Роль карнітину в окисленні жирних кислот
Ферменти ß-окислення жирних кислот локалі всередині мітохондрій, але внутрішня мітохондріальна мембрана непроникна для довголанцюгових ацильних похідних КоА. на внутр мітох мембр є спец трансп система, що включає аміноспирт карнітин, який перен молекул ацил-КоА до мітохондріального матриксу.
а) на зовнішній поверхні внутрішньої мітохондріальної мембрани за участю ферменту карнітин-ацилтрансферази I відбувається утворення ефіру ацил-карнітину
б) транспортний білок карнітин-ацилкарнітин-транслоказа переносить ацилкарнітин через мембрану мітоходрій;
в) на внутрішній поверхні мембрани фермент карнітин-ацилтрансфераза II розщеплює ацилкарнітин
Окиснення жирних кислот:
Відбувається в матриксі мітохондрій. Первым этапом распада жирных кислот является их активирование; этот процесс катализируется ацил-КоА-синтетазой, которая локализована в мембранах эндоплазматической сети и в наружной мембране митохондрий. Поскольку процесс активирования ВЖК идет вне митохондрий, то далее необходим транспорт ацила через мембрану внутрь митохондрий. Транспорт происходит с участием находящегося на внешней стороне мембраны карнитина, на который передается ацил с ацил-КоА из цитоплазмы клетки. Затем ацилкарнитин диффундирует через мембрану митохондрии и передает свой ацил коэнзиму А, находящемуся в матриксе митохондрии. Перенос ацила между КоА и карнитином является ферментативным процессом, катализируемым ацил-КоА-карнитин-трансферазой. В матриксе митохондрии происходит процесс β-окисления. Первой стадией β-окисления ВЖК является окисление ацил-КоА путем отщепления двух атомов водорода от α- и β-углеродных атомов ацила коферментом соответствующей дегидрогеназы. Далее происходит присоединение молекулы воды таким образом, что ОН-группа присоединяется к β-, а атом водорода - к α-углеродному атому. На следующей стадии идет окисление β-оксиацил-КоА, катализируемое дегидрогеназой, в результате действия которой образуется β-кетоацил-КоА. На последней стадии β-окисления происходит негидролитический распад β-кетоацил-КоА и перенос ацила, укороченного на два углеродных атома по сравнению с первоначальным, на молекулу КоА. Ацил-КоА, образовавшийся на последнем этапе, вновь подвергается β-окислению, проходя все описанные выше стадии. Следовательно β-окисление - это циклический процесс. Конечным продуктом β-окисления высших жирных кислот является ацетил-КоА, дальнейший обмен которого зависит от состояния организма. Однако в какой бы путь обмена он не вступал, результатом будет освобождение КоА, запасы которого в клетке ограничены. β-Окисление ВЖК является одним из основных источников получения энергии для синтеза АТФ в животной клетке.
|
|
|
Енергетикаß-окислення жирних кислот
|
|
|
1. У кожному циклі ß-окислення вивільняється одна молекула ацетил-КоА = в ЦТК 12АТФ . ß-Окислення пальмітату призводить до утворення 8 молекул ацетил-КоА, повне окислення яких до СО 2та Н 2О дасть 96 (12×8) АТФ.
2. У кожному циклі ß-окислення утворюються дві молекули відновлених коферментів — ФАДН 2та НАДН, які можуть віддавати свої відновлювальні еквіваленти ланцюга електронного транспорту в мітохондріях, сприяючи генерації в результаті окисного фосфорилювання 2 (ФАДН 2) та 3(НАДН), тобто сумарно 5молекул АТФ. У разі повного окислення пальмітату в 7 циклах ß-окислення за рахунок даного механізму утвориться 35 (5×7) молекул АТФ .Враховуючи витрату 1 молекули АТФ на етапі активації жирної кислоти, загальна кількість молекул АТФ, що може синтезуватися в умовах повного окислення до діоксиду вуглецю та води молекули пальмітату, дорівнює 130 (96+35–1).
Обмін гліцеролу: локалізація, загальні схеми реакцій, роль.
Обмен глицеринаможет осуществляться несколькими путями. Значительная часть образовавшегося при гидролизе липидов глицерина используется для ресинтеза триглицеридов. Второй путь обмена глицерина - включение продукта его окисления в гликолиз или в глюконеогенез. Независимо от пути обмена начальным этапом является процесс фосфорилирования глицерина, донором фосфатной группы является молекула АТФ. Большая часть α-глицерофосфата используется для синтеза триглицеридов. Обмен глицерина тесно связан с гликолизом, во второй этап которого вовлекаются его метаболиты.
|
|
|
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 1360; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!