Зачем назначают трехстаканную пробу?

22. Симптоматология, клинико-лабораторная и инструментальная диагно-стика хронического пиелонефрита (общий анализ мочи, бактериологиче-ское исследование мочи, проба Нечипоренко, исследование по Зимниц-кому,

Этиология и патогенез. Хронический пиелонефрит (pyelonephritis chronica) нередко возникает у больных хроническим пиелитом вследствие перехода воспалительного процесса из почечной лоханки на почечную ткань. Предрасполагает к фиксации инфекции в почечных лоханках и распространению ее на почечную ткань почечнокаменная болезнь. Хронический пиелонефрит чаще всего вызывается условно-патогенной микрофлорой — кишечной палочкой, реже — энтерококком, протеем или другой инфекцией. При распространении инфекции из почечной лоханки на почечную паренхиму вначале поражаются сосочки, затем мозговой и корковый слои почки. Процесс при хроническом пиелонефрите нередко является односторонним, а если охватывает обе почки, то бывает выражен в неодинаковой степени. Клиническая картина. Вовлечение в процесс почечной ткани меняет картину пиелита, сближая ее с таковой при хроническом гломерулонефрите: возникает артериальная гипертензия, постепенно выявляются нарушения концентрационной и азотовыделительной функций почек, затем возникает уремия. Однако в отличие от хронического гломерулонефрита для пиелонефрита характерна односторонность или асимметричность поражения почек, что определяется при ультразвуковом исследовании, внутривенной и ретроградной пиелографии, раздельном исследовании мочи из правой и левой почек, полученной при катетеризации мочеточников, а также раздельном исследовании выделения почками ряда веществ — определений «коэффициентов очищения» (в первую очередь замедляется выделение почкой фенолового красного, снижается коэффициент выделения ПАГ, т. е. довольно

рано выявляются признаки поражения дистальных канальцев). Реже, по показаниям, для этих целей применяется радиоизотопное исследование — ренография и сканирование. Для хронического пиелонефрита характерны признаки воспаления почечных лоханок: наличие бактериурии, лейкоцитурии (особенно выявление в осадке мочи особых «активных» лейкоцитов — клеток Штернгеймера—Мальбина). Большое значение имеет бактериологическое исследование мочи: посев на питательные среды, определение чувствительности бактерий к антибиотикам. Следует помнить, что мочу для исследования, особенно у женщин, следует брать только при катетеризации мочевого пузыря. Дифференциальный диагноз облегчает также пункционная биопсия почек. В конечный период болезни вследствие вовлечения в процесс значительного количества ткани обеих почек и развития нефросклероза все функциональные пробы почек резко нарушены. Смерть больных в большинстве случаев наступает от уремии. Лечение. Включает воздействие на инфекцию (антибиотики, нитрофурановые препараты), симптоматическую терапию, направленную на борьбу с артериальной гипертензией и азотемией (в конечный период болезни).

23. Клинические и лабораторные данные при остром пиелонефрите.

Этиология и патогенез. Острый пиелонефрит (pyelonephritis acuta) возникает вследствие распространения инфекции из почечной лоханки на почечную ткань при остром пиелите или в результате попадания инфекции в почку и ее лоханку гематогенным путем. Последнее наблюдается при наличии очага инфекции в организме (хронический тонзиллит и др.) или во время острых инфекционных заболеваний (ангина, сепсис, брюшной тиф и др.). Проникновение бактерий в почку и лоханку, однако, не всегда приводит к возникновению острого пиелонефрита и очагового гломерулонефрита: часто наблюдается бактериурия без признаков поражения почечной ткани. Способствует возникновению пиелонефрита затруднение оттока мочи из почки (камень, перекрут мочеточника и др.).

Патологоанатомичсская картина. Почки несколько увеличены в объеме, слизистая оболочка почечной лоханки воспалена, отечна, местами изъязвлена. При нарушении оттока мочи лоханка содержит гной. Наблюдается воспалительная инфильтрация почечной ткани, местами обнаруживаются очажки нагноения. Клиническая картина. Заболевание проявляется тяжелым общим состоянием больных, высокой лихорадкой неправильного типа, ознобом, тупыми болями в пояснице. При распространении воспаления на мочевой пузырь и уретру возникают болезненные позывы на мочеиспускание и рези при мочеиспускании. Исследование мочи обнаруживает пиурию и бактериурию, однако при полной закупорке мочеточника и одностороннем поражении изменения в моче могут не выявляться. Наблюдаются и стертые формы острого пиелонефрита (обычно на фоне общих тяжелых заболеваний); в этих случаях поражение почек можно заподозрить только на основании данных исследования мочи. Лечение. Применяют антибиотики, сульфаниламидные, нитрофурановые препараты (фурадонин).

24. Нефротический синдром – основные признаки. Заболевания, при которых он наблюдается.

В клинической практике нередко приходится наблюдать заболевания, протекающие с поражениями почек преимущественно дистрофического характера. Подобные поражения почек раньше рассматривали как самостоятельный вид почечной патологии и выделяли

под названием «липоидный нефроз». В дальнейшем выяснилось, что эта группа поражений почек не является однородной. Большинство случаев составляет так называемый нефротический синдром, представляющий собой одно из проявлений какого-либо общего заболевания (свинцовая интоксикация, туберкулез, остеомиелит и т. д.). В ряде случаев, однако, связать картину изменений в почках с каким-либо общим заболеванием не удается — эти случаи попрежнему обозначаются как «липоидный нефроз» (особенно в педиатрической практике). Нефротический синдром бывает острым (токсическая почка) и хроническим. Токсическая почка Токсическая почка (син.: острый нефротический синдром, острый нефроз, нефронекроз) наблюдается при острых инфекционно-токсических заболеваниях, таких, как тифы, малярии, грипп, при отравлении нефротоксичными ядами (сулема, четыреххлористый углерод), при переливании несовместимой крови, массивных ожогах и в некоторых других случаях. Патологоанатомическая картина. В более легких случаях наблюдается небольшой степени дистрофия эпителия проксимальных канальцев в виде мутного набухания и жировой инфильтрации канальцевых клеток. В тяжелых случаях почки несколько увеличены, дряблые. В случае сулемового отравления вначале из-за резкого полнокровия ткани почка красного цвета (большая красная сулемовая почка), затем наступает спазм сосудов почки, уменьшаются ее размеры (малая бледная сулемовая почка). При гистологическом исследовании определяются белковая дистрофия и некроз канальцевых клеток, их слущивание, нередко страдают и клубочки (острый нефронекроз). Клиническая картина. Проявления токсической почки значительно варьируют. Легкие формы протекают практически бессимптомно, лишь при исследовании мочи обнаруживается белок. В качестве примера можно привести так называемые лихорадочные альбуминурии, наблюдающиеся при инфекционных заболеваниях. При тяжелых формах нарушается выделение мочи, наблюдается олигурия. Артериальной гипертензии и отеков в типичных случаях нет. Моча концентрированная, с высокой относительной плотностью, содержит белок, различные цилиндры, эритроциты, клетки почечного эпителия, лейкоциты. Нарушения функции почек усугубляются из-за сопутствующих шоку (например, при ожогах, травмах и т. д.) расстройств их гемодинамики. В самых тяжелых случаях наблюдается полная анурия, в крови накапливаются азотистые шлаки. Если в течение ближайших нескольких суток не удается восстановить выделение мочи почками, больной умирает от уремии. Лечение. Борьба с основным заболеванием, осложнившимся поражением почек. В случае затянувшейся олигурии или анурии во избежание развития уремии показан перитонеальный диализ или гемодиализ. Хронический нефротический синдром Хронический нефротический синдром наблюдается при хроническом гломерулонефрите, малярии, сепсисе, туберкулезе, коллагенозах, сахарном диабете, амилоидозе и некоторых других заболеваниях. В более редких случаях причину возникновения нефротического синдрома установить сразу не удается. Однако в большинстве случаев детальный анализ анамнестических данных и тщательное обследование больного позволяют выявить хронический гломерулонефрит, в результате которого и возник нефротический синдром. Чаще такие формы нефротического синдрома наблюдаются в детском возрасте. Случаи, когда причина возникновения дистрофических явлений в почках остается неясной, обозначаются как липоидный нефроз. Считается, что причиной нефротического синдрома и липоидного нефроза являются резкие расстройства обмена, в основном жирового и белкового, с последующим нарушением трофики и проницаемости стенки капилляров клубочков. Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержащиеся в первичной моче этих больных,

инфильтрируют стенку канальцев, вызывая грубые дистрофические изменения в эпителиальных клетках. В последнее время в развитии хронического нефротического синдрома и липоидного нефроза большое значение отводится аутоиммунному механизму.

Патологоанатомическая картина. Почки увеличены в объеме («большие белые почки»), их капсула легко снимается. При гистологическом исследовании выявляются дистрофические изменения канальцевого эпителия, особенно извитых канальцев. В базальных частях эпителиальных клеток видно отложение липидов. Наблюдается дистрофия клубочков, особенно характерны изменения подоцитов и эндотелиальных клеток, с которыми и связывается нарушение проницаемости клубочковой мембраны. Клиническая картина. Основной и нередко единственной является жалоба на упорные отеки. Особенно заметны отеки на лице: оно одутловатое, бледное, веки набухшие, глазные щели узкие, утром глаза открываются с трудом. Отекают также ноги, поясница, кожа живота и кистей рук. Отеки подвижны: при давлении на кожу в ней легко остается ямка, которая сравнительно быстро исчезает. Жидкость накапливается также во внутренних органах и серозных полостях. В отличие от хронического гломерулонефрита артериальное давление не изменено или даже снижено, признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка сердца не определяются. В период нарастания отеков обычно уменьшается диурез, нередко за сутки выделяется всего 250—400 мл мочи. Она имеет высокую относительную плотность (1,030—1,040) и содержит большое количество белка — до 10—20% и более (описаны случаи содержания в моче 17 и 24% белка), преобладают мелкодисперсные молекулы альбуминов. Наличие стойкой и выраженной альбуминурии является одним из наиболее характерных признаков болезни. Предполагается, что в происхождении протеинурии при нефротическом синдроме имеет значение как повышение фильтрации белка плазмы через стенку капилляров клубочков, так и нарушение реабсорбции белковых молекул поврежденным эпителием канальцев. В осадке мочи определяется большое количество гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров, клеток почечного эпителия. Наличие лейкоцитов и эритроцитов в мочевом осадке для нефротического синдрома не характерно. Обычно обнаруживаются двоякопреломляющие кристаллы холестерина, которые при других заболеваниях почек не встречаются. Длительная и упорная протеинурия приводит к обеднению организма белком и стойкому снижению содержания его в плазме крови (до 5—4%), что выявляется при лабораторном исследовании, причем особенно сильно снижается содержание альбуминов, так что альбумин-глобулиновый коэффициент, в норме равный 1,2—2,0, значительно уменьшается. Несколько увеличивается содержание α2-глобулинов и снижается содержание у-глобулинов. Гипопротеинемией, особенно гипоальбуминемией, объясняется возникновение отеков при нефротическом синдроме. Гипоальбуминемия сопровождается снижением онкотического давления плазмы, задержкой воды в тканях, а также уменьшением объема циркулирующей крови. В ответ на это повышается выработка надпочечниками альдостерона, а гипофизом — антидиуретического гормона, еще больше сокращается диурез, задерживается хлорид натрия, увеличиваются отеки. Другим постоянным симптомом является резкая липидемия, увеличивается концентрация в плазме холестерина (до 500 мг%, т. е. 1360 ммоль/л, и выше), фосфолипидов и нейтрального жира. Эти изменения, видимо, возникают вторично на фоне нарушения белкового обмена и гипопротеинемии. Таким образом, лабораторное исследование позволяет выявить три характерных для нефротического синдрома симптома: протеинурию, гипопротеинемию и нарушение белкового обмена — гиперхолестеринемию. Кровоочистительная функция почек при нефротическом синдроме не страдает, азотемии не наблюдается. Основные функциональные пробы почек длительное время остаются нормальными, однако проба с феноловым красным нередко выявляет снижение

канальцевой секреции. Биопсия почек дает очень ценные сведения для выяснения природы нефротического синдрома при хронических заболеваниях почек. Течение. Длительное, годами. Временами, часто под влиянием присоединившейся инфекции, наблюдается усиление отеков и мочевого синдрома. Больные, у которых развивается нефротический синдром и липоидный нефроз, чувствительны к кокковой инфекции. У них нередко наблюдаются повторные пневмонии, рожистые воспаления кожи, от которых раньше, до открытия антибиотиков, больные умирали. Отмечено также более легкое возникновение у них сосудистых тромбозов. Прогноз во многом определяется основным заболеванием и присоединением различных инфекций. Лечение. Назначается диета, богатая белком (2—2,5 г на 1 кг массы тела больного без учета отеков) с ограничением поваренной соли. В последнее время основное место в лечении больных, у которых наблюдается нефротический синдром, занимают кортикостероидные препараты (преднизолон) и иммунодепрес-сивные средства (делагил или другие подобные препараты). При выраженных отеках назначают мочегонные: дихлотиазид (гипотиазид) по 0,025—0,05 г 2—3 раза в день через 1—2 дня, фуросемид. В период относительной ремиссии рекомендуется санаторное лечение на курортах с сухим климатом.

