Бірінші ретті гиперальдостеронизм (альдостерома немесе Конн синдромы). 38 страница




 

  Фалло тетрадасының диагнозын «тетрадаға» тән белгілерге қарап қояды:

1) Орталық цианоз;

2) Өкпе артериясы үстінде естілетін қан айдау систолалық шуы;

3) ІІ тонның әлсіреуі;

4) Оң жақ қарыншаның гипертрофиясы.

Диагнозды қос өлшемді эхокардиография және жүректі катетерлеу көмегімен дәлелдейді.

Фалло тетрадасын өкпе артериясының стенозынан, Фалло триадасы мен пентадасынан, Эбштейн ауруынан ажырата білу керек.

Даму барысы және прогнозы өкпе артериясының стенозына байланысты, негізінен жайсыз болып келеді.

Асқынулары. Фалло тетрадасында болатын асқынулар: 1) оң қарыншалық әлсіздік;

2) инфекциялық эндокардит;

3) полицитемия және қанның жоғарғы тұтқырлығымен байланысты асқынулар (тромбоздар, тромбоэмболиялар);

4) гипоксемияға, ми қатпарының цианозды – ұстама кезінде зақымдануына байланысты асқынулар.

Емі. Хирургиялық ем қолданылады. Көрсетпелері – Фалло тетрадасы болатын барлық жағдай. Қарсы көрсетпе: қайтымсыз өкпе артериясының гипертензиясы. Жасалатын операциялар:

а) паллативті операция – жүйеаралық анастомоз жасау (қолқа мен өкпе артериясы арасында);

б) радикальді операция: қарынша аралық перде кемістігін түзеу (пластика) және өкпе артериясы стенозын жою.

 

Ашық артериялық түтік

Ашық артериялық түтік (ААТ) – қолқа мен өкпе артериясын қосып тұратын түтіктің туғаннан кейін (1-2 апта ішінде) бітелмеуі.

Жабылмаған артериялық түтік әйелдерде еркектермен салыстырғанда 2-3 есе жиі кездеседі.

Патоморфологиясы. Артериялық (Боталло) түтік қолқаны сол жақ өкпе артериясы басталған жерден дистальды жерде өкпе артериясымен, оның бифуркациясы тұсында қосады. Түтіктің диаметрі 1,5 см аспайды.

Гемодинамика. Қанның қолқадан өкпе артериясына құйылуы (систола кезінде де, диастола кезінде де) нәтижесінде кіші қан айналым шеңберіне күш түседі және өкпе артериясындағы қан қысымы көтеріледі. Кіші қан айналысы шеңберінің қанмен толып кетуі сол жақ қарыншаға құйылатын қан көлемін көбейтеді. Бұл гемодинамикалық өзгерістер екі қарыншаның да гипертрофиясын тудырады. Гемодинамиканың бұзылуы солқарыншалық әлсіздік типті дамиды.

Клиникасы. Науқас адамның шағымдары: ентікпе, жалпы әлсіздік, шаршағыштық, жүрек тұсының ауыруы. Науқас адам респираторлық инфекцияға бейім болып келеді және оның дене дамуы қалыңқы болады. Тері қуқыл тартқан. Ұйқы артериясының пульсациясы күшейген. Жүрек ұшының солға ығысуы айдалатын қан көлемі көп болғанда байқалады. Төстің сол жақ шетінің жоғарғы бөлігінде систолалық немесе систоло-диастолалық діріл анықталады.

Эпицентрі төстің сол жақ шетіндегі екінші қабырғааралығында болатын, үзілмейтін систоло-диастолалық шу (машина шуы) демді ішке алғанда күшейе түседі, күшенгенде әлсірейді. Өкпе артериясының үстінде ІІ тон акценті естіледі. Жүрек ұшында көбіне ІІІ тон естіледі. Диастолалық қысым төмендеген (қанның қолқадан ағып кетуі). Пульс тез және биік.

ЭКГ-да: сол жақ қарынша гипертрофиясының белгілері, соңғы сатыларда – екі қарыншаның да гипертрофиясының белгілері болады.

ФКГ-да тіркелетін белгілер: өкпе артериясы үстінде ІІ тон амплитудасының биіктеуі; төстің сол жағындағы ІІ қабырға аралығында систоланың аяғы мен диастоланың басында күшейетін, үзілмейтін систоло-диастолалық шу.

