Хронический гломерулонефрит. Основные синдромы. Варианты течения. Принципы лечения.

СИНДРОМЫ:

1 Мочевой синдром (протеинурия, гематурия, цилиндрурия)

2. Нефротический синдром.

3. Синдром артериальной гипертензии

4. Нефритический синдром

ФОРМЫ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА.

Формы ХГ	Клинические проявления
Латентная	Протеинурия до 3 г/сутки, гематурия 5-10 до 50 зритроцитов в поле зрения, Незначительная артериальная гипертензия
Нефротическая	массивная протеинурия более 3.5 г/сутки, гиперпротеинемия, гиперхолестеринемия, отеки, гиалиновые, зернистые и восковидные цилиндры
Гипертоническая	Гипертонический синдром (высокая стойкая гипертония), незначительный мочевой синдром
Смешанная	Сочетание нефротического и гипертензивного синдромов. Неуклонно прогрессирующее течение .

ДИАГНОСТИКА: Общий анализ мочи, на определение форменных элементов крови (Нечепоренко, Амбурже), проба Зимницкого, проба Реберга, биохимический анализ (креатинин, мочевина, остаточный азот, калий) УЗИ почек, обзорная рентгенография мочевой системы, в/в урография, биопсия почек.

Лечение. В период обострения симптомов назначаются постельный режим, молочно-растительная диета с ограничением поваренной соли (до 1,5—2,5 г в сутки) и средним содержанием белка — не более 1 г на 1 кг массы тела больного; при нефротической форме и гипопротеинемии содержание белка в суточном рационе рекомендуется несколько увеличить.

Проводят санацию очагов хронической инфекции (лечение кариозных зубов, тонзиллэктомия). Для ликвидации инфекционных очагов назначаются антибиотики.

Симптоматическая терапия при гипертонической и отечной формах хронического гломерулонефрита сводится к назначению гипотензивных (резерпин и др.) и диуретических (гипотиазид, фуросемид и др.) средств. У больных с гипертонической и нефротической формами хронического гломерулонефрита с компенсированной функцией почек нередко удается достигнуть значительного улучшения благодаря санаторному лечению.

При уремии особое внимание уделяется борьбе с азотемией. Ограничивается поступление животного белка в организм до 18—30 г в сутки, в основном за счет мяса. Для подавления гниения в кишечнике назначают курсами антибиотики широкого спектра действия, а также кисломолочные продукты: кефир, простоквашу. При отсутствии наклонности к отекам полезно обильное питье. Для борьбы с интоксикацией в организм вводят большое количество витаминов группы В, аскорбиновой кислоты, глюкозы, назначают повторные переливания крови, промывания желудка и клизмы с раствором гидрокарбоната натрия. Более эффективными методами борьбы с уремической интоксикацией являются перитонеальный диализ и гемодиализ («искусственная почка»). Однако эти методы, не устраняя причины возникновения уремии, позволяют лишь несколько продлить жизнь больных. Значительные перспективы в лечении далеко зашедших форм хронического гломерулонефрита открывает разработка операций пересадки почки, которые в настоящее время начинают проводить в специализированных хирургических отделениях.

Амилоидоз почек. Клиника, диагностика, течение, лечение.

Выделяют 1. ПЕРВИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ (спорадические случаи амилоидоза в отсутствие «причинной» болезни), а также наследственный (семейный), старческий амилоидоз.

2. ВТОРИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ

Развитие и прогрессирование связано с рядом хронических
заболеваний (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы легких, остеомиелит, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, лимфогранулематоз).

СТАДИИ ВТОРИЧНОГО АМИЛОИДОЗА:

1. Латентная (доклиническая, диспротеинемическая):

Отсутствие клиники;
Диспротеинемия (повышение альфа₂ и гамма глобулинов, увеличение СОЭ);
Мочевой синдром – микропротеинурия (непостоянно).

2. Протеинурическая стадия (от нескольких месяцев до 5-10 лет).

Диспротеинемия,
Увеличение СОЭ.
Мочевой синдром :

- протеинурия постоянная до 1,0 г/л, редко до 2-Зг/л;

- эритроцитурия незначительная;

- цилиндрурия.

· Функции почек не нарушены.

3. Нефротическая стадия.

· Нефротический синдром

4. Азотемическая стадия.

· Нефротический синдром.

· Синдром хронической почечной недостаточности.

Амилоидоз почек (син.: амилоидный нефроз, амилоидная дистрофия почек) служит одним из проявлений общего заболевания — амилоидной болезни, или амилоидоза. Различают амилоидоз генетический (наследственный), первичный и вторичный.

