Бірінші ретті гиперальдостеронизм (альдостерома немесе Конн синдромы). 36 страница
ФКГ: а) сол жақ парастернальды сызық бойының V қабырға аралығында ерте басталып, ерте аяқталатын (І тон үстіне барып түспейді) ромб тәрізді пресистолалық шу тіркеледі;
б) төстің төменгі шетінде үшжармалы қақпақтың «ашылу шертпесі» тіркеледі;
в) басқа қосалқы ақаулардың белгілері.
Эхокардиографиялық тексергенде анықталады:
а) оң жақ жүрекше қуысы кеңіген;
б) жоғарғы қуыс венасы кеңіген;
в) үшжармалы қақпақ жармаларының бір-бірімен бітісуі, деформациялануы және жадағайлануы, олардың ашылу амплитудасы аласарған;
г) тесік ауданының кішірейгенін допплер режимінде жұмыс жасайтын эхокардиограмма көмегімен анықтайды (қысым градиентіне қарап).
Тесіктің тарылу дәрежесіне қарап, орташа (2,5-3 см2), айқын (1,5-2,5 см2), ауыр (1,5 см2 аз) стеноздар ажыратылады.
Үшжармалық стеноз диагнозын төмендегі белгілерге қарап қояды:
1) трикуспидальды қақпақ үстінде естілетін диастолалық шу (тура белгі);
2) рентгенологиялық және ЭКГ-лық тексергенде оң жақ жүрекшенің ұлғаюы;
3) үлкен қан айналысы шеңберінде болатын декомпенсация синдромы (жанама белгілері).
Екшеу диагнозы. Трикуспидальды стенозды үлкен қан айналым шеңберінде қан іркілісі болатын аурулардан ажырата білу керек. Митральдық және митральды – қолқалық жүрек ақаулары болмаған жағдайда оң жақ жүрекше гипертрофиясының белгілері табылса, онда трикуспидальды стеноз туралы ойлау керек.
|
|
|
Даму барысы созылмалы, басты ауруға тәуелді болып келеді.
Прогнозы: трикуспидальдық стеноз үдей түскенде болжамы нашарлайды; оң қарыншалық жүрек әлсіздігінің белгілері пайда болады.
Емі. Консервативтік ем – оңқарыншалық жүрек әлсіздігінің емі: диуретиктер, веноздық вазодилататорлар қолдану.
Хирургиялық ем. Көрсетпелері:
1) ауыр клиникалық белгілері бар ІІІ дәрежелі стеноз;
2) басқа ауруларға байланысты жүрекке операция жасау керектігіндегі ІІ дәрежелі стеноз.
Қарсы көрсетпелері:
а) науқас адам өміріне қауіп төндіретін ауыр қосымша патология;
б) қан айналысы жетіспеушілігінің соңғы (терминальдық) сатысы.
Методтары: ашық комиссуротомия немесе баллонды вальвулопластика (қақпақ сақталған болса), протез салу (басқа жағдайларда).
Іштен туа болатын жүрек ақаулары
Іштен туа болатын жүрек ақаулары (ІТА) – жүрек-тамыр жүйесінің эмбриональдық дамуының бұзылысына байланысты оның құрылымы мен (немесе) функциясында болатын ауытқулар.
|
|
|
Жүректің көптеген іштен туа болатын ақаулары не табиғи тесіктердің тарылуы (стеноздар) немесе жүректің әр түрлі коллатеральдарының арасындағы байланыстар (шунттар) немесе осы өзгерістердің қосарласа кездесуі болып табылады.
ІТА жиілігі жүректің барлық ауруларының 1% құрайды. ІТА 70 жақын түрі бар, бірақ олардың ішінде ересек адамдарда жиі кездесетіндері: жүрекшеаралық перде кемістігі (барлық ІТА-ң 45%), қарыншааралық перденің кемістігі (30%), өкпе артериясының стенозы (15%), ашық артериялық түтік (5%), қолқа коарктациясы (3%), Фалло тетрадасы (2%).
Емделмеген ІТА-да өлім 30-80% жағдайда кездеседі, көбіне ауру адам бала кезінде өледі.
Этиологиясы. ІТА бір этиологиялық факторы болмайды, олар генетикалық және сыртқы орта факторларының өзара әрекеттестігінің нәтижесінде пайда болады.