Катетерлеу. Өкпе артериясындағы гипертензия дәрежесін, қанның оттегімен қанығуынын көбеюін, қанның құйылу бағыты мен мөлшерін анықтауға көмектеседі.

Ангиография: өкпе артериясында жоғары дәрежелі гипертензия болғанда жасалады. Контраст затты оң жақ қарыншаға жібереді. Контраст заттың қолқа мен өкпе артериясына бір мезгілде енгені көрінеді, кейде түтіктің өзі көрінеді.

Рентгенограммада өкпе суреті күшейген, өкпе артериясының доғасы шығыңқы болады, сол жақ қарынша мен сол жақ жүрекшенің үлкейген белгілері көрінеді.

Қос өлшемді эхокардиография жиі өкпе артериясының бифуркациясының тұсында түтікті көруге мүмкіндік береді. Допплерэхокардиография өкпе артериясының бағанында және құлдилама қолқадан түтіктің басталар жерінде патологиялық турбулентті систоло-диастолалық қан ағынын анықтайды.

Ашық артериялық түтіктің диагнозын қоярда сүйенетін белгілер:

1) ақауға тән машиналық шу мен оған қоса ІІ тонның өкпе артериясы үстіндегі гипертензиясы;

2) ЭКГ-лық, рентгенологиялық және эхокардиографиялық тексерулер мәліметтері.

Ашық артериялық түтікті іштен туа болатын қолқаның аневризмалық синусының (Вальсальва синусы) жыртылуынан айыра білу керек. Вальсальва синусының жыртылуында қан қолқадан оң жақ жүрекшеге немесе оң жақ қарыншаға құйылады. Бұл ақауда систоло-диастолалық шу, «секірмелі» пульс және пульстік артериялық қысымның көтерілуі байқалады. Вальсальва синусының жыртылуы тез дамиды, онда кеуденің ауыруы болады және үдемелі оң қарыншалық жүрек әлсіздігі бой көрсетеді. ЭхоКГ (18-19 суреттер) мен инвазиялық әдістер диагнозды дәлдеуге көмектеседі.

 


18-ші сурет.Ашық артериялық түтік.                                                              Эхо ЭК, супрастернальды позиция: қолқаның өрлеме бөлігі (Ass Ao), доғасы (ArcAo), құлдилама бөлігі (DesAo), өкпе артериясы көрінеді. Қолқа доғасы мен өкпе артериясы арасында артериялық түтік крінеді.


 


                                                                                      

19- ші сурет. Ашық артериялық түтік.                                                                                           ЭхоКГ, парастернальды позиция: өкпе ртериясы мен оның бифуркациясы көрінеді. Бифуркация аймағында ашық артериялық түтіктен басталатын турбулентті ағын тіркелген.


Даму барысы және прогнозы өкпе артериясы гипертензиясының дәрежесіне тәуелді болады.

Асқынулары: 1) өкпе артериясының гипертензиясы;

                          2) сол және оң қарыншалық жүрек әлсіздігі;

                          3) инфекциялық эндокардит;

                          4) кальциноз және аневризма.

Емі. Жүрек әлсіздігін жалпы ережеге сәйкес дәрімен емдейді.

Хирургиялық емнің көрсетпелері: жүрек қызметінің декомпенсациясы.

Қарсы көрсетпелер: 1) науқас адам өміріне қауіп төндіретін қосымша аурулар;

                                   2) қан айналысы жетіспеушілігінің соңғы (терминальдық) сатысы;

                                   3) қайтымсыз өкпе артериясының гипертензиясы.

Түтікті эндоваскулярлық жабу (түтік қуысына спираль т.б. салу) операциясы немесе байлап тастау немесе түтікті ортасынан кесіп, екі ұшын тігіп тастау операциясы қолданылады.

 

Қолқа коарктациясы

Қолқа коарктациясы – қолқаның кеуделік және іш қуысылық бөліктерінің ұзына бойының кез келген жерінің ауытқулы тарылуы. Қолқа коарктациясының ең жиі кездесетін орны – қолқа қылтасының аймағы, яғни қолқа доғасынан сол жақ бұғана асты артерияның басталатын жері мен артериялық түтіктің құятын жерінің арасындағы қысқа кесінді маңы.

