Синдром феминизирующих яичек.
Это аномалия развивается у лиц с мужским кариотипом 46, ХY и женским фенотипом. Она обусловлена нечувствительностью периферических тканей к андрогенам. Наружные половые органы развиты по женскому типу. У больных отсутствуют матка, маточные трубы, влагалище недоразвита., оканчивается слепо. Молочные железы развиты хорошо. Яички могут располагаться в толще больших половых губ, в паховых каналах, брюшной полости. Семенные канальцы недоразвиты, межуточная ткань гиперплазирована. Яичка продуцирует нормальное количество андрогенов и повышенное эстрогенов. Заболевание генетически обусловлено, передается здоровой жениной – носительницей рецессивного гена половине своих сыновей. Лечение путем введения экзогенных андрогенов не вызывает вирилизации, Яички сохраняют, т.к. они являются источникам эстрогенов.
Феминизирующая терапия проводится в период полового созревания.
1) 0,1% -ный масленый раствор эстродиола дипропионата по 1 мл в/м 1 раз 7-10 дней в течении 3-4х мес. для стимуляции вторичных половых признаков после чего переходят на циклическую терапию.
2) Циклическая терапия. Эстрадиол дипропионат по 1 мл 0,1% масляного раствора 1 раз в три дня, 5-7 в/м инъекций. Вместе с последней инъекцией вводят прогестерон 1мл 1 % - ного масленого раствора, а затем продолжают вводить его 7 дней подряд в/м. Такие курсы циклической терапии повторяют 4- 6 раз.
Синдром Клайнфельтера (дисгенезиясеменных канальцев)описан в 1942г.Заболевание обусловлено наличием не менее одной добавочной Х- хромосомы в комплексе половых хромасом. Основная форма кариотипа 47,ХХY установлена в 1959г P. Jacobs и I.Strong. Заболевание проявляется в период полового созревания у относительно нормальных мальчиков. Взрослые мужчины обращаются к врачу по поводу бесплодия.
|
|
|
Клиническая картина.
Недостаточно развита вторичные половые признаки.
Евнухоидное телосложение.
Маленькие яички.
Нормальный или уменьшенный половой член.
Высокий рост.
Скудный рост волос на лице.
Оволосение на лобке по женскому типу.
У 50% больных гинекомастия.
Иногда психическое недоразвитие.
Диагностика. При исследовании эякулята выявляется азооспермия. При биопсии яичек определяется аплазия сперматогенного эпителия.Гормональная картина: низки -Т, и высоки ФСГ и ЛГ в плазме крови.
Лечение. Тестостерон ундекоанат- Небидо. И другие андрогены.
Гинекомастия оперативное лечение.
Дата добавления: 2015-12-17; просмотров: 15; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!