Бірінші ретті гиперальдостеронизм (альдостерома немесе Конн синдромы). 20 страница
Профилактикасы. МИ екінші ретті алдын алу шараларына жатады: 1) негізгі қауіпті факторларды түзеу (шылым шегуді доғару, АГ емдеу, гиполипидемиялық дәрілерді қолдану т.б.); 2) антиагреганттарды қабылдау (аспирин, дипиридамол); 3) трансмуральды инфарктіден (Q – инфарктіден) кейін іштей симптоматикалық белсенділігі жоқ бета-блокаторларды (метопролол, пропранолол), Q – тісшесі жоқ МИ – верапамил мен дилтиаземді қабылдау.
Жедел ревматизм қызбасы және жүректің ревматизм ауруы
Жедел ревматизм қызбасы (ЖРҚ) – бұрыннан бейімділігі бар адамдарда, ең алдымен балалар мен жасөспірімдерде А тобының b-гемолитикалық стрептокогі тудырған тонзиллиттің (баспаның) немесе фарингиттің дәнекер тінінің жайылмалы қабынуы түріндегі инфекциядан кейінгі асқынуы.
Жүректің ревматизм ауруы (ЖРА) – жедел ревматизм қызбасымен ауырған адамда жүрек қақпақтарының жармасының шетінің фиброзы немесе жүрек ақауларының (қақпақтардың кемістігі немесе/және стеноз) қалыптасуымен сипатталатын ауру.
ЖРҚ сырқаттанушылық 100 000 тұрғынға 2,1 адам құрайды, жүрек ақауының жиілігі 1000 адамға 0,6-0,7 деңгейінде. Ең жиі 8-15 жастағылар ауырады.
Этиологиясы және патогенезі. Қазіргі кезде ревматизм қызбасының стрептококк инфекциясымен байланысы бары дәлелденген жағдай. А тобына жататын b-гемолитикалық стрептококк әсерінен пайда болған жоғарғы тыныс жолдарының инфекциялық аурулары (баспа, фарингит т.б.) мен кейін жедел ревматизм қызбасының дамуы арасында айқын байланыс бар екені анықталған.
|
|
|
Стрептококк организмге көп жақты әсер етеді. Бірақ оның әсерінің патологиялық механизмдері толық анықталмаған.
Ревматизм инфекция әсерінен туындайтын ауру, бірақ ол белгілі бір тұқым қуалау бейімділігі бар адамдарда дамиды. Бұл пікірдің дәлелі ретінде жедел стрептококк инфекциясымен ауырғандардың ішінде ревматизм қызбасымен тек 0,3-3% ғана ауыратынын келтіруге болады. Одан басқа, бұл ауру егіздердің арасында, әсіресе монозиготты егіздердің арасында, жалпы популяциямен салыстырғанда анағұрлым жиі кездеседі.
В – лимфоциттердің алло антигені ревматизм қызбасын қабылдаушылықпен байланысты, сондықтан оны ревматизмнің тұқым қуу бейімділігінің маркері деп қарау керек деген пікір бар.
Стрептококтың көптеген клеткаішілік (стрептококк клеткасы қабырғасының М-протеині, вируленттік фактор т.б.) және клеткадан тыс (стрептолизин О және S, стрептокиназа, гиалуронидаза, протеиндер және дезоксирибонуклеаза т.б.) токсиндері мен антигендері тіндерге, оның ішінде жүрек пен тамыр тіндеріне тікелей зақымдаушы әсер етеді.
|
|
|
Ревматизм қызбасының патогенезінде маңызды рольді иммундық қабыну мен иммунды патологиялық процесстер атқарады. Ең белсенді әсерді стрептококк антигені мен стрептококқа қарсы антиденелер көрсетеді. Ревматизм патогенезінің ең негізді теориясы деп антигендік мимикрия теориясын атайды. Ол теория бойынша тіндер мен бактериялар антигендерінің құрылысында ұқсастық болады, сондықтан айқас әсер ететін антиденелер қалыптасады. Айқас әсер етуші антиденелер, олармен қатар көптеген аутоантиденелер және қанда айналудағы иммундық комплекстер иммундық патологиялық процесті қоздырып, қабыну және фиброз қалыптасу процестеріне түрткі болады деп есептейді. Бірақ ревматизм қызбасының дамуында үлкен маңызы бар процестерге үстеме сезімталдықтың баяу дамитын түрі және қанда жүрек тінімен реакцияға түсетін лимфоциттердің пайда болуы жатады. Бұл клеткалар органдардың зақымдануында өте маңызды деп есептеледі.
|
|
|
Патологиялық процестің аутоиммундық сипаты болғандықтан ауру толқын тәрізді бір өршіп, бір басылып дамиды. Ауру көбіне инфекцияның немесе бейспецификалық факторлардың (салқын тию, күш түсу, эмоциональдық стресс т.б.) әсерінен өршіп отырады.
