КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАДЕРЖКИ РОСТА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
ЭНДОКРИННО-ЗАВИСИМЫЕ ВАРИАНТЫ
1. Соматотропная недостаточность
1). Пангипопитуитаризм
а). Идиопатический вариант
б). Органический вариант.
2). Изолированный дефицит ГР
а). Выраженный дефицит
б). Частичный дефицит
в). Селективный дефицит (нейросекреторная дисфункция наблюдается у большинства детей с семейной низкорослостью)
г). Психосоциальный нанизм.
3). Синдром Ларона
2. Дефицит тиреоидных гормонов
а). Классический вариант гипотиреоза
б). Легкий вариант гипотиреоза (доминирует клиника задержки роста)
3. Нарушение уровня половых гормонов
а). Гипогонадизм
б). Задержка полового развития
в). Преждевременное половое развитие (в анамнезе)
4. Избыток глюкокортикоидов
ЭНДОКРИННО-НЕЗАВИСИМЫЕ ВАРИАНТЫ
1. Соматогеннообусловленные
Врожденные и приобретенные хронические заболевания, сопровождающиеся:
а) гипоксией
б) анемией
в) нарушением питания и процессов всасывания
г) нарушением функции почек
д) нарушением функции печени
2. Патология костной системы
3. Генетические и хромосомные заболевания
а). Примордиальный нанизм
б). Синдром Шерешевского-Тернера
КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ
а). Синдром позднего пубертата
б). Семейная низкорослость
ЭНДОКРИННО-ЗАВИСИМЫЕ ВАРИАНТЫ ЗАДЕРЖКИ РОСТА
Наиболеетяжелой формой задержки роста у детей является соматотропная недостаточность, которая характеризуется наиболее выраженным дефицитом роста. Её распространенность в разных странах мира колеблется от 1:3000 до 1:30000. Причинами данной патологии могут быть:
|
|
|
· сниженный синтез гормона роста из-за повреждения гипоталамических или гипофизарных структур;
· нарушение периферической чувствительности рецепторов к нормальному уровню ГР или
· синтез биологически неактивного ГР.
Чаще всего соматотропная недостаточность сочетается с дефицитом других тропных гормонов пангипопитуитаризмом. Заболевание имеет идиопатический и органический варианты. Идиопатический вариант связан с патологией гипоталамо-гипофизарных структур, обычно возникающей вследствие родовой травмы. Органический вариант связан с объемными образованиями или структурными изменениями (гипоплазия, аплазия, эктопия, аутоиммунный процесс и т.д) в данной области, в 90% случаев выявляемых на МРТ и КТ головного мозга, из них у 35% пациентов имеется опухолевый или аутоиммунный процесс аденогипофиза.
В клинической картине пангипопитуитаризма симптомы СТГ-дефицита проявляются раньше симптомов дефицита других тропных гормонов. Причем СТГ-дефицит у мальчиков встречается в 2-4 раза чаще, чем у девочек. При дефиците ГР отмечаются выраженная задержка роста, детские пропорции тела и «кукольное» выражение лица, широкий лоб, акромикрия. В случае отсутствия заместительной терапии конечный рост у женщин не превышает 120 см, а у мужчин 130 см. В случае органического генеза отставание в росте становится заметным лишь ко второму году жизни, к четырем годам темпы роста падают до 2-3 см в год. В случае врожденного дефицита СТГ задержка роста наблюдается с первых месяцев жизни. У части пациентов из-за снижения процессов гликогенолиза возможно развитие гипогликемических состояний, что может быть первым признаком заболевания, выявляемым уже в период новорожденности. При исследовании костного возраста отмечается отставание его от паспортного более чем на 2 года.
|
|
|
Вторым по частоте встречаемости и времени проявления является дефицит тиреотропного гормона (вторичный врожденный гипотиреоз), для которого характерны: вялость, сухость кожных покровов и слизистых, брадикардия, гипотония, запоры, позднее появление и смена зубов. Интеллект ребенка страдает меньше, чем при первичном врожденном гипотиреозе, так как щитовидная железа не изменена и, стимулируемая хориогонином плаценты, работает нормально, что обеспечивает нормальное созревание ЦНС. После рождения дефицит тиреоидных гормонов тормозит процессы роста и дифференцировки костей скелета.
|
|
|
Третьим по встречаемости является дефицит гонадотропных гормонов. В случае внутриутробного их дефицита уже при рождении может иметь место гипоплазия наружных гениталий, а у части мальчиков и крипторхизм. В последующем, у всех больных выявляются симптомы вторичного тяжелого гипогонадизма: отсутствие появления вторичных половых признаков. Зоны роста остаются открытыми. Отсутствие вследствие дефицита гонадотропных гормонов пубертатного скачка в росте у данных пациентов еще более усугубляет задержку роста.
