НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЭНДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ, Классификация
Хромопротеиды — окрашенные белки, или эндогенные пигменты, играют важную роль в жизни организма. С помощью хромопротеидов осуществляются дыхание (гемоглобин, цитохромы), выработка секретов (желчь) и ин-кретов (серотонин), защита организма от воздействия лучевой энергии (меланин), пополнение запасов железа (ферритин), баланс витаминов (липо-хромы). и т. д. Обмен пигментов регулируется вегетативной нервной системой, эндокринными железами, он тесно связан с функцией органов кроветворения и системы моноцитарных фагоцитов.
Классификация. Эндогенные пигменты принято делить на 3 группы: гемо-глобиногенные, представляющие собой различные производные гемоглобина, протеиногенные, или тирозиногенные, связанные с обменом тирозина, и липи-догенные, или липопигменты, образующиеся при обмене жиров.
Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов)
В эту группу входят жиробелковые пигменты — липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, цероид и липохромы. Липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е и цероид имеют одинаковые физические и химические (гистохимические) свойства, что дает право считать их разновидностями одного пигмента — липофусцина. Однако в настоящее время липофусцином считают липопигмент лишь паренхиматозных и нервных клеток; пигмент недостаточности витамина Е — разновидность липофусцина. Цероидом называют липопигмент мезенхимальных клеток, главным образом макрофагов.
|
|
|
Патология обмена липопигментов разнообразна.
Липофусцин представляет собой гликолинопротеид. Он представлен зернами золотистого или коричневого цвета, электронно-микроскопически выявляется в виде электронно-плотных гранул (рис. 40), окруженных трехконтурной мембраной, которая содержит миелиноподобные структуры.
Образование липофусцина происходит путем аутофагии и проходит несколько стадий. Первичные гранулы, или пропигмент-гранулы, появляются перинуклеарно в зоне наиболее активно протекающих обменных процессов. Они содержат ферменты митохондрий и рибосом (металло-флавопротеиды, цитохромы), связанные с липопротеидами их мембран. Пропигмент-гранулы поступают в пластинчатый комплекс, где происходит синтез гранул незрелого липофусцина, который суданофилен, ШИК-положителен, содержит железо, иногда медь, обладает светло-желтой аутофлюоресценцией в ультрафиолетовом свете. Гранулы незрелого пигмента перемещаются в периферическую зону клетки и абсорбируются там лизосомами; появляется зрелый липофусцин, обладающий высокой активностью лизосомных, а не дыхательных ферментов. Гранулы его становятся коричневыми, они стойко суданофильны, ШИК-положительны, железо в них не выявляется, аутофлюоресценция становится красно-коричневой. Накапливающийся в лизосомах липофусцин превращается в остаточные тельца — телолизосомы.
|
|
|
В условиях патологии содержание липофусцина в клетках может резко увеличиваться. Это нарушение обмена называется липофусцинозом.Он может быть вторичным и первичным (наследственным).
Вторичный липофусциноз развивается в старости, при истощающих заболеваниях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повышении функциональной нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца, печени — при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), при злоупотреблении некоторыми лекарствами (анальгетики), при недостаточности витамина Е (пигмент недостаточности витамина Е).
Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением пигмента в клетках определенного органа или системы. Он проявляется в виде наследственного гепатоза, или доброкачественной гипер-билирубинемии (синдромы Дабина — Джонсона, Жильбера, Кригера — Найя-ра) с избирательным липофусцинозом гепатоцитов, а также нейронального липофусциноза (синдром Бильшовского — Янского, Шпильмейера — Шегрена, Кафа), когда пигмент накапливается в нервных клетках, что сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения,
|
|
|
Ц е р о и д образуется в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов или липидсодержашего материала; основу цероида составляют липиды, к которым вторично присоединяются белки. К образованию гетерофагических вакуолей (липофагосом) приводит эндоцитоз. Липофагосомы трансформируются во вторичные лизосомы (липофаголизосомы). Липиды не перевариваются лизосомальными ферментами и остаются в лизосомах, появляются остаточные тельца, т. е. тело'лизосомы.
В условиях патологии образование цероида чаще всего отмечается при некрозе тканей, особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием (поэтому раньше цероид называли гемофусцином, что принципиально неверно) или если липиды присутствуют в таком количестве, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание.
Липохромы представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников. Выявление их основано на обнаружении каротиноидов (цветные реакции с кислотами, зеленая флюоресценция в ультрафиолетовом свете).
В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов.
Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жировой клетчатке, но и в коже, костях, что связано с резким нарушением липидно-витаминного обмена. При резком и быстром похудании происходит конденсация липохромов- в жировой клетчатке, которая становится охряно-жел-той.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 417; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!