Патоморфологиясы. Ревматизм қызбасында болатын жүйелі қабыну процесі фазалық өзгерістермен сиапатталады. Бірінші мукоидты ісіну фазасында дәнекер тінінің негізгі затының деполимеризациясының нәтижесінде зақымданған жерде гидрофильді қышқыл мукополисахаридтер (гиалурон қышқылы және хондроитинсульфат) жиналады, оның салдарынан коллаген талшықтарының беткей қабаты ісінеді. Екінші фазада (фибриноидтық өзгерістер фазасы) дәнекер тінінің дезорганизациясы мен коллаген талшықтарының некрозы дамып, зақымданған ошақта фибрин пайда болады. Үшінші фаза пролиферациямен және ревматизмдік гранулемалар (Ашоф – Талалаев гранулемалары) түзілуімен сипатталады. Гистологиялық тұрғыдан ревматизм гранулемасы дәнекер тінінің некрозы және коллаген талшықтарының ыдырауы бар орталық зонадан және одан тарамдалып орналасқан клеткалық элементтерден, негізінен макрофагтардан тұратын шеткі зонадан тұрады. Некроз массасы біртіндеп резорбцияға ұшырайды, түйіннің клеткалары созылып, фибробласттар мен фиброциттерге айналады, олардың арасында коллаген талшықтары пайда болады. Ревматизмдік процестің ақыры – склероздану. Склероздық процестің дамуы және оның салдары ревматизмдік процестің 4-ші фазасын құрайды, ескертетін жағдай – склероздану сатысы патологиялық процестің кез келген фазасынан кейін көрініс беруі мүмкін.
|
|
|
Жүрек бұлшық етіндегі склероз кардиосклероз қалыптасуымен, эндокардтағы склероз – жүрек ақауларының қалыптасуымен, эпикардтағы склероз – жүрек қапшығы қуысының облитерациясымен аяқталады. Ревматизм қызбасында бәрінен жиі митральдық қақпақ зақымданады, одан кейін қолқа және үш жармалы қақпақтар зақымданады. Өкпе артериясының қақпақтары ревматизмдік процесте зақымданбайды дерліктей. Жүрек ақауларының ревматизм қызбасының бірінші өршуінен кейін қалыптасу мерзімдері әр түрлі: қос жармалы қақпақ кемістігі бірінші өршуден кейін 6 ай өткен соң (қолқа қақпақтары кемістігінің қалыптасуы аздап ертерек) бой көрсетеді, митральдық стеноз 2 жыл өткен соң, ал қолқа сағасының стенозы одан да кеш қалыптасады. Ревматизм қызбасында басқа органдар да (буындар, ми, тері және т.б.) зақымданады. Барлық органдар мен жүйелердің зақымдануының негізін ревматизмдік васкулиттер құрайды.
Классификациясы. Бұрынғы Совет Одағының жерінде ұзақ уақыт академик А.И.Нестеров ұсынған ревматизм классификациясы (1964) қолданып келді, бұл класси-фикация ревматизмдік процестің фазаларын (активті және активті емес), клиникалық – анатомиялық түрлерін, ревматизмнің даму барысының түрлерін және жүрек-тамыр жүйесінің функциональдық өзгеріс дәрежелерін ажыратты.
Россияның ревматологтар ассоциациясы (РРА) 2003 ж. ревматизм қызбасының жаңа классификациясын ұсынды (24-кесте).
