Клинические проявления
Все клетки миелоидного происхождения увеличены в размерах.
Характерны:
· анизоцитоз (наличие разных по величине клеток),
· пойкилоцитоз (наличие разных по форме клеток).
· Цветовой показатель обычно 1,1 - 1,3.
· Количество ретикулоцитов обычно понижено, реже - нормальное.
· Как правило, наблюдается лейкопения (за счет нейтрофилов), сочетающаяся с наличием полисегментированных гигантских нейтрофилов,
· тромбоцитопения.
· В связи с повышенным гемолизом эритроцитов развивается гипербилирубинемия (за счет непрямого билирубина),
· снижается содержание гаптоглобина (внутрисосудистый гемолиз),
· повышается активность ЛДГ (высвобождается из разрушенных клеток).
· Уровень сывороточного и тканевого железа обычно повышен.
Фагоцитоз продуктов гемолиза в селезёнке и печени приводит к увеличению размеров этих органов.
В12 - дефицит сопровождается изменениями в желудочно-кишечном тракте. Наблюдается глоссит, атрофия сосочков ("полированный" язык), стоматит; гастроэнтероколит, что усугубляет течение анемии в связи с нарушением всасывания витамина В12.
Дефицит 5 - дезоксиаденозилкобаламина обусловливает развитие неврологического синдрома. Нарушение образования миелина вследствие накопления токсической метилмалоновой кислоты оказывает повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга (особенно задних и боковых его столбов), что проявляется психическими расстройствами (бред, галлюцинации), признаками фуникулярного миелоза (шаткая походка, парестезии, болевые ощущения, онемение конечностей и др.). Тяжелая В12-дефицитная анемия сопровождается галлюцинациями, судорожными припадками, коматозным состоянием.
|
|
|
Фолиевая кислота содержатся в печени, мясе, салате, томатах, спарже, дрожжах, коровьем и женском молоке, зеленых листовых овощах и фруктах. Однако при кулинарной обработке более половины ее разрушается. Запасы фолиевой кислоты исчерпываются в течение 3 - 4 месяцев. Всасывание фолатов происходит в двенадцатиперстной кишке и проксимальных отделах тощей кишки. Недостаточность фолиевой кислоты сопровождается переходом нормобластического типа кроветворения на мегалобластический. Концентрация фолиевой кислоты в сыворотке крови равна 5-20 пг/мл; в эритроцитах ее содержание в норме 74-640 пг/мл.
Причины развития фолиеводефицитных анемий:
1) недостаточное поступление фолиевой кислоты с пищей;
2) повышенное потребление при беременности и лактации, при гемолизе, эксфолиативном дерматите, быстропрогрессирующей злокачественной опухоли, дифиллоботриозе;
3) нарушение всасывания фолиевой кислоты;
4) алкоголизм и наркомания; лекарственные средства: противосудорожные препараты, антиметаболиты, противотуберкулезные средства, противовирусные.
|
|
|
Лекарственные препараты могут вызвать мегалобластную анемию посредством различных механизмов, ведущих чаще всего к дефициту фолиевой кислоты. Метотрексат является ингибитором фермента дигидрофолатредуктазы, триметоприм и триамтерен - антагонистами фолиевой кислоты; аналоги пурина, пиримидина и некоторые другие препараты (прокарбазин, гидроксимочевина) оказывают непосредственное ингибирующее влияние на синтез ДНК.
Клинические проявления в основном такие же, как при дефиците витамина В12. Однако отсутствуют гастроэнтероколитический и неврологический синдром.
180. Анемии в рез-те угнетения эритропоэза. Характеристика картина крови. Панмиелофтиз. Патогенез его проявлений. Аутоиммунные механизмы и возникновение апластических анемий. Анемия Фанкони у детей. Костномозговая недостаточность
Дата добавления: 2016-01-04; просмотров: 35; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!