Проба но Зимницкому; колебания относительной плотности от

⇐ ПредыдущаяСтр 13 из 16Следующая ⇒

До 1,008; ДД - 250 мл, НД - 500 мл.

Биохимический анализ крови: общий белок - 70 г/л, холестерин -

Ммоль/л, мочевина - 4,3 ммоль/л, калий - 4,1 ммоль/л, натрий - 135

Ммоль/л, глюкоза - 4,3 ммолъ/л,

Клиренс по эндогенному креатинину: 75 мл/мин.

Внутривенная урография: правосторонняя пиелоэктазия, нерезко выраженная дилатация чашечек, асимметрия размеров почек.

Аудиометрия: выявлено снижение слуха на высоких частотах.

Консультация окулиста: диагностированы катаракта I степени, миопия.

Задание

1.Ваш диагноз?

2.Какие необходимы дополнительные исследования для уточнения диагноза?

3.К какой группе заболеваний относится данная патология?

4.Приведите современные представления о патогенезе данного заболевания?

5.Оцените функцию почек.

6,С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

7.Назначьте лечение.

8.Показано ли назначение глюкокортикоидов?

9.Каков прогноз заболевания?

10.Какова длительность диспансерного наблюдения?

Ответ на задачу 83:

1, 3. Дз-син. Альпорта(насл. нефр. с глухот). Гр. заб-врож. насл. Х-сц. дом.

2. Доп. иссл:генеало г. дерево, генет. консультир(Х-хром. q22), биопс. почек(наруш. образ-я стр-ры коллагена, фокальн. сегментарн. гломеру-лосклероз, мембранопролиф. изм-я, слоист. и истонч. баз. мембр, атроф. и дистроф. канальцев, интерстиц. фиброз), б/х мочи(ув. D/L-3-гидрокси-пролина, глюкозилгалактозилоксилизина). Аудиометрия+окулист.

4. ПЗ:наруш-е образ-я стр-ры коллагена IV типа(баз. мембр. клуб+ухо +глаз). В поч-см. 2(биопс). Ухо-потеря нейронов и волосяных клеток, атроф. спиральн. связок, пораж. VIIIпары, кортиева органа. Глаза-сниж. остроты зр, катаракта.

5. f-ция поч:Зимн-гипостенурия, никтурия. Б/х. кр-N экскр. f поч, сниж.

клир. энд. креат=сниж. фильтр. f поч.

6. Ддз:др. формы вр. нефрита(насл. нефрит без тугоух, вр. нефрот. синд. финск. тип, преобр. нефрот. синдр)

7. Леч-диета высококалор. по возр. Ранн. выявл. и леч. хр. очагов инф+ мочев. инф-ции. ККБ, АТФ, Вит. гр. В, А, фитотер. Делагил-5-10мг/кг 6-12мес. Левомизол-2, 5мг/кг 2-3рвнед. 4-6н. Но!Эфф-на только трансп.

8. Назн. ГК:не эфф-ны, ухудш. прогноз, как и цитостат

9, 10. Прогноз:неблагопр+Дисп. набл:до взросл. поликл

Задача 84

Ребенок 2 месяцев, от первой беременности, протекавшей с тяжелым токсикозом. Роды на 37-й неделе беременности. Масса тела при рождении 3 500 г, длина 48 см, плацента большая.

С первых дней жизни ребенок редко мочился, отмечались отеки на конечностях, лице, передней брюшной стенке.

Генеалогический анамнез: у родственников больного отмечалась ранняя детская смертность.

Ребенок поступил на обследование в нефрологическое отделение, масса тела 5900 г. Состояние тяжелое. Выражены стигмы дизэмбриогенеза синдактилия, укороченные и искривленные мизинцы на руках, гипертелоризм, неправильная форма ушных раковин. Кожные покровы бледные, выражены отеки на лице, конечностях, асцит. Тоны сердца приглушены. ЧСС - 132 ударов в мин. Печень выступает из-под реберного на 4-5 см.

Несмотря на проводимую терапию, состояние больного оставалось тяжелым. В лечение были включены глюкокортикоиды, которые не оказывали позитивного эффекта.

Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 3,0х10 ¹²п/л, Лейк -2,0x10⁹/л, п/я - 3%, с - 28%, э - 7%, л - 52%, м - 10%, СОЭ - 20 мм/час.

Общий анализ мочи: белок - 3,6 %о, эритроциты - 1-2 в п/з, лейкоциты - 1-2 в п/з, гиалиновые цилиндры - 6-9 в п/з.

Биохимический анализ крови; общий белок - 50 г/л, альбумины –а1-глобулины - 4%, а ₂глобулины - 14%, β-глобулины - 18%, γ глобулины - 24%, мочевина - 30,0 ммоль/л, холестерин - 8,0 ммоль/л.

Свободная мочевая проба: относительная плотность - 1,002-1,005, ДД50,0мл, НД- 120,0 мл.

Клиренс по эндогенному креатинину: 20 мл/мин. Гистологическое исследование почек (биопсия): микроцитоз, пролиферация мезенхимальных клеток, фиброзные изменения в обеих почках.