25. Гематурия. Нормальное число эритроцитов в общем анализе мочи, при исследовании мочи по Нечипоренко. Выщелоченные эритроциты. Заболевания, при которых наблюдается гематурия.

 Гематурия (haematuria) - это примесь крови в моче. Эритроциты в моче у здорового человека изредка встречаются в количестве 1-2 в поле зрения. Гематурия - серьезный признак заболеваний почек, наиболее характерный для нефритов (чаще острого нефрита), почечнокаменной болезни, опухолей мочевой системы. При нефритах гематурия собственно почечного (гломерулярного) происхождения, при остальных заболеваниях - внегломерулярного.

Дифференциация почечных и внепочечных гематурий имеет практическое значение.

Преобладание в моче так называемых выщелоченных эритроцитов свидетельствует в пользу гломерулярного генеза гематурии. Обычно при микроскопии мочи выявляются эритроциты двух видов - одни, содержащие гемоглобин и поэтому красновато-желтоватого цвета (так называемые «свежие»), и вторые - бледные, бесцветные, потерявшие гемоглобин – «выщелоченные». Считается, что выщелачивание, вымывание гемоглобина происходит в основном при прохождении эритроцитов по канальцам почек, особенно при щелочной реакции мочи. Выраженная протеинурия подтверждает гломерулярный характер гематурии. Большая гематурия при скудной протеинурии (белково-эритроцитарная диссоциация) больше характерна для внегломерулярной гематурии. Гематурия гломерулярная имеет стабильный характер. При анализе нескольких суточных порций гематурия довольно однотипна, тогда как при экстрагломерулярной выявляются большие колебания интенсивности.

При трехстаканной пробе выявление эритроцитов в первых порциях свидетельствует о гематурии из мочевых путей, а во всех трех - из почек.

Незначительная гематурия (3-5 эритроцитов в поле зрения) наблюдается при хронических нефритах, амилоидозе, липоидном нефрозе и т. д. Следует помнить и о возможности гематурии при травмах почек, а также о наличии большой группы гематурий внепочечной этиологии (геморрагический диатез, попадание крови из мочевых путей).

ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА

1. Основные эндокринные заболевания гипофиза. Возможные жалобы и данные осмотра. Дополнительные диагностические исследования.

Гипофиз

 1. Гипофизарный нанизм (E23. 0) (карликовость) - заболевание, проявляющееся резким отставанием роста, связанное со снижением секреции гормона роста (соматотропина) передней долей гипофиза. О карликовости говорят в том случае, когда рост у мужчин ниже 130, а у женщин ниже 120 см. 2. Гигантизм и акромегалия (E22.0) - заболевания, обусловленные гиперфункцией передней доли гипофиза с избыточным выделением гормона роста. Гигантизм характеризуется пропорциональным увеличением всех органов и систем и развивается при начале заболевания в детском возрасте. Гигантизмом считается рост выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин. Акромегалия - заболевание, вызванное избыточной секрецией гормона роста у людей с закончившимся физиологическим ростом и характеризующееся преимущественным увеличением отдельных частей тела. 3. Несахарный диабет (E23.2) - болезнь, вызванная уменьшением выделения антидиуретического гормона (вазопрессина).

Какие же жалобы могут наблюдаться у больных с заболеваниями эндокринных желез?

Жалоба на необычно высокий рост. Ясно, что такая жалоба должна сразу вызвать у врача мысль о возможности гигантизма или акромегалии. Если одновременно такая жалоба дополняется жалобой на несоразмерный рост кистей и стоп, увеличение носа, ушей, языка, некоторое огрубение голоса, скорее всего речь может идти об акромегалии.

Таким образом, эти болезни гипофиза могут быть диагностированы уже по первым жалобам. Кроме вышеуказанных кардинальных жалоб, у больных могут быть жалобы на упорные головные боли,возможно связанные с давлением опухоли гипофиза на диафрагму турецкого седла или с внутричерепной гипертензией. 

Могут быть жалобы прямо противоположного характера - низкий рост, задержка развития вторичных половых признаков, высокий голос.По этим жалобам можно заподозрить гипофизарный нанизм, хотя у таких больных должна быть произведена дифференциальная диагностика с соматогенным нанизмом.

Важной жалобой больных является жалоба на жажду, употребление большого количества воды и полиурию.Эта триада должна сразу направлять мысль врача в сторону возможного наличия сахарного или несахарного диабета. Дифференциальная диагностика здесь скорее дело лаборатории, тем не менее, свою лепту может внести и некоторое уточнение этих жалоб. Так, необходимо спросить больного о количестве употребляемой за сутки воды. Если оно в пределах 5-6- максимально 8-9 литров - скорее имеет место сахарный диабет. Если же оно равняется 10 и более литров в сутки - это больше свойственно несахарному диабету. И у тех и у других больных может иметься сухость во рту.

Иногда больные предъявляют жалобы, кажущиеся далекими от эндокринных желез, такие, например, как упорный зуд кожи, гноетечение из-под зубов (альвеолярная пиорея), упорный, кажущийся беспричинным, фурункулез, упорные грибковые заболевания ног.Следует запомнить, что эти жалобы могут быть обязанными скрыто текущему сахарному диабету.

Из других жалоб встречаются такие, как постоянное чувство зябкости, чувство отечности всего тела, снижение физической активности, вялость, огрубение голоса и вязкость речи, дизартрия, упорные запоры, снижение потенции и либидо, бледность и холодность кожных покровов, выпадение волос, в том числе бровей, постоянную сонливость, снижение памяти и внимания. Такие симптомы характерны для гипотиреоза.

Могут наблюдаться жалобы на постоянное чувство жара, похудание, потливость, тремор рук, эмоциональную лабильность, сердцебиение, развитие пучеглазия, бессонницу, снижение памяти.При наличии таких жалоб нужно думать о гиперфункции щитовидной железы (гипертиреозе), причину которой следует устанавливать далее.

Еще одной группой жалоб могут быть жалобы на резкое потемнение кожных покровов и слизистых оболочек, поносы и исхудание, выраженную адинамию, снижение либидо и потенции.Эти симптомы должны наводить мысль врача на наличие у больного хронической недостаточности коры надпочечников - бронзовую или Аддисонову болезнь.

И, наконец, встречаются жалобы на приступообразные повышения артериального давления, сопровождающиеся головными болями, дрожью. Они могут быть обязаны феохромоцитоме, хотя требуется кропотливая дифференциация с катехоламиновыми кризами другого генеза. 

Осмотр при многих заболеваниях эндокринных желез может дать большую диагностическую информацию. Гигантизм распознается по более или менее пропорциональному очень высокому росту. Особенно наглядны симптомы акромегалии. Рост может быть и не гигантский, но выражены изменения скелета. Большие кисти и стопы, массивная нижняя челюсть, широко расставленные зубы с увеличенными промежутками между ними, увеличенный язык, большие нос и уши, утолщение кожи с массивными складками на затылке, сразу бросаются в глаза и позволяют поставить диагноз даже без опроса. Это как раз тот случай когда «осмотр – все, а анамнез - ничто».

Более или менее характерные признаки выявляются и при осмотре больных с гипофизарным нанизмом, хотя здесь остаются проблемы с дифференциацией с соматогенным нанизмом. Видна низкорослость, слабо развитые вторичные половые признаки. Как у мужчин, так и у женщин видно резко недостаточное оволосение, волосы на голове редкие и тонкие. Видно слабое развитие костно-мышечной системы.

.Больные диффузно токсическим зобом, как правило, предъявляют множество жалоб. Одними из наиболее часто встречающихся являются жалобы на повышенную нервную возбудимость, впыльчивость, беспричинное беспокойство, плаксивость, суетливость, рассеянность, снижение усидчивости, нетерпеливость во всем, нарушения сна, снижение памяти, тремор рук. Эти симптомы свидетельствует о поражении коры головного мозга вследствии воздействия тиреоидина.

Почти все больные жалуются на тахикардию, что свидетельствует о гиперстимуляции симпатической нервной системы. Очень часты также жалобы на потливость, чувство жара, мышечнуюя слабость, похудание, что связано с повышением основного обмена таких больных, липолитическим и белково катаболическим эффектом тиреоидина.

Многие больные отмечают расширение глазной щели, экзофтальм, увеличение щитовидной железы.

Со стороны ЖКТ больные отмечают повышение аппетита, запоры или поносы, иногда боли в животе.

Наряду с тахикардией, больные могут жаловаться на перебои в области сердца.

У ряда больных может иметь место жалоба на субфебрилитет.

Осмотрможет дать много ценной диагностической информации. При осмотре видна 2 степень увеличения щитовидной железы. Бросается в глаза возбудимость больного, его суетливость, нетерпеливость. Можно видеть снижение массы тела. Нередко ярки глазные симптомы – равномерное расширение глазных щелей, возможен экзофтальм. Соответственно может создаваться впечатление удивленного, сердитого или испуганного взгляда. У некоторых больных выявляется ряд других симптомов: Дельримпля – пучеглазие, необычный блеск, широкое раскрытие глазной щели и видимая даже при прямом взгляде узкая полоска склеры между верхним веком и радужной оболочкой; Грефе – обнаружение полоски склеры там же при взгляде вниз (из-за отставания движения верхнего века от движения глазного яблока); Штельвага – редкое мигание; Еллинека – потемнение кожи век.

Путем осмотра выявляется тремор – больного просят вытянуть руки, раздвинуть пальцы и закрыть глаза. Как правило, в такой позе появляется мелкая дрожь пальцев, век. Дрожит также высунутый язык.

УЗИ щитовидной железы выявляет ту или иную степень ее увеличения. ЭКГ позволяет детализировать нарушения ритма и возбудимости, если они имеются. ЭхоКГ покажет нарушения сократительной способности сердца.

Основные диагностические исследования – определение Т3 и Т4, концентрации которых оказываются увеличенными. О нормах было сказанно в разделе функциональной диагностики.

Уровень ТТГ крови может оказаться и низким и высоким, смотря по патогенезу болезни. При гипофизарном генезе (опухоли гипофиза) уровень ТТГ в крови высокий. При иных вариантах – низкий.

Возможна гипохолестринемия, умеренная гипергликемия из-за нарушения толерантности к глюкозе.

У больных выявляется увеличение поглощения радиоактивного йода щитовид­ной железой.

У 80—90% больных в крови выявляется повышенный тит­р антител, стимулирующих рецепторы к ТТГ.

12. Симптоматология, клинико-лабораторные и инструментальные методы диагностики гипотиреоза.

Гипотиреоз- заболевание, обусловленное недостаточной секрецией тиреоидных гормонов щитовидной железой. Разли­чают первичное и вторичное зааболевание. Синоним болезни – микседема, гипотиреоидизм, болезнь Галла.

Считается, что заболевание впервые описал В. Галлв 1873.

Первичный(90% случа­ев гипотиреоза) развивается при поражении щитовидной желе­зы и сопровождается повышением уровня ТТГ

Вторичный развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной системы с недостаточным выделением тиролиберина и ТТГ и последующим снижением функций щитовид­ной железы. Чаще всего вторичный гипотиреоз возникает при опухолях – аденоме гипофиза, краниофарингеомах или сосудистых нарушениях, ведущих к снижению кровоснабжения перелней доли гипофиза (посслеродовый гипопитуаризм, синдром Шихана).

Больные жалуются на вялость, апатичность, медлительность, сонливость, снижение интереса к окружающему, замедление речи и мышления, ухудшение памяти, снижение работоспособности, постоянное чувство зябкости, холо­да (последнее - вследствие снижения эффекта тиреоидных гормонов на ткани и замедления обмена веществ).    

Больные могут отмечать одутловатость лица и отёки конечностей Особенностью последних является то, что при надавливании не возникают ямки, как это имеет место при обычных отеках. Такие отеки вызва­ны накоплением слизистого, богатого мукополисахаридами вещества в тканях. Именно поэтому данное заболевание имеет еще синонимом микседе­ма (слизистый отек). Это явление объясняют внетиреоидным действием ТТГ.

