Бірінші ретті гиперальдостеронизм (альдостерома немесе Конн синдромы). 37 страница
13-ші сурет. Қарыншааралық перде кемістігі. ЭхоКГ, апикальды позиция. Жүректің төртқуысты позициясы. Қарыншааралық перденің жоғарғы үштен бір бөлігінің аймағында мөлшері 1,54 см эходабылдың үзілісі тіркелген.
Қарыншааралық перденің диагнозын төмендегі белгілерге қарап қояды:
а) ақауға тән аускультациялық белгілер
б) рентгенологиялық, ЭКГ- тексерулердің, ЭхоКГ-ң және ангиографияның мәліметтері.
Қарыншааралық перде кемістігін жүрекшеаралық перде кемістігінен, ашық артериялық түтіктен, митральдық кемістіктен айыра білу керек.
Барлық жағдайда ақаудың диагнозын ЭхоКГ, жүректі катетерлеудің және ангиография-ның көмегімен дәлдейді.
Аурудың даму барысы мен болжамы өкпе артериясындағы қысымның мөлшеріне тәуелді болады.
Асқынулары. ҚАПК болатын асқынулар:
1) Эйзенменгер синдромының қалыптасуы (қанның оңнан солға құйылуы, созылмалы гипоксемияның фонындағы ауыр өкпе артериясындағы гипертензия);
2) инфекциялық эндокардит;
3) жүрек әлсіздігі.
Емі. Кіші қан айналысындағы қанның іркілуін және оң қарыншалық жүрек әлсіздігін емдеуде вазодилататорлар мен диуретиктер қолданылады.
|
|
|
Ересек адамдарда Qp/Qs қатынасы 1,5 және одан жоғары болса, хирургиялық ем қолданылады.
Қарсы көрсетпелер ЖАПК-дегі қарсы көрсетпелермен бірдей.
Өкпе артериясы сағасының стенозы
Өкпе артериясы сағасының тарылуы (стенозы) әдетте қақпалық болып келеді (80-90% жағдайда), сирек жағдайда қақпақастылық немесе қақпақүстілік болады. Оның үлесіне барлық іштен туа болатын жүрек ақауларының 5-8% тиеді.
Патоморфологиясы. Қақпалық тарылуда қақпақ жармалары бір-бірімен бітісіп, өкпе артериясының тесігін тарылтады. Сонымен қатар, өкпе артериясының стеноздан кейін кеңуі байқалады; ол кедергіден кейін қан ағынының турбулентті ағатынымен байланысты.
Қақпақасты стеноз оң жақ қарыншаның шығар жолының тарылуына байланысты және қанның оң жақ қарыншадан айдалуына кедергі тудыратын бұлшық ет буылтығы болатынына байланысты пайда болады.
Қақпақ үсті стеноз жергілікті стеноз, толық немесе жартылай мембрананың болуы, жайылмалы гипоплазия, өкпе артериясының көптеген шеткі стеноздарының болуы түрінде бой көрсетеді.
|
|
|
Гемодинамика. Қанның оң жақ қарыншадан өкпе артериясына ағуына кедергі болу оң жақ қарыншаның тоногендік дилатациясы мен гипертрофиясын тудырады. Оң жақ қарынша-ның шаршауы ұлғайған сайын онда миогендік дилатация дамып, оның ішіндегі соңғы-диастолалық қысым көтеріледі. Мұның өзі оң жақ жүрекшедегі және қуыс веналарындағы қысымды көтереді және үлкен қан айналымы шеңберіндегі қан іркілу процестерін тудырады.
Клиникасы. Науқас адамдардың шағымдары: күшті әлсіздік, тез шаршағыштық, бас айналуы, талып қалуға бейімділік, жүрек тұсының ауыруы. Қарағанда: жалпы дене дамуының қалыңқы болуы. Онша айқын емес цианоз болады. Қолдың саусақтары дабыл таяқшаларына ұқсас болады. Жүрек томпағы көрінеді. Пальпацияда төстің сол жақ шетінің ІІ-ІІІ қабырға аралығында систолалық діріл анықталады. Пульс кішкене болып келеді. Перкуссияда: жүректің шартты тынық дыбыс шегі оңға ығысқан, абсолютті тынық дыбыс ауданы кеңіген.
|
|
|
Аускультацияда: өкпе артериясы үстінде ІІ тон әлсіреген, төстің сол жақ шетіндегі екінші – үшінші қабырға аралығында дөрекі систолалық шу естіледі.
