Современная терапия хронического миелолейкоза. Прогноз. Диспансеризация.
Лечение ХМЛ:
1. Химиотерапия:
В лечении ХМЛ применяются ряд препаратов: а) миелосан (бусульфан, милеран) – алкилирующий препарат, использовался в лечении ХМЛ первым; б) гидроксимочевина (литалир) - ингибитор рибонуклеотидазы – фермента, необходимого для синтеза ДНК; в) α-интерферон – позволяет получить гематологическую, цитогенетическую ремиссию, понижает уровни ЛДГ и витамина В12; г) цитозар - пиримидиновый нуклеозид, активный метаболит которого угнетает ДНК-полимеразу, что ведет к нарушению синтеза ДНК и подавлению роста Ph-позитивных клеток; д) рубомицин-антрациклин
В настоящее время фазу акселерации и терминальную фазу применяют схему 3+7 (рубомицин-антрациклин + цитозар) каждые 1,5-2 месяца.
Новые препараты в терапии ХМЛ:
а) гомохаррингтонин – синтетический аналог китайского растительного алкалоида
б) децитабин – ингибитор гиперметилирования в клеточных циклах (данный процесс наблюдается при прогрессировании опухолей, в период бластного криза)
в) полностью транс-ретиноевая кислота (ATRA) + IFNα
г) топотекан – ингибитор фермента топоизомеразы I, необходимой для репликации ДНК
д) ГМ-КСФ + IFNα
е) ингибитор мутантной тирозинкиназы Гливек (иматиниб мозилат) – соединяесь с активными центрами BCR-ABL-тирозинкиназы, он нарушает процессы взаимодействия субстратов внутри клетки, что приводит к гибели клеток, содержащих белок р210, т.е. Ph-позитивных
|
|
|
2. Лучевая терапия: показана при резко выраженной спленомегалии и перисплените, при экстрамедуллярных опухолевых образованиях, угрожающих жизни больного
3. При угрозе разрыва селезенки показана спленэктомия.
4. В период клинико-гематологической ремиссии показана трансплантация костного мозга.
Прогноз определяется стадией хронического миелолейкоза. При правильном лечении развернутая стадия может продолжаться в среднем около 4 лет, нередко 5—10 лет. Состояние больных вполне удовлетворительное; они сохраняют полностью или частично трудоспособность, ведут обычный образ жизни. Длительность жизни больных в терминальной стадии даже при комбинированной полихимиотералии обычно не превышает 6—12 мес.
Истинная полицитемия: клиническая картина, стадии течения, критерии диагноза.
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) – хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по трем росткам, преимущественно по красному.
Клиника истинной полицитемии - – 2 синдрома:
а) плеторический (плетора – полнокровие) - увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов
|
|
|
б) миелопролиферативный - обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в КМ и экстрамедуллярно
Заболевание начинается постепенно, с покраснения кожи лица, появления тяжести в голове, протекает в несколько стадий:
I стадия (начальная, 5 и более лет):
- умеренный эритроцитоз в крови, панмиелоз в костном мозге
- селезенко несколько увеличена, но не пальпируется
- может быть увеличено АД
IIА стадия – эритремическая (развернутая) без миелоидной метаплазии селезенки:
- головные боли по типу мучительных мигреней с нарушением зрения, боли в сердце по типу стенокардиальных
- кожный зуд и эритромелалгии (жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног с покраснением кожи)
IIВ стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
- спленомегалия, умеренная гепатомегалия
- красно-цианотичная кожа
- стабильно повышенное АД с выраженной церебральной симптоматикой
- тромбозы коронарных и церебральных сосудов, сосудов нижних конечностей с соответствующей клиникой
- иногда - кровотечения (хронический ДВС-синдром с потреблением) из десен, носа и др.
- может впервые появиться язва желудка и ДПК, нарушение обмена мочевой кислоты (клиника подагры), мочекаменная болезнь
|
|
|
- в крови: панцитоз, обилие клеток крови забивает микроциркуляторное русло, начинается истощение больного, шок, реакции в органах и тканях с потерей их функции
III стадия – терминальная - анемическое перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную: типична клиника ХМЛ, который дает бластный криз; если исход в миелофиброз (т.е. фиброз стромы КМ) – снижение уровня эритроцитов (анемия), тромбоцитов, лейкоцитов.
Исходы истинной полицитемии: ХМЛ с бластными кризами; миелофиброз с панцитопенией.
Диагностика:
1. ОАК: повышение эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ резко замедлена (1 мм или прочерк); увеличена активность щелочной фосфатазы лейкоцитов
2. Трепанобиопсия подвздошной кости проводится с целью морфологического подтверждения диагноза
3. Миелограмма: пролиферативная стадия – гиперплазия трех ростков кроветворения, патологические мегакариоциты, отсутствие отложений железа, признаки начинающегося фиброза (повышенное содержание ретикулина); стадия истощения – неэффективный гемопоэз, фиброз кроветворной ткани, скопление мегакариоцитов
|
|
|
4. Другие исследования (концентрация эритропоэтина в крови, цитогенетическое исследование для выявления филадельфийской хромосомы, УЗИ, КТ) на предмет обнаружения эритропоэтин секретирующих опухолей.
Диагностическими критериями эритремии (в развернутой стадии) являются:
· увеличение числа эритроцитов в крови (более 61О12/л у мужчин и5,71012/л у женщин);
· увеличение содержания НЬ (более 177 г/л для мужчин и более172 г/л для женщин);
· увеличение показателей гематокрита (52 % для мужчин и 48 % дляженщин);
Дата добавления: 2019-01-14; просмотров: 259; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!