Нередкой жалобой больных является изменение (огрубение голоса) и снижение слуха (следст­вие отёка гортани, языка и среднего уха). Отек языка чувствуют и сами больные, которые могут предъявлять жалобы на увеличение языка.

Могут отмечаться жалобы на умеренную прибавку массы тела, что также отражает снижение скорости обмена веществ.

Отмечаются жалобы на нарушения функций ЖКТ - мете­оризм, запоры. Достаточно часты жалобы на выпадение волос, их ломкость, сухость; побледнение кожных покровов (как следствие часто развивающейся анемии); нарушения менструального цикла (метроррагия или аменорея).

Уже при сборе жалоб больных можно отметить характерные для данной болезни особенности – замедленность речи и движений, огрубение голоса (особенно у женщин, которые начинают говорить басом), некоторую вязкость мышления.

.При осмотре обращает на себя внимание некоторая отечность, одутловатость лица, периорбитальный отек с сужением глазных щелей, птозом, некоторое ожирения. Характерным признаком может оказаться выпадение бровей, особенно их наружных краев, выпадение волос в подмышечных впадинах, на лобке, изрежение волос на голове. Можно заметить и ломкость волос. Нередко заметно и увеличение языка. Из-за довольно часто сопутствующей анемии наблюдается бледность кожных покровов. В ряде случаев можно отметить некоторую желтушность кожных покровов (из-за избытка циркулирующего каротина, который при этой патологии очень медленно трансформируется в витамин А в печени).

При осмотре следует обратить внимание на поведение больной – медлительность движений и речи, невнятность последней.

В общем анализе крови можно выявить нормохромную (у детей гипохромная) нормоцитарную анемию.

 Из биохимических исследований – возможна гиперхолестеринемия, гипонатриемия, повышение активности КФК, ЛДГ, AСT. Можно выявить склонность к гиперкоагуляции.

АД имеет тенденцию к снижению. Со стороны почек можно выявить уменьшение клубочковой фильтрации из-за сниженной периферической гемодинамики и повышенного уровня АДГ.

На ЭКГ – подтверждение брадикардии, снижение вольтажа во всех отведениях. ЭхоКГ выявляет снижение сердечного выброса, подтверждает кардиомегалию, может выявляться увеличение количества перикардиальной жидкости.

Одним из доказательных, ранних и наиболее чувствитель­ных тестов при первичном гипотиреозе является значительное повышение кон­центрации ТТГ и сниженные концентрации общего Т4 и Т3 в сыворотке крови. Снижено поглощение Т3 и радиоактивного йода щитовидной железой. При вторичном гипотиреозе концентрации ТТГснижена. 

При невозможности детального обследования предлагается следующая клиническая диагностическая проба: больному дают 100 мг тиреоидина 1 раз в день в течение 10 дней. Положительной проба считается в том случае, если уменьшатся отеки и наступит улучшение.

ЗАБОЛЕВАНИЯ СУСТАВОВ

1. Какие заболевания называются ревматологическими.Перечислите основные заболевания суставов: ф) воспалительной природы, б) обменно-дистрофической природы.

Из более чем двухсот ревматологических заболеваний наиболее часто встречаются:

· ревматизм — воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца;

· системные васкулиты — воспалительные заболевания с преимущественным поражением кровеносных сосудов (легочно-почечный синдром, аорто-артериит, височный артериит, узелковый периартериит, микроскопический полиартериит, облитерирующий тромбангиит, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит);

· диффузные болезни соединительной ткани — иммуновоспалительные заболевания с аутоиммунным поражением соединительной ткани различных систем организма (системная склеродермия, системная красная волчанка, дерматомиозит, болезнь Шегрена, синдром Шарпа);

· болезни суставов — воспалительные заболевания с преимущественным поражением суставов (анкилозирующий спондилит, остеоартроз, остеопороз, артриты (реактивный, ревматоидный,псориатический), подагра).

Объединяющим фактором для всех заболеваний ревматологического характера являются воспалительные процессы и ослабление иммунитета.

2.Какие лабораторные тесты указывают на воспалительную природу заболеваний суставов? Какие из них являются наиболее чувствительным

Хотя, как говорится выше, основным в диагностике болезни является клиническая картина и течение болезни, все же и при РА необходимы дополнительные исследования. 1. Исследование РФ т. е. антител к Fс фрагменту IgG, класса IgM в сыворотке крови больных. РФ – определяется с помощью латекс теста (частички латекса, покрытые человеческим IgG). Положительным может быть при РА, болезни Вальденстрема, синдроме Шегрена, саркоидозе, СКВ и т. д. РФ выявляется примерно у 75% больных РА. Из этого следует, что выявление РФ не является обязательным для постановки диагноза РА, так как есть варианты серопозитивные и серонегативные. Кроме того, для РА титры РФ должны быть выше 1: 75, так как низкие титры могут выявляться при ряде других заболеваний и состояний (мононуклеозе, острых воспалениях, в старческом возрасте).

     РФ может быть определен и при помощи теста агглютинации овечьих эритроцитов. Он менее чувствителен, чем латекс тест, но более специфичен для РА (50-60% чувствительности и 90% специфичности). Таким образом, при наличии клинических симптомов положительная проба на РФ, при высоком ее титре верифицирует диагноз, хотя отрицательное значение не исключает серонегативные варианты болезни. 2. Определение в крови уровня С-реактивного белка. При РА он, как правило, повышен. 3. Исследование синовиальной жидкости – выявление в ней высокого лейкоцитоза нейтрофильного характера, РФ, особых клеток (рагоцитов), снижение ее вязкости. 4. Трафаретное исследование крови – при РА более чем у 60% больных имеет место анемия той или иной степени и очень стойко держащаяся высокая СОЭ. 5. Рентгенологическое исследование суставов: выявление минус ткани – остеопороза, кистовидного просветления околосуставных отделов костей. 6. Пункционная биопсия синовиальной оболочки сустава, в которой могут выявляться ревматоидные узелки, пролиферация синовиоцитов, лимфоидно-макрофагально-плазматические инфильтраты, большое количество фибробластов.

3.Какие лабораторные тесты наиболее специфичны для бруцеллезного артрита, подагры, ревматизма, ревматоидного артрита, системной красной волчанки? Что даёт тест АЦЦП ( антитела к циклическому цитруллинированному пептиду).

§ Общий анализ крови с определением скорости оседания эритроцитов, числалейкоцитов и развёрнутой лейкоцитарной формулы.Активность процесса при ревматоидном артрите определяет СОЭ, уровень повышения лейкоцитов и анализ крови на ревмопробы. Чем выше СОЭ, лейкоцитоз и ревмопробы, тем выше активность заболевания;

§ Исследование крови на ревматоидный фактор и АЦЦП. Нормой ревмофактора считается показатель до 25 МЕ/мл. Несмотря на большое диагностическое значение этого анализа на ревматоидный артрит, ревматоидный фактор, кроме ложноположительного результата (встречается и при других заболеваниях) может и не выявляться при клинически развёрнутой картине исследуемого заболевания. В этом случае речь пойдёт о серонегативном течении болезни, подтверждать которую придётся другими анализами крови при ревматоидном артрите.

Исследование крови является основным методом диагностики ревматоидного артрита

Замечено, что серонегативный вариант болезни имеет более худший прогноз и развивается с другими системными проявлениями (полисерозиты, гломерулонефриты и др.).

Содержание калия в крови при ревматоидном артрите может иметь диагностическое значение при развитии почечной недостаточности, в результате поражения патологическим процессом почечной ткани.

Показатели крови при ревматоидном артрите призваны не только диагносцировать болезнь, но и определить активность процесса и его прогноз. Так, если ревмофактор не является определяющим, какой же тогда должен быть АЦЦП при ревматоидном артрите?Клинически значимым считается десятикратное превышение нормы анализа, т.е при норме АЦЦП - 3 – 3,1 Ед/мл, приближение показателя к 30 является неоспоримым доказательством развития заболевания. Но даже отрицательный АЦЦП, при наличии клиники не снимает диагноза. В случае серонегативного АЦЦП негативного ревматоидного артрита ориентируются на клинику, общий анализ крови и данные инструментального исследования. При ревматоидном артрите суставов перечисленных выше анализов бывает достаточно. В случае, когда заболевание протекает с нетипичной картиной и есть вероятность другой природы поражения суставов, больному назначается анализ на ревмопробы, общий для всей группы системных поражений соединительной ткани. Подробнее о лабораторных анализах на выявление ревматоидного артрита - смотрите в видео:

Чтобы понять, что такое ревмопробы у взрослого, и почему они относятся к неспецифическим показателям, достаточно знать, что выявляемые при ревмопробах вещества имеют природу воспалительных либо структурных белков. Поэтому их значения повышаются при большом количестве патологии.

Прежде всего это С-реактивный белок — комплексный воспалительный белок, вырабатываемый печенью.

Его наличие оценивается в крестах «+». Максимальным значением считается три креста. С- реактивный белок при ревматоидном артрите, как и при любом другом воспалительном заболевании будет положительным. Количество крестов будет зависеть от активности процесса. К общим ревмопробам относятся сиаловые кислоты и ранее упомянутый ревматоидный фактор, который всё же имеет более конкретное значение чем С-реактивный белок. Антинуклеарные антитела, LE-клетки, антистрептолизин-О определяются для подтверждения вполне конкретных заболеваний, хотя и без 100% специфичности. В качестве дополнительного к ревмопробам анализа может назначаться иммунограмма 2-х уровней для определения состояния иммунной системы и количества циркулирующих в крови иммунных комплексов. После получения объёмной информации о лабораторном исследовании, было бы не лишним запомнить, как сдавать кровь на ревмопробы.Чтобы не потратить время впустую, следует знать, что кровь берут из вены и сдается она натощак.Приём пищи может исказить величины искомых показателей.

Кровь необходимо сдавать натощак

Ожидание результата всегда томительно, поэтому сколько делается анализ на ревмопробы для пациента всегда имеет весомое значение. При лаборатории достаточной мощности, забор крови и оценка результатов производится на месте, что занимает, обычно, не более суток.

4.Характерные особенности поражения суставов при ревматоидном артрите. Внесуставные поражения при ревматоидном артрите.

Системная (внесуставная) патология РА может проявляться в виде васкулитов (нейропатия, хроническкие изъязвления кожи, гангрена пальцев, реже, висцеральный артериит) или диссеминированной гранулемы (поражения сердца, легких, склер, твердой мозговой оболочки). Преимущественно у мужчин наблюдается грануломный пневмонит, диффузный интерстициальный фиброз легкого. Эта патология чаще встречается при «классическом» течении и сероположительности РА.

Нельзя не упомянуть и о достаточно часто встречающихся изменениях системы кроветворения. У 60 % и более больных РА находят анемию той или иной степени. Еще более частым симптомом является очень длительно держащаяся высокая СОЭ.

РА достаточно часто осложняется вторичным амилоидозом внутренних органов.

5.Перечислите основные жалобы больных с заболеваниями суставов. Какая должна быть детализация болевых ощущений в суставах.

