Дифференциальный диагноз истинной полицитемии и симптоматических эритроцитозов. Лечение. Диспансерное наблюдение.
Симптоматические эритроцитозы:
а) абсолютные:
1. вызванные гипоксией: «высотная болезнь», ХОБЛ, врожденные «синие» пороки, синдром Пиквика, карбоксигемоглобинемия, гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду
2. вызванные повышенной продукцией эритропоэтина: гипернефроидный рак почек, гемангиобластома мозжечка, рак печени, миома матки, опухоли коркового и мозгового слоя надпочечников
б) относительные: потеря жидкости организмом (инфекции, панкреатит и др.), алкоголизм, системная гипертензия, стресс-эритроцитоз и др.
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) – хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по трем росткам, преимущественно по красному.
| Признаки | Эритремия | Эритроцитоз абсолютный | Эритроцитоз относительный |
| Количество эритроцитов | Значительно увеличено | Умеренно увеличено | Умеренно увеличено |
| Гемоглобин | То же | То же | То же |
| Гематокрит | То же | То же | То же |
| Количество тромбоцитов | Умеренно увеличено | То же | Норма |
| Количество лейкоцитов | То же | То же | Норма |
| Масса циркулирующих эритроцитов | Значительно увеличена | Норма или незначительно увеличена | Уменьшение |
| Костный мозг | Гиперплазия трех ростков кроветворения | Норма или реактивное увеличение эритропоэза | Норма |
| Селезенка | Увеличена | Не увеличена | Не увеличена |
| Зуд кожи | Часто | Отсутствует | Отсутствует |
| Эволюция эритроцитоза | Прогрессирует без лечения | Исчезает после устране ния причины | Исчезает после устране ния причины |
Лечение истинной полицитемии:
|
|
|
1. Ликвидация плеторы: кровопускание по 300-500 мл за раз через день до Hb 150 г/л, затем реополиглюкин и дезагреганты (трентал) в/в; эритроцитаферез 1-2 процедуры через 5-7 дней (забирается 1,0-1,5 л крови, возвращается плазма).
2. Борьба с миелоидной пролиферацией: цитостатики - гидроксимочевина, интерферон-α, анагрелид (сдерживает гиперпродукцию тромбоцитов)
3. Лечение исходов болезни:
а) миелофиброза: гемотрансфузии (эритроцитарная и тромбоцитарная массы), спленэктомия, анаболические стероиды (ретаболил)
б) ХМЛ, бластного криза: цитостатическая терапия
4. Лечение осложнений болезни: сосудистых тромбозов – антикоагулянты, антиагреганты; гиперспленизма – удаление селезенки; гиперурикемии - аллопуринол 300-1000 мг/сутки
Этиопатогенез агранулоцитозов. Иммунный и миелотоксический агранулоцитозы. Клиника, лечение.
Агранулоцитоз – резкое снижение содержания гранулоцитов в крови (менее 1х109/л, нейтрофильных гранулоцитов менее 0,5х1х109/л), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям.
|
|
|
Различают врожденные и приобретенные агранулоцитозы. Среди последних выделяют миелотоксический агранулоцитоз (например, при воздействии ионизирующей радиации или цитотоксических лекарственных средств) и иммунный, обусловленный либо появлением аутоантител (например, при красной волчанке), либо антител к гранулоцитам после приема лекарственных средств, приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства антигена. Протекает обычно остро.
Летальность при агранулоцитозе достигает 80 %.
Причины агранулоцитоза
· Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды.
· Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.).
· Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит).
· Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпстайна – Барр, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз.
|
|
|
· Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные).
· Исхудание.
· Генетические нарушения.
· Патогенез агранулоцитоза
Патогенез агранулоцитоза изучен недостаточно. При аутоиммунных формах поражения преждевременная гибель гранулоцитов и их кисткомозкових предшественников обусловлена аутоантитела. Механизм индивидуальной реакции организма на введение медикамента при гаптеновом агранулоцитозе неясен. Однажды появившись, гаптенов агранулоцитоз будет неизменно повторяться при введении в организм того же препарата-гаптена.