Патологоанатомическая картина. Наибольшие изменения при амилоидозе находят в селезенке, почках, печени, надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, реже — в лимфатических узлах и других органах. Почки при амилоидозе увеличенные, плотные, серого цвета («большая сальная почка»). При гистологическом исследовании под аргирофильной мембраной артерий и капилляров клубочков видны глыбки амилоида. Капиллярные петли запустевают, клубочки замещаются глыбками амилоида или соединительнотканным рубчиком. Одновременно наблюдаются дистрофические изменения эпителия канальцев. Результатом далеко зашедшего процесса является амилоидно-сморщенная почка.

Клиническая картина. При всех видах амилоидоза клиническая картина в основных чертах однотипна, при вторичном амилоидозе она во многом определяется основным заболеванием (легочный туберкулез, остеомиелит и др.), а также (при всех видах амилоидоза) степенью поражения амилоидной болезнью других органов, например желудочно-кишечного тракта, печени, сердца и т. д. Амилоидоз почки обычно протекает с нефротическим синдромом. В начальный период болезни поражение почек существенно не отражается на общем состоянии больного. Лишь исследование мочи позволяет выявить протеинурию (до 10—15 г%), причем в отличие от «чистого» нефротического синдрома при амилоидозе в моче определяются одиночные цилиндры — гиалиновые, зернистые, восковидные, лейкоциты, эпителиальные клетки. Эритроцитов обычно мало. У части больных наблюдается выраженный нефротический синдром с типичными для него изменениями мочи.

Исследование крови обнаруживает гипопротеинемию с характерным сдвигом в сторону преобладания глобулинов (альбумино-глобулиновый коэффициент уменьшается до 1,0 и ниже), а среди них — ос₂- и у-глобулинов. Может наблюдаться гиперхолестеринемия.

Выявление амилоидоза и дифференциацию его от хронического липоидно-го нефроза облегчает проба с внутривенным введением конго красного (в последнее время чаще с метиленовым синим: 1 мл 1% раствора подкожно). После введения метиленового синего каждый час берут порцию мочи в течение 5—6 ч. В норме все порции оказываются окрашенными в зеленый цвет. При амилоидозе изменение цвета мочи незначительно или не происходит совсем. Облегчает диагноз также пункционная биопсия почек, а кроме того, выявление амилоидоза и других органов, что бывает нередко.

В более поздний период появляются упорные отеки. Артериальная гипертензия, несмотря на поражение почечных сосудов, при амилоидозе наблюдается редко.

Нарушение клубочковой фильтрации у больных амилоидозом почек происходит в ранний период болезни. В конечной стадии возникает картина выраженной почечной недостаточности с азотемией и уремией, от которой больные обычно умирают. Реже смерть наступает от кахексии или других причин.

Лечение. На успех в лечении амилоидоза можно рассчитывать только в том случае, если устранена причина болезни и нет еще грубых изменений в органах, прежде всего в почках. Лечение включает диету с повышенным содержанием белка (при достаточной азотовыделительной функции почек) и ограничением соли, витаминотерапию, борьбу с отеками и азотемией (при почечной недостаточности).

Гломерулонефрит

Это разнородная группа заболеваний, в том числе и невоспалительной природы, поражающих преимущественно почечные клубочки. Гломерулонефрит может быть первичным (то есть самостоятельным заболеванием) и вторичным (при системных заболеваниях). Поражения клубочков проявляются изменениями только в анализах мочи (латентный гломерулонефрит) либо макрогематурией, нефротическим синдромом (протеинурия, гипопротеинемия, отеки) и нефритическим синдромом (макрогематурия, протеинурия, артериальная гипертония, отеки, почечная недостаточность). Основной метод диагностики — биопсия почки. Значительную роль в лечении играют высокотоксичные препараты; оно должно проводиться только опытным нефрологом. При применении цитостатиков уровень лейкоцитов крови определяют еженедельно, дозу подбирают так, чтобы он составлял 3000—3500 мкл^–1.

VIII. Болезнь минимальных изменений проявляется нефротическим синдромом (это самая частая причина нефротического синдрома у детей) без гематурии. Диагноз ставят по данным биопсии почки: при световой микроскопии изменений не обнаруживается, отложений иммуноглобулинов нет, при электронной микроскопии выявляют слияние ножек подоцитов. Преднизон (1 мг/кг/сут внутрь) почти всегда позволяет быстро достичь ремиссии. После исчезновения нефротического синдрома дозу в течение 3 мес снижают до полной отмены. При рецидиве преднизон вновь назначают в полной дозе, как правило, он не утрачивает эффективности. Если из-за частых рецидивов приходится постоянно принимать кортикостероиды в высокой дозе, назначают цитостатики: циклофосфамид (2 мг/кг/сут внутрь) или хлорамбуцил (0,2 мг/кг/сут внутрь). Развитие ХПН нехарактерно. Следует иметь в виду, что нефротический синдром может быть ранним проявлением лимфогранулематоза и лимфомы.

