Нарушения обмена В12 (депо, механизм действия, суточная потребность, транспорт). Расстройства в организме при его недостатке.
Витамин В12 - кобальтсодержащее геминоподобное соединение. Фактор Касла - гексозаминсодержащий мукопротеин обкладочных клеток слизистой желудка, образующий с поступившим витамином комплекс, защищающий его от разрушения в кишечнике. Только в таком виде происходит всасывание при связывании с определенным рецептором. Болезнь Имерслунда-Грэсбека - недостаточность рецепторов к этому комплексу; возможен дефект наследственный фактора Касла. Злокачественная анемия Адлисона-Бирмера - аутоиммунное расстройство, вызванное аутоантителаими к компонентам водородного насоса и гастринового рецептора обкладочных клеток, а также у некоторых - аутоантителами к фактору Касла.
Кобаламин способна синтезировать только микрофлора слепой кишки человека при наоичии витамина РР. Ценные источники - печень, почки, рыба, мясо. Человеку необходимо в день не более 2-3 мкг (при повышении суточной дозы выше 200 - витамин всасывается и без фактора Касла). Устойчик к термообработке, разлагается на свету.
К гиповитаминозу по этому витамину приводят вегетарианство, гельминтозы, энтериты, спру, резекция кишечника, применение неомицина, колхицина, парааминосалициловой кислоты.
После всасывания витамин поступает в портальный кровоток в комплексе с транскобаламином II и проникает в гепатоциты, причем в этом процессе участвуют гастромукопротеин или его ферменты. В печени витамин депонируется в существенном количестве, где связан с транскобаламином I. Этот комплекс проникает в кровь и переносится плазмой. При аутосомно-рецессивном наследственном дефиците транскобаламина II развиваются мегалобластическая анемия, лейкопения и иммунодефицит. Существует транскобаламин III, участвующий в предупреждении потерь В12.
|
|
|
Активные формы в организме - метилкобаламин и аденозилкобаламин. Напрямую метилкобаламин кофермент в 1) метилировании гомоцистеина в метионин - нехватка метионина затрудняет образование холина => фосфолипидов, и экскрецию липопротеидов печенью. Избыток гомоцистеина может привести к образованию атеросклероза. 2) деметилирование метилтетрагидрофолиевой к-ты - нарушается превращение в тетргидроюфолат => метаболит теряется из клеток => гиповитаминоз по фолацину => мегалобластическая анемия. Кобаламин и фолиевая кислота явл-ся синергистами. Фолацин необходим в синтезе пиримидинов и пуринов не только гемопоэтическим клеткам, а всем клеткам, особенно быстропролиферирующим => изменение эпителия жкт и торможение пролиферации при дефиците => явенно-некротический синдром слизистых рта, пищевода, желудка, кишечника.
Аденозилкобаламин катализирует реакцию превращения метилмалонила-КоА в сукцинил КоА. При нарушении идет накопление метилмалоновой к-ты, выводящейся с мочой, что отличает дефицит В12 от дефицита фолацина. Метилмалоновая и пропионовая к-ты в избытке в организме переходят в жирные кислоты с нефизиологическим числом углеродных атомов в скелете, что приводит к жировой дистрофии нервных клеток и демиелинизации нервных волокон.
|
|
|
Мегалобластические анемии (определение понятия, причины и механизм развития, характеристика по основным принципам классификации, картина крови). Виды мегалобластических анемий. Роль аутоиммунных факторов в патогенезе мегалобластических анемий.
Дата добавления: 2016-01-04; просмотров: 139; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!