КЛИНИКА
Миелотоксический агранулоцитоз довольно длительно протекает без каких-либо симптомов, а иммунный в подавляющем большинстве случаев начинается остро с лихорадки, ангины и стоматита (воспаления слизистой оболочки ротовой полости).
Основной симптом, отличающий миелотоксический и иммунный тип болезни, - это умеренные геморрагии (кровоточивость десен, синяки и носовые кровотечения). Дело в том, что при облучении или химиотерапии, значительно снижается уровень тромбоцитов в периферической крови и соответственно ее свертываемость. При иммунном агранулоцитозе такого явления не наблюдается.
|
|
|
При любом агранулоцитозе часто возникает поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта и полости рта, представляющее собой сочетание некрозов эпителия (гибели клеток) с активным размножением грибковых микроорганизмов (молочница). В принципе, при данной патологии инфекционно-воспалительный процесс легко развивается практически в любом органе: медиастинит (органы средостения), пневмония, прободение стенки кишечника с развитием перитонита (брюшина) и, как апофеоз, сепсис. Отсутствие гранулоцитов придает всем инфекционным процессам своеобразное течение: гнойники отсутствуют на фоне омертвения участка ткани. Да и данные осмотра мало что дают врачу. Например, при пневмонии на фоне агранулоцитоза хрипы и крепитация практически не слышны, притупление при перкуссии (простукивании) над пораженной областью едва заметно. Даже данные рентгенографии очень скудные. В таких случаях спасает только развернутый анализ крови с лейкограммой, анамнестические данные о приеме какого-либо препарата, способного выступать в роли гаптена, или предшествующая лучевая или химиотерапия. Диагноз иммунного агранулоцитоза подтверждают обнаружением антилейкоцитарных антител при серологическом исследовании.
Лечение
Первой мерой перед началом лечения агранулоцитоза всегда является устранение этиологического фактора, то есть отмена цитостатического препарата или лекарства-гаптена, прекращение облучения или начало терапии, направленной на основное заболевание (красную волчанку, ревматоидный артрит).
При миелотоксической разновидности болезни необходима заместительная терапия в виде переливания лейкоцитарного концентрата, а иногда (при тотальном облучении в дозах свыше 600 рад) – пересадка костного мозга. Одновременно при упорной лихорадке до 39-40°С проводится симптоматическое лечение анальгином или аспирином (только если точно установлено, что агранулоцитоз имеет миелотоксическое происхождение).
Иммунный агранулоцитоз лечат гормонами: преднизолоном или его аналогами. При развитии инфекционных осложнений переливают лейкоцитарную массу.
Из-за высокого риска инфекционных осложнений пациентов помещают в изолятор или бокс с асептическими условиями и проводят медикаментозную профилактику инфекции: неомицин, полимиксин В, гарамицин (или олететрин), нистатин. Полость рта ежедневно полоскают раствором леворина, язвочки смазывают облепиховым маслом. При болях и вздутии живота, сопровождающихся поносом, больного переводят на парентеральное питание и приглашают хирурга для консультации и наблюдения (возможен перитонит и сепсис).
46. Гемостазиопатии. Классификация, методы исследования, диагностические критерии, лечение.
Гемостазиопатии — болезни системы гемостаза, обусловленные врожденным, наследственным или приобретенным поражением тромбоцитов, сосудистой стенки и системы свертывания крови, в результате чего нарушаются основные функции этой системы — поддержание крови в жидком состоянии и предотвращение кровопотери.Нарушения гемостаза (гемостазиопатии) подразделяют на три группы.I. Геморрагические гемостазиопатии — геморрагические диатезы.II. Тромбогеморрагические гемостазиопатии — синдром диссеми-нированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром).III. Тромбофилические гемостазиопатии — тромбозы и тромбоэмболии.
Дата добавления: 2019-01-14; просмотров: 818; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!