Патоморфологиясы. Қолқа коарктациясында оның шектелген жері тарылып, қолқаның қабырғасы өзгереді, дененің жоғарғы жартысының тамырларында склероздық өзгерістер пайда болады, коллатеральдық тамырлар дамиды, миокардта дистрофиялық өзгерістер табылады.

Гемодинамика. Тарылған жерден жоғары систолалық та, диастолалық та қысым көтеріледі, мұның өзі сол жақ қарыншаға күш түсіріп, кейін оның гипертрофиясы мен дилатациясын тудырады. Тарылған жерден төмен орналасқан аймақта қан қысымы төмендеген. Бұл өзгерістер коллатеральдық қан айналысының дамуына себеп болады.

Клиникасы. Науқас адамның шағымдары – бас айналуы, бас ауруы, ентігу, жүргенде аяқтардың тез шаршауы. Дененің иық аймағы жақсы дамыған да, төменгі жартысының дамуы аздап қалыңқы болады. Аяқ бұлшық еттерінің атрофиясы көрінеді. Аяқтың терісі қуқыл тартқан, салқын болады. Ұйқы артериясының және мойындырық шұңқырында қолқаның солқылы көрінеді. Қабырға аралығының бойында солқылдаған коллатеральдық тамырлар көрінеді. Дене тұлғасының жоғарғы және төменгі жартыларының артерияларының солқылында айырмашылық болады. Жүрек шектері солға ығысқан. Төстің сол жақ шетіндегі екінші – үшінші қабырға аралығында және мойын артерияларының үстінде систолалық шу естіледі. Шу төстің сол жақ шетімен төмен қарай тарайды. Жауырын аралық кеңістікте систолалық шу естіледі, қабырғааралық артериялар үстінде тұрақты емес систолалық шу, қолқа үстінде ІІ тонның акценті болады. Қан қысымы қолдарда көтерілген де, аяқтарда төмендеген немесе анықталмайды.

ЭКГ-да: сол жақ қарынша гипертрофиясының белгілері.

ФКГ-да: 1) жүрек түбінде систолалық шу;

                2) қолқа үстінде ІІ тон амплитудасының биіктеуі.

Катетерлеу: катетерді кері тартқан кезде стеноз деңгейінде қысымның систолалық гра- диенті тіркеледі.

Аортография: қолқаның тарылған деңгейін және тарылу дәрежесін анықтауға көмектеседі.

Рентгенодиагностика. Жүректің қолқалық пішіні (конфигурациясы) және қабырғалардың төменгі шеттерінде кертіктер (узурация) көрінеді (кеңіген қабырғааралық артериялардың қабырғаны басуы).

Қос өлшемді эхокардиографияда қолқаның тарылған жері, оның диаметрі мен ұзындығы анықталады.

Допплерэхокардиография систолалық турбуленттік қан ағысын және коарктация бар жерде қысым градиентін анықтауға мүмкіндік береді.

Қолқа коарктациясының диагнозын қолдарда қан қысымының, көбіне систолалық қан қысымының немесе пульстік қысымның көтерілуі мен сан артериясындағы пульстің әлсіреуіне немесе болмауына қарап қояды. Диагнозды қос өлшемді эхокардиография немесе аортография көмегімен дәлелдейді.

Даму барысы мен болжамы қолайлы емес. Ауру адамның 60-70% 40 жасқа дейін өледі.

Асқынулары: 1) АГ байланысты асқынулар (жүрек әлсіздігі, инсульт, СБЖ);

                          2) инфекциялық эндокардит;

                          3) қолқаның шарбылануы мен жарылуы.

Емі. АГ, жүрек әлсіздігін және басқа асқынуларды жалпы ережеге сәйкес, дәрімен емдейді.

Хирургиялық ем көрсетпелері (ересек адамдарда):

1) тарылған жердің екі жағындағы қысым градиенті с.б. 50 мм жоғары;

2) клиникалық белгілерінің бар-жоғына байланысты емес сол жақ қарынша дисфункциясы.

Қарсы көрсетпелер:

1) қайтымсыз өкпе артериясының гипертензиясы;

2) науқас адамның өміріне қауіп тудыратын қосымша аурулар;

3) қан айналысы жетіспеушілігінің соңғы (терминальдық) сатысы.