Больные с заболеваниями костно-мышечной системы и системными поражениями соединительной ткани могут предъявлять разнообразные жалобы. Чаще всего это жалобы на боли в суставах, позвоночнике или мышцах, на утреннюю скованность в движениях, иногда мышечную слабость, лихорадочное состояние. Симметричное поражение мелких суставов кистей и стоп с их болезненностью при движениях (активных и пассивных) и ощупывании суставов врачом характерно для ревматоидного артрита. Реже при этом заболевании поражаются и крупные суставы (лучезапястные, коленные, локтевые, тазобедренные). Отмечается усиление болей в ночное время, при сырой погоде, холоде. В более позднем периоде отмечаются отчетливая деформация суставов, тугоподвижность вплоть до анкилоза. При ревматоидном артрите частой является жалоба на скованность движений в суставах по утрам (к концу дня движения становятся более свободными). При ревматизме и деформирующем артрозе имеется отчетливая тенденция к поражению в первую очередь крупных суставов. При деформирующем артрозе боль возникает главным образом при нагрузке на больной сустав (ходьбе, опоре на больную ногу) и усиливается к вечеру, после дневной нагрузки. В случае анкилозирующего спондилоартрита (болезнь Бехтерева) боли локализуются в позвоночнике и крестцово-подвздошных сочленениях и появляются, как правило, при длительном неподвижном пребывании в одном положении, чаще в ночное время. Позже, при выраженных изменениях в позвоночнике, боли становятся постоянными, они также усиливаются при физической нагрузке, перемене погоды. Характерные изменения позвоночника выявляются при первом взгляде на больного (см. «Осмотр»). Реже при этом заболевании поражаются периферические суставы. Особенностями поражения суставов при ревматическом полиартрите являются преимущественное вовлечение в процесс крупных суставов, «летучесть» поражения, которая проявляется в том, что в процесс вовлекаются поочередно различные суставы, в

то время как в пораженных ранее суставах (через несколько дней или недель) боли уменьшаются и подвижность суставов восстанавливается. Особенностью ревматического полиартрита является также бесследное исчезновение всех изменений в суставах и околосуставных тканях после стихания активности ревматического процесса. Острые приступы болей, преимущественно в плюснефаланговых суставах больших пальцев стопы, реже — в других суставах, возникающие чаще в ночное время, особенно у мужчин среднего и пожилого возраста, могут быть проявлением подагры — заболевания, при котором нарушен обмен пуринов в организме. Таким образом, если пациент предъявляет жалобы на боли и затруднение движения в суставах, необходимо тщательнейшим образом выяснить особенности болей (локализацию, интенсивность, длительность, влияние нагрузки, другие факторы, которые могут провоцировать боль, и т.д.). Мышечные боли также могут носить различный характер. Они могут иметь диссеминированный характер, что свидетельствует о вовлечении в процесс всей мышечной ткани. Возможны острые приступы болей, продолжающиеся несколько дней в отдельных мышцах или группе мышц, нередко после переохлаждения, что заставляет предположить наличие миозита. Боли в икроножных мышцах при ходьбе, чаще на фоне выраженного атеросклероза артериальных сосудов различных органов или сахарного диабета, после обморожения ног, у злостных курильщиков характерны для стенозирования артерий нижних конечностей (вследствие атеросклероза, облитерирующего эндартериита и некоторых других заболеваний). Эти боли исчезают при прекращении движений (синдром «перемежающейся хромоты»); часто больные отмечают повышенную зябкость ног, что заставляет их даже в сравнительно теплую погоду носить шерстяные носки, зимнюю обувь. Мышечные боли могут наблюдаться также при трихинеллезе, цистицеркозе, миозитах (воспалении мышц) инфекционного и травматического происхождения, а также могут развиваться вследствие воздействия профессиональных вредностей (постоянные воздействия низких или высоких температур, вибрации или неблагоприятных производственных факторов). Важно установить локализацию, интенсивность, характер и продолжительность болей. Лихорадка, разнообразные кожные высыпания (петехии, эритема, крапивница и др.) являются нередкими проявлениями системных заболеваний соединительной ткани (так называемых коллагенозов), а также аллергозов. Быстро возникающий без видимых причин локальный отек кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек, сопровождающийся зудом, может быть проявлением синдрома Квинке — острой аллергической реакции в ответ на действие пищевых, бактериальных и других аллергенов. Мышечная слабость наблюдается при длительном неподвижном пребывании больного в постели (по поводу какого-то тяжелого заболевания), при некоторых неврологических заболеваниях: миатонии, миастении, прогрессирующей мышечной дистрофии и др. Каждое из этих заболеваний имеет свои особенности. В частности, для миастении характерна патологическая утомляемость мышц, когда вполне нормальные вначале сокращения при повторных движениях ослабевают, так что те или иные движения становятся, наконец, для больного невыполнимыми. После некоторого отдыха способность мышц к сокращениям восстанавливается. Чаще и нередко в первую очередь при этом заболевании поражаются мышцы, поднимающие верхнее веко, глотательные, жевательные мышцы. Ослабление активных мышечных движений носит название пареза, полная невозможность производить движения обозначается как паралич (plegia). Парезы и параличи могут развиться в любой мышце или группе мышц. Чаще клиницистам (в том числе терапевтам) приходится видеть больных, у которых вследствие нарушения иннервации мышц нарушены движения одной конечности (моноплегия), либо парализованы сразу обе верхние или нижние конечности (параплегия), либо парализованы

верхние и нижние конечности на одной стороне (гемиплегия), в редких случаях парализованы все четыре конечности (тетраплегия). Параличи и парезы могут быть следствием поражения периферических нервов, спинного мозга (травмы, сдавления, прорастание опухолью и т. д.), некоторых участков головного мозга, а также возникать при тромбозах церебральных сосудов, например на фоне атеросклероза, при эмболиях, кровоизлияниях в головной мозг. При поражении центрального нейрона возникает спастический паралич с последующей атрофией парализованных мышц. Иногда больные предъявляют жалобы на приступы похолодания и побледнения пальцев верхней конечности (редко уха, носа), возникающие под воздействием внешнего холода, иногда травмы, психических переживаний. Этим ощущениям сопутствуют боль, снижение кожной болевой и температурной чувствительности, а после приступа — гиперестезии. Подобные приступы характерны для синдрома Рейно, встречающегося при различных заболеваниях сосудов и нервной системы. Нередко этот синдром является первым признаком тяжелого заболевания соединительной ткани — системной склеродермии.

6.Перечислите общеклинические и иммунологические исследования наиболее важные в диагностике заболеваний суставов

7.Клинические, лабораторные и рентгенологические методы исследования больных с суставным синдромом.

АЛЛЕРГОЗЫ

1. Диагностическое значение общего анализа крови, исследования иммуноглобулинов и кожных проб при аллергозах. Глазные и назальные пробы. Диагностическое значение местной эозинофильной реакции.

2.Этиология, патогенез, клинические проявления, лабораторная диагностика острой и хронической крапивницы

Крапивница (urticaria) — синдром, характеризующийся внезапным появлением и быстрым исчезновением на коже (реже на слизистых оболочках) волдырей, сопровождающихся кожным зудом. Этиология и патогенез. Крапивница — одна из форм аллергических реакций. Может возникать при «ожоге» крапивой (отсюда и термин — «крапивница»), укусах комаров, клопов, пчел, как проявление пищевой аллергии, при введении некоторых лекарственных препаратов, в первую очередь антибиотиков, некоторых сульфаниламидных препаратов, лечебных сывороток, вакцин и т. д. Иногда крапивница возникает при гельминтозах, паразитарных инвазиях, дисфункции эндокринных желез, раковых опухолях, реже и при других заболеваниях. В некоторых случаях преимущественное значение в возникновении крапивницы имеют не столько аллергические, сколько нейрорефлекторные механизмы. Клиническая картина. Характеризуется появлением более или менее многочисленных элементов кожной сыпи различной локализации и величины. Высыпания имеют обычно бледную окраску. Вследствие отека дермы и подкожной клетчатки элементы сыпи несколько приподняты над уровнем непораженной кожи. В ряде случаев высыпания при крапивнице могут сливаться с образованием больших очаговых уплотнений кожи и подкожной клетчатки («гигантская крапивница»). Локализация высыпаний накладывает определенный отпечаток на клинические проявления крапивницы. Так, при поражении слизистых оболочек дыхательных путей возникает кашель, появляется стридорозное дыхание; при поражении кишечника развивается диарея; поражение суставов проявляется преходящей артралгией и т. д. Нередко крапивница сопровождается головной болью, лихорадкой, ощущением общего недомогания. Течение. Различают острую крапивницу, продолжающуюся от нескольких дней до 1—2 нед, и хроническую, длящуюся многие месяцы и даже годы с периодами обострения и стихания симптомов заболевания. Лечение. Следует добиться прекращения действия этиологического фактора (слабительные и рвотные средства при пищевой аллергии, наложение жгута на конечность и введение сосудосуживающего препарата адреналина при лекарственной этиологии острой крапивницы и т. д.). Нередко необходимо введение глюкокортикоидных препаратов и их аналогов (преднизолона и др.). При хронической крапивнице следует выяснить ее причины (гельминтоз, эндокринное, опухолевое заболевание и т. д.), что определяет тактику лечения и прогноз.

3.Ангионевротический отек Квинке, механизм развития, симптоматология, методы диагностики, осложнения. 

Аллергический отек (oedema allergicum; син.: ангионевротический отек, отек Квинке) — приступы преходящего отека кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек. Этиология и патогенез. Аллергический отек представляет собой одну из форм аллергических реакций на различные аллергены. Он встречается одинаково часто у мужчин и женщин, причем преимущественного молодого и среднего возраста. В патогенезе синдрома основное место занимают сосудистые реакции, в первую очередь повышенная проницаемость сосудистой стенки. Клиническая картина. Ангионевротический отек развивается остро, через несколько минут или секунд после начала действия аллергена, обычно без предвестников. Чаще всего возникает ограниченный отек губ, щек, вокруг глаз, реже встречается аллергический отек другой локализации (отек гортани, желудка и т. д.). Длительность отека колеблется от нескольких минут до нескольких часов. Размеры отека различны, но редко превышают размеры ладони. Возможны повторные приступы аллергического (ангионевротического) отека, причем нередко той же локализации. Лечение. Заключается во внутривенном введении 10% раствора глюконата кальция, применении антигистаминных препаратов, глюкокортикоидных гор монов

(преднизолона), а также средств симптоматической терапии (например, при отеке слизистой оболочки гортани и др.). Профилактика ангионевротического отека состоит в категорическом запрещении введения лекарств и употребления пищевых продуктов, вызывавших ранее аллергические реакции.

4.Этиология, патогенез, симптоматология анафилактического шока.

Анафилактический шок — симптомокомплекс остро возникающих общих тяжелых проявлений аллергических реакций немедленного типа, в основном характеризующийся начальным возбуждением и последующим угнетением функций ЦНС, бронхоспазмом, резкой артериальной гипотензией. Этиология и патогенез. Этиология анафилактического шока в настоящее время изучена достаточно хорошо. Причиной его возникновения является повторное попадание в организм веществ, способных вызвать (при первоначальном их поступлении) состояние сенсибилизации. Чаще всего к ним относятся лекарственные препараты: пенициллин, стрептомицин и некоторые другие антибиотики, новокаин, витамины группы В, сульфаниламидные препараты — вакцины, сыворотки, экстракты пыльцы некоторых растений и т. д. Важно отметить, что анафилактический шок может возникнуть при повторном введении ничтожно малых доз применявшегося ранее препарата (например, при внутрикожном введении всего лишь нескольких единиц действия пенициллина при проведении диагностической пробы для выявления у больного аллергии или при применении для инъекций других лекарств шприца, стерилизовавшегося вместе со шприцами и иглами, которыми другим больным вводили пенициллин). У лиц, склонных к анафилактическому шоку, нередко при тщательном расспросе удается установить наличие в прошлом тех или иных аллергических реакций. Обычно анафилактический шок возникает при парентеральном введении лекарств, но может развиться и при попадании их на слизистые оболочки. В некоторых случаях анафилактический шок возникает от укуса насекомых. Патогенез анафилактического шока заключается в сенсибилизации организма при первичном попадании в него антигена (лекарственного препарата, вакцины и т.д.), выработке антител, часть которых фиксируется на различных клетках тканей. При повторном попадании в организм этого же вещества происходит реакция с образованием комплекса антиген—антитело. При этом из клеток в кровь поступают в большом количестве биологически активные вещества: гистамин, брадикинин, серотонин и др., которые сразу проявляют свое многообразное действие на различные органы и системы, вызывая спазм гладкой мускулатуры и повышение проницаемости сосудистой стенки. Соединение антигена с циркулирующими антителами ведет к активизации комплемента и образованию анафилатоксина. При атопии (наследственной форме аллергии, характеризующейся врожденным наличием у больных антител к определенным антигенам) анафилактический шок может вызвать и первое попадание данного антигена в организм. Клиническая картина. В разных случаях имеются как основные общие черты, перечисленные выше, позволяющие выделить этот синдром и отличить его от других аллергических реакций, так и определенные особенности. Как указывалось, анафилактический шок возникает и развивается очень быстро — через несколько секунд или минут (до получаса) после попадания в организм аллергена. Первыми симптомами обычно бывают головокружение, головная боль, чувство страха, беспокойство, холодный пот, одышка, ощущение стеснения в груди, приступ кашля. В некоторых случаях одновременно появляются кожный зуд, уртикарные высыпания, аллергические реакции (отеки), тахикардия, боли в животе, рвота, понос, нередки судороги. В дальнейшем могут быстро развиваться отек гортани и асфиксия, прогрессирующая артериальная гипотензия, отек и внутренние кровотечения (особенно опасны кровоизлияния в головной мозг). В тяжелых случаях больной быстро впадает в бессознательное состояние, что является одним из неблагоприятных прогностических признаков.

