Гіпофіз починає функціонувати з 9-10 тижня внутрішньоутробного життя. У
новонароджених маса гіпофіза дорівнює 10-15 мг. До періоду статевого розвитку маса гіпофіза збільшується у 2 рази і складає 20-35 мг; у дорослого гіпофіз має вагу – 50-65 мг.
Соматотропін стимулює синтез білка, ріст і розвинення скелета, активує хондро- та остеогенез, пригнічує розпад амінокислот і окислення вуглеводів в тканинах, затримує фосфор, натрій, калій, кальцій в організмі. Все це сприяє посиленню росту.
Виділення СТГпов”язують з функцією еозинофільних клітин. Синтез СТГ починається в кінці 2-го місяця внутрішньоутробного життя. Найбільша його концентрація виявляється у новонароджених.
Кортикотропін сприяє проліферації клітин кіркової речовини наднирників, стимулює біосинтез глюкокортикоїдів та андрогенів, посилює пігментацію шкіри. Виділення АКТГ пов”язують з функцією базофільних клітин аденогіпофіза. Синтезується з кінця 2 місяця внутрішньоутробного життя. Найбільш високий рівень АКТГ спостерігається у новонароджених, чим забезпечує процеси адаптації, надалі його концентрація знижується.
Тиротропін сприяє проліферації клітин щитоподібної залози, підвищує акумуляцію залозою йоду, стимулює синтез її гормонів, їх вивільнення з тиреоглобуліну. ТТГсинтезується гіпофізом з початку 4 місяця внутрішньоутробного життя, кількість поступово збільшується. Рівень ТТГ у новонароджених у 15-20 разів вище, ніж в наступні вікові періоди.
|
|
|
Лютропін у жінок сприяє завершенню дозрівання яйцеклітин, овуляції та утворенню жовтого тіла, у чоловіків стимулює продукцію андрогенів.
Фолітропін в жіночому організмі стимулює ріст і дозрівання оваріальних фолікулів, в чоловічому – ріст і проліферацію сім”яутворюючих канальців яєчка і сперматогенез.
Пролактин діє на молочні залози, стимулює лактацію, у чоловіків є фактором росту передміхурової залози.
Лютропін, фолітропін і пролактин об’єднані під назвою гонадотропні гормони.
Синтез гонадотропних гормонів починається з 3 місяця внутрішньоутробного життя, досягає максимуму в середині гестаційного віку, після чого кількість їх до пологів знижується. Рівень гонадотропінів зростає до періоду статевого дозрівання.
Меланотропінстимулює ферментні системи меланоцитів, що призводить до потемніння шкіри.
Ліпотропінсправляє жиромобілізуючу дію, стимулює використання жиру в енергетичному обміні. АКТГ, СТГ, ТТГ і лютеїнізуючий гормоноб”єднані під назвою ліпотропні фактори гіпофіза.
Нейрогіпофіз– задня частка гіпофіза. Становить близько 18-23% усієї маси залози. Гормони (антидіуретичний гормон і окситоцин)секретуються в ядрах гіпоталамуса і у вигляді нейросекрету транспортуються в задню частку гіпофіза.
|
|
|
Антидіуретичний гормон посилює реабсорбцію води в дистальних відділах ниркових канальців і є регулятором водного балансу організму.
Окситоцин викликає скорочення м”язів матки, особливо в процесі пологів, міоепітеліальних клітин молочних залоз, впливає на секрецію молока. У плода синтезується з
5-го місяця. Основним регулятором синтезу АДГє осмотичний тиск крові. Стимуляція секреції окситоцину відбувається при розтягуванні пологових шляхів, подразненні зовнішніх статевих органів та сосків молочних залоз.
МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ ТА СЕМІОТИКА УРАЖЕННЯ ГІПОФІЗА
При клінічному обстеженні оцінюють стан трофіки тканин, масу та довжину тіла, динаміку їх збільшення, розвинення та розподіл підшкірного жирового шару, психофізичний та статевий розвиток дитини, визначають діурез, частоту сечовипускань, відносну щільність сечі.
Про розміри гіпофіза свідчать розміри, форма і структура турецького сідла на рентгенограмах. В теперішній час проводять комп’ютерну (КТ) і магнітно-резонансну (МРТ) томографію.
Для визначення функціонального стану гіпофіза використовують радіоімунологічні методи дослідження рівнів гормонів в крові дитини.
|
|
|
Різноманітність гормонів гіпофіза, їх функціональної активності зумовлює поліморфність клінічної картини захворювань, що розвиваються внаслідок порушень функції різних часток гіпофіза.
Причинами гіперпродукції гормонів гіпофіза може бути пухлинний процес (еозинофільна аденома, пролактинома, краніофарингеома тощо), інфекційний енцефаліт або дегенеративні процеси в мозку.
У хворих з гіперфункцієюеозинофільних клітин передньої частки гіпофіза відмічається посилення росту. Якщо гіперактивність аденогіпофіза виникає у дитини, коли не відбулося закриття епіфізарних зон, розвивається гігантизм – рівномірне прискорення росту. В дорослому стані, коли ріст припиняється, розвивається акромегалія з непропорційним збільшенням окремих частин тіла на фоні високого або середнього росту. Спостерігається переважний ріст кісток лицевого черепа та дистальних відділів кінцівок, збільшення маси м’яких тканин і внутрішніх органів; огрубляються риси обличчя, збільшуються проміжки між зубами, кіфоз грудного відділу хребта. Хворі скаржаться на підвищену пітливість, втомлюваність, слабкість, надалі –запаморочення, порушення зору, виникає вторинний деформуючий остеоартроз крупних суглобів, артеріальна гіпертензія, загальномозкова симптоматика, зумовлена пухлиною; статевий розвиток затримується.
|
|
|
Гіперфункція базофільних клітин аденогіпофіза (хвороба Іценка-Кушинга)описана в розділі “Наднирники”.
Надмірна секреція гонадотропінів спричинює раннє статеве дозрівання.
При гіперсекреції антидіуретичного гормону виникає олігурія, гіпергідратація, гіпонатріємія, що може бути спричинене ушкодженням мозку, внутрішньочерепною гіпертензією, наявністю ектопічної продукції АДГ.
Недостатність функції гіпофіза (гіпопітуїтаризм) спостерігається при первинному або вторинному його ураженні. Причинами можуть бути аденоми гіпофіза, його некрози, механічні травми, тромбоз судин, крововиливи, інфекції, інтоксикації, пухлини, тривале голодування, патологічні процеси в гіпоталамусі.
При недостатності всіх гормонів гіпофіза розвивається тотальний,а одного або кількох тропних гормонів - парціальний гіпопітуїтаризм.
Проявом пангіпопітуїтаризмуможе бути гіпофізарна кахексія (хвороба Симмондса),що характеризується загальним виснаженням, дистрофічними змінами шкіри та її придатків, руйнуванням та випадінням зубів, атрофією м’язів та внутрішнів органів, гіпотермією, гіпотензією, гіпоглікемією.
Найбільш характерними захворюваннями при парціальному гіпопітуїтаризмі є: гіпофізарна карликовість (гіпофізарний нанізм), зумовлена дефіцитом, в основному, соматотропіну і гонадотропінів; гіпофізарний гіпогонадизм, який у дівчаток проявляється інфантилізмом, у хлопчиків – євнухоїдизмом; нейроендокринне ожиріння,спричинене порушеним синтезом ліпотропіну; адипозогенітальна дистрофія (хвороба Фрелліха),яка характеризується ожирінням і гіпогонадизмом, частіше зустрічається у хлопчиків.
