Врождённые пороки сердца (ВПС)
ВПС –аномалии развития крупных сосудов и сердца в результате нарушения процессов эмбриогенеза.
Повышен риск рождения детей с ВПС у женщин, страдающих хр. заболеваниями ССС, ревматизмом и уже имеющих детей с заболеваниями ССС.
Этиология:
ü Первые генетические факторы: Хромосомные нарушения. Мутация единичного гена.
ü Тератогенные факторы внешней среды:Внутриутробное инфицирование (краснуха, ЦМВИ, вирус гриппа). ЛП. Алкоголь и другие токсические вещества (кислоты, спирт, соли, тяжёлые Ме). Экология. Заболевания матери (метаболические нарушения, сахарный диабет).
ü Взаимодействие генетических факторов и факторов внешней среды.
Патогенез:Патологические изменения обусловлены:
ü Характерным имеющимся анатомическим дефектом.
ü Выраженными дистрофическими дефектами в организме.
ü Степенями нарушения гемодинамики.
Нарушения гемодинамики | Без цианоза | С цианозом |
С обогащением МКК | Открытый Боталов проток ДМПП ДМЖП | |
С обеднением МКК | Изолированный стеноз лёгочной артерии | ТетрадаФалло |
С обеднением БКК | Коарктация аорты |
Фазы течения ВПС:
ü Первичная адаптация.Приспособление организма ребёнка к нарушениям гемодинамики. «Аварийная» стадия компенсаторной гипертрофии сердца.
ü Относительная компенсация.Улучшение состояния ребёнка. Обусловлено устойчивой гипертрофией сердца, формированием гипертрофического миокарда. Обычно наступает после 2-3 лет жизни ребёнка.
|
|
ü Декомпенсация (терминальная).Резкое снижение компенсации. Возможно развитие дистрофических изменений в сердце и тканях организма. ХСН. Кардиосклеротические изменения. Расстройство лимфоциркуляции.
Общие признаки, позволяющие заподозрить ВПС:
ü Цианоз кожи и слизистых.
ü Грубый шум у основания сердца, чаще систолический.
ü Расширены границы сердца.
ü Деформация грудной клетки (сердечный горб).
Открытый Боталов проток –встречается наиболее часто. В норме он перестаёт функционировать в 2-3 мес. жизни, но при его не зарастании формируется порок. В БКК начинает сбрасываться недостаточное количество крови, т.е. часть крови из аорты сбрасывается в лёгочную артерию.
Клиника: Появляется на 2-3 мес. жизни. Одышка. Утомляемость. Боль в сердце. При нормальном сАД понижено дАД. Систолический шум во 2 межреберье слева. Расширены границы сердца влево и вверх.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) –кровь часто забрасывается из левого в правое предсердие, что ведёт к его гипертрофии.
Клиника:Бледность. Пульсация вен шеи. Систолический шум во 2 межреберье слева. Отставание в физическом развитии. Пальцы в виде барабанных палочек.
|
|
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) –кровь часто забрасывается из левого в правый желудочек. Оба желудочка работают с перегрузкой.
Клиника:Скребучий систолический шум в 4-5 межреберье слева от грудины. Одышка. Кашель. Цианоз. Расширены границы сердца поперёк и вверх. Отставание в физическом развитии. Грудная клетка дифференцирована.
ТетрадаФалло –«синий» порок. Сюда входят:
ü Стеноз лёгочной артерии.
ü ДМЖП.
ü Транспозиция аорты вправо.
ü Гипертрофия правого желудочка.
Лечение оперативное в возрасте 1-2 лет.
Клиника:Выраженный цианоз, появляющийся после рождения, усиливающийся с возрастом. Одышка при физических нагрузках. Приступы цианоза с потерей сознания и судорогами у грудничков. Старшие дети во время приступов присаживаются на корточки. Головокружение. Обмороки. Пальцы в виде барабанных палочек. Отставание в физическом развитии. Грубый систолический шум во 2-3 межреберье.
Стеноз лёгочной артерии –затруднённый переход из предсердно-желудочковой в лёгочную артерию, что приводит к обеднению МКК.
Клиника:Систолический шум слева от грудины. Бледность кожи. Утомляемость. Боль в сердце.
Коарктация аорты –сужение грудного отдела аорты ниже уровня устья левой подключичной артерии. Над сужением – гипертензия, распространяющаяся на сосуды головного мозга и верхние конечности. Дефицит крови в нижних отделах тела.
|
|
Клиника:Головокружение. Головные боли. Боли в животе, икроножных мышцах. Шум в ушах. Утомляемость. Одышка. Лучше развиты верхние конечности тела. Повышенное АД на верхних конечностях.
Лечение оперативное в возрасте 4-6 лет.
Диагностика пороков:ОАК. ОАМ. ЭКГ. УЗИ сердца. Рентгенологическое исследование грудной клетки и др.
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 163; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!