Несмотря на многообразие клинической картины анафилактического шока, диагноз его в большинстве случаев нетруден: основным диагностическим признаком является развитие шокового состояния вслед за введением (или уже во время введения) больному лекарственного вещества, к которому у него имеется индивидуальная повышенная чувствительность. Обычное детальное обследование больного в таких случаях становится уже невозможным. Необходимо проведение экстренных мер для выведения больного из шокового состояния, а уже затем врач будет иметь время для уточнения диагноза. Прогноз при анафилактическом шоке всегда остается серьезным. Смерть может наступить в течение ближайших минут или часов от асфиксии, сердечно-сосудистой недостаточности, необратимого поражения жизненно важных органов, которое может возникнуть и служить причиной смерти больного и в более поздние сроки (в первые несколько дней после воздействия фактора, вызвавшего анафилактический шок). Тщательное врачебное наблюдение и обследование больного с использованием непосредственных, лабораторных и инструментальных методов исследования (круг последних определяется показаниями) позволяют на ранней стадии анафилактического шока установить наличие поражения тех или иных органов. Лечение. Необходимо постараться прекратить поступление аллергена в организм (например, наложить жгут на конечность, в которую вводили лекарственное средство или где располагалось место укуса насекомого, ввести раствор адреналина как сосудосуживающего вещества, препятствующего поступлению из тканей в кровь аллергена), одновременно ввести антигистаминные препараты (димедрол, супрастин и т. д.), глюкокортикоидные гормоны и их аналоги (преднизолон и др.), оказывающие выраженное антиаллергическое и противовоспалительное действие. В зависимости от особенностей каждого конкретного случая проводят симптоматическое лечение, включающее оксигенотерапию, введение сердечных гликозидов, ангиотонических средств и т. д. Профилактика анафилактического шока заключается прежде всего в тщательном сборе аллергологического анамнеза, т. е. выяснении, на какие лекарственные препараты у больного были аллергические реакции раньше, наличия атопии, т. е. наследственной предрасположенности к аллергическим реакциям. Имея эти сведения, врач не назначает лекарств, к которым возможна аллергия. В процедурном кабинете, где производятся инъекции лекарственных средств, должен быть набор препаратов и инструментария, необходимых для выведения больного из анафилактического шока

5.Клинические варианты анафилактического шока.

Различают несколько форм анафилактического шока.

1. Молниеносная форма развивается буквально сразу после контакта с аллергеном. У больного мгновенно появляется судорожный синдром, теряется сознание, развивается резкая бледность или, наоборот цианоз, расширяются зрачки с исчезновением их реакции на свет. Одновременно резко снижается артериальное давление, возникает бронхоспазм с затруднением дыхания. Смерть, при не оказании соответствуфющей неотложной помощи, может наступить через несколько минут.

2. Тяжелая форма может развиться спустя 5-7 минут после введения аллергена. Проявляется стеснением в груди, затруднением дыхания, чувством прилива, появлением головной боли, болей в области сердца. У этих больных также развивается бледность или цианоз, падает артериальное давление, возникает расширение зрачков. Состояние также требует оказания неотложной помощи.

3. Форма средней тяжести может возникнуть минут через 20-30 после контакта с аллергеном. В этих случаях развивается картина шока средней выраженности, могут наблюдаться кожные аллергические реакции типа крапивницы, сливной эритемы или отеков.

В клинической картине анафилактического шока может наблюдаться преимущественное поражение той или иной системы. Тогда говорят о вариантах течения. Выделение вариантов при молниеносной форме не представляется возможным.

При кардиальном варианте наиболее выражены изменения со стороны сердца - боли в области сердца, аритмии, на ЭКГ - признаки ишемии миокарда. Разумеется, что наблюдается одновременное снижение артериального давления.

Астмоидный вариант проявляется преимущественным поражением дыхательной системы - бронхоспазмом, отеком гортани (появление свистящего, стридорозного дыхания), цианозом. Изменения со стороны других систем имеются, но они маловыражены.

При церебральном варианте ведущими становятся симптомы поражения ЦНС - возбуждение, сильная головная боль, потеря сознания, судороги, нарушения функции тазовых органов центрального генеза.

Абдоминальный вариант характеризуется резкими болями в животе, тошнотой, рвотой, поносом, картиной «острого» живота.

При всех вариантах анафилактического шока могут наблюдаться одновременные изменения со стороны кожных покровов и слизистых оболочек - крапивница, зуд, отек кожи диффузный или типа Квинке, коньюнктивит.

Патофизиологической основой всех реакций является опосредованные химическими медиаторами резкое сужение сосудов в бронхиолах, бронхоспазм из-за острого сокращения гладких мышц бронхов и резкое повышение проницаемости капилляров.

Диагностика анафилактического шока должна быть ранней, неотложной и, вследствие этого, основывается на типичной клинической картине. В случаях пролонгирования заболевания для уточнения диагноза могут быть привлечены исследования, выявляющие аллергию и аллергены. Исследование крови на иммунноглобулины Е, проведение проб на идентификацию аллергена и т. д. помогут подтвердить диагноз аллергической причины заболевания.

6.Из каких пунктов складывается аллергологический анамнез.

Основная задача аллергологического анамнеза – выяснить связь заболевания с наследственной предрасположенностью и действием аллергенов внешней среды.

Первоначально уточняют характер жалоб. Они могут отражать различную локализацию аллергического процесса (кожа, дыхательные пути, кишечник). Если жалоб несколько, уточняют связь между ними. Далее выясняют следующее.

1. Наследственную предрасположенность к аллергии – наличие аллергических заболеваний (бронхиальная астма, крапивница, поллинозы, отек Квинке, дерматиты) у кровных родственников.
2. Перенесенные ранее больным аллергические заболевания (шок, сыпь и зуд кожи на пищу, лекарства, сыворотки, укусы насекомых и другие, какие и когда).
3. Влияние окружающей среды:

• климат, погода, физические факторы (охлаждение, перегревание, облучение и др.);
• сезонность (зима, лето, осень, весна – точное время);
• места обострения (приступа) болезни: дома, на работе, на улице, в лесу, в поле;
• время обострения (приступа) болезни: днем, ночью, утром.

1. Влияние бытовых факторов:

• жилище;
• контакт с животными, птицами, кормом для рыб, с коврами, постелью, мягкой мебелью, книгами;
• применение пахучих косметических и стиральных веществ, средств от насекомых.

1. Связь обострений:

• с другими заболеваниями;
• с менструацией, беременностью, послеродовым периодом;
• с вредными привычками (курение, алкоголь, кофе, наркотики и др.).

1. Связь заболеваний с приемом:

• определенной пищи;
• лекарств.

1. Улучшение течения заболевания при:

• элиминации аллергена (отпуск, командировка, в гостях, дома, на работе и др.);
• при приеме антиаллергических средств.

4. Специфические методы аллергологической диагностики

Методы аллергологической диагностики позволяют выявить у больного наличие аллергии на тот или иной аллерген. Специфическое аллергологическое обследование проводится только врачом-аллергологом в период ремиссии заболевания.

Аллергологическое обследование включает 2 вида методов:

1. провокационные тесты на больном;
2. лабораторные методы.

Провокационные тесты на больном подразумевают введение в организм больного минимальной дозы аллергена с целью провокации проявлений аллергической реакции. Проведение этих тестов опасно, может привести к развитию тяжелых, а порой и смертельных проявлений аллергии (шок, отек Квинке, приступ бронхиальной астмы). Поэтому такие исследования проводит врач – аллерголог совместно со средним медработником. Во время исследования состояние больного постоянно контролируется (АД, лихорадка, аускультация сердца и легких и др.).

По методу введения аллергена различают:

1) кожные пробы (накожные, скарификационные, тест уколом – pric test, внутрикожные):положительным считают результат в случае появления в месте введения зуда, гиперемии, отека, папулы, некроза;

2) провокационные пробы на слизистых оболочках (контактные конъюнктивальный, назальный, оральный, подъязычный, желудочно–кишечный, ректальный): положительный результат регистрируется в случае возникновения клиники конъюнктивита, ринита, стоматита, энтероколита (поноса, боли в животе) и др.;

3) ингаляционные тесты – подразумевают ингаляционное введение аллергена, применяются для диагностики бронхиальной астмы, положительны при возникновении приступа удушья или его эквивалента.

При оценке результатов тестов так же учитывается возникновение общих проявлений заболевания – лихорадки, генерализованной крапивницы, шока и др.

Лабораторные тесты основаны на определении в крови специфических к аллергену антител, на реакциях гемагглютинации, дегрануляции базофилов и тучных клеток, на тестах связывания антител.

СИСТЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ

1. Общий анализ крови. Показатели традиционного метода общего анализа крови. Нормативы.

2.Лейкоцитарная формула. Её изменение при остром воспалительном процессе.

Лейкограмма, или лейкоцитарная формула, показывает соотношение, в котором находятся разные виды белых клеток в крови. Выражаются данные показатели в процентах. Лейкограмму получают во время проведения общего анализа крови. Содержание в процентах того или иного вида лейкоцитов изменяется при повышении или понижении уровня других видов. Когда проводится расшифровка лейкограммы, необходимо учитывать абсолютное количество белых кровяных клеток.

Виды лейкоцитов

В лейкоцитарной формуле отражено соотношение пяти основных разновидностей: лимфоцитов, моноцитов, нейтрофилов, базофилов, эозинофилов. Разные виды белых клеток крови неодинаковы по строению и назначению. В зависимости от того, присутствуют ли в них гранулы, которые способны воспринимать окраску, лейкоциты бывают двух видов: гранулоциты, агранулоциты.

К гранулоцитам относятся:

· базофилы – могут воспринимать окраску щелочную;

· эозинофилы – кислотную;

· нейтрофилы – оба вида красителей.

К агранулоцитам относятся:

· лимфоциты двух типов (B- и T-лимфоциты);

· моноциты.

Функции белых клеток

Лимфоциты. T-лимфоциты уничтожают чужеродные микроорганизмы и раковые клетки. B-лимфоциты отвечают за выработку антител.

Моноциты. Участвуют в фагоцитозе, непосредственно нейтрализуя чужеродные тела, а также иммунном ответе и регенерации тканей.

Эозинофилы. Способны к активному передвижению и фагоцитозу. Активно участвуют в формировании воспалительно-аллергических реакций, захватывая и высвобождая гистамин.

Базофилы. Обеспечивают миграцию других видов лейкоцитов в ткани к очагу воспаления, принимают участие в аллергических реакциях.

Нейтрофилы. Главное назначение – фагоцитарная защита, то есть поглощение чужеродных тел. Кроме этого, выделяют вещества бактерицидного действия.

Нормальные показатели лейкограммы

Лейкоцитарная формула крови взрослых здоровых людей выглядит следующим образом:

Изменения лейкограммы принято обозначать терминами с определенными окончаниями. При повышении уровня к названию того или иного типа лейкоцита добавляют такие окончания, как «оз» («ез») или «ия». Например: лимфоцитоз, эозинофилия, моноцитоз и т. д. При понижении уровня лейкоцитов к названию принято добавлять окончание «пения»: лимфопения, нейтропения, эозинопения и т. д.

При этом различают изменение относительное и абсолютное. В первом случае речь идет об отклонении от нормы содержания лейкоцитов в процентах. Во втором говорят об отклонении от нормы и в процентном отношении, и в абсолютном, под которым понимают изменение общего числа клеток на единицу объема крови.

Следует сказать, что лейкоцитарная формула зависит от возраста. Это необходимо учитывать при ее оценке во время обследования и диагностики заболеваний у детей.

Лейкоциты отличаются по своему строению и назначению

3.Нейтропения и нейтрофильный лейкоцитоз. Диагностическое значение

Нейтрофилы. Наиболее изменчивой группой лейкоцитов являются нейтрофилы, число которых возрастает при многих инфекциях, интоксикациях и распаде тканей.

Характерным для активного нейтропоэза является не только увеличение общего числа нейтрофилов в крови, но и появление в ней незрелых форм: увеличивается число палочкоядерных, появляются юные нейтрофилы, иногда даже миелоциты. Такое «омоложение» состава нейтрофилов носит название сдвига лейкоцитарной формулы влево, потому что в этом случае в обычной записи состава нейтрофилов в лейкоцитарной формуле на лабораторном бланке слева направо увеличиваются числа на левой ее стороне. Различают регенераторный и дегенераторный (дистрофический) «левые сдвиги» нейтрофилов. При первом отмечаются описанные выше изменения, при втором в отсутствие лейкоцитоза наблюдается увеличение числа только палочкоядерных форм с дистрофическими («дегенеративными») изменениями в нейтрофилах (вакуолизация цитоплазмы, пикноз ядра и др.). Регенераторный сдвиг свидетельствует об активной защитной реакции организма, дегенераторный — об отсутствии таковой. Защитная роль нейтрофилов определяется их фагоцитарной функцией, бактерицидным действием и выделением протеолитических ферментов, способствующих рассасыванию некротизированных тканей и заживлению ран. Наиболее часто регенераторный сдвиг появляется при наличии какого-либо воспалительного процесса или очага некроза. Очень резкий сдвиг влево до промиелоцитов и даже миелобластов при значительном лейкоцитозе носит название лейкемоидной реакции. Уменьшение числа нейтрофилов — абсолютная нейтропения — возникает при угнетающем костный мозг воздействии токсинов некоторых микроорганизмов (возбудители брюшного тифа, бруцеллеза и др.) и вирусов, ионизирующей радиации, ряда лекарственных препаратов.