Ауру аутосомды-рецессивті типті тұқым қуалайды, сирек доминантты типті тұқым қуалайды. Жиі іштен туа болатын жүрек ақаулары іш қуысында даму кезінде вирустық инфекция (қызамық, грипп, эпидемиялық паротит) нәтижесінде пайда болады. ІТА себебі интоксикация (алкоголь т.б.), сәбидің анасының организміндегі әр түрлі метаболизм өзгеріс-тері (қант диабеті) болуы мүмкін. Көбіне этиологиялық фактор белгісіз болып қалады.
|
|
|
Классификациясы. ІТА қолдануға ең ыңғайлы классификациясы болып табылатыны – оларды өкпедегі қан айналысына қарап жіктеу болып табылады. Оған сәйкес іштен туа болатын «ақ» және «көк» ақаулар болады (29-кесте).
29-кесте
«Ақ ақаулар»
| Қан ағысын солдан оңға шунттау | Шунтсыз | ||
| А. Жүрекше деңгейінде: 1) ЖАПК 2) ЖАПК + митральдық стеноз (Лютембаше синдромы) Б. Қарыншалар деңгейінде ҚАПК В. Қолқа түбірі мен оң жақ жүрек арасында 1) Вальсальва синусы аневризмасының жарылуы 2) Коронарлық артерия – вена фистуласы Г. Қолқа мен өкпе артериясының арасында Ашық артериялық (Боталло) түтік Д. Бірнеше деңгейде | А. Сол жақ жүрек ақаулары: 1) Митральдық кемістік 2) Қолқа сағасының стенозы 3) Қолқа қақпағының кемістігі 4) Қолқа коарктациясы т.б. Б. Оң жақ жүрек ақаулары 1) Эбштейннің үшжармалы қақпақ аномалиясы 2) Өкпе артериясы сағасының стенозы 3) Өкпе артериясы қақпағының кемістігі 4) Өкпе артериясы бағанының идиопатиялық кеңуі | ||
| «Көк ақаулар»
| |||
| А. Өкпенің қан айналысы күшейген 1) Ірі артериялардың толық транспозициясы 2) Бір қарынша т.б. | Б. Өкпенің қан айналысы өзгермеген немесе азайған 1) Өкпе артериясының стенозы мен ҚАПК (Фалло тетрадасы) 2) Өкпе артериясының стенозы мен ЖАПК | ||
Жүрекшеаралық перде кемістігі
Жүрекшеаралық перде кемістігі (ЖАПК) – жүрекше аралық пердедегі тесік арқылы оң жақ және сол жақ жүрекшелердің қатысып тұруы.
Патоморфологиясы. Ақау көбіне сопақша шұңқыр аймағында орналасады (70%), көп болып келеді (ostium primum). Ақаудың жоғарғы қуыс венасының сағасы мен синус түйіні тұсында болуы да мүмкін (sinus venosus).
Гемодинамика. Сол жақ жүрекше қуысындағы қысым (сол жақ жүрекше қуысындағы қысым с.б. 9 мм тең, оң жақ жүрекше қуысындағы қысым с.б. 5 мм тең) оң жақ жүрекше қуысындағы қысымнан жоғары болатындықтан қан сол жақ жүрекшеден оң жақ жүрекшеге құйылады. Оң жақ жүрекше мен оң жақ қарынша дилатациясы мен гипертрофиясы дамиды. Шунттың ұзақ болуы не өкпе артериясының гипертензиясын (сирек болады), не өкпе артериясының «шартты» стенозын (өкпе артериясына құйылатын қан көбейетіндіктен) тудырады. Мұның өзі қанның оңнан – солға құйылуына (өте сирек) әкеліп соқтырады, артериялық гипоксия дамиды. Жүрек қызметінің декомпенсациясы оңқарыншалық жетіспеушілік түрінде бой көрсетеді.
Клиникасы. Науқас адамның басты шағымдары – күш түскенде ентігу, жүрек соғу, сирек қан қақыру. Пневмониямен жиі ауыруға бейімділік болады. Жалпы дененің кем дамығаны көрінеді. Алдымен терінің қуқыл тартуы, кейін тұрақты цианоз пайда болады. Жүрек солқылы мен жүрек томпағы көрінеді. Сирек «гиппократ саусақтары» болады. Жүрек шектері оңға ығысқан. Өкпе артериясы үстінде ІІ тонның акценті мен оның жарықшақтанғаны, төстің сол жақ шетінің екінші – үшінші қабырға аралығында І тонның жарықшақтанғаны (атриовентрикулярлық қақпақтардың бір мезгілде жабылмауы) және систолалық шу естіледі.