24-кесте
Ревматизм қызбасының классификациясы
| Клиникалық варианттары | Клиникалық белгілері | Ақыры | Ж сатылары | ||
| Басты | Қосымша | СВК * | NYHA** | ||
| Жедел ревматизм қызбасы Қайталама ревматизм қызбасы | Кардит Артрит Хорея Сақина тәрізді эритема Тері асты ревматизм түйіндері | Қызба Артралгия Абдоминаль-дық синдром Серозиттер | Сауығу Созылмалы ревматизм ауруы Жүрек ақауы жоқ*** Жүрек ақауы бар**** | 0 І ІІ А ІІ Б ІІІ | 0 І ІІ ІІІ IV |
Ескертулер: Ж – қан айналысының жетіспеушілігі;
*- Н.Д.Стражеско және В.Х.Василенко классификациясы
**- NYHA бойынша функциональдық класс
*** - қақпа жармаларының регургитациясыз қабынудан кейінгі фиброзы болуы мүмкін, ЭхоКГ көмегімен дәлдеу керек
****-бірінші рет анықталған жүрек ақауының басқа себептерін анықтау керек (мүмкіндік алғанша)
Келтірілген классификация бойынша ревматизм қызбасының екі шешілу (аяқталу) жолы болады: а) сауығу – ЖРҚ клиникалық симптоматикасының толық кері дамып, лаборатория-лық көрсеткіштерінің қалыпты күйге оралуы, ешқандай қалдық өзгерістер болмау;
б) жүректің созылмалы ревматизмдік ауруына көшуі – жүрек қақпақтары жармаларының қабынудан кейінгі шеткі фиброзы немесе ЖРҚ-дан кейін қалыптасқан жүрек ақауы. Созылмалы жүрек әлсіздігі Стражеско – Василенко классификациясына (дәрежесі) және Нью-Йорк кардиологтары бірлестігінің (функциональдық класс) классификациясына сәйкес бағала-нады.
Клиникасы. ЖРҚ клиникалық белгілеріне ревматизмдік полиартрит, ревматизмдік кардит, хорея, сақина тәрізді эритема және тері асты ревматизмдік түйіндер жатады.
Ревматизмдік полиартрит50% жағдайда кездеседі. Оның негізін жедел синовит құрайды. Синовит жиі периартикулярлық тіндердің экссудатты қабынуымен қоса кездеседі. Науқас адамның 30% полиартралгия байқалады. Ревматизмдік қызбада ірі және орташа буындар (тізе, сирақ-асық, шынтақ, иық, кәріжілік – білезік буындары) зақымданады. Қабынған буындар біркелкі ісінген, күшті ауырады, сипағанда ыссы болып көрінеді, ауырсынуға байланысты буынның қимылы шектелген. Дене қызуы 39-400С дейін көтеріледі.
Ревматизмдік полиартрит қатерсіз, көшпелі болып келеді (қабыну бір буыннан екінші буынға ауысып отырады), көбіне симметриялы буындар қабынады. Бір буынның қабынуы әдетте бір аптадан аспайды, ал буын синдромының жалпы ұзақтығы 2-3 аптадан аспайды. Антиревматизмдік емнің әсерінен полиартрит тез жойылады (бірнеше сағат, күннен кейін).
Ревматизмдік кардит. Ревматизмде жүректің барлық қабаты зақымданады. Бірақ клиникалық жағдайда алғашқы эндокардит пен перикардиттің диагнозын қою қиын, сондықтан «ревмокардит» деген жалпы атау қолданылады. Қандай қиындық болса да, әр нақтылы жағдайда зақымданған жүрек қабын анықтауға тырысу керек.
Бірінші ретті ревматизмде миокардит 100% дерлік жағдайда кездеседі. Ревматизмдік миокардит жайылмалы және ошақты болып келеді.
Жайылмалы миокардитке миокард ишемиясының, жүрек әлсіздігінің белгілері және жүрек аритмиясы тән.
Миокард ишемиясы қоса болатын коронаритке байланысты туындайды. Клиникалық тұрғыдан миокардитте болатын ишемияда жүрек тұсының ұзаққа созылған ауыруы, ауырғандықтың жиі солға қарай тарауы байқалады. Коронаролитиктер ауырғандықты тоқтата алмайды. Ауырғандық қабынуға қарсы ем қолданғаннан кейін басылады.
Жайылмалы миокардитте жүрек әлсіздігінің, жүрек-тамыр жетіспеушілігінің белгілері кездеседі. Науқас адамда әлсіздік, ентігу, жүрек соғу болады. Акроцианоз анықталады. Кейде төсекте отырған, жартылай отырған қалып байқалады. Жүрек шектері көлденең ұлғайған. Жүрек тондары әлсіреген, кейде өкпе артериясы үстінде ІІ тон акценті болады. Науқас адамның ауыр жағдайында шоқырақ ырғағы, жүрек ұшында систолалық шу естіледі. АҚҚ көбіне төмендеген. Пульстің толықтығы аз, тахикардия болуы мүмкін.
Аритмиялардың ішінде бірінші ретті ревматизмдік миокардитте тахи- және брадикардия, экстрасистолия байқалады.
Ошақты миокардитте коронарит пен аритмия белгілері болады.