4.Лимфопения и лимфоцитоз. Диагностическое значение.

Увеличение абсолютного числа лимфоцитов — лимфоцитоз — встречается реже. Оно наблюдается в период выздоровления от острых инфекционных заболеваний, при инфекционном мононуклеозе, инфекционном лимфоцитозе, лимфолейкозе, краснухе, бруцеллезе, тиреотоксикозе. Гораздо чаще лимфоцитоз оказывается только относительным, связанным с уменьшением числа нейтрофилов, так же как относительная лейкопения при увеличении числа нейтрофилов. Абсолютная лимфопения встречается при лучевой болезни, системных поражениях лимфатического аппарата: лимфогранулематозе, лимфосаркоме.

5.Общий анализ крови, сделанный на гематологическом анализаторе. Перечень определяемых показателей.

Благодаря гематологическому анализу крови лаборант получает подробные сведения о следующих показателях:

1. Красных кровяных тельцах – эритроцитах.
2. Цветовом показателе крови, отображающем уровень гемоглобина в эритроцитарных клетках.
3. Белых кровяных клетках – лейкоцитах.
4. Нейтрофилах, отвечающих за сопротивляемость организма и его устойчивость к инфекционным возбудителям.
5. Скорости оседания эритроцитов (сокращенная аббревиатура СОЭ).
6. Эозинофилов, ответственных за борьбу с так называемыми паразитарными инвазиями и разного вида аллергенами.
7. Базофилов – кровяных телец, выделяющих гистамин.
8. Моноцитов – одних из ключевых клеток, отвечающих за состояние иммунной системы человека.
9. Лимфоцитов, необходимых для борьбы организма с разного рода вирусными и бактериальными инфекциями.
10. Тромбоцитов, отвечающих за свертываемость крови.
11. Ретикулоцитов, представляющих собой недостаточно созревшие формы эритроцитов.
12. Процентное соотношение различных подвидов лейкоцитарных клеток в общей кровяной формуле.

6.Гематологические анализаторы выдают результаты в английской аббревиатуре: RBC, RDW, HCT, MCV, MCH, МСНС, PLT, WBC, LYM. MON. GRA, MID (MXD). Напишите эти названия по-русски (полностью и сокращенно).

WBC(White Blood Cells) — «белая кровь» — количество лейкоцитов; соответственноRBC(Red Blood Cells) — «красная кровь» — количество эритроцитов.

RE(Reticulocytes) — ретикулоциты.

PLT(Platelet) — тромбоциты.

HGB(Hemoglobin) — гемоглобин.

HCT(Hematocrit) — гематокрит.

MCH(Mean Cell Hemoglobin) — среднее содержание гемоглобина в эритроцитах. Еще несколько показателей характеризуют эритроцитарные «тонкости» — в большинстве случаев это не имеет практического значения и актуально лишь для узких специалистов-гематологов, при некоторых довольно редких заболеваниях. Здесь не важен смысл и перевод, важно лишь понимать, что данные аббревиатуры относятся к свойствам эритроцитов —их объему, форме, концентрации гемоглобина —MCV, MCHС, МSCV, RDW.

Совершенно аналогично MPV, PCT, PDW, PDV, P-LCR— характеризуют свойства тромбоцитов, аMRV, IRF, HLR, HLS— свойства ретикулоцитов.

Теперь лейкоцитарная формула.

GRAN (Granulocytes) — содержание гранулоцитов, т. е. эозинофилы + нейтрофилы + базофилы;

MXD (Mixed cells) — содержание смеси моноцитов, базофилов и эозинофилов; иногда с точно таким же значением используется сокращение MID, поскольку моноциты, базофилы и эозинофилы имеют обобщающее название «средние клетки».

LYMP(Lymphocytes) — лимфоциты.

MON(Monocytes) — моноциты.

BA (Basophils) — базофилы.

NE (Neutrophils) — нейтрофилы.

EO(Eosinophils) — эозинофилы.

7.Какие исследования следует сделать при подозрении на гемолитическую анемию

лан обследования больного можно условно разделить на два этапа:

1. общие для всех гемолитических анемий лабораторно-инструментальные исследования и

2. специфические исследования.

Первый этап:

1. Общий анализ крови с определением количества ретикулоцитов и морфологическим исследованием эритроцитов.

2. Биохимический анализ крови на содержание билирубина и его фракций, сывороточного железа.

3. Ультразвуковое исследование селезенки и печени.

4. Исследование осмотической резистентности эритроцитов.

5. Общий анализ мочи.

Наличие регенераторной анемии с повышенным уровнем свободного билирубина и сывороточного железа, а также морфологических изменений эритроцитов, спленомегалии и осмотической резистентности эритроцитов подтверждает гемолитическую анемию. Кроме того, результаты исследования на первом этапе позволяют наметить направление дальнейших исследований на втором этапе:

1. Общий анализ крови, морфология эритроцитов, биохимический анализ крови у родственников (в случае обнаружения изменений морфологии эритроцитов и раннего развития анемии у пациента; наличия у него в анамнезе или у его родственников желчнокаменной болезни, особенно развившейся в молодом возрасте).

2. Пробы на серповидность эритроцитов, электрофорез гемоглобина (если анемия выявлена у пациента с черной кожей или если гемолитическая анемия проявляется клиническими признаками внутрисосудистого гемолиза).

3. Исследуют ферменты эритроцитов (если анемия несфероцитарная и появляется после употребления лекарств, конских бобов).

4. Пробы Хема, Гартмана, исследование мочи на гемосидерин, гемоглобин и железо (когда у больного наблюдается ночной или пароксизмальная гемоглобинурия, черная или темно-коричневая моча после сна, на фоне инфекций, третичного сифилиса, а в моче обнаруживают эритроциты, протеинурию).

5. Определение антител с помощью пробы Кумбса, полимеразной цепной реакции, ИФА или радиоиммунного анализа (при нормоцитарной гемолитической анемией, наличии признаков внесосудистого гемолиза, спленомегалии, развитии анемии у женщин).

6. Исследуют холодовые антитела при помощи холодовых проб (при наличии Холодовых провоцирующих факторов, признаков внесосудистого гемолиза).

7. Электрофорез гемоглобина (при обнаружении мишеневидных эритроцитов у больных определенных этнических групп, а также спленомегалии).

8. Исследуют сыворотку крови на наличие свинца при профессиональной или бытовой интоксикации; уровень сывороточного железа, сидеробласты костного мозга - при симптомах железодефицитной анемии; эритроциты - на плазмодии малярии (при наличии клинических признаков).

9. Исследуют биохимические показатели наличия ДВС-синдрома (при обнаружении большого количества фрагментированных эритроцитов в мазке крови).

8.Как меняются следующие показатели общего анализа крови сделанного на гематологическом анализаторе при железодефицитной анемии: MCV, MCH, МСНС, Нормативы

Уровень гемоглобина при железодефицитной анемии понижен, обычно составляет от 60 до 100 г/л, что непропорционально к количеству эритро­цитов — от 3,5 до 5,0 *1012/л, следовательно, снижается MCV — менее 80 фл, что является чувствитель­ным индикатором. MCH — среднее содержание гемоглобина в эритроците снижено — менее 30 пг. MCHC — 25-30 г/дл — показатель для диагностики железодефицитной анемии недостаточный, поскольку остается в норме вплоть до развития тяжелой анемии.

· MCV– средний объем эритроцита, норма 85-95 фл (или fL, мкм), рассчитывается как соотношение Hct/Ery , при его помощи анемии делятся на микро-, нормо- и макроцитарные. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».

· MCH – среднее содержание гемоглобина в эритроците — Hb/Ery. Норма — 28-34 пг (пикограмм). Делит анемии на гипохромные, нормохромные и гиперхромные.

· MCHC – средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах равна соотношению MCH/MCV = Hb/Hct. Норма МСНС — 310-370 г/л (или г/дл).

· RDW – широта распределения эритроцитов показывает вариабельность размеров эритроцитов, в норме составляет 11,5–14,5 %.

9.Клинические признаки дефицита железа в организме.

Клиническая картина. Медленное (месяцы, годы) развитие железодефицитной анемии позволяет организму в полной мере использовать свои компенсаторные возможности. Поэтому большинство больных достаточно хорошо приспосабливаются к болезни и вполне удовлетворительно переносят даже значительную анемизацию. Характерные жалобы больных (мы не останавливаемся на жалобах, имеющих отношение к основному заболеванию, например являющемуся причиной хронической кровопотери) — слабость, головокружение, одышка, особенно при физической нагрузке, повышенная утомляемость, шум в ушах, наклонность к обморочным состояниям. У многих больных отмечаются различные диспепсические явления: снижение аппетита, извращение вкуса, поташнивание, быстрая насыщаемость, тяжесть в эпигастральной области после еды, отрыжка; нередко имеется склонность к поносам. Возможны легкие парестезии в виде ощущения покалывания или ползания мурашек по коже. В особо тяжелых случаях иногда возникает мучительная дисфагия при проглатывании сухой и твердой пищи — так называемая сидеропеническая дисфагия, или синдром Россолимо— Бехтерева, описанный ими в 1900—1901 гг. (позднее этот синдром был описан Пламмером и Винсоном). Возникновение дисфагии объясняется как распространением атрофического процесса из желудка на слизистую оболочку пищевода,, так и в ряде случаев развитием в его проксимальном отделе нежных соединительных мембран и перемычек. При осмотре обращает на себя внимание бледность больных. Как проявление общего дефицита железа отмечается ряд трофических нарушений кожи, ее придатков и слизистых оболочек. Кожа больных сухая, нередко слегка шелушится. Волосы ломкие, рано седеют и выпадают. Ногти уплощаются, иногда становятся вогнутыми, теряют блеск, испещрены поперечными складками, ломкие (койлонихии — корявые ногти). Появляются трещины в углах рта, отмечается сглаживание сосочков языка, атрофический глоссит. Зубы теряют блеск, быстро разрушаются, несмотря на самый тщательный уход за ними. При длительном применении препаратов железа зубы могут чернеть, так как железо реагирует с сероводородом, выделяющимся в кариозных полостях вследствие гниения, с образованием его сульфита черного цвета. Развивается гнойное воспаление десен вокруг шеек зубов — пародонтоз (альвеолярная пиорея).

Физическое обследование может выявить, как и при других типах анемий, нерезкое увеличение левого желудочка сердца, систолический шум на его верхушке, «шум волчка» на яремной вене, чаще справа. Лимфатические узлы, печень и селезенка не увеличены. Исследование крови обнаруживает снижение содержания в ней эритроцитов и еще большее уменьшение — гемоглобина, так что цветовой показатель оказывается меньше 0,85, а в тяжелых случаях он 0,6—0,5 и ниже. При микроскопии (рис. 145) обращает на себя внимание бледная окраска эритроцитов (их гипохромия), наблюдаются анизоцитоз, пойкилоцитоз. Средний диаметр эритроцитов меньше нормального (микроцитоз). Количество ретикулоцитов невелико. Анемии обычно сопутствуют тромбоцитолейкопения, нередко наблюдаются относительный моноцитоз, лимфоцитоз и эозинопения. Содержание железа сыворотки снижено (в 1,5—2,5 раза и более); уменьшается также процент насыщения трансферрина (менее 15) железом. Снижение активности железосодержащих ферментов тканевого дыхания способствует развитию (или прогрессированию существовавших ранее) атрофических изменений слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. При исследовании желудочного сока в большинстве случаев выявляется ахлоргидрия или ахилия, общее количество получаемого сока значительно уменьшено. При рентгенологическом исследовании обращает на себя внимание некоторая сглаженность складок слизистой оболочки пищевода и желудка. Эзофагоскопия и гастроскопия подтверждают наличие атрофии слизистой оболочки пищевода и желудка. Течение. Хроническое, если дефицит железа в организме увеличивается, постепенно прогрессирующее.

