Пороки развития черепных нервов. Синром Мебиуса.
Нейросенсорная глухота. Клиника.Диагностика.
Врожденные пороки развития обонятельного нерва изолированно встречаются редко; отсутствие обонятельных трактов обычно сочетается с лизэнцефалией.
Пороки развития зрительного нерва могут проявляться атрофией его волокон с разрастанием глии, аплазией или гипоплазией диска, его избыточной миелинизацией и колобомами.
Пороки развития глазодвигательных нервов чаще бывают односторонними и связаны с аплазией ядер или нарушением строения глазницы. При недоразвитии заднего продольного пучка может быть парез взора в сторону или врожденный крупноразмашистый нистагм, сочетающийся с ритмичными движениями головы в сторону.
Аплазия ядер тройничного нерва наблюдается крайне редко. Сохранение эмбриональной связи между двигательными ядрами тройничного нерва и ядрами глазодвигательного нерва обусловливает сочетанные движения глаз и нижней челюсти,
Врожденные поражения лицевого нерва могут быть связаны с аплазией ядер, атрезией костного канала или шилососцевидного отверстия.
СиндромМебиуса — врожденная аплазия ядер отводящего и лицевого нервов (нарушение функции).
Лицо ребенка маскообразное, без морщин, с открытым ртом и незакрывающимися глазами. Углы рта опущены. Глазные яблоки не отводятся в стороны. Иногда наблюдается полная наружная офтальмоплегия вследствие аплазии ядер глазодвигательных нервов или полного отсутствия наружных мышц глаза.
|
|
|
Менее постоянно при синдроме Мебиуса отмечается недоразвитие ядер V, VIII, IX, X, XII черепных нервов. Поражение каудальной группы ядер проявляется клиникой бульварного паралича и быстро приводит к летальному исходу.
Кроме аплазии ядер, могут наблюдаться другие аномалии развития: микрофтальм, деформации ушей, аномалии прикуса, лишние пальцы и отсутствие пальцев, синдактилия, брахидактилия, косолапость, недоразвитие грудных мышц. Интеллект снижен примерно у 40% больных. Синдром Мебиуса следует дифференцировать от травматических поражений лицевого нерва в родах.
Лечение симптоматическое
Эпилепсия. Этиология. Международная классификация.
Эпилепсия – хроническое заболевание ГМ, проявляющееся повторными, непровоцирующими приступами с нар. двиг., чувств., вегетатив., психич ф-ций, обусловленных чрезмерными нейрональными разрядами в сером в-ве коры ГМ.
Этиология. Спонтанная генерализованная или очаговая гиперсинхронная зарядка-разрядка нейронов коры ГМ из-за возникновения на кл. мембране пароксизмальногодеполяризационногосдвига. При этом возник пролонгация деполяризации.
Причина ПДС - нарушение баланса возб. и торм. медиаторов.
|
|
|
Классификация:
Локализация - локально обусловленные (фокальные, локальные, парциальные)
Формы - генерализованные и имеющие черты парциальных и генерал
Этиология - симптоматические, криптогенные, идиопатические
Возраст дебюта - новор, млад., детские, юношеские, взрослые
Виды приступов - абсансы, миоклонич абсансы
Течение - доброкачественные/злокачественные
Международная классификация эпилептических припадков.
I. Парциальные (фокальные, локальные) эпилептические приступы
А. Простые парциальные приступы (сознание не нарушено) 1. С моторными симптомамиа) фокальные моторные с маршем; b) фокальные моторные без марша (джексоновские); с) версивные; d) постуральные; е) фонаторные (вокализация или остановка речи).2. С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомамиа) соматосенсорные; b) зрительные;с) слуховые;d) обонятельные;e) вкусовые; f) приступы головокружения. 3. С вегетативными симптомами(ощущения в эпигастрии, бледность, потливость, покраснение лица, расширение зрачков). 4. С психическими симптомами(нарушения высших корковых функций)a) дисфазические; b) дисмнестические (например, deja vu); c) когнитивные (сновидные состояния, нарушения ощущения времени); d) аффективные (страх, злость и т.д.); e) иллюзии (например, макропсия); f) структурные галлюцинации (например, музыка, сцены).
|
|
|
В. Сложные парциальные приступы (сознание нарушено). 1. Начинающиеся как простые парциальные с последующей потерей сознания: a) с признаками простых парциальных приступов (А.1-А.4) и последующим нарушением сознания; b) с автоматизмами. 2. Начинающиеся с нарушения сознания: a) только с нарушением сознания; b) с автоматизмами. С. Парциальные приступы с вторичной генерализацией.
Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 349; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!