Для гіпофізарної карликовості (гіпофізарного нанізму)типовими скаргами і симптомами є зменшення росту (більш як на 25 % в порівнянні з нормою). При вроджених формах карликовості діти народжуються нормального зросту і маси тіла. Відставання в рості починають відмічати з 3-4-х років. При клінічному обстеженні звертають увагу на низький зріст, нормальні пропорції тіла, «дитячі риси» обличчя, інфантильні статеві органи, надалі - відсутність вторинних статевих ознак; голос високий. Скелет та внутрішні органи малих розмірів. Зони росту довго залишаються відкритими. Характерні суха, тонка, бліда з жовтяничним відтінком шкіра зі зморшками (геродерма), волосся тонке; гіподинамія, виражена брадикардія, закрепи. Інтелект не порушений. При наявності пухлини, деструктивного процесу виявляються ознаки органічного ураження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки.
Дефіцит АКТГ та ТТГ спричинює вторинний гіпокортицизм та гіпотиреоз (клінічні прояви див. у відповідному розділі).
При порушенні секреції антидіуретичного гормону (АДГ) розвивається синдром нецукрового діабету, характерними скаргами якого є нестерпна спрага і поліурія. Сечовипускання часте, сеча знебарвлена.Діти втрачають масу тіла, непокоять втомлюваність, слабкість, головний біль, дратівливість, плаксивість. Шкіра та слизові сухі, зменшуються слино- та потовиділення. Нерідко діти відстають у фізичному та статевому розвитку. При обмеженні вживання рідини поліурія зберігається, розвивається виражена дегідратація організму. Нецукровий діабет може бути первинним внаслідок недостатньої продукції АДГ або вторинним (нефрогенним) в результаті недостатньої чутливості епітелію дистальних канальців нефрону до АДГ.
ШИШКОВИДНЕ ТІЛО (ЕПІФІЗ)
Епіфіз являє собою залозу внутрішньої секреції, розміщену глибоко під півкулями головного мозку. Закладається на 6-7-му тижні, секреція гормонів починається на 3-му місяці внутрішньоутробного розвитку.
Епіфіз виробляє гормон мелатонін,фізіологічна дія якого полягає в тому, що він:
- пригнічує секрецію гонадотропінів аденогіпофізом;
- гальмує статевий розвиток;
- впливає на пігментний обмін і пігментні тканини шкіри;
- регулює добовий ритм та адаптацію організму до змін умов освітлення.
Максимальної активності епіфіз досягає до 5-7 років. Можливо, це пояснює відсутність
вторинних статевих ознак до цього періоду і повільне формування статевих відмінностей.
Після 10 років епіфіз підлягає зворотному розвитку. До початку статевого дозрівання кількість мелатоніну різко знижується, що, можливо, сприяє «запуску» пубертатного періоду.
Підвищення функції епіфізу призводить до зниження статевої функції і затримки статевого розвитку. Гіпофункція епіфіза супроводжується передчасним статевим дозріванням.
ЩИТОПОДІБНА ЗАЛОЗА
АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ
Щитоподібна залоза (ЩЗ) - непарна залоза, розміщена на передній ділянці шиї (попереду і з боків від трахеї) між щитоподібним хрящем і У-УІ кільцеподібними хрящами трахеї. Складається з двох (правої та лівої) часток, з’єднаних між собою перешийком.
Мікроскопічно тканина ЩЗ складається з фолікулів, заповнених колоїдом. В паренхимі залози є три види клітин: А-клітини(фолікулярні клітини, тироцити), які виробляють тиреоїдні гормони (тироксин –Т4 і трийодтиронін – Т3 ); В – клітини (клітини Аскеназі), які секретують серотонін; С-клітини(парафолікулярні клітини), які синтезують безйодний білковий гормон кальцитонін.
Щитоподібна залоза починає формуватися на 4-5-му тижні внутрішньоутробного розвитку. З 12-го тижня починає функціонувати, а вже до 4 –го місяця внутрішньоутробного розвитку вона вже цілком сформована структурно і функціонально активна. Максимальні рівні тироксину і трийодтироніну визначаються в крові дитини в перші години та дні життя, що свідчить про важливу їх роль в періоді постнатальної адаптації.
В наступному до 5-6-річного віку ЩЗ швидко росте, надалі темпи росту її уповільнюються до пубертатного періоду, коли її розміри і маса знову швидко зростають. Остаточна гістологічна структура ЩЗ завершується після 15 років.
Тиреоїдні гормони впливають на окисні процеси в організмі, підвищують теплопродукцію, контролюють синтез білків, водно-електролітний баланс, обмін вітамінів, у фізіологічних кількостях справляють анаболічну і імономодулюючу дію, активують ліполіз, сприяють зниженню рівня холестерину в крові, посилюють розпад глікогену, моторику і секреторну функцію шлунково-кишкового тракту, стимулюють глюконеогенез та усмоктування вуглеводів у кишечнику, гемопоез, впливають на скелетну мускулатуру, печінку.
Гормони ЩЗ впливають на активність всіх органів і систем. Найбільш виражена активація симпато-адреналової і серцево-судинної систем. Значний вплив тиреоїдні гормониздійснюють на фунцію вищих відділів ЦНС.
Тироксин і трийодтиронін мають важливе значення для процесів морфогенезу. Вони забезпечують диференціювання тканин, що визначає ріст, дозрівання скелета, розвиток структур шкіри та її придатків, нормальну диференцировку головного мозку та інтелектуальний розвиток.
Стимулятором секреції Т3 і Т4 є тиреотропний гормон гіпофіза (ТТГ),який знаходиться під контролем гіпоталамічного тироліберину.
Функціонування С-клітин починається на 14-му тижні внутрішньоутробного розвитку плода. В грудному періоді кількість кальцитонінузменшується. Максимальна активність кальцитоніну відмічається лише після повноцінного гістологічного розвитку ЩЗ (в кінці старшого шкільного віку).
Тиреокальцитонінрегулює фосфорно-кальцієвий обмін і є антагоністом паратгормону.Він захищає організм від надлишкового надходження кальцію шляхом зменшення реабсорбції кальцію в канальцях нирок, усмоктування кальцію з кишечника та збільшення фіксації кальцію в кістковій тканині.
Продукція кальцитоніну залежить від вмісту кальцію в крові.
МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ ТА СЕМІОТИКА УРАЖЕННЯ ЩИТОПОДІБНОЇ ЗАЛОЗИ
При огляді передньої поверхні шиї можна скласти уявлення про розміри ЩЗ. Асиметрія положення ЩЗ може вказувати на наявність вузлів.
Спочатку проводять орієнтовну пальпацію. Лікар знаходиться позаду дитини. При спеціальному пальпаторномудослідженні І пальці обох рук необхідно симетрично розмістити позаду (більше зверху), а П-У пальці - попереду грудинноключично-сосцевидного м’язу. Під час пальпації ЩЗ хворому пропонують зробити ковток, при якому залоза рухається разом з трахеєю і переміщується під пальцями лікаря. Перешийок пальпують ковзаючими рухами пальців у вертикальному напрямі над рукояткою грудини.
При пальпаціїщитоподібної залози оцінюють:
- Розміри– розрізняють такі ступені збільшення щитоподібної залози:
0 ст. – щитоподібна залоза не пальпуєтиься або при пальпації об’єм її менший за кінцеву фалангу великого пальця пацієнта (норма);
І-а ст. – щитоподібна залоза пальпується розміром більше кінцевої фаланги великого пальця пацієнта, але не візуалізується при будь-якому положенні голови;
І-б ст. – щитоподібна залоза пальпується і візуалізується при відхиленні голови назад;
П ст. – щитоподібна залоза пальпується та візуалізується при нормальному положенні голови пацієнта;
Ш ст. – щитоподібна залоза візуалізується на відстані 5 м і більше.
- Консистенцію (в нормі м’яка, еластична).
- Характер поверхні( гладенька).
- Характер збільшення(дифузний, вузловий).
- Ступінь рухливості при ковтанні ( в нормі рухлива).
- Наявність або відсутність пульсації (в нормі пульсація відсутня).
- Наявність болючості(в нормі болючість відсутня).