10.Лабораторные методы определения баланса железа в организме. Сывоторочное железо, трансферрин, % его насыщения, ферритин, Нормативы.

    Имеется ряд лабораторных тестов, позволяющих поставить достоверный диагноз ЖДА.

Наиболее простой и доступный тест - определение цветового показателя(ЦП) периферической крови. При ЖДА он, как правило, равен 0, 7 или ниже, при норме 0, 9-1, 0. Однако, данный тест может подвести в регионах, где распространены гемоглобинопатии - как известно и при них ЦП бывает низким.

 Вторым тестом является определение железа сыворотки крови (ЖСК). В норме оно равняется 11, 6 - 31, 3 мкмоль /л. У больных ЖДА ЖСК как правило ниже первой цифры нормы. Дальнейшим, подтверждающим ЖДА, тестом является определение так называемой общей железосвязывающей способности сыворотки крови(ОЖСС). По своей сути этот тест отражает меру концентрации в крови железосвязывающего белка - трансферрина (сидерофиллина). В норме ОЖСС равняется 45-73 мкмоль/л. Можно определить и прямое содержание трансферрина в сыворотке крови. Норма - 2-4 г/л. При ЖДА уровень ОЖСС повышается. По разности ОЖСС и СЖ можно вычислить латентную железосвязывающую способность (ЛЖСС) сыворотки крови, которая отражает уровень свободного (т. е. не захватившего железа) трансферрина. При ЖДА она также увеличена.

Все вышеуказанные показатели отражают пул железа периферической крови, активно функционирующее железо. Между тем, не менее важным является установление состояния тканевого пула железа (запаса). Для этих целей необходимо определять сидероциты (эритроциты, содержащие глыбки депонированного железа) в периферической крови, сидеробласты и глыбки гемосидерина в костном мозге, а также уровень ферритина в периферической крови. Ферритин - один из наиболее важных белково-железистых соединений, высокоточно отражающий состояние тканевых запасов железа, наличие или отсутствие дефицита последнего в организме. Норма содержания ферритина у женщин 16-150 мкг/л, у мужчин - от 30 до 330 мкг/л.

11.Понятие о миелограмме: миелокариоциты, отношение лейко/эритро, число бластных клеток. Количество бластных клеток в костном мозге при: малопроцентном варианте острого лейкоза, типичном остром лейкозе.

Количество бластных клеток в костном мозге, превышающее 4-5% является основанием для постановки диагноза лейкоза. При количестве клеток от 10 до 20% говорят о малопроцентном лейкозепри более высоких цифрах - об обычных формах.

Осмотр при ЖДА может дать много ценной диагностической информации. Разумеется, что выявляется разная степень бледности кожных покровов и слизистых, однако этот признак может встречаться при самых разнообразных анемиях и ряде других состояний и заболеваний. Более важными являются признаки поражения придатков кожи. Прежде всего – видимое истончение, ломкость, исчерченность ногтей. В ряде случаев изменения могут достигать высоких степеней и тогда можно видеть корявые или корытообразные ногти (койлонихии) (рис. 41).

Рис 41. Койлонихии при ЖДА.

Может наблюдаться атрофия сосочков языка – язык будет как бы полированным, гладким, с покраснением кончика. У ряда больных выявляются испорченные зубы. Можно видеть и определить ломкость волос. 

Следует отметить, что у больных ювенильным хлорозом редко встречаются признаки поражения придатков кожи - волос и ногтей.

14.Основные лабораторные исследования, проводимые для оценки состояния свертывающей системы.

Основная задача свертывающей системы — поддержание жидкого состояния крови в здоровом организме и формирование сгустков крови при повреждении сосуда. Жидкое состояние крови является следствием равновесия факторов, обуславливающих процессы свертывания и факторов, препятствующих его развитию. Нарушение этого баланса может быть вызвано множеством причин:[массивное повреждение тканей,опухоли, тяжелые инфекции, атеросклеротическое повреждение сосудистой стенки, воздействие токсичных веществ и др. Однако вне зависимости от причины тромбообразование в организме происходит по единым законам с включением в этот процесс определенных клеточных элементов и биохимических веществ. Процесс образования сгустка крови представляет собой каскад или цепную реакцию, в которой каждое предыдущее активированное вещество активирует множество молекул следующего звена.

В норме клетки-эндотелиоциты, которые изнутри выстилают любой сосуд, препятствуют прилипанию к ним клеток крови и образованию сгустка. Нарушение целостности сосудистой стенки или изменений функциональных свойств эндотелиоцитов приводит к тому, что антитромботический потенциал эндотелия трансформируется в тромбогенный

Все клетки крови принимают участие в образовании тромба, но основная роль принадлежит тромбоцитам, содержащим внутри себя множество веществ, активирующих другие тромбоциты и белки-факторы свертывания. Всего насчитывается 13 факторов свертывания, каждый из которых активирует множество молекул следующего фактора. Последнее звено в этой цепи — белок фибриноген, который переходит в нерастворимый фибрин . При образовании фибрина от фибриногена отделяются фибрин-мономеры, образующие растворимые комплексы [РКФМ]. Сеть фибриновых волокон связывает между собой тромбоциты и другие клеточные элементы, не давая тромбу разрушиться.

Компонентам свертывающей [коагуляционной] системы противостоят компоненты противосвертывающей и фибринолитической систем. Первые стремятся прервать цепь активации факторов свертывания еще до образования фибрина. К ним относятся белки антитромбин III и протеин С. Вторые стремятся разрушить уже образовавшийся фибрин. К ним относится белок плазминоген. При разрушении фибрина образуются его фрагменты — Д-димеры. Выявление в плазме крови повышенной концентрации Д-димера является одним из главных маркеров активации свертывающей системы, поскольку отражает как образование фибрина, так и его лизис.

Плазминоген — белок, являющийся основным компонентом фибринолитической системы. Превращается в активный плазмин непосредственно на фибриновом сгустке. Помимо плазминогена и плазмина к фибринолитической системе относятся: 1] активаторы плазминогена, содержащиеся в большом количестве в ткани предстательной железы, легких, матки, печени; 2] ингибиторы плазминогена[например альфа-2-антиплазмин].

Современная лаборатория имеет возможность проводить не только скрининговые тесты, дающие информацию о нарушениях на различных этапах свертывания крови, но и определять конкретные компоненты коагуляционного каскада, противосвертывающей системы и фибринолиза.

Лабораторные тесты, дающие общую информацию о процессах коагуляции

Активированное частичное тромбопластиновое время [АЧТВ] — его удлинение дает представление о дефиците какого-либо из факторов свертывания, а также позволяет мониторироватьантикоагулянтную терапию [лечение гепарином]

Протромбиновое время [ПВ] — его увеличение дает представление о дефиците тех факторов свертывания, синтез которых зависит от витамина К[это Х, VIIиV факторы]. Причиной увеличения ПВ может стать нарушение функции печени, а также применение препаратов-антагонистов витамина К . к которым относятся непрямые антикоагулянты, например, варфарин. Поэтому определение протромбинового времени и рассчитанного на его основе международного нормализованного отношения [МНО]является основным методом контроля терапии непрямыми антикоагулянтами.

Тромбиновое время [ТВ] — его увеличение дает информацию о нарушении последнего этапа свертывающего каскада — образовании фибрина. Причины увеличения ТВ: недостаточное количество или неполноценность фибриногена, патологическое повышение активности фибринолитической системы, терапия гепарином или активаторами фибринолиза.

Фибриноген — белок, синтезируемый, в основном в печени. В крови фибриноген находится в растворенном состоянии, но в результате ферментативного процесса превращается в нерастворимый фибрин. Концентрация фибриногена может повышаться при тромбообразовании, при инфаркте миокарда, инсульте, после хирургических операций, при острых воспалительных процессах, опухолях. Снижение концентрации фибриногена характерно для выраженных нарушений функции печени, врожденной гиперактивностифибринолитической системы.

Специальные методы исследования

Растворимые комплексы фибрин-мономера [РКФМ] повышены при активации свертывающей системы.

Д-димер — выявление в плазме крови повышенной концентрации Д-димера является одним из главных маркеров активации свертывающей и фибринолитической систем, поскольку отражает как образование фибрина, так и его разрушение.

Антитромбин III — основной компонент противосвертывающей системы, снижает активность ряда факторов свертывания., препятствуя тромбообразованию. Так как он вырабатывается в основном печенью, то снижается пропорционально тяжести поражения печени [хронические гепатиты, циррозы]. Может встречаться генетически обусловленное снижение активности этого белка. Лечение и профилактика тромботических состояний гепарином оказывается неэффективной при дефиците антитромбина III. В процессе гепаринотерапии желательно проводить контроль уровня антитромбина III.

Протеин С— также является противосвертывающим белком и также вырабатывается печенью. Его дефицит также может быть связан с патологией печени, либо генетически обусловлен. Синтез протеина С в печени происходит в присутствии витамина К. При назначении непрямых антикоагулянтов [например, варфарина] происходит снижение синтеза витамина К, а значит и синтеза витамин-К зависимых факторов свертывания [см. «Протромбиновое время»] и протеина С. Поэтому у людей с исходно сниженным уровнем протеина-С назначение варфарина может привести к обратному эффекту. Чтобы этого не случилось рекомендуется определять уровень протеина-С перед проведением варфаринотерапии.

Фибринолитическая активность — показатель, дающий представление об активности фибринолитической системы в целом. Повышение фибринолитической активности происходит при оперативных вмешательствах и воспалительных процессах в органах, богатых активаторами фибринолиза. Это — легкие, предстательная железа, поджелудочная железа, печень.

Плазминоген— основной компонент фибринолитической системы. Снижение его уровня характерно для состояния гиперкоагуляции[так как идет постоянное расходование плазминогена на «борьбу» с образующимся фибрином]. Повышение активности плазминогена характерно для инфекций, травм, опухолей.

Альфа-2-антиплазмин — основное вещество, блокирующее образовавшийся плазмин. Снижение его активности наблюдается при остро возникшем тромбозе, тяжелых гепатитах, циррозе печени. Повышается антиплазмин после оперативных вмешательств, после перенесенной стрептококковой инфекции, при злокачественных новообразованиях.

Фактор Виллебранда — белок, образующийся в клетках сосудистой стенки и в тромбоцитах. При его недостатке[болезнь Виллебранда] снижается свертывающая способность крови, что может привести к спонтанному образованию синяков на коже, носовым кровотечениям, длительным менструальным кровотечениям.

Определение функциональной активности тромбоцитов позволяет диагностировать различные нарушения агрегационной функции тромбоцитов [тромбоцитопатии], которые могут клинически проявляться легким появлением синяков на коже, носовыми кровотечениями, маточными кровотечениями, появлением крови в моче, кровоизлияниями в слизистые оболочки. Возможно отсутствие клинических проявлений, но повышение кровоточивости при проведении оперативных вмешательств. Особенно это опасно при проведении офтальмологических и нейрохирургических операций.

15. Клинико-лабораторная диагностика острых лейкозов, изменения периферической крови.

