Относят: железодефицитные и железорефрактерные анемии.
Этиология. Основные причины 1) хронические кровопотери (вместе с эритроцитами теряется железо); 2) нарушение всасывания железа (удаление желудка, отсутствие секреции соляной кислоты, заболевания кишечника—энтериты 3) повышенное расходование запасов железа (беременность, лактация, период роста у детей); 4) нарушение включения железа в синтез гема (наследственный дефект ферментов, отравление свинцом). Железодефицитная анемия может сочетаться с тканевым дефицитом железа в организме, признаками которого являются: ломкость ногтей, выпадение волос, атрофический процесс в слизистой оболочке желудка (атрофический гастрит) и другие симптомы. С развитием атрофического гастрита ухудшается всасывание железа и прогрессирует малокровие.
Патогенез железодефицитных анемий:
1. Дефицит железа в плазме крови и клетках организма обусловливает снижение его содержания в митохондриях эритроидных клеток костного мозга. 2. Это тормозит синтез гема, соединение его с глобином и, следовательно, образование НЬ.
3. Одновременно с этим нарушается синтез и других железосодержащих соединений (как в эритроидных клетках - каталазы, глутатионперок-сидазы, так и в клетках паренхиматозных органов — цитохромов, миоглобина, пероксидазы, каталазы и др.).
4. Недостаток указанных ферментов в эритроцитах приводит к снижению резистентности к повреждающему действию перекисных соединений, повышенному их гемолизу и укорочению времени циркуляции в крови.
|
|
|
Проявления железодефицитных анемий:
Сохраняется нормобластический тип кроветворения.
Часто наблюдается умеренная гиперплазия клеток красного ростка гемопоэза. Увеличено число базофильных и полихроматофильных эритробластов при уменьшении количества оксифильных.
Картина крови: Снижено количество эритроцитов и значительно уменьшено содержание НЬ (до 30-40 г/л). Это обусловливает развитие гемической гипоксии. Цветовой показатель снижен до 0,6 и более. Количество ретикулоцитов различно: от нормального до сниженного (при хроническом течении анемии) или повышенного (на начальных этапах анемии). Пойкилоцитоз, анизоцитоз (много микроцитов), наличие «теней» эритроцитов (в связи со сниженным содержанием в них НЬ). Уровень железа (Fe2+) в плазме крови понижен (сидеропения) до 1,8-7,2 мкмоль/л (при норме 12-30 мкмоль/л).
Количество лейкоцитов имеет тенденцию к снижению (за счёт нейтрофилов).
Число тромбоцитов обычно в пределах нормы.
Железорефрактерные (порфиринодефицитные, сидеробластные, сидеро-ахрестические) анемии развиваются в результате нарушения включения в гем железа. В молекуле гема железо связано с одной из разновидностей порфирина — протопорфирином.
|
|
|
Подразделяют на первичные( наследственные) и вторичные (приобретенные):
Первичные анемии – проявления: Костный мозг: повышение числа сидеробластов, увеличение количества базофильных эритробластов, уменьшение числа гемоглобинизированныз эритробластов.
Периферическая кровь: умеренная эритропения, анизоцитоз эритроцитов; гипохромия эритроцитов; пойкилоцитоз эритроцитов, повышение уровня железа в плазме крови.
Приобретенные: Наиболее частые причины: дефицит пиридоксина (витамина В6) и хронические интоксикации (соединениями свинца, алкоголем, антимико-бактериальным средством изониазидом).
Патогенез: При дефиците витамина В6 нарушаются включение железа в молекулу тема и синтез НЬ. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов. При отравлении свинцом происходит блокада сульфгидрильных групп ферментов синтеза протопорфиринов (в частности, синтетазы 5-аминолевулиновой кислоты, декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие — тема. Нарушение синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца) сочетается со снижением скорости образования глобина (преимущественно (3-цепи).
|
|
|
Проявления.
В костном мозге увеличено количество эритробластов, а также сидеробластов.
В периферической крови снижено количество эритроцитов (они гипохромные, мишеневидные), увеличено количество ретикулоцитов, повышен уровень железа (до 60-80 мкмоль/л).
Железо обнаруживается также в клетках разных органов и тканей т.е. развивается гемосидероз.
В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кислоты .Поражение нервной системы характеризуется развитием энцефалопатии (проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами). Повреждение ЖКТ проявляется резким снижением аппетита, болями в животе.
При железодефицитной анемии имеют место трещины кожи, особенно в углах рта, трудно поддающиеся терапии. В результате атрофии нитеподобных сосочков язык становится ярко-красным, гладким, полированным — десквамативный глоссит. Бледная слизистая оболочка ротовой полости также характерна для этого вида анемии. Кровотечения из десен могут быть в период прорезывания зубов. При десквамативном глоссите применяют обволакивающие средства: шалфей, ромашка, плоды черники.
У детей, больных витаминодефицитной анемией, обнаруживают точечные кровоизлияния на слизистой щек, твердого и мягкого неба, десен. Слизистая оболочка бледная, десны кровоточат. Часто больные жалуются на чувство жжения кончика языка, боль в языке. В дебюте заболевания язык ярко-красный, затем появляется атрофия сосочков. Язык становится блестящим, гладким — гунтеровский глоссит. Лечение включает в себя санацию ротовой полости, полоскания, применение обволакивающих средств, в первую очередь перед приемом пищи.
|
|
|
Одним из первых клинических симптомов агранулоцитоза является язвенно-некротическое поражение слизистой оболочки полости рта и миндалин. Иногда заболевание может дебютировать с агранулоцитарной (некротической) ангины. Чаще всего поражаются десна, мягкое и твердое небо, небные складки и язычок. Некроз может сопровождаться распадом тканей, возможны кровотечения. Лечение агранулоцитоза симптоматическое.
Изменения в ротовой полости могут быть одним из ранних симптомов лейкоза у детей. Слизистая оболочка при этом бледная, воскоподобная, наблюдаются кровоизлияния в слизистую. В дебюте заболевания возникают кровотечения из десен. Десневые сосочки отекают, развивается папиллит.
Дата добавления: 2019-02-12; просмотров: 171; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!