ЭКГ-да анықталатын белгілер:
1) Оң жақ жүрекше мен оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері;
2) Гис будасының оң жақ сабағының толық емес блокадасы.
ФКГ-да болатын белгілер:
1) Өкпе артериясы үстінде ІІ тон амплитудасының биіктеуі мен оның екіге бөлінуі;
2) Төстің сол жақ шетіндегі екінші – үшінші қабырға аралығында систолалық шу тіркеледі.
Рентгенологиялық белгілер:
1) Оң жақ қарынша мен оң жақ жүрекшенің үлкеюі;
2) Өкпе артериясы конусының шығыңқы болуына байланысты «жүрек мықынының» жадағайлануы;
3) Өкпедегі қан тамырлары суретінің күшеюі;
4) «Өкпе түбірінің биі» симптомы (қан құйылуы көбейіп, өкпе артериясындағы қан ағысы күшейетіндіктен пульсацияның күшеюі).
Жүрек катетеризациясының көмегімен анықталатын белгілер: 1) өкпе артериясының гипертензиясы;
2) оң жақ жүрекше қанының оттегімен қанығуының жоғарылауы.
Ангиография тәсілімен анықталатын белгілер:
1) Оң жақ жүрекшедегі контраст заттың сол жақ жүрекшеден келіп құйылатын қанмен сұйытылуы;
2) Сол жақ жүрекшедегі контраст заттың қан ағынымен қайта келіп құйылатынына байла- нысты оң жүрекшенің екінші рет контрасттылануы.
ЭхоКГ көмегімен анықталатын белгілер: (11 сурет)
а) өкпе артериясының гипертензиясында жүректің оң жақ бөліктерінің гипертрофиясы мен дилатациясы;
б) допплерлік – эхокардиография және В – режимде жұмыс жасайтын Эхо-КГ-да ЖАПК көрінеді;
в) бір жүрекшеден екінші жүрекшеге айдалатын қан көлемі мен өкпе артериясындағы қан ағысының жүйелі қан ағысына қатынасын (Qp/Qs) анықтайды.
11 – ші сурет. Жүрекшелераралық перде кемістігі.
Эхо КГ, апикальды позиция: жүректің төрт қуысты позициясы. Жүрекшелераралық перденің орта бөлігінде эхо - дабылдың үзілісі (кемістігі) тіркелген. Жүректің оң жақ қуыстары кеңіген. RA – оң жақ жүрекше, RV – оң жақ қарынша, LA – сол жақ жүрекше, LV – сол жақ қарынша.
Диагнозы төмендегі белгілерге қарап қойылады:
1) тән аускультациялық белгілер;
2) рентгенологиялық және ЭхоКГ-лық белгілер;
3) ЭКГ: оң жақ сабақ блокадасы.
ЖАПК митральдық стеноздан, созылмалы өкпе-текті жүректен айыра білу керек.
Митральдық стеноздан ажыратуда шешуші рольді ЭхоКГ атқарады.
Өкпе-текті жүректен ажырату үшін мұқият анамнезді жинау керек және аурудың басқа белгілерін мұқият анықтау керек.
Даму барысы. Екінші ретті жүрекшеаралық перденің даму барысы бірінші ретті ЖАПК даму барысына қарағанда жайлылау болады.
Емі. Дәрімен емдеу және хирургиялық ем қолданылады.
Дәрімен емдеу жүрек әлсіздігінде және басқа патологиялық күйлерде қолданылады.
Негізгі емдеу тәсілі – хирургиялық ем.
Хирургиялық ем көрсетпелері:
Ostium primum типті кемістік, ostium secundum типті ауқымды кемістік, Qp/Qs ³ 1,5 болуы.
Қарсы көрсетпелер:
1) Науқас адам өміріне қауіп тудыратын ауыр қосымша аурулар;
2) Қан айналысы жетіспеушілігінің соңғы сатысы;
3) Қайтымсыз өкпе артериясының гипертензиясы, жалпы өкпе артериясы кедергісінің жалпы перифериялық тамыр кедергісіне қатынасы 0,9 және одан да жоғары болуы.
Қарыншааралық перде кемістігі
Қарыншааралық перде кемістігі (ҚАПҚ) – қарыншааралық пердеде тесік болуы нәтижесінде қарыншалар арасында байланыстың болуы.