В большинстве случаев начало острого лейкоза острое или подострое — с высокой температурой ремиттирующего или гектического типа, проливными потами, ознобом, резкой слабостью, недомоганием, болями в костях и другими общими симптомами, напоминающими тяжелое острое септическое заболевание. Нередко одними из первых являются жалобы на боли в горле при глотании, возникающие в результате некротических изъязвлений слизистой оболочки глотки и зева. Вот почему во многих случаях заболевание вначале расценивается как некротическая ангина, и только дальнейшее наблюдение за больным и данные исследования крови и пунктатов костного мозга позволяют поставить правильный диагноз. Лихорадка, озноб и поты, столь характерные для острого лейкоза, объясняются пирогенным действием пуриновых веществ, освобождающихся в огромном количестве при распаде незрелых лейкоцитов. Причиной лихорадки может быть также вторичная инфекция, присоединяющаяся, как правило, в ходе развития заболевания: несмотря на резко усиленную продукцию, белые кровяные клетки в функциональном отношении неполноценны, поэтому резистентность организма больных лейкозом к различным инфекционным заболеваниям снижена. В других случаях заболевание начинается постепенно с малозаметных вначале общих симптомов: некоторая слабость, недомогание, быстрая утомляемость, субфебрильная температура. Затем состояние больного ухудшается и развивается полная клиническая картина болезни, возникает анемия, появляются разнообразные геморрагические осложнения, присоединяется вторичная инфекция. При общем осмотре у многих больных почти с самого начала заболевания общее состояние расценивается как тяжелое. В терминальном периоде болезни оно крайне тяжелое: больной находится в бессознательном состоянии. Кожа бледная, иногда с желтоватым оттенком, влажная, тургор ее снижен. Определяются следы подкожных и внутрикожных кровоизлияний. Положительны симптомы «жгута» и «щипка», отмечаются кровоизлияния в местах бывших инъекций. Возможны некрозы, пролежни. Раньше всего появляются и бывают наиболее выражены некрозы слизистых оболочек, особенно зева и рта. Очень характерны язвенно-некротическая ангина, гингивит, стоматит. Некротические поверхности покрыты трудно снимаемым налетом грязно-серого или желтоватого цвета, под которым обнаруживаются длительно кровоточащие язвы. Изо рта больного исходит неприятный гнилостный запах. При пальпации определяется увеличение отдельных групп лимфатических узлов, селезенки, печени. Отмечаются расширение границ сердца, тахикардия, систолический шум на верхушке вследствие дистрофических процессов в сердечной мышце и малокровия. Возможны перикардиты, плевриты. Для каждой гематологической формы лейкоза характерны некоторые особенности клинического течения болезни, однако это наблюдается не всегда. В крови определяется значительное увеличение числа лейкоцитов до 100-10 9/л и даже 200-10 9/л, редко больше (рис. 147). Однако могут встречаться сублейкемические варианты болезни. В ряде случаев в начальном периоде острого лейкоза имеется лейкопения, которая затем сменяется лейкоцитозом. Наиболее характерным гематологическим признаком болезни является присутствие в периферической крови родоначальных бластных клеток. Морфологически все бластные клетки имеют одинаковый вид, но с помощью специальных цитохимических реакций их можно дифференцировать. Преобладание тех или иных клеточных форм определяется гематологическим вариантом лейкоза (острый лимфобластный, острый миелобластный, острый монобластный и др.). Количество незрелых форм может достигать 95 и даже 99%. Нередко лейкозные клетки имеют некоторые особенности в структуре ядра и цитоплазмы, отражающие их «дефектность». В большинстве случаев острого лейкоза в крови определяются только наиболее молодые и зрелые клетки, промежуточные формы отсутствуют, что обозначается как лейкемический провал (hiatus leucaemicus). Эозинофилы и базофилы отсутствуют, содержание других клеточных форм резко

уменьшено не только в процентном, но и в абсолютном исчислении. Наблюдаются тромбоцитопения и анемия, которые объясняются вытеснением мегакариоцитов и эритробластов из костного мозга бурно размножающимися бластными клетками, а также односторонним развитием их преимущественно в сторону лейкопоэза. Анемия может усиливаться в результате геморрагии и кровотечений, свойственных этой болезни, а также вследствие усиления гемолиза эритроцитов. Свертываемость крови и время кровотечения в большинстве случаев нарушены, СОЭ резко увеличена. В пунктате костного мозга 80—90% клеток составляют лейкозные бластные клетки, которые вытесняют другие клеточные элементы. Течение. Прогрессирующее. Прогноз крайне неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больных около 2 мес, в отдельных случаях — от 2 дней до 1 1/2 лет. Однако современные средства терапии позволяют продлить жизнь больных до 2—3 и даже до 5 лет и более.

16.Клинико-лабораторная диагностика хронического миелолейкоза

Начальные симптомы заболевания неопределенны: слабость, утомляемость, повышенная потливость, субфебрильная температура. Постепенно эти симптомы усиливаются, что обычно и приводит больного к врачу. Резко снижается трудоспособность, нарастает слабость, поты становятся проливными, температура тела периодически повышается до 37,5—39 °С, нарастает истощение. Частым симптомом бывает тяжесть в левой половине живота, объясняющаяся значительным увеличением селезенки. Могут появиться боли вследствие значительного растяжения селезеночной капсулы. При инфаркте селезенки боли имеют резкий характер, усиливаются при дыхании. Нередко возникают боли в костях, что обусловлено гиперплазией миелоидной ткани.

Возникновение миелоидных инфильтратов в различных внутренних органах может быть причиной ряда дополнительных симптомов: диспепсических явлений— при поражении желудочно-кишечного тракта, кашля — при инфильтратах в легких и плевре, неврологических изменений, обусловленных поражением головного и спинного мозга, нервных корешков и др. В терминальном периоде вследствие выраженной анемизации большая нагрузка приходится на сердце: появляются одышка, отеки (в их происхождении имеет значение и гипопротеинемия). Тромбоцитопения и «сдвиги» в свертывающей системе крови приводят к возникновению геморрагических осложнений. Осмотр больного позволяет оценить его общее состояние и приблизительно установить стадию

заболевания (I — стадия начальных явлений, II — выраженная, III — дистрофическая, конечная). В конечной стадии обращают на себя внимание резкая кахексия и наряду с этим значительное увеличение живота за счет резкого увеличения печени и селезенки (рис. 148). Кожа бледная, с желтушным или землистым оттенком, дряблая, влажная, на ногах отеки. Могут быть гингивиты, некрозы слизистой оболочки рта. Пальпаторно определяются нерезкое увеличение лимфатических узлов различных групп, а главное значительное увеличение печени и особенно большое — селезенки. Считается, что ни при каком другом заболевании селезенка не достигает таких больших размеров, как в конечной стадии хронического миелолейкоза. Как печень, так и селезенка плотные; при наличии инфарктов селезенки она резко болезненна при пальпации, а при аускультации над ней определяется шум трения брюшины. Давление на кости и поколачивание по ним вызывает болезненность. В крови содержание лейкоцитов в большинстве случаев резко увеличено (рис. 149) и может достигать 300-Ю9—600*109/л причем их количество вначале нерезко превышает норму, а затем постепенно или более быстро увеличивается. Возможны и временные ремиссии, особенно под влиянием лечения. Помимо основной формы миелолейкоза со значительным увеличением количества белых кровяных клеток (лейкемической), могут наблюдаться случаи с умеренным их увеличением (сублейкемические) и с нормальным содержанием (алейкемические). При исследовании мазка крови определяются в основном клетки гранулоцитарного ряда, составляющие 95—97% от всех белых элементов крови, причем среди них много незрелых форм — миелоцитов, промиелоцитов и даже миелобластов. В период обострений число молодых форм резко увеличивается, в крови определяются только самые молодые клетки — миелобласты и относительно небольшое количество зрелых гранулоцитов — палочкоядерных и сегментоядерных, а промежуточные формы клеток отсутствуют (лейкемический провал). Базофилы и эозинофилы в мазке обычно присутствуют, их процентное содержание может быть даже увеличенным. Наличие 4—5% базофилов расцениваются как один из доказательных признаков миелолейкоза. Содержание лимфоцитов и моноцитов резко уменьшено — до 3—0,5% в тяжелых случаях со значительным лейкоцитозом, однако абсолютное их содержание в крови существенно не изменяется. Изменения красной крови определяются только во II и III стадиях болезни, когда присоединяется и прогрессирует анемия. Содержание в крови эритроцитов уменьшается параллельно уменьшению содержания гемоглобина, поэтому цветовой показатель остается в пределах нормы — 0,8—1,1. Ближе к терминальному периоду обнаруживается и тромбоцитопения. СОЭ обычно увеличена и достигает 30—70 мм/ч. В пунктате костного мозга содержание клеток эритроцитарного ростка резко уменьшено, особенно ближе к терминальному периоду болезни, преобладают клетки миелоидного ряда, главным образом молодые формы: промиелоциты, миелоциты и миелобласты. Характерно некоторое увеличение числа мегакариоцитов (в первую половину течения болезни), базофильных и эозинофильных промиелоцитов и миелоцитов. Течение. Прогрессирующее, иногда с кратковременными спонтанными ремиссиями. Средняя продолжительность жизни больного раньше составляла 2]/2—3 года (иногда до 10 лет); современные методы лечения позволяют несколько продлить жизнь больных. Смерть наступает вследствие общего истощения, несовместимой с жизнью анемизации, геморрагических осложнений или присоединения инфекции.

17.Клинико-лабораторная диагностика хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз (lympholeucosis chronica) в настоящее время относят к доброкачественным опухолям иммунокомпетентной ткани. Его гематологической основой являются В-лимфоциты (морфологически имеющие характер зрелых, но функционально неполноценные). Он проявляется системной гиперплазией «лимфоидного аппарата», лимфоидной метаплазией селезенки, костного мозга и других органов. Хронический лимфолейкоз представляет собой одну из распространенных форм лейкозов. Чаще он наблюдается в среднем и пожилом возрасте (25—70 лет), преимущественно у мужчин.

Патологоанатомическая картина. Наблюдается значительное увеличение лимфатических узлов различных групп; на разрезе они серого или серо-красного цвета. Рисунок лимфатических узлов смазан, при микроскопии обнаруживается тесное скопление лимфоидных клеток, среди которых встречаются молодые формы. Миндалины увеличены, их структура не прослеживается, при микроскопии определяется сплошное скопление лимфоцитов и клеток лимфопоэза. Строение миндалин также смазано за счет разлитой гиперплазии лимфоидной ткани. Лимфатические инфильтраты отмечаются в печени, стенке желудка, поджелудочной железе, почках, коже, т. е. могут поражаться все органы. Наблюдается лимфоидная метаплазия костного мозга.

Клиническая картина. Первыми симптомами являются общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость. Нередко, однако, первым симптомом, который обращает на себя внимание больных и заставляет их обратиться к врачу, бывает увеличение подкожных лимфатических узлов. Постепенно общее недомогание усиливается, появляются повышенная потливость, субфебрильная температура. В зависимости от преимущественного увеличения лимфатических узлов тех или иных групп и лимфоидной инфильтрации различных органов возникают дополнительные симптомы: диспепсические явления и поносы (при поражении желудочно-кишечного тракта), одышка и приступы удушья (при сдавлении увеличенными бифуркационными лимфатическими узлами трахеи и бронхов), покраснение, сухость кожи и зуд (при так называемой лейкемической лимфодермии) и др. Лимфоидная метаплазия костного мозга может вызвать геморрагические проявления (вследствие тромбоцитопении) и анемию. Лейкемические инфильтрации бывают причиной радикулярных болей, экзофтальма; могут наблюдаться диффузные лимфатические разрастания в носоглотке, вынуждающие больного обратиться к оториноларингологу. Увеличение лимфатических узлов во многих случаях можно определить уже при осмотре больного. Чаще всего оно начинается с какой-либо одной группы или нескольких групп, а затем распространяется на остальные группы. Может наблюдаться увеличение миндалин. Инфильтрация кожи сопровождается ее уплотнением, покраснением, сухостью и шелушением. В терминальной стадии больные худы, кахексичны. Пальпация позволяет более точно определить степень увеличения лимфатических узлов и их свойства. Они эластично-тестоватой консистенции, не спаяны между собой и с

кожей, в большинстве случаев безболезненны. Размеры их могут достигать величины куриного яйца. Лимфатические узлы даже при значительном увеличении не изъязвляются и не нагнаиваются (в отличие, например, от их туберкулезного поражения). Печень и селезенка увеличены, плотны. Могут развиваться инфаркты селезенки, и тогда она становится болезненной при пальпации. В крови при лейкемической форме заболевания количество лейкоцитов доходит до 30010 9/л крови и более; 80—95% клеток белой крови составляют лимфоциты (рис. 150), преимущественно зрелые. Иногда можно отметить некоторые особенности в строении их ядра и цитоплазмы: клетки нежные, при изготовлении мазка легко распадаются, образуя характерные «тени Боткина— Гумпрехта». В небольшом количестве встречаются молодые клетки — пролимфоциты и лимфобласты; в период обострений их число увеличивается. Относительное количество нейтрофилов значительно уменьшено—до 20— 4%. Менее характерна картина крови при сублейкемических и алейкемических формах болезни, когда лимфоцитоз обычно менее выражен. В терминальном периоде присоединяются анемия и тромбоцитопения (аутоиммунного генеза). Пунктат костного мозга выявляет его лимфоидную метаплазию: обнаруживается большое количество клеток лимфоидного ряда, до 50 и даже 90% в особо тяжелых случаях. Число клеточных элементов гранулоцитарного и эритроцитарного ростков уменьшено. Результаты пункции лимфатического узла не столь убедительны, поскольку лимфоидные клетки являются обычными элементами его паренхимы, а характер гиперплазии лимфоидной ткани не всегда легко определить. Течение. Постепенное или циклическое прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни больных — 4—5 лет, однако некоторые больные живут 10—12 лет и более. Смерть наступает вследствие присоединения вторичной инфекции, чаще всего пневмоний (которым способствует угнетение гуморального иммунитета), геморрагических осложнений, кахексии.

Мы поможем в написании ваших работ!