В нормі щитоподібна залоза не візуалізується і не пальпується. Зоб – це будь-яке збільшення щитоподібної залози. Зоб може бути дифузним, вузловим та змішаним, токсичним і нетоксичним, ендемічним та спорадичним.
Для діагностики захворювань ЩЗ застосовують ультрасонографію, комп’ютерну та ЯМР-томографію, тонкоголчасту аспіраційну пункційну біопсію з подальшим цитологічним дослідженням пунктату.Радіоактивні ізотопи в педіатрії використовують при підозрінні на ектопію, пухлини ЩЗ чи їх метастази.
Для оцінки функціональної активності ЩЗ застосовуютьпряме визначення рівнів гормонів (Т3, Т4, ТТГ)в сироватці крові. Використовують також неспецифічні методи:
визначення рівня холестеринув крові, кісткового віку,дослідженняосновного обміну,
ЕКГ, рефлексометрію.
В клінічній практиці спостерігається підвищення (гіперфункція) і зниження (гіпофункція) активності ЩЗ, що мають ряд специфічних клінічних ознак, які можна виявити при проведенні загального огляду.
При гіпертиреозі(підвищення продукції тиреоїдних гормонів) характерні скарги на схуднення при хорошому апетиті, роздратованість, надмірну збудливість, серцебиття, підвищену пітливість, відчуття жару, біль в ділянці серця, сльозливість. При огляді можна виявити тремтіння пальців рук, тахікардію, гіперкінези, тремтіння закритих повік (симптом Розенбаха), рідке моргання повік (симптом Штельвага), одно- чи двосторонній екзофтальм, «зляканий» фіксований погляд, блиск очей (симптом Краузе), порушення конвергенції очей (симптом Мебіуса), біла смуга склери над райдужною оболонкою при погляді донизу (симптом Грефе), при погляді вгору (симптом Кохера), біла смуга склери навколо райдужної оболонки при відкритих очах – широкі очні щілини – (симптом Дельрімпля), гіперпігментація шкіри повік (симптом Еллінека).
При огляді шиї можна спостерігати збільшення ЩЗ того чи іншого ступеня.
Для гіпотиреозу(недостатність тиреоїдних гормонів) характерні затриманість, слабкість, сонливість, грубий сиплий голос; закрепи. Обличчя одутле, очні щілини вузькі, риси обличчя згладжені. Язик набряклий, великий. Набряк тулуба, кінцівок, на тильному боці стоп та кистей він утворює подушечки. Шкіра бліда, з жовтяничним відтінком, суха. Волосся сухе, ламке, тускле, випадає; нігті ламкі. Тургор тканин, температура тіла знижені. Відставання в рості ( різко затримується поява ядер скостеніння). Трубчасті кістки короткі, широкі, пропорції скелета подібні хондродистрофічним. Відмічаються брадикардія, кардіомегалія, глухість тонів серця, зниження артеріального тиску. Порушені функції печінки, нирок, знижена моторика шлунково-кишкового тракту.
Поряд з вираженою затримкою фізичного розвитку, діти відстають від однолітків у психічному розвитку.
Клінічні прояви гіпотиреозу залежать від віку, в якому виникла недостатність функції ЩЗ, його ступеня важкості та тривалості.
Вроджений гіпотиреоз виявляється вже в перші дні та місяці життя. Діти мають велику масу тіла при народженні, характерний зовнішній вигляд. Кінцівки короткі та широкі, грубі риси обличчя, широке перенісся, сідлоподібний ніс, гіпертелоризм з вузькими очними щілинами, збільшений язик, що не вміщується в роті, одутле обличчя, сиплий грубий голос. Відзначається в’ялість, сонливість, дитина надто спокійна, не реагує на незручності, рідко плаче, набрякла. Смоктання ослаблене, апетит знижений, живіт здутий, запори, пізнє відходження меконію та відпадання пупкового канатика; пупкова грижа. Шкіра суха, набрякла, затяжна жовтяниця. Дихання шумне, стридорозне. Межі серця розширені, брадикардія, систолічний шум. Якщо захворювання залишається нерозпізнаним, то вже через 5-6 місяців виявляється класична картина гіпотиреозу з трьома основними групами симптомів: затримка психофізичного розвитку, функціональні зміни практично всіх внутрішніх органів, трофічні порушення шкіри та її придатків.
Для раннього виявлення захворювання здійснюється скринінг на вроджений гіпотиреозв пологовому будинку з визначенням ТТГ в крові. Вміст ТТГ вище 50 мОД/л свідчить про наявність первинного гіпотиреозу та необхідність замісної терапії.
Клінічні прояви набутого гіпотиреозу залежать від віку дитини, коли він з’явився, а також від ступеня порушення тиреоїдної функції.
Еутиреоз –збільшення ЩЗ без порушення її функції.
ПАРАЩИТОПОДІБНІ ЗАЛОЗИ
АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ
Паращитоподібні залози (ПЩЗ)– невеликі овальні епітеліальні тільця, які розміщені на задній поверхні ЩЗ, або в її тканині, біля верхнього та нижнього полюсів. У більшості людей 4 ПЩЗ (2 верхні та 2 нижні).
ПЩЗможна виявити у ембріона на 6-му тижні внутрішньоутробного розвитку, коли і починається секреція ПТГ. В останні тижні внутрішньоутробного періоду і в перші дні життя активність ПЩЗ суттєво підвищується, тому що ПТГ приймає участь в механізмах адаптації новонародженого регуляцією рівня кальцію. Найбільш активно ПЩЗ функціонують до 4-7 років.
ПЩЗвиробляють і секретують у кров паратиреоїдний гормон (паратгормон, паратирін, ПТГ). Разом з кальцитоніном та вітаміном Д він регулює гомеостаз кальцію та фосфору в організмі, необхідних для нормальної мінералізації скелета..
Свої біологічні ефекти паратгормон забезпечує через нирки, кістки скелета та шлунково-кишковий тракт:
- в кістках активує процеси як розсмоктування, так і формоутворення з перевагою резорбції.
- стимулює перетворення неактивного вітаміну Д в активну форму в нирках, що сприяє підвищенню всмоктування кальцію в тонкому кишечнику;
- в нирках стимулює реабсорбцію кальцію в дистальних канальцях;
всі ці дії підвищують кількість кальцію в крові;
- зменшує реабсорбцію фосфору в проксимальних і дистальних канальцях нефрона, що спричинює фосфатурію, кількість фосфору в крові зменшується.
Антагоністом паратгормону є кальцитонін.
МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ ТА СЕМІОТИКА УРАЖЕННЯ ПАРАЩИТОПОДІБНИХ ЗАЛОЗ
З метою топічної діагностики ПЩЗзастосовують ультразвукове дослідження, радіоізотопне сканування, комп’ютерну та ЯМР- томографію, термографію.
Прямим і об’єктивним методом оцінки функції ПЩЗ є визначення в крові рівня паратгормону. Крім того, досліджують рівень іонізованого кальцію в сироватці крові, загального кальцію і фосфору в крові та виділення їх із сечею.
При опитуванніта загальному оглядіможна виявити характерні клінічні ознаки порушення функції ПЩЗ, що зумовлені механізмом дії ПТГ.
При гіпопаратиреозі (зниженні функції ПЩЗ) типовими ознаками є напади тетанії, що виникають спонтанно або провокуються різними подразниками ( механічними, акустичними, гіпервентиляцією, перегріванням тощо). В судоми м’язів верхніх кінцівок залучаються переважно м’язи, що здійснюють згинання (характерна «рука акушера»). При судомах в нижніх кінцівках ноги витягнуті, стопи і пальці різко зігнуті («кінська стопа»). Характерні тризм, судоми повік, сардонічна посмішка («риб’ячий рот»).
Судоми дихальних м’язів та діафрагми спричинюють утруднення дихання. При ларингоспазмі та бронхоспазмі виникає загроза для життя можливістю розвитку асфіксії. Спазм мускулатури стравоходу, шлунка, кишечника, сечового міхура спричинює порушення ковтання, блювання, діарею або запори, біль в животі, дизурію. Судоми при гіпопаратиреозі дуже болісні.
