулярное взаимодействие [Ohzawa J., Freeman R.D., 1988].
Таким образом, для нормального созревания нервных связей, обеспечи-вающих зрительное восприятие, не-достаточно наличня предметного зрения. Помимо этого, должно быть осо-бое взаимодействие между обоими гла-зами.
У детей с односторонней врожденной катарактой выявлены также изменен ия ЗВП при стимуляции здорового глаза.
Несмотря на нормальную остроту зрения, амплитуда ЗВП была меньше, чем в норме, во веем диапазоне предъ-явленных стимулов. Аналогичные из-менения ЗВП со стороны интактных глаз установлены и в более ранних ис-следованиях [Куман И.Г., 1984; Филь-чикова Л.И., 1999], что, по-видимому, свидетельствуёт о системном характере поражения зрительного анализатора при этой патологии органа зрения.
Дата добавления: 2019-08-30; просмотров: 131; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!