IX. Фокально-сегментарный гломерулосклероз может, как и болезнь минимальных изменений, проявляться изолированным нефротическим синдромом, однако ХПН развивается быстрее, и нередко ее первые проявления присутствуют уже к моменту постановки диагноза. При биопсии выявляют фокальный (в отдельных клубочках) сегментарный (отдельных сегментов сосудистого пучка) склероз и гиалиноз. Фокально-сегментарный гломерулосклероз значительно хуже поддается терапии кортикостероидами, чем болезнь минимальных изменений; чтобы добиться ремиссии нефротического синдрома, нужен длительный курс преднизона, часто в сочетании с цитостатиками (Adv Nephrol 17:127, 1988). Позволяет ли такое лечение отсрочить наступление ХПН, неизвестно.

X. Мембранозная нефропатия обычно проявляется нефротическим синдромом (это самая частая причина нефротического синдрома у взрослых) или высокой протеинурией, возможны также гематурия и лейкоцитурия. Биопсия выявляет отсутствие воспалительных и пролиферативных изменений, утолщение стенок капилляров клубочков из-за субэпителиальных отложений IgG и C3. Мембранозная нефропатия нередко развивается при инфекционных заболеваниях (сифилис, гепатиты B и C), коллагенозах (СКВ) и злокачественных новообразованиях, возможна и лекарственная этиология (препараты золота, пеницилламин). Течение мембранозной нефропатии довольно благоприятное, лечение показано только в тяжелых случаях (быстрое нарастание ХПН, артериальная гипертония, тяжелый нефротический синдром). Среди способов лечения — кортикостероиды в высоких дозах по альтернирующей схеме (N Engl J Med 320:210, 1989) или сочетание кортикостероидов с хлорамбуцилом (Ann Intern Med 116:672, 1992).

XI. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит может проявляться как нефротическим, так и нефритическим синдромом, а также гематурией и протеинурией. При биопсии находят пролиферацию и расширение мезангия, неравномерное утолщение базальных мембран клубочков. Иммунные комплексы откладываются под эндотелием или в толще базальной мембраны (в последнем случае говорят о болезни плотных мембран, которая выделяется в отдельную нозологическую форму). Как и мембранозная нефропатия, мезангиокапиллярный гломерулонефрит может развиваться при многих заболеваниях. Течение длительное, в конце концов развивается ХПН; ни один из способов лечения не позволяет предотвратить ее наступление.

XII. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит характеризуется быстрым ухудшением функции почек (терминальная почечная недостаточность развивается за считанные недели), обычно в сочетании с нефротическим синдромом, гематурией и артериальной гипертонией. Быстропрогрессирующее течение встречается как при первичном, так и при вторичном гломерулонефрите, однако особенно характерно для антительного гломерулонефрита (см. следующий пункт) и некротизирующего гломерулонефрита (вариант поражения почек при системных васкулитах, иногда встречается в отсутствие системных проявлений). Применяют пульс-терапию метилпреднизолоном (30 мг/кг в/в троекратно с интервалом 48 ч), затем преднизон (2 мг/кг внутрь через день в течение 2 мес, затем медленное снижение до полной отмены через 4 мес). При некротизирующем гломерулонефрите кортикостероиды сочетают с циклофосфамидом (2 мг/кг/сут внутрь).

XIII. Антительный гломерулонефрит вызван антителами к базальной мембране клубочков, может сочетаться с поражением легких (синдром Гудпасчера); течение обычно быстропрогрессирующее. В биоптате обнаруживают линейные отложения иммуноглобулинов вдоль базальных мембран и утолщение капсулы клубочка с образованием характерных полулуний. Задача терапии — удаление и прекращение образования аутоантител. Применяют 2-недельный курс плазмафереза в сочетании с циклофосфамидом (2 мг/кг/сут внутрь 8 нед) и преднизоном (60 мг/сут внутрь 8 нед, затем постепенное снижение). Эффективность лечения оценивают по клинической картине и по сывороточному уровню антител к базальной мембране клубочков. Шансы на успех выше в отсутствие олигурии и при уровне креатинина сыворотки менее 6,5 мг%. Рецидивы нередки, обычно они возникают в первые месяцы ремиссии.