Қайталамалы миокардит кардиосклероз бен созылмалы жүрек әлсіздігінің қалыптасуымен сипатталады. Қайталамалы ревмокардитте жүрек әлсіздігінің пайда болуы жүрек ақаулары қалыптасқандағы гемодинамиканың өзгеруімен де байланысты болуы мүмкін.
Ревматизмдік эндокардитқақпақтардың жармаларын басым зақымдайды. Сондықтан эндокардит жүректің жүре қалыптасатын ақауларының басты себебі (80% жағдайда) болып табылады. Осыған байланысты эндокардиттің диагнозын жүрек ақауларының қалыптасу белгілеріне қарап қояды. 1/3 жағдайда жүрек ақауы ревматизмнің бірінші өршуінен кейін қалыптасады. Патологиялық процеске ең жиі митральдық қақпақ араласады, екі есе сирек – қолқа қақпақтары, сирек – үш жармалы қақпақ, өте сирек - өкпе артериясының қақпақтары араласады.
Ревматизмдік перикардиттіңдиагнозы сирек қойылады, себебі оның белгілері әлсіз болып келеді және тез өшіп кетеді. Төс артының ауыруы, тез жойылып кететін перикард үйкелісінің шуы және рентгенологиялық әдістермен кеш анықталатын плевро-перикард тыртықтары аурудың клиникалық симптоматикасының негізін құрайды. Клиникалық белгілері айқын экссудатты перикардиттер сирек кездеседі. Қазіргі кезде перикард қуысындағы шамалы сұйықтықты эхокардиография көмегімен анықтауға болады.
Ревматизмдік (кіші) хореямидың стриарлық жүйесі зақымданғанда бой көрсетеді. Хорея көбіне 6-14 жастағы қыз балаларда кездеседі. Ревматизмдік (кіші хорея, Сиденгам хореясы) 6-30% жағдайда кездеседі. Оның белгілері:
- хореялық гиперкинездер (қолдың еріксіз, ретсіз қимылдары, қобалжығанда немесе күш түскен кезде күшейіп кетеді, ұйқы кезінде болмайды);
- бұлшық ет гипотониясы (бұлшық ет босаңсып, параличке ұқсастық тудырады);
- статика мен координацияның бұзылуы;
- тамыр дистониясы;
- психоэмоциональдық бұзылыстар (көңіл-күй тұрақсыздығы, ренжігіштік, ашуланғыштық, жылағыштық).
Ревматизмдік хорея әдетте ЖРҚ басқа клиникалық белгілерімен бірге кездеседі, бірақ кейде ол ревматизмдік қызбаның жалғыз белгісі болуы мүмкін.
Сақина тәрізді эритема– ақшыл – қызыл түсті жіңішке сақина тәрізді бөртпе; сыртқы шеті айқын, ішкі шеті онша айқын болмайды. Элементтер бір – бірімен қосылып, әр түрлі сурет құрайды. Иық үстінде, кеудеде, сирегірек аяқтарда, мойында, бетте орналасады.
Ревматизмдік түйіндер мөлшері тары дәні мен үрме бұршақ арасында, тығыз, көп қимылдамайтын, ауырмайтын түзілістер, шандырларда, сүйек қабығында, буын қапшықтарында, тері асты шелде орналасады. Шынтақ, тізе, алақан – бунақтар буындарының жазылу беттерінде, жіліншік үстінде, омыртқалардың қылқан өсінділерінің үстінде орналасқан.
Сақина тәрізді эритема мен ревматизмдік түйіндер тез пайда болып, тез жойылып кетеді (көбіне қабыну процесі әлсіреген кезде).
Өкпенің ревматизммен зақымдануы классикалық ревматизмдік пневмония немесе өкпе васкулиті түрінде көрініс береді, көбіне балаларда кездеседі. Басты шағым – ентігу. Өкпе дыбысының тұйықталуы болмайды. Тыңдағанда – ылғалды сырылдар аз естіледі. Рентгенологиялық тексергенде көптеген ұсақ тығыз ошақтар немесе екі жақты, түбір маңынан басталатын, көбелек қанатына ұқсас процесс көрінеді.
Васкулитте – жөтел, қан қақыру, ылғалды сырыл және рентгенологиялық тексергенде өкпе суретінің жайылмалы күшейгені анықталады.
Жиі плеврит, плевра қуысында шамалы сұйықтық жиналғаны анықталады.
Бүйректің зақымдануы әр түрлі - өткінші несеп синдромынан (инфекциялық нефрит белгісі) жайылмалы нефритке дейінгі өзгерістер болуы мүмкін.
Дата добавления: 2019-07-17; просмотров: 188; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!