Задание

Ваш диагноз?
Дайте обоснование диагноза.
Какие необходимы дополнительные исследования для уточнения диагноза?
В каких районах России чаще всего встречается данное заболевание?
Тип наследования?
С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
Каков патогенез отеков у больного?
Каков механизм развития анемии у данного больного?
Назначьте лечение.
Ваш прогноз?
Какова длительность диспансерного наблюдения?

Ответ на задачу 84:

1,Дз:врожд. нефрот. синдр(финск. типа), микрокистоз почек ср. тяж. Гормонрезист(по биопс). АнемияI. Насл. по а/р типу.

2. Обосн:н/нош(37н), отечн. плацента, с 1х дн-редк. м/исп, отеки, генеал. анамн-ранн. дет. смерт-ть. Осм-стигмы, бледн, отеки, ув. печ, глух. серд. тонов, резист-ть к леч-ю ГК, ОАК=анем, ув. СОЭ, лей-з(?), эоз-филия. ОАМ=прот-ур, цил-ур. Б/х кр:гипопрот, гипоальб, гиперх/с. Своб. моч. проба-гипост-ур, никтур, олиг(?Nв1мес-150-400). Ум. клир. Биоп-см. 1

3. Доп. иссл:генет. консульт(19хромос), ангиогр. почек. Решение вопроса об удал. почки при сохранен. второй. Экскр. урограф.

4. Районы РФ, где чаще:Ленингр. обл, Эстония, Карелия.

6. Ддз:ГН с нефрот. синд(по биопс, родосл, ч-ти к ГК), амилоидоз(биоп, диффуз. б-ни с. тк. в анамн, рецидив. гепатит, ув. γ, β-глоб, сниж. Т-, В-лимф), 2 рич. нефрот. синдр. при отравл.

7. ПЗотеков:нар-е. обмена-пов. гиалуронидазн. акт-ти-пов. прониц. сос+ повр-е мембр=>гипопротеинем, гипоосмолярн+гиповолем=>гипер- альдостеронизм=>задерж. Na и воды.

8. ПЗ анемии:наруш. обмена Fe=>ЖДА

9. Леч:огранич. ж-ти, при сниж. альб. <15г/л-вв альбумин 10-20% 0, 5-1 г/к г. Мочегонн, имм/супресс(циклофосфан 2, 5мг/кг 14д, хлорбутин- 0, 2мг/кг 8нед), плазмоферез-3 сеанса+циклофосфан 12мг/кг вв, затем- 1рвнед, 1рв2нед-дозы 250мг/к г. Во вр. бер-ти-введ. ПростоГланд=> предотвр. пор-я поч. тк=>рожд. практ-ки здор. детей.

10. Прогноз:неблагопр. Смерть к 1-2 г.

11. Длит-ть дисп. набл:пожизненно. Нефролог, пед-р. Прив-по эпид. пок.

Задача 85

Мальчик 6,5 лег, родился от беременности, протекавшей с токсикозом в течение всей беременности, угрозой прерывания в третьем триместре. На сроке 5 недель мать переболела гриппом. Роды срочные, протекали физиологично. Масса при рождении 2900 г, длина 49 см. Раннее развитие ребенка без особенностей. Перенесенные заболевания: ОРВИ 3-4 раза в год, ветряная оспа.

Генеалогический анамнез не отягощен. Профессиональные вредности: мать ребенка до и во время беременности имела контакт с химическими реактивами.

В возрасте 3 лет, при обследовании по поводу очередной ОРВИ, у ребенка выявлено изменение в анализах мочи: относительная плотность -1,002-1,008, протеинурия, Для уточнения диагноза ребенок был направлен в стационар.

При Поступлении состояние довольно тяжелое, Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. При осмотре обнаружены; эпикант, «готическое» небо, аномальная форма ушных раковин. ЧСС - 90 ударов в мин. АД - 100/55 мм рт.ст. Живот обычной формы, мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Пальпируется нижний полюс правой почки.

Общий анализ крови; НЬ - 102 г/л, Эр - 3,4х]012/л, Лейк - 6,5х10?/л, п/я - 3%, с - 64%, э - 4%, л - 23%, м - 6%, СОЭ - 20 мм/час.

Общий анализ мочи: количество - 200 мл, цвет - желтый, реакция щелочная, относительная плотность - 1,004, белок - 0,02%о.

Анализ мочи на Зимницкому: колебания относительной плотности 1,003-1,009, никтурия. ,

Биохимический анализ крови: общий белок - 60 г/л, альбумины -59%, a₁-глобулины - 5%, а ₂глобулины - 8%, β-глобулины - 13%, γ-глобулины ~ 15%, мочевина - 17,9 ммоль/л, креатинин - 123 ммоль/л (норма - 18-62), калий - 5,16 ммоль/л, натрий - 142,3 ммоль/л.

КОС: рН - 7,3, BE ~ -12 ммоль/л.

Биохимический анализ мочи: белок - 600 мг/сут (норма - до 200), аммиак - 22 ммоль/сут (норма - 30-65), титрационная кислотность - 40 ммоль/сут (норма - 48-62), углеводы - 9,76 ммоль/сут (норма - до 1,11).

Дата добавления: 2019-07-15; просмотров: 141; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 7 8 9 10 11 121314 15 16 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!