Характерні вегетативні порушення у вигляді пітливості, стійкого дермографізму, відчуття жару, заціпеніння, парестезій, порушення зору, диплопії, косоокості, головного болю тощо. Можуть виникати катаракта, набряк соска зорового нерва, типові ектодермальні зміни (сухість шкіри, екзема, дерматит, випадання волосся, карієс, порушення формування зубів, гіпоплазія та дефекти емалі зубів, ламкість нігтів, кандидомікоз).
Для діагностики латентного періоду гіпопаратиреозу, а також в міжнападному періоді явних форм велике значення надають симптомам, що виникають в результаті подразненнярухових нервів.
Симптом Труссо – судомне скорочення кисті у вигляді «руки акушера», що виникає через 2-3 хв. після накладання жгута або манжети сфігмоманометра на ділянку плеча.
Симптом Хвостека – скорочення м’язів обличчя при постукуванні в ділянці виходу лицевого нерва спереду зовнішнього слухового проходу.
Симптом Вейса – скорочення кругового м’яза орбіти та лобного м’яза при постукуванні по зовнішньому краю орбіти.
Симптом Ерба – при подразненні нервів кінцівок слабим гальванічним струмом (менше 0,5 мА) відбувається судомне скорочення м’язів.
Симптом Гофмана – поява парестезій при натискуванні в ділянках розгалуження нервів.
Симптом Шлезингера – судомне скорочення в розгинальних м’язах стегна та супінація стопи при швидкому пасивному згинанні ноги в кульшовому суглобі при випрямленому колінному суглобі.
Дані симптоми неспецифічні, вони виявляють не гіпопаратиреоз, а лише підвищену судомну готовність.
При гіпопаратиреозі визначається гіпокальціємія і гіпокальціурія, гіперфосфатемія, подовження інтервалів QT і ST на ЕКГ.
При гіперпаратиреозі (підвищенні функції ПЩЗ) характерними симптомами є виражена м’язова слабкість, біль у м’язах та кістках. Розвивається системний остеопороз, часті переломи кісток з утворенням несправжніх суглобів, деформацій. Відзначається різка деформація трубчастих кісток, таза, грудної клітки, хребців та хребта. Відмічається ураження нирок (уролітіаз), шлунково-кишкова симптоматика (нудота, блювання, запори, біль в животі тощо), поліурія і полідипсія, психічні порушення (депресія, дратівливість, порушення пам’яті та ін.). Солі кальцію відкладаються в коронарні артерії, клапани серця, серцевий м’яз, суглоби, шкіру, вушні раковини тощо. Визначається гіперкальціємія та гіпофосфатемія, підвищується виділення кальцію із сечею. При рентгенологічному дослідженні в кістках виявляють ділянки розрідження у вигляді кіст, в м’яких тканинах -- кальцинати.
НАДНИРНИКИ
АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ
Надниркові залози – парні ендокринні органи, що складаються з кіркової та мозкової речовини і розміщуються над верхніми полюсами нирок на рівні ХІ-ХП грудних хребців.
Гістологічно в корі наднирників розрізняють 3 зони: клубочкову, яка виробляє мінералокортикоїди, в першу чергу альдостерон; пучкову, що синтезує глюкокортикоїди;
сітчасту, яка продукує андрогени.
Наднирники закладаються на 4-му тижні внутрішньоутробного розвитку, з 25-го тижня в них починається активний синтез кортикостероїдів.
У новонародженого кора наднирників складається з двох зон – фетальної, в якій синтезуються попередники андрогенів і естрогенів, та дефінітивної (постійної). До кінця першого року життя фетальна зона зникає. До 3-х років відбувається первинне диференціювання трьох зон кори наднирників.
Для мозкової речовини наднирників характерне пізнє формування. Синтез норадреналіну починається наприкінці 3- початку 4-го місяця внутрішньоутробного періоду. Адреналіну у плода утворюється мало.
У новонародженого мозкова речовина розвинена відносно слабко. Кількість хромафінних клітин збільшується в основному після народження, особливо з 3-4 до 7-8 років.
Остаточне формування кіркової та мозкової речовини закінчується до 10-12 років. Маса наднирників на кінець статевого дозрівання досягає показників дорослого.
Близько 90 % тканини наднирника припадає на кіркову речовину. В ній виробляється близько 50 стероїдних сполучень, лише 8 мають виражену фізіологічну активність. Кінцевими продуктами біосинтезу кортикостероїдних гормонів є глюкокортикоїди, мінералокортикоїди, кортикоїди з андрогеннимита, в меншій мірі, естрогенними властивостями.
Найбільш активним глюкокортикоїдом (ГК) є кортизол. ГКє життєво важливими гормонами. Вони підвищують концентрацію глюкози в крові, сприяють усмоктуванню вуглеводів в кишечнику, синтезу глікогену, білків в печінці і в той же час прискорюють розпад білків м’язів, сполучної, лімфоїдної тканини, пригнічують ліпогенез, посилюють ліполіз, секрецію соляної кислоти та пепсину, підтримують на певному рівні артеріальний тиск, стимулюють швидкість клубочкової фільтрації, зменшують реабсорбцію води. Ефект ГК протилежний дії інсуліну. ГК справляють протизапальну, протиалергічну та імуносупресивну дію.
Мінералокортикоїди (альдостерон, дезоксикортикостерон, МК)виконують важливу роль в регуляції водно-електролітного гомеостазу організму. Найбільш активним є альдостерон.Він стимулює в нирках канальцеву реабсорбцію натрію та води, екскрецію іонів калію, водню, магнію, підвищує тонус судин.
Андрогени(чоловічі статеві гормони)впливають на формування чоловічих зовнішніх статевих органів, вторинних статевих ознак, визначають притаманні чоловічому організму особливості поведінки, тілобудови, тембр голосу та ін.; справляють анаболічну дію.
Естрогени впливають на ріст і розвиток жіночих статевих органів та вторинні статеві ознаки, прискорюють дозрівання кісток скелета, стимулюють процеси обміну білків, ліпідів, знижують рівень холестерину в крові.
Секреція стероїдних гормонів регулюється гіпоталамо-гіпофізарною системою.
Продукція альдостерону контролюється переважно системою ренін-ангіотензин, концентрацією іонів натрію та калію в сироватці крові, рівнем АКТГ, простагландинами та кінін-калікреїновою системою.
В мозковій речовині наднирників утворюються катехоламіни:переважно адреналін(80-90%), в менших кількостях норадреналін(10-20%), допамін(1-2%) та проміжні продукти.
Катехоламіни справляють пресорну дію, сприяють підвищенню артеріального тиску, стимулюють роботу серця, впливають на гладеньку мускулатуру, окисні процеси, діяльність ендокринних залоз, приймають участь в регуляції вуглеводного обміну тощо.
Особливо велике значення мають надниркові залози разом з гіпоталамо-гіпофізарною системою у розвитку загального адаптаційного синдрому – сукупності неспецифічних пристосувальних змін в організмі під дією стресорного фактора (Г. Сельє).
МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ ТА СЕМІОТИКА УРАЖЕННЯ НАДНИРКОВИХ ЗАЛОЗ
Для визначення форми та розмірів наднирників використовують метод ультразвукового дослідження, комп’ютерну томографію, радіоізотопне сканування.
Для оцінки функції наднирників визначають рівень кортизолу, альдостерону в крові і сечі, катехоламінів в сечі, тестостерону в крові, екскрецію 17-оксикортикостероїдів та 17-кетостероїдів із сечею, проводять проби з АКТГ, преднизолоном, дексаметазоном, метопіроном.
Захворювання надниркових залоз розвиваються при ураженні кіркової або мозкової речовини і супроводжуються зниженням або підвищенням їх функції, а також дисфункцією.