Қолданылатын хирургиялық ем:

1) баллонды дилатация;

2) тарылған жерді резекция жасап, протез салу.

 

 

Перикардит

 

Перикардит – жүрекқаптың (перикардтың) қабынуы.

Перикардит кейбір аурудың синдромы ретінде жиі кездеседі, жеке ауру түрінде сирек кездеседі. Перикардиттің диагнозын қою көптеген қиындықтар тудырады. Бұл пікірдің дұрыстығын оның аутопсиялық диагнозының клиникалық диагнозбен салыстырғанда анағұрлым жиі болатыны (3-5% аутопсияда, 0,1% клиникалық диагнозы) дәлелдейді.

Этиологиясы және патогенезі. Этиологиялық тұрғыдан перикардиттің инфекциялық, инфекциялық емес және идиопатиялық түрлерін ажыратады (классификациясын қараңыз).

Инфекцияның ішінде перикардиттің ең жиі себептері болып вирустар (Коксаки энтеровирусы, ұшық вирустары, грипп вирустары) табылады. Вирустық перикардиттер көбіне жедел дамиды.

Бактериялық перикардиттер ішінде туберкулездік перикардит басым болады, ол көбіне констрикциялы перикардит түрінде бой көрсетеді. Жедел бактериялық бейспецификалық перикардит сепсисте, кеуде торының жарақатында және кеуде торының жедел инфекциялық ауруларында кездеседі.

Саңырауқұлақтық перикардиттердің ішінде жиі кездесетіндері актиномикоздық, кокцидомикоздық және гистоплазмоздық перикардиттер.

Басқа инфекциялар (қарапайымдар, риккетсиялар т.б.) перикардиттің сирек себептеріне жатады.

Инфекциялық емес перикардиттердің ішінде жиі кездесетіндері миокард инфарктісінде болатын перикардит, сирек кездесетіні Дресслер синдромында болатын перикардит (болған миокард инфарктісінен кейінгі екі аптадан бірнеше ай аралығында дамитын перикардит).

Перикардиттердің үлкен тобын аллергиялық перикардиттер деп аталатын түрлері құрайды. Барлық аллергиялық перикардиттердің патогенетикалық негізінде үстеме сезімталдық реакциялары жатады. Бұл перикардиттер тобын ревматизм қызбасында, дәнекер тінінің жүйелі ауруларында, жүйелі васкулиттерде, сарысу ауруында болатын перикардиттер, дәрілік перикардиттер және перикардэктомиялық синдромдарда болатын перикардит құрайды.

Перикардиттер ауыр зат алмасу ауруларында (уремия, подагра) кездеседі.

Ісіктік перикардиттер ісіктердің метастаз беруінің немесе көрші органдардан (өкпе, плевра) тарауы нәтижесінде пайда болады.

Физикалық факторлардың ішінде перикардиттердің дамуында белгілі рөльді жарақат   (кеуде қуысына өтетін немесе өтпейтін жаралану, ашық жүрекке операция жасау, эндокардиальдық электрод қою, жүректі катетерлеу, биопсия және басқалары) және радиациялық сәулелер (қатерлі ісіктерді рентген сәулесімен емдеу) атқарады.

Практикада себебі белгісіз идиопатиялық перикрадиттер жиі кездеседі.

Әр перикардиттің патогенезі бөлек келтіріледі.

Классификациясы

А. Клиникалы-морфологиялық классификациясы

І. Жедел перикардит (6 аптаға дейін):

1. Құрғақ немесе фибринозды

2. Сұйықты немесе экссудатты

         а) жүрек тампонадасы жоқ

         б) жүрек тампонадасы бар

ІІ. Жеделше перикардит (6 апта – 6 ай).

ІІІ. Созылмалы перикардит (6 айдан жоғары)

Жеделше және созылмалы перикардиттердің түрлері

1. Сұйықты немесе экссудатты

2. Экссудатты – адгезиялық

3. Адгезиялық:

         а) констрикциялы

         б) констрикциясыз

Б. Этиологиясына қарай:

І. Инфекциялық перикардит

1. Бактериялық

         а) бейспецификалық

         б) спецификалық, олардың ішінде туберкулездік

2. Вирустық

3. Саңырауқұлақтық

4. Паразитарлық инфекция және басқалары


Дата добавления: 2019-07-17; просмотров: 181; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!