Также при пангипопитуитаризме встречается дефицит АКТГ и, вследствие этого, гипокортицизм, однако клинические его симптомы редки. Характерны слабость, вялость, склонность к гипотонии и к гипогликемии. Они могут проявляться в ответ на стрессовые ситуации или при повышении активности обменных процессов на фоне терапии тиреоидными и анаболическими препаратами. Данная патология лучше всего выявляется при помощи стимуляционных тестов. Ввиду этого лечение пангипопитуитаризма рекомендовано начать с компенсации вторичной надпочечниковой недостаточности.
|
|
|
В итоге, с годами у пациентов с соматотропной недостаточностью, помимо задержки роста, начинают формироваться и другие признаки: ожирение по абдоминальному типу, снижение мышечной массы тела, остеопороз, гиперехолестеринемия и ранний атеросклероз, раннее старение кожи, низкий уровень физической и интеллектуальной активности. Все это в значительной степени ухудшает качество жизни больных
При изолированном дефиците СТГ синтез других тропных гормонов не страдает, поэтому заболевание протекает более благоприятно: задержка роста менее выражена, симптомов гипотиреоза нет, пубертат у детей наступает обычно на 2-4 года позже, но протекает нормально, больные, как правило, фертильны. "Костный" возраст отстает от хронологического, но дифференцировка костей скелета нарушается в меньшей степени, чем при пангипопитуитаризме. По окончании пубертатного периода зоны роста у больных закрываются. У взрослых конечный рост несколько выше (у женщин – 125, у мужчин - 145 см).
Частичный дефицит ГР встречается у 10% больных с изолированным дефицитом СТГ и характеризуется частичным нарушением выработки ГР и более легким течением заболевания. Он чаще вызывается хромосомными мутациями.
Селективный вариант заболевания встречается у большинства детей с семейной низкорослостью и характеризуется нарушением регуляции синтеза ГР из-за нейросекреторной дисфункции.
Психосоциальный нанизм встречается чаще у детей из социально неблагополучных семей. Длительный хронический стресс приводит к выраженной задержке роста, "костного" возраста. Из-за социальной запущенности страдает психическое развитие. У этих больных доказан дефицит ГР, который при улучшении их жизни самостоятельно восстанавливается и отставание линейного роста носит обратимый характер. Снижение интеллекта, как правило, необратимо.
Синдром Ларона обусловлен дефектом рецептора к СТГ и нарушением чувствительности к нему. Клиника идентична картине дефицита ГР. Взрослые редко достигают роста 130 см. Характерен повышенный уровень ГР (базальный и стимулированный), он достигает 50-100 нг/мл. Отсутствие эффекта ГР объясняется снижением уровня ИРФ-1, и отсутствием его повышения при введении экзогенного ГР. Также характерно снижение уровней ИРФ-СБ-3 и СТГ-связывающего белка. Терапия данного состояния препаратами СТГ безуспешна.
Причиной задержки роста, кроме дефицита СТГ (или нарушения механизма его действия), может быть и дефицит других анаболических гормонов, в частности, тиреоидных и половых.
Для врожденного гипотиреоза характерна выраженная задержка роста, костного возраста и костный дизгенез. Причем, в отличие от СТГ-дефицита, задержка роста носит диспропорциональный характер, также присутствуют другие характерные клинические симптомы дефицита тиреоидных гормонов. Трудности при дифференциальной диагностике этих заболеваний возникают лишь в случае моносимптомного варианта заболевания (легкий вариант первичного врожденного гипотиреоза), когда имеет место пропорциональная задержка роста и "костного" возраста и отсутствуют другие клинические его симптомы. Повышенный уровень ТТГ в гормональном профиле позволяет легко поставить верный диагноз.
Для больных с гипогонадизмом и задержкой полового созревания также характерна задержка роста и костного возраста. Но эти признаки проявляются лишь в подростковом возрасте. В детстве темпы роста и костный возраст, как правило, соответствуют хронологическому. Выявить эти состояния можно посредством тщательного анализа антропометрических данных в разные возрастные периоды (в частности, с использованием перцентильных кривых роста).
В случае избытка половых гормонов у пациентов с преждевременным половым развитием любой этиологии возможна выраженная задержка роста вследствие ускорения дифференцировки костей скелета и более раннего закрытия зон роста.
Как уже упоминалось ранее, высокий уровень глюкокортикоидов (при синдроме Иценко-Кушинга или при длительной терапии глюкокортикоидными препаратами), за счет их катаболического эффекта, также может вызывать задержку роста у детей.
Дата добавления: 2018-09-23; просмотров: 408; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!