При опитуванні і проведенні загального оглядуможна виявити клінічні ознаки порушення функції наднирників.
До хвороб, спричинених зниженням продукції гормонів, належить гостра та хронічна надниркова недостатність.
Про гостру надниркову недостатність свідчить тяжкий стан хворого, що характеризується різкою слабкістю, адинамією, анорексією, нудотою, блюванням, болями у животі, діареєю.З’являється задишка, ціаноз, знижується артеріальний тиск, пульс слабкий, гіпертермія, можливі судоми, втрата свідомості, розвивається судинний колапс. Типовим є значна гіперкаліємія, гіпонатріємія і гіпохлоремія.
Хронічна надниркова недостатність (ХНН, хвороба Аддісона)характеризується астенізацією (слабкість, в’ялість, гіподинамія, запаморочення), шлунково-кишковими розладами ( нудота, блювання, діарея, анорексія, біль в животі), гіперпігментацією шкіри та слизових оболонок. Пігментація шкіри має бронзовий або землистий відтінок, поступово поширюється на всю поверхню тіла. Звертають увагу схуднення, зниження м’язової сили, низький артеріальний тиск, нервово-психічні розлади у вигляді апатії, дратівливості, депресії, порушення пам’яті, сну тощо. Затримується ріст та статевий розвиток дітей. При обстеженні виявляють гіперкаліємію, гіпонатріємію, гіпоглікемію.
Вроджена дисфункція кори надниркових залоз (адреногенітальний синдром. АГС) – спадкове захворювання, при якому порушений біосинтез кортикостероїдів внаслідок вродженого дефіциту ряду ферментних систем наднирників.
Виділяють 3 основні форми захворювання:
- вірильна – при дефіциті 21-гідроксилази;
- сільвтрачаюча – при більш значному дефіциті 21-гідроксилази, коли порушується біосинтез глюко- та мінералокортикоїдів;
- гіпертензивна – при дефіциті 11-бета-гідроксилази.
При вірильній формі у дівчаток в анамнезі і при огляді визначається псевдогермафродитизм. Відмічається збільшення клітора, великих статевих губ, аномалія розвитку уретри у вигляді урогенітального синусу, що нагадує чоловічі статеві органи з гіпоспадією та двобічним крипторхізмом. Це призводить до невірної діагностики статі. Надалі спостерігається чоловічий тип будови тіла, гірсутизм, низький голос, вугри. Внутрішні жіночі статеві органи (матка, яєчники, піхва) гіпоплазовані, в пубертатному віці не розвиваються молочні залози, не з’являються менструації.
У хлопчиків АГС виявляється передчасним фізичним та статевим розвитком за ізосексуальним типом. Відзначається раннє оволосіння на лобку, в аксилярних ділянках, згодом – на обличчі, тулубі, кінцівках, гіперпігментація зовнішніх статевих органів, гіпертрофія статевого члена; акне. Яєчка гіпоплазовані, процес сперматогенезу порушений.
У хворих обох статей прискорюється ріст і скостеніння скелета. Спочатку вони випереджають в рості своїх однолітків, надалі в результаті передчасного закриття епіфізарних зон росту він припиняється (у зрілому віці хворі низькорослі).
При сільвтрачаючій формі спостерігаються симптоми порушення водно-електролітного балансу. Крім клінічних ознак, характерних для вірильної форми, у дитини з перших днів життя виявляється млявість, поганий апетит. Невдовзі з’являються блювання, діарея, біль у животі, втрата маси тіла, гіпотонія, гіперпігментація шкіри, тахікардія. Розвивається типова клінічна картина дегідратації та гострої надниркової недостатності (ексикоз, ціаноз, судоми, порушення серцевого ритму, колапс). При несвоєчасній діагностиці та лікуванні дитина може загинути.
При гіпертензивній формі АГС, крім вірилізації, відзначається стійке підвищення артеріального тиску. Можуть також бути ознаки прихованої недостатності надниркових залоз.
Гіпоальдостеронізм(недостатня продукція альдостерону) характеризується симптомами, зумовленими гіперкаліємією і гіпонатріємією та їх впливом на функцію нирок, серцево-судинної системи і скелетних м’язів. Виявляється високий діурез, нерідко блювання, втомлюваність, м’язова слабкість, артеріальна гіпотензія, запаморочення, брадикардія, блокади серця.
До хвороб, спричинених підвищеною продукцією гормонів кори надниркових залоз належить гіперкортицизм.Проявами гіперкортицизму є хвороба і синдром Іценка-Кушинга.
Первинний гіперкортицизм (синдром Іценка-Кушинга) спостерігається при пухлині кори наднирників (кортикостерома).
Вторинний гіперкортицизмзумовлений надлишком АКТГ, що продукується базофільною аденомою гіпофіза (хвороба Іценка-Кушинга).
Хворі з проявами гіперкортицизмускаржаться на слабкість, втомлюваність, біль в ногах і спині, головний біль, спрагу. При огляді спостерігається характерний зовнішній вигляд: диспластичне ожиріння з переважним відкладанням жиру на обличчі, шиї, тулубі, животі, як би «худі кінцівки», «місяцеподібне обличчя» багряно-червоного кольору, затримка росту, атрофія м’язів. Шкіра суха з численними багряно-синюшними стриями. Гірсутизм, акне, піодермія, мікоз. Розвивається остеопороз, артеріальна гіпертензія, кардіоміопатія, зміни з боку нервової системи (головний біль, порушення сну, пам’яті, дратівливість тощо), знижується толерантність до глюкози. Затримується статевий розвиток.
Гіперальдостеронізм (надмірна продукція альдостерону) може бути первинним і вторинним. Первинний гіперальдостеронізм (синдром Кона) характеризується симптомами, зумовленими втратою організмом калію - м’язовою та загальною слабкістю, втомлюваністю, артеріальною гіпертензією. Можуть виявлятися позитивними симптоми Хвостека, Труссо, напади тетанії. Спочатку добовий діурез зменшується, надалі розвиваються поліурія, полідипсія, ніктурія, визначається стійкість до антидіуретичних препаратів.
При підвищеній секреції катехоламінівспостерігається слабкість, втомлюваність, пітливість, зниження апетиту, схуднення, головні болі, погіршення зору, тахікардія, периферичний вагоспазм, артеріальна гіпертензія, яка не піддається лікуванню і може бути у вигляді кризів або безкризовою (постійною).
Надмірна секреція катехоламінів виникає при феохромацитоміта інших пухлинах хромаффінної тканини. Гіперсекреція катехоламінів спостерігається при значному фізичному навантаженні, стресах, больовому синдромі
ПІДШЛУНКОВА ЗАЛОЗА
АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ
Підшлункова залоза (ПЗ) –паренхиматозний орган, що розміщується позаду шлунка на рівні І-П поперекових хребців. Вона належить до залоз з подвійною секрецією: зовнішньою (екзокринною) і внутрішньою (ендокринною). Більшу частку паренхими ПЗ складає зовнішньосекреторний апарат. Внутрішньосекреторною часткою ПЗ є острівці Лангерганса, кількість яких у дорослої людини становить 1-3% від об’єму усієї тканини залози.
Острівці Лангерганса представлені основними типами клітин:
- альфа-клітини (20%), що виробляють гормон глюкагон;
- бета-клітини (60-80%), що продукують інсулін;
- гамма-клітин (РР-клітин) (5%), що не містять секреторних гранул;
- дельта-клітин (10%), які виробляють соматостатин.
Підшлункова залоза закладається на 4-му тижні внутрішньоутробного розвитку. З кінця 2-го місяця альфа-клітини починають виділяти глюкагон, а до кінця 3-го місяця в бета-клітинах виявляється інсулін, пізніше визначаються дельта-клітини, які виробляють соматостатин.
Процес розвитку ПЗ продовжується і після народження дитини. Протягом першого року життя об’єм тканини зростає за рахунок збільшення кількості острівців, у більш старшому віці - за рахунок гіпертрофії.