Артериялық қан қысымы төмендеген.
ЭКГ-да болатын белгілер:
а) оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері;
б) Гис будасының оң жақ сабағының блокадасы.
ФКГ-да анықталады:
а) ІІІ аускультациялық нуктеде ромб немесе ұршық тәрізді шу тіркеледі;
б) өкпе артериясы үстінде ІІ тон амплитудасының төмендеуі.
Катетерлеу. Катетерді өкпе артериясынан оң жақ қарыншаға тартып шығарар кезде систолалық қысымның көтеріліп, диастолалық қысымның түсіп кеткені тіркеледі. Өкпе артериясындағы систолалық қысым қалыпты күйде немесе төмендеген. Бұл мәліметтер оң жақ қарынша - өкпе артериясы аралығында қысым градиенті (айырмашылығы) барын көрсетеді.
Ангиография: оң жақ қарыншаның ұлғайғаны және ақауға тән контраст заттың оң жақ қарыншадан қалыпты күймен салыстырғанда баяу жойылатыны көрінеді.
|
|
|
Рентгенологиялық тексергенде өкпе артериясы бағанының шығып тұрғаны және пульсациясы (қақпақтық стенозда), өкпе суретінің көмескіленуі, оң жақ қарынша мен оң жақ жүрекшенің гипертрофиясы көрінеді.
Эхокардиография (14 сурет) өкпе артериясы қақпақтарының жармаларының қалыңдағанын, олардың толық ашылмайтынын көрсетеді. Допплерэхокардиография өкпе артериясы бағанын-дағы систолалық турбуленттік қан ағынын көрсетеді, оның көмегімен оң жақ қарынша - өкпе артериясы бағанының арасындағы қысым айырмашылығын өлшеуге болады.
14-ші сурет. Өкпе артериясының стенозы. ЭхоКГ, парастернальды позиция: жүректің қысқа өсі. Өкпе артериясы қақпақтары жармаларының астында үздіксіз – толқынды допплер көмегімен турбулентті систолалық ағын тіркелген (қысым айырмашылығы с.б. 56 мм-і).
Оң жақ қарыншадағы систолалық қысымның көтерілуіне қарай стеноздың дәрежесін ажыратады:
І дәреже – систолалық қысым с.б. 60 мм-нен төмен;
ІІ дәреже – систолалық қысым с.б. 60-100 мм;
ІІІ дәреже – систолалық қысым с.б. 100 мм-нен жоғары.
Ақаудың диагнозын төмендегідей симптомдарға қарап қояды: төстің сол шетіндегі ІІ қабырға аралығында систолалық шу, ІІ тонның әлсірегені, оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері, өкпе суретінің күңгірттенуі. Диагнозды дәлдеуге ЭхоКГ, жүректі катетерлеу және ангиография көмектеседі.
Өкпе артериясы сағасының стенозын ашық артериялық түтіктен және жүрек перделерінің (қалқаларының) кемістігінен ажырата білу керек.
Даму барысы мен болжамы стеноз ауырлығына байланысты. Болмашы стеноз және қысым градиенті аз болғанда науқас адам ұзақ өмір сүреді. Мұндай науқастар сирек болады. Көпшілігі 35 жасқа дейін өледі.
Асқынулары: 1) кенеттен болатын өлім;
2) өкпе артериясының тромбоэмболиясы;
3) инфекциялық эндокардит;
4) оң қарыншалық жүрек әлсіздігі.
Емі. Дәрімен емдеу жалпы ережелер бойынша іске асырылады (жүрек әлсіздігін және басқа асқынуларды емдеу).
