ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ВРОЖДЕННЫЙ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ)
Генетически обусловленное заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов. Повышенное выделение АКТГ приводит к усилению секреции в основном андрогенов.
Наследственный дефицит фермента 20,22 - десмолазы нарушает синтез стероидов из холестерина в активные стероиды (альдостерон, кортизол и андрогены не образуются). Развиваются сольтеряющий синдром, глюкокортикоидная недостаточность, псевдогермафродитизм у особей мужского пола.
Дефицит 3--ол-дегидрогеназы приводит к нарушению синтеза кортизола и альдостерона на ранних стадиях их образования. У больных формируется клиническая картина синдрома потери соли, также отмечаются проявления неполной маскулинизации наружных гениталий.
Дефицит 17--гидроксилазы вызывает расстройство синтеза андрогенов, эстрогенов и кортизола, что приводит к половому недоразвитию. Гипертензия и гипокалиемический алкалоз связаны с повышенной секрецией кортикостерона и 11-дезоксикортикостерона.
Умеренный дефицит 21-гидроксилазы клинически проявляется "вирильным" синдромом. Продукция альдостерона и кортизола не нарушена. Повышенная продукция андрогенов ведет к маскулинизации у женщин и макрогенитосомии у мужчин.
При полном блоке 21-гидроксилазы наряду с вирилизацией развивается синдром потери соли - потеря натрия и хлоридов с мочой. В тяжелых случаях имеет место острая надпочечниковая недостаточность; нередок эксикоз в связи с диареей и рвотой.
|
|
|
Дефицит 11--гидроксилазы ведет к увеличению количества 11-дезоксикортикостерона, обладающего высокой минералокортикоидной активностью, что вызывает задержку натрия и хлоридов; наряду с вирилизацией формируется гипертензия.
При дефиците 18-оксидазы (нарушается синтез только альдостерона) формируется сольтеряющий синдром.
ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Тяжелое состояние организма, клинически проявляющееся сосудистым коллапсом, резкой адинамией, нарушением сознания в условиях внезапного уменьшения или прекращения секреции кортикостероидов. Чаще острая недостаточность надпочечников развивается у больных с первичным или вторичным поражением надпочечников. Декомпенсация обменных процессов у больных с хронической
надпочечниковой недостаточностью, возникающая в результате острых инфекций, травм, операций, тяжелой физической нагрузки приводит к развитию острой формы болезни (аддисонический криз).
Острая недостаточность бывает и без предшествующей патологии надпочечников. Заболевание, вызванное тромбозом или эмболией вен надпочечников, носит название синдрома Уотерхауза-Фридериксена. Геморрагический инфаркт надпочечников при этом синдроме возникает на фоне инфекций - менингококковой, пневмококковой или стрептококковой с развитием бактериемии, реже при поражении вирусом полиомиелита.
|
|
|
У новорожденных наиболее частая причина апоплексии надпочечников - родовая травма, реже - инфекционно-токсические факторы.
Острые кровоизлияния в надпочечники описаны при стрессах, сепсисе, ожогах, у больных СПИДом.
В основе патогенеза острой надпочечниковой недостаточности лежит декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации.
В связи с отсутствием синтеза глюко- и минералокортикоидов происходит потеря натрия и хлоридов с мочой с последующим развитием дегидратации. Уменьшается объем циркулирующей крови, вероятно развитие шока. Нарушение обмена калия характеризуется его резким повышением в крови, межклеточной жидкости и в клетках. Избыток калия в сердечной мышце ведет к снижению ее функции. Неукротимая рвота, частый жидкий стул - проявления тяжелых расстройств электролитного баланса.
Выраженно нарушается и углеводный обмен: снижается содержание гликогена в печени и скелетных мышцах, повышается чувствительность к инсулину. Развитие гипогликемии может привести к гипогликемической коме.
При недостатке глюкокортикоидов расстраивается и белковый обмен со снижением уровня мочевины - конечного продукта азотистого обмена.
Дата добавления: 2018-05-31; просмотров: 283; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!