Кількість бета-клітин у дитини після народження до 6 міс. збільшується з 50 до 70%. Співвідношення клітин вказує на перевагу синтезу інсуліну над утворенням інших гормонів.
Інсулін має велике значення в організмі, відомо не менше 30 різних ефектів, які він викликає в клітинах.
Основна дія інсуліну полягає в регуляції утилізації глюкози в тканинах. Він посилює транспорт глюкози в клітини інсулінзалежних тканин (м’язи, печінка, серце, жирова тканина), прискорює обмін глюкози в циклі Кребса, чим забезпечує організм енергією, стимулює синтез глікогену в печінці,пригнічує глюконеогенез і глікогеноліз, що сприяє зниженню рівня глюкози в крові.
Вплив інсуліну на білковий обмін полягає у посиленні транспорту амінокислот через мембрану клітин, синтезу білка та гальмуванні його розпаду; стимулює ріст клітини.
Участь інсуліну в жировому обміні характеризується стимуляцією ліпогенезу і пригніченням ліполізу.
Інсулін приймає участь у підтриманні внутрішньоклітинного іонного середовища організму.
Для регуляції секреції інсуліну визначальним є рівень глюкози в крові.
Основна роль глюкагону в організмі полягає в регулюванні утворення та виходу глюкози з печінки і підтриманні гомеостазу її в крові та адекватного забезпечення тканин, особливо ЦНС, енергетичним матеріалом.
В периферичних тканинах глюкагон підвищує ліполіз і знижує ліпогенез та синтез білків. Головним регулюючим фактором секреції глюкагону є рівень глюкози в крові.
Соматостатин,що виробляється дельта-клітинами острівців, здійснює інгібіторну дію. Він пригнічує секрецію інсуліну, глюкагону, СТГ, АКТГ, ТТГ, шлункового соку, гастрину, секретину, реніну, виділення панкреатичних ферментів та гідрокарбонату натрію, ацетилхоліну з нервових закінчень, скорочення жовчного міхура, зменшує кишечну абсорбцію (зокрема, білка та глюкози), знижує швидкість кровотоку в судинах шлунково-кишкового тракту.
Вивільнення соматостатину стимулюється глюкозою, гастроінтестинальними гормонами, глюкагоном, лейцином, аргініном, цАМФ.
Таким чином, інсулін, глюкагон та соматостатин впливають на секрецію один одного.
Гормони, які здійснюють протилежну інсуліну дію на рівень глюкози в крові, називають контрінсулярними. Крім глюкагону та соматостатину, до них належать глюкокортикоїди, СТГ, АКТГ, тиреоїдні, статеві гормони, катехоламіни. Надлишкова їх продукція при гіперфункції залоз внутрішньої секреції може спричинювати порушення толерантності до вуглеводів і навіть розвиток цукрового діабету.
МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ ТА СЕМІОТИКА УРАЖЕННЯ ПІДШЛУНКОВОЇ ЗАЛОЗИ
Для оцінки ендокринної функції ПЗ у дітей досліджують стан вуглеводного обміну. Основним і доступним методом є визначення рівня глюкози в крові.
Для визначення толерантності до глюкози досліджують динаміку рівня глюкози в крові при фізіологічному навантаженні вуглеводами (глікемічний профіль), проводять оральний глюкозотолерантний тест (ОГТТ). Транзиторну гіперглікемію можна виявити визначенням глікованого гемоглобіну. Підвищення рівня глікованого гемоглобіну є одним з ранніх показників порушення обміну вуглеводів.
Використовують методи визначення глюкозурії та кетонурії. Дослідження імунореактивного інсуліну свідчить про секрецію ендогенного інсуліну тільки у хворих, які не отримують і ніколи не отримували препарати інсуліну. Для оцінки функціонального стану інкреторного апарату ПЗ визначають рівень С-пептиду. Досліджують вміст глюкагону в крові радіоімунологічним методом.
Із захворювань ПЗ, що супроводжуються порушенням функції її ендокринної частки, найважливіше клінічне значення має цукровий діабет (ЦД).При підозрі на цукровий діабет опитуваннядає можливість з’ясувати наявність чи відсутність в сім’ї хворих на цукровий діабет, інші ендокринні захворювання, факторів, що можуть спричинити порушення вуглеводного обміну, а також характерних скарг. Основними симптомами ЦД у дітей є поліурія, полідипсія, втрата маси тіла на фоні поліфагії, сухість і сверблячка шкіри і слизових оболонок (зовнішніх геніталій), нічне (іноді і денне) нетримання сечі. Для дітей характерний швидкий розвиток захворювання. Але при опитуванні виявляється, що іноді за кілька тижнів або місяців до появи основних скарг з’являються неспецифічні симптоми. Непокоять втомлюваність, слабкість, дратівливість, головний біль, погіршення сну, біль у ногах, гноячкові та грибкові ураження шкіри, стоматити, гінгівіти, спонтанні гіпоглікемії.
Для дітей грудного віку характерні недостатнє зростання маси тіла, піодермія, часте запрівання, як би крохмальні плями на білизні.
При декомпенсації ЦД, особливо при кетозі, на щоках, вилицях, надбрівних дугах, підборідді відмічається рум’янець – «діабетичний рубеоз», губи сухі, яскраво-червоного кольору, в кутах рота – заїди, подразнення. Комі передує прекоматозний стан. Апетит знижується до анорексії, з’являються нудота, блювання, біль у животі. поліурія змінюється на олігурію і анурію. Збудливість змінюється на в’ялість, сонливість, апатію, загальмованість. Запах ацетону у повітрі, змінюється характер дихання (дихання Куссмауля). Пульс частий, тони серця ослаблені, печінка збільшена. Виражені симптоми зневоднення. При відсутності лікування стан дитини швидко погіршується і розвивається діабетична кома.
В стадії вираженої декомпенсації виявляють значну гіперглікемію, глюкозурію, гіперкетонемію, кетонурію, гіперазотемію, гіперліпідемію, гіперлактацидемію.
Цукровий діабетрозділяють на 2 основних типи: І і П. Тип І виникає в результаті недостатньої секреції інсуліну бета-клітинами (інсулінзалежний). Діабет П типу називають інсуліннезалежним, його розвиток зумовлений нечутливістю клітин до інсуліну.
Основний прояв гіперінсулінізму(підвищення продукції інсуліну) – синдром гіпоглікемії, який характеризується загальною слабкістю, запамороченням, відчуттям голоду, тремором, збудливістю або сонливістю, підвищеною пітливістю («холодний піт»). При відсутності своєчасної допомоги посилюється тремор і з’являються судоми. Збудження змінюється на оглушеність, яка швидко переходить в повну втрату свідомості, розвивається гіпоглікемічна кома. Шкірні покриви бліді, профузний «холодний піт», обличчя амімічне. Дихання рівне. Запаху ацетону з рота немає. Тони серця ослаблені, пульс частий, задовільного наповнення та напруження, артеріальний тиск частіше нормальний, гіпотермія, рефлекси знижені. Тонус очних яблук нормальний, реакція зіниць на світло нормальна, язик вологий.
В крові визначається гіпоглікемія, цукор та ацетон в сечі відсутні..
Гіперінсулінізмзустрічається відносно рідко. Причиною частіше є аденоми бета-клітин ПЗ, що продукують надлишок інсуліну.
СТАТЕВІ ЗАЛОЗИ
АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ
Статеві залози (чоловічі та жіночі) – розвиваються з однієї спільної недиференційованої статевої закладки і проходять дві фази: нейтральну і специфічну. Нейтральна фаза триває до 6-го тижня внутрішньоутробного розвитку; в цей період первинний зародок гонад морфологічно однаковий для обох статей і складається з кіркової та мозкової речовини. В специфічній фазі з кіркової речовини формується жіноча статева залоза (яєчник), а з мозкової – чоловіча (яєчко).