Негізгі емдеу әдісі – хирургиялық ем.
Хирургиялық ем көрсетпелері:
1) ІІ дәрежелі стеноз (клиникалық белгілері бар);
2) ІІІ дәрежелі стеноз.
Қарсы көрсетпелер: 1) жүрек әлсіздігінің дистрофиялық сатысы
а) ауыр қосымша патология.
Вальвулопластика операциясы қолданылады.
Фалло тетрадасы
Фалло тетрадасы деген ұғым төрт құрылымнан тұрады: өкпе артериясы сағасының тарылуы, жоғары орналасқан қарыншааралық перде кемістігі, қолқа сағасының оңға ығысуы, оң жақ қарыншаның гипертрофиясы.
Фалло тетрадасын жеке ауру түрінде 1888 ж. француз патологоанатомы Fallot бөлген.
Патоморфологиясы. Көрсетілген төрт компоненттің үшеуі даму кемістігі, ал төртіншісі (оң жақ қарынша гипертрофиясы) – даму кемістігінің салдары болып табылады.
Өкпе артериясы тарылуының болмашы күйінде, қанның оңнан солға қарай құйылуы жоқ кезде, ақау ақ ақау болып қалады. Өкпе артериясының ауыр тарылуында, қан оңнан солға қарай құйылатын кезінде ақау ауыр гипоксемия тудырады, ал ақаудың өзі көк ақаулар тобы-на ауысады.
Гемодинамика. Өкпе артериясының тарылуы және қарыншааралық перде кемістігі болуы нәтижесінде систола кезінде веналық қан оң жақ қарыншадан өкпе артериясына да, қолқаға да айдалады. Оң қарыншадан қанның ағып шығуына кедергі болатындықтан оң жақ қарыншада гипертрофия, негізінен концентриялық гипертрофия (кедергі болу және көлем түрінде күш түсу) дамиды. Сол жақ қарыншаға түсетін күш (жүктеме) қан көлемінің көбеюінен болатындықтан (қанның оңнан солға құйылуы) онда эксцентриялық гипертрофия дамиды. Өкпе артериясына құйылатын қанның минуттік көлемі анағұрлым азайған, сондық-тан гипоксемия пайда болады. Үлкен қан айналым шеңберіне құйылатын қанның минуттық көлемі қалыпты күйде қалады. Қолқаға айдалатын қанның белгілі бөлігін оң жақ қарыншаға айдайтын болғандықтан сол жақ қарыншаның қызметі шамалы төмендейді.
Фалло тетрадасына тән гемодинамикалық өзгерістерге өкпе қан айналысының шектелуі, қанның оңнан солға ағуы және гипоксемияның үдей түсуі жатады.
Клиникасы. Науқастың шағымдары: күш түскенде ентігу, бас айналу мен талма, дене қызметінің шектелуі. Ақауға тән ентікпе – цианоз ұстамасы: науқас адам кенеттен көгеріп кетеді, өте күшті ентікпе пайда болады, кейде есінен танады, бұлшық ет атониясы, рефлекстердің әлсіреуі анықталады. Мұндай ұстаманың кезінде науқас адам өліп кетуі мүмкін. Ұстаманың себебі өкпе артериясының бас жағының спазмы болып табылады. Дене дамуының қалыңқы болуы және аяқ-қолдың ұзын болуы көрінеді; жиі кеуде торының деформациясы (құс төс, шанақша тәрізді төс) және омыртқа жотасының деформациясы (сколиоз) болады. Фалло тетрадасына тән дене қалпы – жүресіне отыру (қанның оңнан солға ағуы көбейіп, қанның оттегімен қанығуы жақсарады). Цианоз күш түскенде күшейе түседі. Саусақтар дабыл таяқшасына ұқсас болып келеді. Жиі дененің барлық бетінде кеңіген веналардың нәзік торы болады.
Жүрек томпағы көрінеді. Жүрек үстінің барлық ауданының аймағында систолалық діріл анықталады. Жүрек шектері не өзгермеген, не оңға кеңіген.