XIV. Волчаночный гломерулонефрит имеет разнообразные клинические проявления — от латентного гломерулонефрита с постепенным развитием почечной недостаточности до нефротического синдрома и быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Морфологические проявления также весьма многообразны; основная цель биопсии — определить степень активности и выраженность необратимых изменений. Чем больше активность (воспалительная реакция) и чем меньше необратимых изменений (фиброз клубочков и интерстиция, атрофия канальцев), тем более оправдана активная иммуносупрессивная терапия. Основа лечения — кортикостероиды. Начинают с пульс-терапии метилпреднизолоном (500 мг в/в каждые 12 ч в течение 3 сут), затем назначают преднизон (0,5—1 мг/кг/сут внутрь) на 4—6 нед. При достижении ремиссии дозу преднизона медленно (за 6—8 нед) снижают до поддерживающей с переходом на альтернирующую схему. Одновременное проведение пульс-терапии циклофосфамидом (0,5—1 г/м² в/в 1 раз в месяц в течение 6 мес, затем 1 раз в 3 мес) замедляет прогрессирование почечной недостаточности (Ann Intern Med 125:549, 1996).

XV. Гранулематоз Вегенера часто протекает с поражением почек, которое клинически может проявляться нефритическим синдромом или быстропрогрессирующим гломерулонефритом. Как правило, эффективно сочетание циклофосфамида (2 мг/кг/сут внутрь до достижения ремиссии и в течение 1 года после ее наступления) с преднизоном (1 мг/кг/сут внутрь в течение 4 нед с последующим медленным снижением дозы в течение 6—9 мес и переходом на альтернирующую схему). Показано, что ТМП/СМК, 160/800 мг 2 раза в сутки, уменьшает вероятность рецидивов (N Engl J Med 335:16, 1996). Сочетание преднизона и циклофосфамида применяют и при других васкулитах с поражением почек, например узелковом периартериите.

XVI. Гломерулонефрит часто развивается при инфекциях, в частности при инфекционном эндокардите, абсцессах внутренних органов и инфекциях шунтов. При успешном лечении инфекции такой гломерулонефрит обычно проходит.

А. Streptococcus pyogenes . После инфекций, вызванных этим возбудителем, гломерулонефрит развивается довольно часто. Лечение поддерживающее.

Б. Гепатит C может приводить к мезангиокапиллярному гломерулонефриту, обычно в сочетании с криоглобулинемией. Применяют интерферон альфа, однако его эффективность в отношении поражения почек не установлена.

В. ВИЧ-инфекция. Классический вариант поражения почек при ВИЧ-инфекции — фокально-сегментарный гломерулосклероз, однако возможны и другие поражения, обусловленные как непосредственно ВИЧ, так и различными оппортунистическими инфекциями и злокачественными новообразованиями. Лечение ВИЧ-инфекции замедляет прогрессирование поражения почек.

Нефротический синдром

Нефротический синдром — это протеинурия более 3,5 г/сут в сочетании с гипоальбуминемией, отеками и гиперхолестеринемией. Нефротический синдром всегда свидетельствует о поражении клубочков; он возникает при первичном гломерулонефрите и системных заболеваниях — СКВ, сахарном диабете, амилоидозе, миеломной болезни. Основная опасность заключается в гиповолемии, повышении свертываемости крови (тромбозы и тромбоэмболии) и инфекционных осложнениях; не исключено, что при длительном течении повышается риск атеросклероза. Лечение направлено прежде всего на основное заболевание. По некоторым данным, уменьшить протеинурию позволяют ингибиторы АПФ, кроме того, они замедляют прогрессирование ХПН (N Engl J Med 329:1456, 1993).

XVII. Отеки сами по себе не опасны, бороться в ними нужно только в тех случаях, когда они затрудняют дыхание, мешают двигаться и вызывают стрии. Поступление натрия ограничивают до 1—1,5 г/сут, назначают диуретики (фуросемид и тиазидные диуретики внутрь). Важно помнить, что, несмотря на массивные отеки, ОЦК при нефротическом синдроме, как правило, снижен. Диуретики применяют очень осторожно — они могут усугубить гиповолемию и еще более повысить свертываемость крови. При развитии гипокалиемии проводят ее коррекцию. Иногда фуросемид вводят в/в; в таких случаях предварительно вводят альбумин, способствующий переходу жидкости в сосудистое русло.

XVIII. Гиперлипопротеидемия. Ограничивают поступление холестерина и насыщенных жирных кислот, назначают ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы. Эти меры улучшают липидный профиль, однако неизвестно, способны ли они предотвратить атеросклероз.

XIX. Тромбоэмболические осложнения. Нефротический синдром сопровождается повышением свертываемости крови. Наиболее опасные осложнения — тромбоз почечных вен и ТЭЛА..

Дата добавления: 2018-10-27; просмотров: 207; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 1 2 345 6 7 8 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!