Формування статевих залоз відбувається між 6-м та 10-м тижнями внутрішньоутробного розвитку і залежить від набору статевих хромосом. Статева У-хромосома відіграє головну роль у перетворенні гонади в яєчко; повноцінним воно буває лише при наявності Х- та У-хромосоми (каріотип 46, ХУ). Для формування яєчника необхідна присутність не менше двох Х-хромосом (каріотип 46, ХХ). При відсутності однієї із статевих хромосом диференціювання гонад не відбувається.
У ембріона чоловічої статі на 6-му тижні статева закладка оформлюється в типову чоловічу статеву залозу; у плода жіночої статі – з 10 тижня.
Диференціювання внутрішніх статевих органів відбувається на 10-12 тижні ембріогенезу.
Формування зовнішніх геніталій відбувається між 12-м та 20-м тижнями ембріогенезу. При формуванні зовнішніх геніталій плода чоловічої статі для подолання автономної тенденції до фемінізації необхідний високий рівень чоловічих статевих гормонів. Андрогени необхідні також для опускання тестикулів в мошонку, що відбувається між 20-м та 30-м тижнями ембріогенезу. Диференціювання за жіночим типом відбувається при гентипі 46, ХХ в умовах відсутності у ембріона тестостерону незалежно від стану його гонад внаслідок автономної тенденції до фемінізації під впливом гормонів плаценти та матері; закінчується до 7-го місяця внутрішньоутробного розвитку.
Після народження і до настання статевої зрілості статевий розвиток дитини проходить певні періоди. Лише в кінці пубертатного періоду завершується формування статевого апарату.
Статевий розвиток дівчаток
Яєчники (жіноча статева залоза) являє собою парний орган, що розміщується в малому тазу. Вони синтезують жіночі статеві гормони – естрогени, а також інші стероїдні сполучення (прогестерон та незначну кількість андрогенів).
Естрогени визначають ріст і розвиток жіночих статевих органів, вторинних статевих ознак, активують процеси обміну, знижують рівень холестерину в крові.
Прогестерон є антагоністом естрогенів, обмежує їх проліферативний ефект в ендометрії, міометрії та епітелії піхви, виявляє характерні зміни ендометрію для імплантації заплідненої яйцеклітини, знижує тонус матки,впливає на розвиток молочних залоз.
В статевому розвитку дівчаток виділяють 3 періоди: нейтральний (перші 5-6 років життя), передпубертатний (з 6 років до першої менструації) та пубертатний (від першої менструації до настання статевої зрілості).
В нейтральному періоді статеві гормони мають мінімальний вплив на ріст та розвиток дитини. В передпубертатному періоді посилюється секреція андрогенів наднирниками, прискорюється ріст і розвиток скелетної мускулатури. В пубертатному періоді прискорюється ріст фолікулів, збільшується синтез естрогенів, під впливом яких розвиваються молочні залози, збільшуються зовнішні та внутрішні геніталії, змінюється архітектоніка тіла, структура ендометрію та слизової оболонки піхви. При високому рівні естрогенів настає перша менструація (менархе), в середній зоні у віці 12-13 років.
Статевий розвиток хлопчиків
Яєчко(чоловіча статева залоза) – парний залозистий орган, що складається із часточок. Часточка включає розвинені сім’яні канальці, що складаються з сім’яутворюючого епітелію та клітин Сертолі; між звивистими сім’яними канальцями розташовані сполучнотканинні елементи з гландулоцитами яєчка (клітини Лейдіга).
Яєчка є місцем утворення і секреції тестостерону та сперматогенезу. В крові та периферичних тканинах тестостерон перетворюється на більш активний дигідротестостерон.
Андрогени сприяють розвитку зовнішніх статевих органів, передміхурової залози та сім’яних пухирців; відповідають за формування вторинних чоловічих статевих ознак, справляють анаболічну дію, впливають на гемопоез. В поєднанні з ФСГ тестостерон стимулює сперматогенез.
Статевий розвиток хлопчиків розділяють на 3 періоди: допубертатний (від 2 до 6-7 років) – період гормонального спокою; передпубертатний (від 6 до 10-11 років), коли посилюється синтез андрогенів наднирниками і формуються морфологічні структури яєчка; пубертатний (від 10-11 до 15 років), коли зростає рівень тестостерону в крові, під впливом якого відбувається розвиток статевих органів і вторинних статевих ознак. Спочатку з’являються пігментація і множинні мілкі зморшки на мошонці, яєчка збільшуються і опускаються на її дно, починається ріст статевого члена, оволосіння лобка, з’являється волосся в аксилярних ділянках, над верхньою губою, на щоках, підборідді. Збільшується гортань, відбувається мутація голосу, змінюються розміри передміхурової залози, поступово посилюються процеси сперматогенезу.
Статеве дозрівання вважають фізіологічним у дівчаток від 9 до 16 років, у хлопчиків – від 10 до 18 років.Вікові межі статевого дозрівання мають індивідуальні конституціональні особливості.
Ендокринну функцію статевих залоз регулює гіпоталамо-гіпофізарна система.
У дівчаток ФСГ сприяє росту та дозріванню фолікулів, ЛГ стимулює секрецію естрогенів, впливає на овуляцію та утворення жовтого тіла. У хлопчиків – ФСГ активує сперматогенез, ЛГ стимулює ріст і розвиток клітин Лейдіга, продукцію ними андрогенів.
МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ ТА СЕМІОТИКА УРАЖЕННЯ СТАТЕВИХ ЗАЛОЗ
Приопитуваннінайбільш частими скаргами батьків дитини є затримка або передчасна поява ознак статевого дозрівання, на порушення будови зовнішніх статевих органів. Мають значення відомості про особливості періоду статевого дозрівання у батьків, інших дітей в сім’ї та близьких родичів, наявність можливих несприятливих факторів і захворюваннях матері під час вагітності, прийому лікарських препаратів, особливо гормональних, про перебіг попередніх вагітностей,дані про динаміку росту, маси тіла, особливості психічного розвитку, перенесених захворюваннях, взаємовідносини з однолітками.
При оглядідитини звертають увагу на ріст, відкладання жиру, пропорції тіла, розвиток м’язів, оволосіння. Оцінюють розвиток молочних залоз, оволосіння на лобку та в аксилярній ділянці, становлення менструальної функції; у хлопчиків – оволосіння лобку, обличчя, аксилярної ділянки, ріст щитоподібного хряща, зміну тембру голосу, розвиток яєчок, статевого члена і мошонки. Стадію статевого дозрівання як хлопчиків, так і дівчаток визначають за класифікацією, запропонованою J.M. Tanner, що використовується в клініці.
Класифікація стадій статевого дозрівання у дівчаток:
- І стадія – молочні залози не розвинені, сосок піднімається над ареолою. Оволосіння лобка відсутнє;
- П стадія - стадія набухання молочної залози, залоза і сосок підняті над поверхнею у вигляді невеликого горбика, збільшується діаметр ареоли. Ріст рідкого, прямого, довгого і слабко пігментованого волосся на лобку, що росте вздовж статевих губ;
- Ш стадія – подальше збільшення молочної залози і ареоли без чіткого розмежування їх контурів. Волосся на лобку темніє, грубіє, кучерявиться, збільшується його кількість, ріст поширюється за лобковий симфіз;
- ІУ стадія – ареола і сосок виступають з утворенням вторинного горбика над контуром залози. Статеве оволосіння за жіночим типом, волосся жорстке, кучерявиться, але не повністю покриває лобкову ділянку;
- У стадія – молочні залози розвинуті повністю, сосок виступає, ареола становить частину загального контуру залози. Оволосіння на лобку займає всю надлобкову ділянку у вигляді трикутника і поширюється на медіальну поверхню стегон.