ІІ тонның өкпе артериясы үстінде әлсірегені, жүрек ұшы тұсында І тонның күшейгені естіледі. ІІІ аускультациялық нүктеде систолалық шу және төстің сол жақ шетіндегі IV қабырға аралығында дөрекі систолалық шу болады. Пульс пен АҚҚ қалыпты күйде.
ЭКГ-да болатын белгілер:
1) оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері;
2) биік ұшталған Р тісшесі.
ФКГ-да тіркелетін белгілер:
1) жүрек ұшы тұсында І тон амплитудасының аласаруы;
2) өкпе артериясы үстінде ІІ тон амплитудасының аласаруы;
3) эпицентрі төстің сол жақ шетіндегі ІІІ-IV қабырға аралығында тіркелетін ромб немесе лента тәрізді систолалық шу.
Жүректі катетерлеу оң жақ қарыншадағы қысымды және оң жақ қарыншадағы қанның оттегімен қанығуын анықтауға мүмкіндік береді. Өкпе артериясындағы қан қысымы төмен, оң жақ қарыншадағы қан қысымы жоғары болады. Фалло тетрадасына тән белгі – оң жақ қарыншадағы қысым мен қолқадағы қысымның тең болуы.
Оң жақ қарыншадан алынған қанның оттегімен қанығуы жоғары болады.
Ангиография. Контраст затты оң жақ қарыншаға жібергенде қолқа мен өкпе артериясына контраст зат бір мезгілде енеді; бұл әдістің көмегімен өкпе артериясының тарылғанын және қолқа доғасының ауытқыған орнын көруге болады.
Қан анализі: цианозы бар адамда эритроцитоз, гемоглобиннің көбейгені, гематокрит көрсеткішінің көтерілгені анықталады. Қан ұю жүйесінде бұзылыс болады.
Рентгенологиялық тексеру: жүрек мықыны айқын көрінеді, жүрек ұшы аздап көтерілген. Жүректің пішіні ағаш кебіс тәрізді көрінеді. Оң жақ қарынша үлкейген. Өкпе алаңдары қанмен толу төмен болатындықтан өте ақшыл болып көрінеді.
Қақпақтық стенозда жүректің пішіні өкпе артериясының шығыңқы болуына байланысты митральдық конфигурацияға ұқсайды, бірақ митральдық ақаулардан ерекшелігі өкпе суретінің күлгіндеу болатыны.
Эхокардиография (15-16 суреттер) өкпе артериясының стенозын, қарыншааралық перде кемістігін, қолқаның кеңігенін және оң жаққа ығысқанын көруге мүмкіндік береді.
15-ші сурет. Фалло тетрадасы. ЭхоКГ, парастернальды позиция. Жүректің ұзын өсі. Оң жақ қарыншаның алдыңғы қабырғасының гипертрофиясы, қарыншалараралық перденің кемістігі, қолқаның дестрапозициясы көрінеді. AW RV – оң жақ қарыншаның алдыңғы қабырғасы, IVS – қарыншааралық перде, LV – сол жақ қарынша, PWLV – сол жақ қарыншаның артқы қабырғасы, Ao – қолқа.
16-шы сурет. Фалло тетрадасы. ЭхоКГ, апикальды позиция. Жүректің төртқуысты позициясы. Жүректің оң жақ қуыстарының кеңгені, қарыншааралық перденің кемістігі тіркелген. RA – оң жақ жүрекше, RV – оң жақ қарынша, LA – сол жақ жүрекше, LV – сол жақ қарынша.
Допплерэхокардиография (17 сурет) оң жақ қарынша мен өкпе артериясы арасындағы қысым градиентін анықтауға көмектеседі.
17-ші сурет. Фалло тетрадасы. ЭхоКГ, парастернальды позиция. Жүректің қысқа өсі. Өкпе артериясы қақпақтары жармаларының астында үзіліссіз – толқынды допплер көмегімен турбулентті систолалық ағын тіркелген (қысым айырмашылығы с.б. 107 мм-і).
Дата добавления: 2019-07-17; просмотров: 210; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!