Анемии, связанные с нарушением синтеза гемоглобина (железодефицитные анемии). Этиология, патогенез, картина периферической крови и костного мозга.
Причиной развития ЖДА могут быть:
1) хронические, даже необильные и скрытые кровопотери (маточные, желудочно-кишечные, почечные, лёгочные, носовые, десневые и пр.);
2) недостаточное поступление железа с пищей;
3) усиленный расход железа в период роста и созревания, в период беременности, лактации;
4) пониженное всасывание железа после резекции желудка, части тонкого кишечника, при заболеваниях кишечника; при синдроме мальабсорбции;
5) нарушение обмена и утилизации железа при инфекциях, интоксикациях, глистных инвазиях;
6) обширные хронические очаги инфекции, быстро растущие опухоли (перераспределительный дефицит железа);
7) нарушение транспорта железа (гипо-, атрансферринемия)
Основным признаком заболевания служит снижение гематокрита.
Снижение количества эритроцитов объясняют снижением пролиферативной активности эритрона, возрастанием интенсивности неэффективного эритропоэза, некоторым укорочением продолжительности жизни эритроцитов. ЦП резко снижен (0,6–0,3); отмечаются гипохромия, микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов. Нередко наступает нейтропения (в результате уменьшения содержания железосодержащих ферментов в лейкоцитах). СОЭ незначительно увеличена. Содержание железа в сыворотке снижено (сидеропения) до 2,0–5,0 мкМ/л (норма — 12–32 мкМ/л). Уровень тромбоцитов может быть незначительно повышен (на фоне кровотечений). Ретикулоцитарный индекс чаще соответствует гипорегенеративному состоянию.
|
|
|
104. В12- и фолиево-дефицитные анемии. Этиология, патогенез, картина периферической крови и костного мозга, принципы терапии.
Анемия вследствие недостатка витамина B12 и/или фолиевой кислоты. Проявляется она триадой симптомов:
1) нарушением процесса кроветворения;
2) атрофическими изменениями слизистой желудочно-кишечного тракта;
3) нарушениями со стороны нервной системы.
Их характеризует извращение эритропоэза. Это мегалобластические гиперхромные анемии. Витамин B12 и фолиевая кислота являются необходимыми факторами гемопоэза. Витамин B12 поступает в организм через ЖКТ (внешний фактор). Всасывание витамина B12 в желудке возможно только в присутствии внутреннего фактора Касла, или гастромукопротеина, который вырабатывается добавочными клетками фундальных желез желудка. Соединение витамина B12 с гастромукопротеином ведет к образованию белково-витаминного комплекса, который всасывается слизистой оболочкой желудка и тонкой кишки, откладывается в печени и активирует фолиевую кислоту. Поступление витамина B12 и активированной фолиевой кислоты в костный мозг определяет нормальный гормональный эритропоэз, стимулирует созревание клеток красной крови.Эндогенная недостаточность витамина B12 и/или фолиевой кислоты вследствие выпадения секреции гастромукопротеина и нарушенной ассимиляции пищевого витамина B12 ведет к развитию пернициозной и пернициозоподобных анемий.
|
|
|
Пернициозная анемия. Развитие болезни обусловлено выпадением секреции гастромукопротеина в связи с наследственной неполноценностью фундальных желез желудка. Большое значение имеют аутоиммунные процессы - появление трех типов аутоантител: первые блокируют соединение витамина B12 с гастромукопротеином, вторые - гастромукопротеин или комплекс гастромукопротеин - витамин B12, третьи - париетальные клетки. В результате блокады гастромукопротеина и витамина B12 наступает извращение кроветворения, эритропоэз совершается по мегалобластическому типу, причем процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения.
Костный мозг плоских костей малиново-красный, сочный; в трубчатых костях он имеет вид малинового желе.
Гипо- и апластические анемии. Этиология, патогенез, картина периферической крови и костного мозга, принципы терапии.
Гипо- и апластические анемии – анемии, вследствие глубокого угнетения процессов кроветворения экзогенными и эндогенными факторами.
|
|
|
Эндогенные факторы развития:
* семейные наследственные анемии Фанкони (апластическая) и Эрлиха (гипопластическая)
* у больных ХПН при недостатке эритропоэтина
2) Экзогенные причины развития: лучевая энергия, токсические вещества, некоторые лекарства
3) Врожденная апластическая анемия: анемия Фанкони:
* тяжелая хроническая гиперхромная анемия
* мегалоцитоз, ретикулоцитоз, микроцитоз, лейко- и тромбоцитопения
* выраженный геморрагический синдром
* стигмы дизэмбриогенеза, умственная отсталость
* аплазия костного мозга
4) Врожденная гипопластическая анемия: анемия Эрлиха:
* кровоточивость
* частое присоединение сепсиса
* прогрессирующая гибель активного костного мозга
5) Осложнения:
* панмиелофтиз – истощение костного мозга вследствие его полного опустошения и замены жиром
* жировая дистрофия миокарда, печени, почек вследствие гипоксии
* язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в ЖКТ
* множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках
Картина крови. Гипопластическая анемия протекает чаще как нормохромная, нормо- или макроцитарная анемия с резким снижением эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов (особенно гранулоцитов) и тромбоцитов (панцитопения). Увеличение числа ретикулоцитов в мазке крови служит показателем компенсаторного усиления регенерации в отдельных участках костного мозга. Однако нередко наблюдается и уменьшение регенеративных форм эритроцитов.
Дата добавления: 2018-05-02; просмотров: 935; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!