Класифікація стадій статевого дозрівання у хлопчиків:
- І стадія - статевий член, яєчка і мошонка дитячі, за розмірами, які властиві передпубертатному періоду. Оволосіння лобка відсутнє;
- П стадія - збільшення яєчок і мошонки, її шкіра червоніє; незначне збільшення статевого члена. Волосся на лобку рідке, довге, слабко пігментоване, пряме, біля основи статевого члена;
- Ш стадія - подальше збільшення яєчок і мошонки, збільшення розмірів статевого члена у довжину. Волосся на лобку стає більш темним, грубим, починає кучерявитися, дещо поширюється за лобковий симфіз;
- ІУ стадія – подальше збільшення яєчок і мошонки, шкіра мошонки темніє; статевий член збільшується, в основному, в діаметрі. Статеве оволосіння за чоловічим типом, але займає не всю ділянку над лобком;
- У стадія – зовнішні статеві органи досягають розмірів і форми дорослого чоловіка. Статеве оволосіння займає всю ділянку над лобком і поширюється на внутрішню поверхню стегон.
При огляді зовнішніх статевих органівзвертають увагу на правильність їх будови. Можна виявити «інтерсексуальну» будову або наявність її аномалій. Для хлопчиків типові такі аномалії, як гіпоспадія ( нижня розщелина уретри), епіспадія (верхня розщелина уретри, гіпоплазія статевого члена (мікропеніс), фімоз (вроджене звуження крайньої плоті, що не дозволяє виведення головки), парафімоз (ущімлення головки крайньою плоттю), агенезія яєчок за типом анархії (їх відсутність) або монархії (наявність одного яєчка), крипторхізм (затримка при опусканні в мошонку яєчка на його природному шляху), водянка яєчка (накопичення рідини між зовнішнім та внутрішнім листками оболонки яєчка).
У дівчаток можливі агенезія, гіпоплазія або гіпертрофія клітора, зрощення малих та великих статевих губ, зарощення дівочої пліви, розщеплення клітора, аплазія статевих губ та дівочої пліви тощо.
За допомогою пальпації уточнюють характеристику статевих розладів, зокрема, при пальпації зовнішніх статевих органів у хлопчиків визначають наявність чи відсутність яєчок в мошонці, їх локалізацію при крипторхізмі, оцінюють їх консистенцію і розміри, порівнюють із стандартами для певного віку.
При необхідності проводять ультразвукове дослідження органів малого тазу у дівчаток та яєчок у хлопчиків.
Для оцінки функції статевих залоз визначають рівень статевих гормонів в крові та сечі.
Про гіпофункцію статевих залоз у хлопчика свідчить відсутність до 13,5-14 років будь-яких пубертатних змін, у дівчинки – відсутність до 13-14 років вторинних статевих ознак, а в 15 років - менструації. Виділяють функціональні (затримка статевого розвитку) та органічні (гіпогонадизм) варіанти.
Затримка статевого розвитку може спостерігатися при хронічних соматичних захворюваннях, недостатньому харчуванні, вираженому дефіциті маси тіла, фізичних та психічних перевантаженнях тощо. Специфічного лікування такі хворі не потребують.
Гіпогонадизм розділяють на первинний (гіпергонадотропний), зумовлений безпосереднім ушкодженням статевих залоз, і вторинний, спричинений зниженням гонадотропної функції гіпофіза або гіпоталамуса. В анамнезі і при огляді хворого на гіпогонадизм спостерігаються істинна гінекомастія, євнухоподібна будова тіла (вузька грудна клітка, без волосся, непропорційно довгі ноги, дуже мало волосся на обличчі, гінекомастія, втягнуті соски, недостатній розвиток вторинних статевих ознак). Такі діти виростають високими, у них високий голос, недостатній розвиток гортані, м’язів, статевих органів, вторинних статевих ознак.
Крипторхізм –стан, при якому одне або обидва яєчка не опустились у мошонку, при цьому в неправильно розташованих яєчках відбуваються дегенеративні зміни. Хворі з двобічним крипторхізмом нерідко неплідні. При паховому крипторхізмі яєчка розміщуються в паховому каналі, при черевному – в черевній порожнині.
Гінекомастія– (розвиток молочних залоз у хлопчика) може спостерігатися при різних захворюваннях. Найчастіше зустрічається юнацька гінекомастія у підлітків у віці 13,5-14 років.
Генетично зумовлене ураження статевих залоз у хлопчиків спостерігається при синдромі Клайнфельтера (каріотип 47, ХХУ), у дівчаток – при синдромі Шерешевського-Тернера (каріотип 45, ХО).
Порушення статевого диференціювання включають 2 основні форми порушень: справжній та несправжній інтерсексуалізм. Останній поділяють на несправжній чоловічий та несправжній жіночий інтерсексуалізм.
Інтерсексуалізм (гермафродитизм, двостатевість) – природжене порушення статевого диференціювання, при якому в одного індивідуума є ознаки чоловічої та жіночої статі.
Несправжній жіночий інтерсексуалізм об’єднує групу захворювань, спільними ознаками для яких є інтерсексуальний вигляд зовнішніх геніталій, жіноча будова внутрішніх геніталій, наявність жіночих гонад та жіночого каріотипу (46, ХХ).
Несправжній чоловічий інтерсексуалізм об’єднує групу захворювань, спільними ознаками для яких є змішана будова зовнішніх та (або) внутрішніх геніталій, наявність чоловічих гонад (або їх рудиментів) та в каріотипі У-хромосоми.
Передчасний статевий розвитоквідмічається при настанні статевого дозрівання у дівчаток до 8 років, у хлопчиків – до 9 років. Симптомокомплекс включає значне прискорення росту, ранню появу вогнищ скостеніння в кістках. Рано з’являється сперматогенез у хлопчиків і менструації у дівчаток, збільшення і оволосіння статевих органів. На фоні загальної апатії і млявості може спостерігатися сексуальна збудженість. Справжня форма передчасного статевого дозрівання спостерігається при органічній церебральній патології, при підвищенні внутрішньочерепного тиску, пухлинах ЦНС. Несправжній передчасний статевий розвиток зумовлений підвищеною секрецією статевих гормонів, яка не залежить від гонадотропної стимуляції. Спостерігається при гормонпродукуючих пухлинах яєчка у хлопчиків або яєчників у дівчаток, а також при гормонпродукуючих пухлинах наднирників.
5. План і організаційна структура навчального заняття з дисципліни
| № | Етапи заняття | Розподіл часу | Види контролю | Засоби навчання |
| 1.
1.1 1.2
1.3
2.
| Підготовчий етап | 15 % 15 хв. | ||
| Організаційні питання | 2 хв. | |||
| Формування мотивації | 2 хв. | |||
| Контроль початкового рівня підготовки | 11 хв. | Усне опитування за стандартизованим переліком питань, письмове тестування | Методичні рекомендації викладача | |
| Основний етап Опитування з метою оцінки психофізичного та статевого розвитку дітей різних вікових груп згідно з табличними середньостатистичними даними. Збирання ендокринологічного анамнезу. Об”єктивне обстеження дітей різних вікових груп, виявлення семіотики основних порушень ендокринної системи, визначення провідних патологічних симптомів і синдромів. | 65 % 75 хв. | Практична робота у відділеннях для дітей різних вікових груп під контролем викладача. Обговорення практичної роботи студентів. Вирішення ситуаційних задач. | Хворі різного віку. Набір ситуаційних задач, таблиці, стетофонендоскопи, підручники, атласи, препарати, посібники, довідники, методичні рекомендації, результати досліджень (рентгенограми, аналізи та ін.), комп”ютери з відповідним інформаційним забезпеченням, муляжі. | |
| 3. 3.1 3.2 3.3 | Заключний етап Контроль кінцевого рівня підготовки Загальна оцінка навчальної діяльності студента Інформування студентів про тему наступного заняття | 20 % 20 хв. 4 хв. 2 хв. | Письмове тестування, вирішення ситуайціних задач | Набір тестових і ситуаційних задач |
Дата добавления: 2018-04-04; просмотров: 71; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!