Патоморфологиясы. Кемістік қарыншааралық перденің жарғақша (мембраналық) бөлігінде (барлық кемістіктің 75-80%), бұлшық ет бөлігінде (10%), оң жақ қарыншадан шығар жолда (5%), оң жақ қарыншаға келер жолда (15%) орналасады. Қарыншааралық перденің (қалқаның) бұлшық ет бөлігінде орналасатын варианты Толочинов – Роже ауруы деп аталады.
Гемодинамика. Қанның сол жақтан оң жаққа қарай айдалуы өкпе артериясының гипертензиясы мен оң жақ қарыншаның гипертрофиясын тудырады. Сол жақ қарыншаға келетін қан көлемі арқылы түсетін күш оның гипертрофиясын тудырады. Басты гемодинамикалық өзгерістер қан айналысының кіші шеңберінде болады, онда қан іркілісінің белгілері пайда болады.
Клиникасы. Шағымдар: тез шаршау, күш түскенде болатын жүрек соғу мен ентігу. Анамнезде пневмония жиі болады. Дене дамуының жалпы кемістігі көрінеді. Тері қуқыл тартқан. Қарағанда Харрисон жүлгелері – кеуде торының алдыңғы бетінде көлденең басыңқы жүлгелер (созылмалы ентігу салдары), саусақтардың дауылпаз таяқшаларына ұқсауы, жүрек томпағы көрінеді. Төстің сол жақ шетінің ІІІ және IV қабырға аралықтарында систолалық діріл анықталады. Жүрек шектері екі жаққа қарай өскен, бірақ оң жаққа басым өскен. Төстің сол жақ шетінің үшінші – төртінші қабырға аралығында дөрекі систолалық шу естіледі, ол төстің оң шетіне және жауырын аралық кеңістікке тарайды. Өкпе артериясының үстінде ІІ тонның акценті естіледі. Ақаудың соңғы сатыларында үшінші тыңдау нүктесінде диастолалық шу (өкпе артериясы қақпақтарының шартты кемістігі) және жүрек ұшы тұсында диастолалық шу (қанның келуі көбейетіндіктен туындайтын шартты митральдық стеноз) естіледі.
ЭКГ-да: оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері басым екі қарыншалық гипер-трофия белгілері және сол жақ жүрекше гипертрофиясының белгілері болады.
ФКГ-да: 1) төстің сол жақ шетіндегі үшінші – төртінші қабырға аралығында күшті систолалық шу тіркеледі;
2) өкпе артериясының үстінде ІІ тон акценті тіркеледі.
Катетерлеу көмегімен табылатын белгілер:
1) оң жақ қарынша мен өкпе артериясынан алынған қанда оң жақ жүрекшеден алынған қанмен салыстырғанда оттегінің мөлшері 1-2% көп;
2) өкпе артериясындағы қысым көтерілген.
Ангиография көмегімен анықталатын белгілер:
1) оң жақ қарыншаның ішіне контраст зат жіберілген қаны сол жақ қарыншадан келетін қанмен сұйылады (контрастыны жуып жіберу симптомы);
2) оң жақ қарыншаның қайтадан контрастылануы яғни оған контрастты заттың қарынша-аралық перде кемістігі арқылы сол жақ қарыншадағы қанмен қайтадан енуі.
Рентгенологиялық тексергенде өкпе артериясының гипертензиясы болмаған жағдайда анықталатын белгілер: 1) сол жақ қарынша мен сол жақ жүрекшенің үлкеюі;
2) өкпе артериясының үлкеюі;
3) өкпенің тамыр суретінің күшеюі.
Өкпе артериясының гипертензиясы күшейгенде өкпе алаңының шетіндегі тамыр суреті көмескіленеді және жүректің оң жақ бөлігінің дилатациясы көрінеді.
ЭхоКГ (12-13 суреттер) кемістікті – қарынша аралық пердеден келетін эхосигналдың болмайтынын, жүрек бөліктерінің гипертрофиясы мен дилатациясын көруге, ал допплер режиміндегі ЭхоКГ – кемістік арқылы болатын турбуленттік қан ағысын көруге мүмкіндік береді. Бұл көрсеткіштерден басқа оң жақ қарыншадағы систолалық қысым, қанды сол қарыншадан оң қарыншаға айдау дәрежесі, Qp/Qs анықталады.
12-ші сурет. Қарыншалараралық перде кемістігі. ЭхоКГ, парастернальдық позиция. Жүректің ұзын өсі. Қарыншааралық перденің жоғарғы үштен бір бөлігінің аймағында эходабылдың үзілісі тіркелген.
Дата добавления: 2019-07-17; просмотров: 202; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!